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Un embarazo con ampollas

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Esta vez nos llamaron de urgencias de obstetricia. Tamara es una mujer de 20 años, con un embarazo hasta el momento normal, en su semana 27. Nos la enviaban porque dos semanas antes habían empezado a salirle unas lesiones muy pruriginosas que empezaron alrededor del ombligo y que al cabo de los días se habían extendido a las extremidades, sin fiebre ni ninguna otra sintomatología asociada. Por este motivo en su centro de salud le habían pautado una tanda de amoxicilina-clavulánico que se tomó durante 7 días, pese a lo cual las lesiones siguieron progresando.
Tamara no tenía ningún antecedente relevante ni podía asociar lo que le ocurría a ninguna medicación.


En cuanto a las lesiones observamos unas placas eritemato-marronosas con un reborde claramente ampolloso, que se distribuían de manera muy llamativa en la región periumbilical. Además tenía múltiples placas de similares características en las extremidades, y ampollas tensas en las plantas de los pies. Se había estado aplicando una loción de calamina y muchas de las lesiones tenían restos del producto. Aparte del antibiótico y de la calamina no le habían dado otros tratamientos.



Era su primer embarazo y tanto el futuro padre como ella nos miraban con cara de preocupación. ¿Era algo importante? ¿Suponía algún riesgo para el bebé? ¿Había que hacer alguna prueba? ¿Y el tratamiento? ¿Teníamos algo más que ofrecer?

¿Qué opináis? El caso está servido. La solución, el miércoles, o en este enlace.
Y ya que hoy la cosa va de ampollas…

Bubbles from Baris Parildar on Vimeo.

Penfigoide gestationis: mirad el ombligo

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Ante una gestante con lesiones ampollosas, saltan las alarmas. Si además las lesiones tienen un patrón tan característico como en el caso de Tamara, el diagnóstico de penfigoide gestationis nos debería venir a la cabeza de golpe.

Embarazo y piel, una relación complicada: algunas dermatosis preexistentes pueden empeorar; otras mejoran; podemos tener enfermedades comunes, y luego están las dermatosis propias del embarazo. Y encima, no podemos dar casi ningún medicamento. El penfigoide gestationis (o penfigoide gestacional) es una de esas enfermedades que sólo se presentan en el embarazo, y aunque rara, no está de más conocerla. Por cierto, aunque antes se la conocía con el nombre de “herpes gestationis”, esta denominación debería ser enterrada y olvidada, puesto que induce a confusión, ya que no tiene nada que ver con el herpes.

Quedaos con la imagen de este ombligo

Así, el penfigoide gestacional es una enfermedad autoinmune rara, propia del embarazo, que comparte con otros tipos de penfigoide el hecho de que los autoanticuerpos implicados van contra los hemidesmosomas que mantienen la adhesión entre los queratinocitos basales y la membrana basal, provocando las ampollas subepidérmicas características.

Existen pocos estudios epidemiológicos, aunque algunos estudios poblacionales arrojan unas cifras de incidencia de 0,5-2 casos por millón de habitantes en Francia, Kuwait y Alemania. Otros estudios estiman que uno de cada 40.000-50.000 embarazos desarrollarán un penfigoide gestacional, sin diferencias en cuanto a raza. Se han descrito de manera excepcional casos en embarazos molares o tumores trofoblásticos.

Aunque el penfigoide gestacional puede presentarse en cualquier momento del embarazo o puerperio, la mayor parte de los síntomas aparecen entre el segundo y tercer trimestre. Lo más habitual es que la paciente empiece con un intenso picor en la zona del abdomen que suele iniciarse alrededor del ombligo, con la posterior aparición de pápulas eritematosas, placas urticariales o lesiones similares a las del eritema multiforme, con posterior aparición de vesículas y/o ampollas tensas (que no siempre se presentan). Las lesiones faciales y mucosas son muy raras, y sí suelen aparecer en las extremidades. Aunque los síntomas pueden aliviarse ligeramente pocas semanas antes del parto, en un 75% las lesiones se reactivan durante el mismo. La duración media de los síntomas es de 16 semanas y la mayor parte de las pacientes se encuentran libres de lesiones a los 6 meses del parto.
Aunque la enfermedad puede afectar al recién nacido en un 10% de los casos, este hecho suele ser leve y autolimitado. Entre un 16-34% de las pacientes tienen partos pretérmino.

Sé que no os lo vais a creer, pero la patogenia exacta de esta enfermedad se desconoce (qué raro, ¿eh?). Sí se sabe que la presencia HLA-DR3 y DR4 son más frecuentes en estas mujeres. Casi todos los casos tienen anticuerpos demostrables contra BP180, una proteína transmembrana con su extremo N-terminal incluido en el componente intracelular del hemidesmosoma y un componente extracelular en el extremo C-terminal. No se sabe con certeza qué es lo que desencadena la producción de anticuerpos, pero dado que el penfigoide gestacional es una enfermedad exclusiva del embarazo, se plantea una posible reactividad cruzada ente el tejido placentario y la piel.

El diagnóstico se confirma mediante la realización de una biopsia de piel sana perilesional para inmunofluorescencia directa, que revelará depósitos de C3 (con o sin IgG) localizados linealmente a los largo de la membrana basal. El estudio histológico convencional demuestra una ampolla subepidérmica con edema papilar y un infiltrado perivascular con eosinófilos, linfocitos e histiocitos.

Biopsia (H&E). Imagen: Fernando Terrasa

Se ha descrito la asociación con enfermedad de Graves, anemia perniciosa y otras enfermedades tiroideas autoinmunes.

El diagnóstico diferencial se establece con otras entidades mucho más frecuentes que también cursan con prurito en el embarazo, como la erupción papulosa pruriginosa del embarazo y la colestasis intrahepática del embarazo. Otras enfermedades a considerar incluyen la dermatitis atópica o el impétigo ampolloso.

En cuanto al tratamiento, vale la pena comentar que pese a lo aparatoso de las lesiones, esta enfermedad no constituye un riesgo directo para la gestante o para el feto, y que el principal objetivo del tratamiento es el de aliviar el prurito tan intenso y la formación de ampollas. En pacientes con enfermedad leve puede ser suficiente el tratamiento con corticoides tópicos de potencia media junto a antihistamínicos como la cetirizina, levocetirizina o loratadina. Los corticoides sistémicos son el tratamiento estándar de primera línea en casos más severos, siempre valorando cada caso individualmente y el perfil riesgo-beneficio, siendo la prednisolona el tratamiento de elección (ya que se inactiva antes de llegar a la circulación fetal), a dosis 0,25-0,5 mg/kg/d, habitualmente con buena respuesta, descendiendo la dosis si es posible a los 7-14 días y retirando progresivamente si la enfermedad se controla adecuadamente. Otras alternativas, como la plasmaféresis o las inmunoglobulinas iv constituyen tratamientos de segunda línea, o incluso la ciclosporina A.

¿Y qué pasa si esa paciente se vuelve a quedar embarazada? Pues que es bastante probable que la enfermedad se presente de nuevo, con síntomas aún más severos y precoces. Aunque los síntomas suelen desaparecer a las 12-16 semanas después del parto, hasta en un 11% de las pacientes se presentan recurrencias durante el uso de anticonceptivos orales o con la menstruación.

En definitiva, si veis ampollas alrededor del ombligo en una gestante que se queja de prurito intenso, llamad al dermatólogo. Y si queréis estudiar un poco más, os recomiendo este artículo de Huilaja o este otro de Bedocs. A Tamara le pautamos tratamiento con corticoides orales con mejoría de las lesiones a las pocas semanas y se pudo continuar con tratamiento tópico. El bebé nació sin complicaciones, así que todos contentos.

¿Sabéis lo que es la danza vertical? Yo lo descubrí el otro día...

"uno" Delrevés vertical dance company from diego dorado on Vimeo.

Se me cae el pelo… Y no es normal

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Tamara, nuestra paciente del penfigoide gestacional, nos vino a ver a los 4 meses del parto, muy asustada. Lo primero que pensamos es que la extraña posibilidad de que su enfermedad ampollosa se hubiera reactivado, pero no. Tamara nos había pedido cita porque el pelo se le caía. “Pero de manera exagerada”, nos contaba. Sabía que después de un embarazo muchas mujeres sufrían caída de pelo, pero esto no podía ser normal. Y para demostrárnoslo, nos traía envueltos en una servilleta un puñado de pelos que había ido recogiendo a lo largo del día anterior.


Apartamos la “prueba del delito” de manera disimulada y procedimos a explorar la cabeza de nuestra paciente. No tenía placas alopécicas, ni una disminución evidente de la densidad capilar. Tampoco constatamos signos inflamatorios (eritema, descamación u otras lesiones). Y cuando realizamos el test de tracción el resultado fue de 3-4-1-5.

Tamara no quiere quedarse calva. Como si no hubiese sido suficiente con el picor que tuvo que soportar durante el embarazo. ¿Qué pensáis? ¿Es normal o no? ¿Solicitamos alguna prueba? ¿Le damos algún tratamiento? Tamara está dando lactancia materna al bebé, vale la pena que lo tengamos en cuenta. El miércoles el desenlace, como siempre, o en este link.

Hoy os dejo con este proyecto artístico experimental: Gallery invassion. Interesante...

Gallery Invasion from Skullmapping on Vimeo.

Efluvio telógeno: Ante todo, calma

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En todos mis años como dermatóloga (y ya son unos cuantos), siempre me ha llamado la atención el hecho de que lloran en la consulta muchos más pacientes por caída de pelo que por un cáncer de piel. Y es que la repercusión psicológica que tiene cualquier tipo de alopecia es extrañamente devastadora, especialmente en mujeres, independientemente de su edad.

El efluvio telógeno es la causa más frecuente de caída de pelo difusa, condición descrita por primera vez por Kligman en 1961.

Para entenderlo todo un poco mejor, vale la pena repasar el ciclo capilar normal, que es la secuencia que siguen nuestros cabellos para reemplazarse cada 3-5 años de manera continua, y que implica su paso por una serie de fases de crecimiento activo (anágeno), involución (catágeno) y reposo (telógeno). Además, los folículos que desprenden su tallo piloso están en “exógeno”. La fase anágena es la más larga y puede durar entre 2 y 8 años en el cuero cabelludo (determina la longitud final del pelo, y por tanto, varía según la zona corporal), la fase catágena, es la más corta y dura 4-6 semanas, mientras que la telógena dura 2-3 meses. En un cuero cabelludo normal de cualquiera de nosotros, el 90-95% de los cabellos se encuentra en la fase anágena, y el resto (5-10%) en la fase telógena, hecho que tiene como consecuencia natural que perdemos entre 100 y 150 cabellos cada día (y no, no nos vamos a quedar calvos por ello). Sólo unos pocos folículos se encuentran en fase catágena. El reloj biológico que determina el final de la fase anágena y el paso a catágeno/ telógeno es un complejo fenómeno cuyas bases moleculares no se conocen del todo.

Fases del crecimiento capilar normal

El efluvio telógeno no es más que la consecuencia de que un número significativo de cabellos en anágeno detengan su crecimiento de manera anticipada y subsiguientemente pasen a las fases de catágeno y telógeno. Así, a los 2-3 meses del desencadenante de todo el proceso, lo que se observa es una caída excesiva y difusa de cabello, que puede llegar a producir un adelgazamiento del tallo capilar y, frecuentemente, un retroceso de la línea de implantación bitemporal. Los signos inflamatorios están ausentes y no se observan cambios cicatriciales. A la tracción, mechones de pelos en telógeno se desprenden con facilidad. El “pull test”, que consiste en tirar de un mechón de unos 40-60 cabellos cogiéndolos entre el índice y el pulgar del examinador (despacito y ejerciendo una tensión suficiente pero sin hacer daño) es intensamente positivo (en condiciones normales, por cada tirón pueden desprenderse 2-3 pelos).

Las causas de este fenómeno son variadas, y al haber transcurrido varios meses, los pacientes, casi siempre mujeres, no lo relacionan y consultan con gran ansiedad. A continuación vamos a repasar esos posibles desencadenantes de efluvio telógeno:
  • Causas fisiológicas: efluvio postparto (nuestro caso de esta semana), o el efluvio fisiológico del recién nacido. Y aunque el efluvio postparto está bien tipificado, algunos autores, como el Dr. Grimalt sostienen que es un fenómeno sobredimensionado y que es menos frecuente de lo que parece.
  • Estados febriles: fiebre tifoidea, malaria, tuberculosis, infección por VIH, u otras enfermedades graves que cursen con fiebre alta.
  • Estrés. Ansiedad por cualquier motivo, haber estado sometido a cirugía mayor, hemorragias, traumatismos importantes, etc.
  • Fármacos: retinoides orales, anticonceptivos, antitiroideos, hipolipemiantes, metales pesados, betabloqueantes, captopril, anfetaminas, anticoagulantes.
  • Otras causas médicas: hiper o hipotiroidismo, fallo renal, fallo hepático, sífilis, lupus eritematoso sistémico, hiperandrogenismo, hiperprolactinemia.
  • Alteraciones del ciclo capilar: síndrome del anágeno corto.
  • Causas nutricionales: anemia ferropénica, acrodermatitis enteropática, déficit adquirido de zinc, malnutrición, dietas “de choque”.
  • Causas locales: aunque poco frecuente, la aplicación de tintes capilares puede ocasionalmente ser la causa.

Pues parece bastante sencillo, ¿no? Caída difusa de pelo + antecedente de “algo” 2-4 meses antes = efluvio telógeno. Y en general, así es, pero eso no quiere decir que no tengamos que hacer más cosas. Una historia clínica detallada es crucial para intentar determinar la causa. Y sí, es necesario realizar una analítica que incluya hemograma, ferritina, TSH, T3 y T4, aunque quizá en el efluvio postparto nos lo podemos ahorrar. Y si la historia clínica nos hace sospechar otras cosas, pedir las exploraciones complementarias pertinentes (ANA, niveles de Zn, etc.). Una biopsia no va a ser necesaria a no ser que nos planteemos otras condiciones (y en este caso lo que veríamos sería un incremento de los folículos en telógeno). Así, más de un 15% de folículos en telógeno sugiere un efluvio telógeno, mientras que > 25% permite un diagnóstico definitivo.

¿Y con qué nos podemos confundir? Pues con el pseudoefluvio psicogénico, en el que la paciente busca ayuda para una caída que no es patológica, con la alopecia areata difusa, con la alopecia androgénica femenina, el síndrome de cabello en anágeno suelto, la tricotilomanía, el efluvio anágeno y con el efluvio telógeno crónico, que es una caída difusa que dura más de 6 meses, típica de mujeres entre la cuarta y quinta décadas de la vida, sin un desencadenante claro.

Respecto al tratamiento, hay que tener bien claro que lo más importante es conseguir explicarle a la paciente lo que le ocurre de una manera convincente. Por supuesto, intentar establecer la causa para corregir aquellas causas reconocibles y tratables (una anemia o un hipertiroidismo no diagnosticados, por ejemplo). En estos casos, la caída debería detenerse al cabo de unos 3-6 meses, y el recrecimiento normal, al cabo de otros 3-6 meses, aunque la paciente puede tardar 12-18 meses en verse “como antes”. Teniendo en cuenta que los factores emocionales son una de las principales causas de efluvio telógeno, habría que valorar en algunos casos el abordaje desde esta perspectiva.
Del mismo modo, insistir en una dieta equilibrada, y aunque existe controversia acerca de la relación entre niveles bajos de ferritina y el efluvio telógeno (en ausencia de anemia), algunos autores sugieren intentar mantener unos niveles de ferritina por encima de 40-70 ng/dl, dando suplementos si es necesario.
En realidad no existen fármacos aprobados por las agencias reguladoras que hayan demostrado que inhiban el catágeno de manera eficiente o que induzcan el anágeno, aunque el minoxidil tópico puede ser una alternativa razonable, ya que sí se sabe que al menos prolonga el anágeno.
¿Y los suplementos vitamínicos? Pues lo cierto es que en ausencia de déficits demostrables, no existe evidencia de un efecto beneficioso, incluida la biotina. Otra cosa es que sea una práctica común y que pocos pacientes admitan salir de la consulta sin sus “pastillas para el pelo”.

Y no, no es necesario que los pacientes nos traigan sus “cabellos caídos” a la consulta.

Hoy cruzamos el charco para admirar este timelapse panorámico desde Los Angeles. Les llevó 2 años hacerlo...

PANO | LA - 10K from SCIENTIFANTASTIC on Vimeo.

Celulitis neonatales que no responden a antibiótico

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Los motivos de consulta a menudo vienen por rachas. En esta ocasión, los neonatólogos nos hicieron sendas interconsultas por dos recién nacidos que presentaban “celulitis” que no evolucionaban de forma favorable pese a la antibioterapia de amplio espectro.

En la primera ocasión, consultaron por lesiones cutáneas en un recién nacido prematuro que requirió ingreso en la UCI neonatal por hipotonía, insuficiencia respiratoria, hipocalcemia e ictericia, para soporte nutricional, ventilatorio, iónico con gluconato cálcico, cobertura antibiótica y fototerapia, con buena evolución.  Sin embargo, tras su estabilización, presentó eritema e induración en el dorso de la mano derecha con un empeoramiento del estado general y un hemocultivo positivo para Staphylococcus epidermidis. Ante la sospecha de sepsis secundaria a celulitis, habían iniciado vancomicina y cefotaxima intravenosos, con lo que mejoró el estado general y la analítica, pero no el aspecto de la mano, por lo que en este momento decidieron llamarnos.

Eritema e induración desde el tercio medio dorsal del antebrazo derecho hasta las falanges proximales en el primer niño

Pocos  días más tarde nos consultaron por un segundo gemelo pretérmino ingresado por hipotonía, ictericia e hipocalcemia, para soporte general, fototerapia y suplementación electrolítica, quien al 9º día de vida desarrolló eritema e induración de las partes blandas en el brazo y codo derechos. Dado el antecedente de extravasación de una vía periférica dos días antes de nuestra valoración, estaba recibiendo cefotaxima y cloxacilina intravenosos por sospecha de artritis séptica.

Eritema e induración pétrea del brazo y fosa antecubital derechas en el segundo paciente

¿Qué os parece? ¿Precisamos alguna exploración complementaria? ¿Tomamos una biopsia para hematoxilina-eosina y cultivo? ¿Cambiamos de antibiótico? ¿Pedimos ayuda a los infectólogos? ¿Os parece grave? ¿Se os ocurre alguna opción terapéutica?

Los casos de hoy nos los trae Sara Ibarbia Oruezabal, residente de 4º año de Dermatología del Hospital Universitario de Donostia, seguidora del blog, a quien le corresponde tanto la redacción como las imágenes, y también la resolución el próximo miércoles (en este enlace). Es de agradecer la implicación de jóvenes dermatólogos de lejanas tierras. Estad atentos el miércoles, seguro que la solución no os defraudará. Como dicen en el fútbol, “Gracias, Sara”. Y gracias también a Anna Tuneu, la jefa de servicio, por ponernos en contacto.

El vídeo de hoy es un tributo a Euskadi y sus gentes. Espero que os guste.

Euskadi - Basque Country from Jeffrey Alex Attoh on Vimeo.

Calcinosis cutis iatrogénica: Los profesionales sanitarios estamos implicados

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El término calcinosis cutis designa el depósito de sales de calcio en la piel. La calcinosis cutis iatrogénica (CCI) deriva del uso diagnóstico o terapéutico de sustancias que contienen calcio y/o fosfato. Se ha descrito con el uso intravenoso de gluconato cálcico, de cloruro cálcico -empleado en las pastas conductoras para la colocación de los electrodos del electroencefalograma-, del ácido paraminosalicílico -utilizado para el tratamiento de la tuberculosis-, en el síndrome de lisis tumoral post-quimioterapia y tras el trasplante de órganos.

El gluconato de calcio, cuya fórmula química es C12H22CaO14, se usa en neonatos prematuros como complemento a la nutrición parenteral  y para el tratamiento de la hipocalcemia. También se utiliza para tratar la sobredosis de sulfato de magnesio, las quemaduras por ácido fluorhídrico y la hiperpotasemia. Cuando se produce una extravasación, tiene lugar una calcinosis iatrogénica al depositarse el gluconato cálcico en la dermis y/o hipodermis. Clínicamente se manifiesta en forma de nódulos o placas subcutáneas, en número variable y de consistencia pétrea. La epidermis puede estar normal, eritematosa, ulcerada o atrófica.
Resolución completa al cabo de los 2 meses (primer paciente)

Para diagnosticar la calcinosis iatrogénica se requiere un alto índice de sospecha y una anamnesis exhaustiva: hay que revisar la historia clínica, los procedimientos realizados, las vías canalizadas y los tratamientos recibidos.
Las pruebas de imagen son útiles para localizar y determinar la extensión de los depósitos. Entre éstas, destaca la ecografía por su inocuidad y por permitir, una vez que la sal cálcica ha precipitado, la localización y visualización precoz del material extraño como un engrosamiento hiperecogénico del  tejido celular subcutáneo  que puede o no proyectar sombra acústica.
El gold standard diagnóstico es la biopsia cutánea. Con la reacción de von Kossa los depósitos se identifican fácilmente como masas amorfas de coloración gris-negruzco que en el caso de la CCI adoptan un patrón de depósito extenso en dermis. Sin embargo, creemos que cuando el diagnóstico clínico es evidente, como en los casos presentados, debería evitarse, tal y como hicimos nosotros.

Segundo paciente. Resolución completa (imagen tomada a los 5 meses)

El tratamiento de las calcinosis cutis en general y el de la CCI en particular es complicado y no está protocolizado, a pesar de que su frecuencia va en aumento debido al incremento de la hipocalcemia neonatal secundaria en gran parte a la prematuridad.
Desde 1996 el número de bebés prematuros ha aumentado un 36% debido sobre todo al retraso en la edad de la maternidad, al estrés, a los métodos de fecundación asistida y a los embarazos múltiples. La hipocalcemia neonatal se presenta en más del 50% de los prematuros de muy bajo peso y su frecuencia varía de forma inversa al peso al nacer y a la edad gestacional. Es más habitual en neonatos que han sufrido asfixia durante el parto y en hijos de madres diabéticas insulino-dependientes o que siguen tratamiento con anticonvulsivantes.
A su vez, el gluconato cálcico intravenoso utilizado para el tratamiento de la hipocalcemia tiene un índice de solubilidad en agua a 25ºC de 3.5 gr/100ml, lo que supone una solubilidad moderada. Todo esto añadido al pequeño calibre de las venas de los recién nacidos, a la irritación que produce su infusión en las paredes venosas, a la delgadez y mala perfusión de la piel y del tejido celular subcutáneo y a la incapacidad del prematuro para localizar el dolor secundario a la extravasación, hace que su administración intravenosa requiera un especial cuidado ya que puede comportar un importante riesgo de iatrogenia. Por ello, es posible que en un futuro próximo aumenten los casos de CCI neonatal. Conocer la clínica es importante para realizar un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuados con el fin de evitar cicatrices y limitaciones permanentes en la movilidad. La sospecha clínica y una ecografía son suficientes para establecer el diagnóstico.

En los dos pacientes que os presentamos, y aunque se han descrito casos de resolución espontánea, ante la posible evolución hacia la ulceración con secuelas permanentes, decidimos aplicar tiosulfato sódico tópico al 10%, inicialmente cada 12 horas y después cada 24 horas. Su administración no presentó ningún efecto adverso y observamos descamación local a medida que resolvía el eritema. En los 2 niños, los depósitos se resolvieron completamente sin secuelas cutáneas o  articulares a los dos y cuatro meses respectivamente.

El tiosulfato sódico es un compuesto inorgánico cristalino que aumenta la solubilidad del calcio y que se ha utilizado para el tratamiento de distintas formas de calcinosis y calcifilaxis. Se ha empleado de forma tópica en casos ulcerados, de forma intralesional en la dermatomiositis y en calcificaciones de úlceras venosas crónicas y de forma intravenosa en la calcifilaxis, en la calcinosis tumoral y en casos resistentes a otras terapias.
Actualmente no existe ningún consenso en el protocolo de actuación de esta entidad ya que se han descrito casos de resolución espontánea. Sin embargo, dada la facilidad de aplicación y la ausencia de efectos secundarios, pensamos que el tiosulfato sódico tópico es una opción a tener en cuenta en los casos de CCI neonatal.

Sólo me queda agradecer de nuevo a Sara Ibarbia, R4 de Dermatología del Hospital Universitario de Donostia, su amabilidad y dedicación por habernos traído este caso al blog. Mencionar también que fue José Bernabeu-Wittel (dermatólogo del Hospital Universitario Virgen del Rocío, en Sevilla) quien publicó este novedoso tratamiento en 2014 en la revista Acta Pediátrica.

No os quiero fastidiar la Navidad, pero no está de más en estos días de locura recordar la crisis de los refugiados (y tantas otras).

REFUGE | Human stories from the refugee crisis from Magna Carta on Vimeo.

Una dermatitis persistente

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Hay “dermatitis de las normales” y luego están las que no se van y nos traen de cabeza. Manolo tenía una de ésas. No es que su médico no lo hubiera intentado: primero corticoides tópicos, luego orales, después antifúngicos tópicos, para luego volver a pasar rápidamente a los corticoides tópicos, pero esta vez más potentes, que al menos parecía que algo calmaban el picor. Aunque la maldita dermatitis iba empeorando en vez de mejorar, así que al final, antibióticos orales, paciente a urgencias y de ahí a la consulta de dermatología.


Manolo, jardinero de 45 años, sin otros problemas de salud ni alergias conocidas, llevaba unas 4 semanas desde que empezaron sus problemas de piel: Primero unos “granitos” en el dorso de la mano derecha, luego empezó a ponerse todo rojo y al final, la piel se despegó formando ampollas, algunas de ellas de contenido purulento. No había tenido fiebre y aparte de un picor intenso, se encontraba bien. Tenía dos hijos pequeños y nadie más de su familia había desarrollado nada parecido. En casa, un perro, un gato y dos pericos, todos bien aparentemente. Ah! Y era diestro.


A todo esto es Nochebuena y tenemos un poco de prisa por llegar a casa, así que vamos por la vía rápida. ¿Qué os parece? ¿Insistimos con los corticoides o cambiamos de estrategia? ¿O mejor hacemos alguna prueba antes de cambiar nada? ¿O añadimos antihistamínicos y para casa? ¿Y qué hacemos con la cloxacilina que le acaban de poner? ¿Epicutáneas o cultivo? Porque analítica no hace falta, ¿no? ¿O sí? ¿Qué narices hacéis leyendo esto en Nochebuena? ¿Estamos locos?

Pues eso, que Feliz Navidad, si se puede. Y si no, al menos lo intentaremos. La solución, atentos, el día de los Inocentes (o en este enlace). Si es que parece de chiste.

Hoy os dejo con un corto de animación sobre la tortura a un pobre calendario de Adviento. Feliz Navidad a todos!

24 DAYS OF TORTURE from VIK & NES on Vimeo.

Tiñas que parecen otra cosa

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Una siempre tiene la sensación de que diagnosticar las infecciones superficiales por hongos dermatofitos ha de ser tarea sencilla, en base a la típica imagen de placa eritemato-descamativa con forma anular, crecimiento periférico y aclaramiento central. Pero la realidad nos demuestra un día tras otro que los dermatofitos tienen el curioso poder de camuflarse en muchas otras enfermedades cutáneas, como rosácea, dermatitis seborreica, dermatitis alérgica de contacto, lupus eritematoso, dermatitis atópica, infecciones bacterianas, herpéticas, y bastantes otras. Esta tremenda variación en las formas de presentación puede verse favorecida, entre otras cosas, por alteraciones de la función barrera de la piel, edad del paciente, obesidad e inmunosupresión. La localización anatómica también condiciona el aspecto clínico, pero una de las cosas que más cambia el aspecto típico “de libro” de las dermatofitosis es la utilización inadecuada de tratamientos tópicos (especialmente corticoides), a partir de un diagnóstico incorrecto. Este fenómeno (del que ya hemos hablado anteriormente en el blog), fue descrito por primera vez en 1968 por Ive y Marks con el término “tiña incógnito”.

Resolución de las lesiones una vez finalizado el tratamiento

En un estudio retrospectivo multicéntrico  llevado a cabo en Corea entre 2002 y 2010 sobre 283 pacientes con tiña incógnito, pudieron comprobar que el 60% de los pacientes habían sido previamente tratados por no-dermatólogos (o por ellos mismos). Ojo que tampoco nos deja en muy buen lugar, si pensamos en el 40% restante. La duración media desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 15 meses (eso es mucho tiempo), siendo el tronco y la cara las localizaciones predominantes y el Trichophyton rubrum el hongo aislado con mayor frecuencia.

Pero las revisiones sobre el mismo tema no terminan aquí, y en 2012 encontramos un artículo de Laura Atzori, en este caso sobre 154 casos que recogen de lo que llaman “tiña atípica” (dermatofitosis que se confunden con otras enfermedades) en el distrito de Cagliari en Italia, recogidas entre 1990 y 2009, siendo en este estudio el Microsporum canis (70 casos) el hongo protagonista, seguido de Trichophyton rubrum (43 casos). Estos autores concluyen que la “atipia clínica” en las tiñas no se debe sólo a un posible tratamiento corticoideo previo (que sí se había producido en el 60% de los pacientes), sino que también incluyen la localización, el lavado excesivo, la presencia de otras enfermedades o la exposición solar, y que representaría un 2,5% de todas las infecciones por dermatofitos. Para terminarlo de complicar, en casi un 8% de los pacientes en los que sí se sospechó inicialmente, tanto el cultivo como el examen directo fueron negativos, confirmándose el diagnóstico a posteriori mediante biopsia.

T. mentagrophytes en cultivo. Fuente:

Al final nos dan una serie de claves o pistas que en un momento determinado nos pueden hacer pensar en que estamos delante de una tiña incógnito:
  • Lesiones eritemato-descamativas de larga evolución.
  • Sin respuesta a corticoides tópicos (o inhibidores de la calcineurina).
  • Localización en tronco o cara.
  • Coexistencia con tinea pedis y/u onicomicosis.
  • Paciente inmunodeprimido.
Respecto al tratamiento, al tratarse casi siempre de casos de larga evolución más o menos extensos, el tratamiento sistémico en combinación con antifúngicos tópicos es lo más indicado en la mayor parte de los pacientes.

¿Y qué pasó con Manolo? Pues que como ya se sospechó una tiña incógnito de entrada, se pautó tratamiento con terbinafina 250 mg diarios durante 4 semanas y ciclopirox en crema, además de realizar un cultivo micológico que resultó positivo para Trichophyton mentagrophytes. Las lesiones fueron mejorando a los pocos días de iniciar el tratamiento y al cabo de un mes tenían un aspecto residual y nuestro paciente se encontraba asintomático. Sobre el origen de la infección, no llegamos a averiguarlo, ya que perros y gatos fueron revisados por un veterinario quien no detectó ninguna lesión sospechosa. Misterios dermatofíticos...

¿Cuál es vuestro color favorito? El mío el azul. Se ve que soy poco original.

Blue - CNN from Moth on Vimeo.

Lo más visto en 2016

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Como ya va siendo costumbre, a fin de año nos da por dar un repaso a las entradas más visitadas en los últimos 12 meses. En este ranking navideño no incluimos entradas de años anteriores, porque de lo contrario siempre serían las mismas 5: isotretinoína, moluscos (en niños y genitales), dermatitis seborreica y quistes tricolémicos que sale en primer lugar (esto último es un misterio para mí).

Así que sin más, vamos a por el Top 5 de 2016 en Dermapixel (siempre teniendo en cuenta que las entradas más recientes salen peor paradas en un ranking de estas características, pero es lo que hay):

5. En quinto lugar, con 8.930 visitas, "Cómo tratar un intértrigo candidiásico" (1 de junio), en el que insistíamos tanto en el tratamiento farmacológico como en las medidas preventivas.


4. En un meritorio cuarto puesto, con 9.400 visitas, "Melanoniquia longitudinal: No siempre hay que preocuparse" (13 de enero), en el que repasábamos ese tipo de pigmentación en la uña y sus implicaciones.


3. En tercer lugar, y como no podía ser de otra manera, "Aceite de rosa mosqueta: Sí, pero no para todo", publicado el 17 de agosto, con 11.062 visitas. Y es que pocos pueden resistirse a los poderes sobrenaturales de esta planta, aunque luego la evidencia científica eche por tierra muchas de las propiedades que se le atribuyen.


2. En segundo lugar (y esto es de agradecer), el post de presentación de la segunda parte del e-book de este blog, que recopila los artículos publicados a lo largo de los últimos dos años, ordenados de una manera más coherente, como si de un libro de texto se tratara (salvando las distancias). Pues sí: "Dermapixel se hizo libro, otra vez". Se publicó el 2 de septiembre, y lleva ya 11.985 visitas.

1. Sabéis que el mar me apasiona, así que me ha hecho especial ilusión la difusión que ha tenido este artículo que lidera el ranking de 2016 sobre la picadura del pez araña, publicado el 18 de mayo que ya acumula 18.295 visitas en estos meses. En resumen: "Ante una picadura de pez araña, calor y calma". Cuidado con ir descalzos por la arena de la playa.


Y esto es lo que ha dado de sí 2016, con más de 3 millones de visitas en estos 12 meses. Por mi parte, pondré todos mis esfuerzos en traeros otros casos interesantes para este 2017 que está a punto de empezar. Y aunque mañana hay caso para despedir el año, os adelanto este vídeo que cada año Google prepara al terminar el año. Sí, Love is out there y hay frikadas graciosas, pero 2016 ha sido un año de mierda (a nivel global). 2017 no tiene pinta de mejorar, aunque espero equivocarme. Quizá entre todos...




¿Cisne o patito feo?

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Abelardo tenía 75 años y una historia dermatológica surtida de carcinomas basocelulares y queratosis actínicas. Aparte de sus problemas de piel, era hipertenso y diabético, pero estaba bien controlado con antihipertensivos y antidiabéticos orales. Hacía unos 5 meses que le vimos por última vez y en aquella ocasión no detectamos nada sospechoso, pero en la última visita a su médico de familia por una gripe, al quitarle la camisa para auscultarle le vio una lesión que le resultó diferente a las otras. Como que no se quedó tranquilo, le adelantó la cita en dermatología para que lo valoráramos, y esa era toda la historia.


La espalda de Abelardo es un mapa de lesiones que nos llaman poco o nada la atención. Pero la de la zona escapular izquierda es un poco más oscura que el resto, y esa era la que preocupaba a su médico. Hoy os pongo la imagen clínica, pero también la dermatoscópica, para que tengáis toda la información posible y más elementos de decisión. Se trata de una pápula pigmentada de unos 9 x 6 mm, de color marrón oscura (más clara en el polo superior) y de bordes bien definidos. Me abstengo de momento de describir la imagen dermatoscópica (ya la discutiremos el miércoles).


Bueno, ya sé que estamos en Nochevieja, pero ¿qué hacemos con Abelardo? ¿Os dejan tranquilos las imágenes o necesitáis conformidad histológica? ¿La quitamos o la dejamos? Os dejo unos días para meditar. La solución, el año que viene, o en este enlace.

Que tengáis un feliz 2017. Por aquí seguiremos intentando mantener el ritmo semanal. Sed buenos. Os dejo con un timelapse de la Catedral de Palma, para despedir el año.

Catedral de Mallorca "La Seu" Time-lapse "un monumento sorprendente" from Juan Garcia on Vimeo.

Poniendo el dermatoscopio a una queratosis seborreica

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Saber identificar lesiones malignas es fundamental, pero aprender a reconocer lesiones inofensivas no es baladí (por aquello del primum non nocere, ya sabéis). No vaya a ser que por “curarnos en salud” empecemos a meter bisturí a cualquier pobre lesión pigmentada, “no vaya a ser”… y luego ser, no será, pero la cicatriz y el susto ahí se quedan. Por eso nos gusta tanto la dermatoscopia, es ese tercer ojo que nos ayuda a discriminar mejor, a diferenciar lo bueno de lo sospechoso, y en buenas manos, nos evita intervenciones innecesarias (con el ahorro que eso supone).

Porque la lesión de Abelardo (como las otras que veíamos en su espalda) era una simple queratosis seborreica. Y si de lejos podíamos tener dudas, éstas quedaban disipadas al poner el dermatoscopio, con ese borde dentado, la ausencia de retículo y los quistes tipo millium y pseudoaperturas foliculares. Así que hoy vamos a repasar la dermatoscopia en las queratosis seborreicas, que no está de más, ya que aunque se trata de lesiones banales, completamente benignas, pueden manifestarse  en formas tan variopintas que el diagnóstico no siempre es sencillo.

Se han descrito 4 criterios dermatoscópicos principales y otros adicionales, no exclusivos de las queratosis seborreicas, pero que juntos aumentan el grado de certeza diagnóstica.

Criterios dermatoscópicos principales.
1. Quistes tipo milium o pseudoquistes. Son estructuras circulares blancas o amarillentas de 0,1-1mm, muy característicos de queratosis seborreica, aunque ojito que existen melanomas con este tipo de estructuras.

Quistes tipo milium (flechas amarillas)

2. Tapones foliculares o criptas. Son estructuras con aspecto de comedón abierto, circulares, ovalados o irregulares (criptas), que se observan mejor con luz no polarizada de contacto. Histológicamente corresponden a invaginaciones epidérmicas rellenas de queratina.

Tapones foliculares y criptas

3. Fisuras y crestas (patrón cerebriforme). Son variantes de la anterior, con un aspecto particular que recuerda a la superficie cerebral. En ocasiones pueden mostrar un aspecto de línea gruesa y retorcida que se ha descrito como “fat fingers”.

Patrón cerebriforme

4. Estructuras en huella dactilar. Líneas finas paralelas de color marrón claro que pueden observarse en la periferia de la lesión, no muy frecuentes pero altamente específicas.

Estructuras en huella dactilar

Criterios dermatoscópicos adicionales.
1. Ausencia de retículo pigmentado (aunque esto está bastante discutido, ya que algunos autores afirman que en casi la mitad de los casos las queratosis seborreicas presentan una estructura similar al retículo pigmentado).
2. Vasos en horquilla, muy característicos, más frecuentes en las lesiones de cabeza y cuello. En queratosis seborreicas irritadas estos vasos lineales curvos son más polimorfos.

Vasos en horquilla

3. Pseudovelo azul-blanquecino, en lesiones con marcada ortoqueratosis.
4. Pseudoramificaciones, en las formas pigmentadas e hiperqueratósicas.
5. Borde apolillado (borde cóncavo muy bien delimitado).
6. Desplazamiento en bloque (a diferencia de los nevus dérmicos que se deforman al desplazarlos con el dermatoscopio -signo del bamboleo- las queratosis seborreicas se desplazan en bloque, sin que cambien sus características).

Con Abelardo nos quedamos muy tranquilos, y él también lo estuvo cuando le explicamos que esa lesión no tenía importancia. Todos contentos.

El vídeo de hoy os va a encantar, grabado con una Phantom 3 Pro, desde la isla de Skye a los Dolomitas pasando por Islandia y Rusia...

Icarus from Madebyvadim on Vimeo.

Manchas rojas en el cuello

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Rodrigo es un deportista. Un triatleta, concretamente. Pero de esos que de tanto en tanto, se marcan un Iron-Man. A sus 42 años, este bombero de profesión vive por y para el deporte y entrena todo lo que puede. No tiene alergia a nada, que él sepa, ni ninguna enfermedad y no toma ningún tipo de medicación salvo todo tipo de suplementos destinados a mejorar su rendimiento (legales, ¿eh?). Pero su motivo de consulta en realidad no tiene que ver con nada de eso. A Rodrigo le preocupan unas “manchas rojas” que desde hace algunos años le han ido apareciendo en las caras laterales del cuello. No es que le molesten, pero cada vez van a más y le gustan menos. Está convencido de que no es nada importante, pero quiere que le demos alguna cremita para que las manchas desaparezcan.


Fácil, ¿no? “Vengo a que me dé una crema para estas manchas”. Hala, pues ahí os lo dejo. Yo me voy a jugar con los regalos que me han traído los Reyes. El miércoles volveré por aquí con la respuesta.

¿Sois muy cinéfilos? A lo largo de 2016 Pete Majarich diseñó un póster de película por día. En este vídeo están todos.

A Movie Poster A Day from Pete Majarich on Vimeo.

Poiquilodermia de Civatte: Mejor a la sombra

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Poiquilodermia” es un término descriptivo y morfológico que se refiere a la combinación de telangiectasias, atrofia cutánea y cambios maculares pigmentarios (tanto hiper como hipopigmentación) que dan como resultado una apariencia moteada. Hay que ir al tanto, ya que podemos observar cambios poiquilodérmicos en ciertas genodermatosis (síndrome de Rothmund-Thomson, síndrome de Bloom, disqueratosis congénita, …), en enfermedades del tejido conectivo (sobre todo dermatomiositis, pero también en algunos casos de lupus eritematoso), en parapsoriasis, micosis fungoides y en radiodermitis (aunque la lista es más larga: acrodermatitis crónica atrófica de la enfermedad de Lyme, enfermedad de injerto contra el huésped, amiloidosis, liquen plano, dermatitis atópica, esclerodermia, fármacos, etc.). Sin embargo, lo más frecuente es que se observe de manera adquirida en pacientes sin ninguna patología de base, con las típicas lesiones en las caras laterales del cuello, en lo que se denomina poquilodermia de Civatte, en honor al dermatólogo francés que la describió en el año 1923.

Poiquilodermia de Civatte

Así, la poiquilodermia de Civatte es una entidad muy frecuente (aunque la incidencia real se desconoce, ya que la mayor parte de pacientes no llegan a consultar por este motivo), es más común en personas con fototipos bajos, en mujeres y en la edad media de la vida (o ancianos).

Los pacientes que consultan lo hacen por lesiones maculares de larga evolución en caras laterales del cuello y mejillas (a veces en escote), eritemato-marronosas, con áreas hipopigmentadas, telangiectasias y atrofia, habitualmente asintomáticas (aunque algunos pacientes pueden quejarse de escozor, prurito o hiperestesia). De manera característica, el área submentoniana se encuentra respetada. esta condición muestra un curso progresivo, lento e irreversible.

Respecto a la etiología, parece bastante claro que es la exposición crónica a la luz ultravioleta la causa principal de este proceso. Además, algunas sustancias fotosensibilizantes que se encuentran en muchos perfumes o cosméticos se han implicado en la patogénesis de esta entidad. Posiblemente, los cambios hormonales en relación a la menopausia o a niveles de estrógenos bajos también pueden constituir un factor desencadenante en algunos casos. Finalmente, también se habla de una cierta predisposición genética en algunos pacientes.

¿Y si le ponemos el dermatoscopio?

Si realizáramos una biopsia (cosa que no se hace de manera habitual, ya que el diagnóstico clínico es sencillo), observaríamos unos hallazgos comunes a otros tipos de poiquilodermia, como el adelgazamiento del estrato de Malpigio, degeneración hidrópica de la membrana basal, presencia de melanófagos en la dermis papilar y dilatación de los capilares en dermis papilar. Además, en la poiquilodermia de Civatte constataremos cambios de elastosis solar también en dermis papilar, de manera característica.

En el tratamiento de esta entidad lo más importante es la prevención, insistiendo en las medidas de fotoprotección y evitando el uso de cosméticos con fragancias y perfumes, que pueden ser el desencadenante en muchos casos (en ocasiones demostrable mediante pruebas epicutáneas). Más decepcionante es intentar revertir la situación, ya que la mayor parte de intervenciones resultarán infructuosas (hidroquinona, peelings, láser, etc.). Desde un punto de vista meramente cosmético, parece que el tratamiento mediante luz pulsada intensa (IPL) en manos expertas es una alternativa más prometedora, que puede conseguir aclaramientos importantes en estos pacientes, según diferentes estudios. A Rodrigo le recomendamos fotoprotección y que no se pusiera esa colonia después del afeitado.

Si os interesa profundizar sobre el tema, así como las diferentes etiologías de la poiquilodermia, os recomiendo este artículo de la revista americada de Nofal (2013) acerca del diagnóstico y clasificación de esta entidad.

Y si hablamos de fotoprotección, cuidado, que hoy nos vamos a Maldivas con este impresionante vídeo.

A Maldivian Escape | 4K by Veerdonk Visuals from Veerdonk Visuals on Vimeo.

Un bulto detrás de la oreja

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Purificación venía asustada a la consulta. Su médico la había enviado al dermatólogo con carácter preferente por una lesión que ni siquiera había podido verse. Estaba detrás de la oreja izquierda, y se la había empezado a notar 3 semanas antes, como una especie de bulto que le picaba e incluso había sangrado en una ocasión (se despertó una mañana con la almohada manchada de sangre). Cuando le preguntamos, no recordaba ningún traumatismo previo, ni picadura, ni ninguna otra cosa a lo que poder echarle la culpa. No tenía nada parecido en otras localizaciones, la otra oreja era normal. Y ella se encontraba bien, no había tenido fiebre, ninguna infección ni nada fuera de lo normal.


Se trataba de una lesión no muy bien delimitada, nodular, de casi 3 cm, en la cara posterior del pabellón auricular izquierdo, eritematosa, descamativa en alguna zona e infiltrada al tacto, no pigmentada ni ulcerada.

Purificación tomaba bastantes medicamentos. Tenía 42 años y una epilepsia diagnosticada hacía tiempo. Tomaba paroxetina, pregabalina y oxcarbazepina, aunque todos esos fármacos los tomaba desde hacía más de 1 año. Venía con su madre, que parecía aún más preocupada que la hija. Miradas inquisitivas: ¿Qué era ese bulto? Y como que no lo sé, os pregunto a vosotros. ¿Qué hacemos? ¿Se merece una biopsia lo lo vemos claro? ¿Podemos aventurar un diagnóstico probable? ¿Y el tratamiento? ¿Empezamos alguno o nos esperamos? Igual se va solo… El miércoles lo sabremos (o no…).

Hoy el vídeo es en blanco y negro. Nubes y tormentas. Sin color… Aún más espectacular, si cabe.

Pulse (4K) from Mike Olbinski on Vimeo.

Pseudolinfoma: El nombre asusta, pero es benigno

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Empieza por “pseudo”, acaba en “linfoma” y sólo se diagnostica una vez biopsiado: ¿Qué es? Pues un pseudolinfoma cutáneo, que es el término empleado para describir cuadros dermatológicos que pueden parecerse clínica y/o histológicamente a un linfoma “de verdad”, y que a su vez se clasifican en diversas entidades: hiperplasia linfoide cutánea, enfermedad de Kimura, hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, enfermedad de Castleman, seudomicosis fungoide, dermatitis linfomatoide por contacto y la infiltración linfocítica de Jessner.

A las 5 semanas de la biopsia cutánea

A Purificación, después de realizarle una biopsia cutánea, la terminamos diagnosticando de un pseudolinfoma tipo hiperplasia linfoide cutánea o linfocitoma cutáneo. En la gran mayoría de los casos la causa es desconocida, aunque algunas lesiones pueden asociarse a mordeduras, picaduras, infecciones (herpes zoster, borreliosis), tatuajes, acupuntura, traumatismos o fármacos (fenitoína, carbamazepina, fenobarbital, betabloqueantes, bloqueantes de los canales del calcio, IECAs, alopurinol, d-penicilamina, etc.).

Aunque el diagnóstico final sea ése, no siempre es sencillo distinguir un pseudolinfoma de un verdadero linfoma cutáneo. Por este motivo debemos ser especialmente exhaustivos al realizar la anamnesis (excluir la presencia de síntomas B) y la exploración física del paciente (adenopatías), así como realizar un hemograma y placa de tórax en algunos casos. La biopsia cutánea es imprescindible.

La hiperplasia linfoide cutánea se manifiesta casi siempre como un nódulo solitario (aunque también puede presentarse como varios nódulos, pápulas o placas), a cualquier edad (aunque predominan en mujeres alrededor de los 40 años), localizado preferentemente en cabeza y cuello (también en extremidades, mamas y genitales externos), de consistencia variable y color de rojo-marrón a violáceo. No es excepcional la presencia de adenopatías regionales. El síndrome de pseudolinfoma asociado a hidantoína está producido por fármacos anticonvulsivantes y se caracteriza por fiebre, adenopatías, artralgias, hepatoesplenomegalia, eosinofilia y máculas y pápulas generalizadas.

Biopsia (H&E) que muestra el denso infiltrado linfocitario. Foto: F. Terrasa

La biopsia revelará un infiltrado linfoide denso concentrado en la dermis reticular, más intenso en la parte superior. La epidermis suele ser normal, separada por una zona de grenz en dermis papilar, aunque puede presentar grados variables de hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis, disqueratosis, espongiosis y degeneración vacuolar basal. El infiltrado dérmico está compuesto por linfocitos pequeños maduros con un componente menor de células grandes. Menos de la mitad de los casos muestran folículos linfoides reactivos bien definidos. En ocasiones hay otras células entremezcladas. Por lo general es un trastorno mixto de linfocitos B y T. En nuestra paciente la inmunohistoquímica fue positiva para CD3, CD4 y CD8 en menor grado, CD30- y CD20 acompañante reactivo.

Tinciones de inmunohistoquímica realizadas en nuestra paciente. Fotos: F. Terrasa

El diagnóstico diferencial puede ser muy amplio en función de la presentación clínica y los hallazgos histológicos, incluyendo por supuesto los linfomas “verdaderos”, pero también el lupus eritematoso, granuloma facial, erupción medicamentosa, sífilis, histiocitoma y un largo etcétera. No siempre es tarea sencilla.

Pero no olvidemos que una hiperplasia linfoide cutánea es, por definición, benigna y en no pocas ocasiones, autolimitada, aunque pueden ser lesiones persistentes, como en el caso de la sarna nodular (nódulos escabióticos). En ocasiones, las lesiones solitarias remiten después de la biopsia, y los casos secundarios a fármacos remiten al suspender el medicamento en cuestión. En el caso de Purificación no llegamos a determinar la causa, ya que aunque sí tomaba anticonvulsivantes, la lesión remitió al cabo de un mes pese a no haber modificado su medicación habitual.

Respecto al tratamiento, va a depender de la etiología (cuando podamos determinarla). Así, el linfocitoma cutáneo por B. burgdorferi responde al tratamiento antibiótico. En otros casos, pueden estar indicadas las infiltraciones de corticoides intralesionales, extirpación quirúrgica, crioterapia, minociclina o radioterapia como último recurso. También se han descrito éxitos con láser y terapia fotodinámica. No existen tratamientos exentos de la posibilidad de recurrencia (local o a distancia).

Si queréis más información podéis leeros esta reciente revisión de Yann Vincent Charli-Joseph, que es de acceso libre.

A ver qué os parece el vídeo de hoy, de Max Cooper.

Max Cooper - Order from Chaos - Official Video by Maxime Causeret from Max Cooper on Vimeo.

El niño tiene entradas

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Pere tiene 5 años, y unos padres preocupados porque, a su tierna edad, tiene verdaderas “entradas” en el pelo, especialmente notables en el lado derecho. En realidad ya lo advirtieron cuando nació, pero entonces no tenía mucho pelo y pensaron que era normal, que se le pasaría. Pero en vez de eso, el problema persiste, incluso en el último año parece que lo notan más.


Pere es un niño sano y perfectamente normal, sin otros problemas de salud, el segundo de tres hermanos, y ninguno con esa curiosa alteración. Afortunadamente, no le causa ningún trastorno, aparentemente, no le pica y no parece especialmente preocupado por esa zona donde realmente apreciamos una menor densidad capilar. El cuero cabelludo tiene un aspecto normal, no vemos signos inflamatorios y el test de tracción es negativo. En la parte izquierda se insinúa la misma alteración, pero es mucho menos evidente. El pediatra del niño nos lo deriva sin un diagnóstico claro, y no ha recibido tratamientos previos por este motivo.

Los padres nos miran inquisitivamente. Quieren un diagnóstico y, a ser posible, una solución. Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Empezamos a hacer pruebas o aventuramos un diagnóstico? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Irá a más? ¿Se resolverá solo? Intentaremos aportar un poco de luz el próximo miércoles, o en este enlace, en el primer caso pediátrico del año.

Y como que hoy va de niños, os dejo con este corto de animación, Alike, producido por Nicolás Matji, ganador de un Goya en 2013 y con quien tuve el placer de bucear hace algunos años.

Alike short film from psl on Vimeo.

Alopecia triangular congénita: Es cosa de niños (pero no se les va de mayores)

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La alopecia triangular congénita (ATC) es un trastorno de prevalencia desconocida, aunque quizá más frecuente de lo que podamos pensar, sin mayor trascendencia clínica, pero que en ocasiones puede constituir motivo de consulta al pediatra y/o al dermatólogo. Precisamente porque no tiene ninguna importancia vale la pena conocerla (no siendo que nos dé por realizar exploraciones o tratamientos innecesarios).

La ATC es una forma de alopecia no cicatricial y circunscrita que fue descrita por primera vez por Sabouraud en el año 1905 (dermatólogo francés, que conocemos por sus trabajos micológicos y cuya faceta de artista es más desconocida). La imagen clínica es característica, y consiste en una zona del cuero cabelludo de pelo más fino y escaso (a veces con alopecia casi total), con una morfología más o menos triangular, con ángulos redondeados, con la base del triángulo en la zona anterior (aunque a veces puede tener forma ovalada) y de tamaño variable (3-5 cm). Suele localizarse unilateralmente en el área fronto-parieto-temporal, pero en un 20% se han descrito lesiones bilaterales. Si lo miramos con detenimiento, se pueden apreciar pelos finos vellosos y ausencia de pelos terminales. El cuero cabelludo no se encuentra alterado, y es completamente asintomática. A pesar de que se denomina “congénita”, es típico que no se haga evidente hasta que el niño es un poco más mayor (típicamente hacia los 2-3 años), incluso existen casos descritos de aparición en la vida adulta. Debido a esa variabilidad en la edad del diagnóstico, algunos autores prefieren el término “alopecia triangular temporal”.

Nuestro paciente, con el pelo un poco más "recolocado".

La patogenia es desconocida. El hecho de que se desarrolle en los primeros años de vida, en una zona del cuero cabelludo previamente normal, parece indicar la existencia de un proceso de miniaturización localizado de los folículos pilosos, con posterior regresión hacia folículos vellosos. No se conoce el estímulo que produce este tipo de regresión folicular, por otro lado irreversible.
Lo normal es que el niño no tenga nada más, pero si rebuscamos en la literatura, existen casos descritos asociados a síndrome de Down, facomatosis pigmento-vascular, retraso del crecimiento y convulsiones (aunque tiene toda la pinta de ser una asociación casual).

El diagnóstico es clínico ante un cuadro compatible y no son necesarias otras exploraciones. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras causas de alopecia circunscrita: la alopecia areata, la aplasia cutis, la tricotilomanía, un nevo sebáceo, alopecias cicatriciales, etc.

Si realizáramos una biopsia (ni se os ocurra, al menos en casos típicos), la ATC muestra una hipoplasia de los folículos en un cuero cabelludo clínicamente normal. El número de folículos pilosos es normal, pero todos son de carácter velloso (miniaturizados).

Una vez realizado el diagnóstico (eso es lo fácil), viene explicarles a los padres que no disponemos de un tratamiento efectivo (eso es lo difícil). Por este motivo deberemos asegurarnos de explicarles bien en qué consiste esta entidad y en la ausencia de implicaciones clínicas, para evitar actuaciones infructuosas o contraproducentes (para la salud o para el bolsillo). El cuadro suele permanecer más o menos estable a lo largo de la vida.
La ATC sólo requiere tratamiento por motivos estéticos. El tratamiento médico con minoxidil o corticoides tópicos (o intralesionales) no ha demostrado eficacia, siendo el tratamiento quirúrgico la única alternativa terapéutica hasta hace poco, mediante la extirpación completa de la placa alopécica (claro que el cierre de defectos de 3-4 cm en el cuero cabelludo suele precisar de la realización de colgajos o incluso de expansores tisulares). Más recientemente se han descrito varios casos de éxito mediante el trasplante de pelo con unidades foliculares, aunque estos procedimientos no suelen realizarse en la edad pediátrica, sino cuando el paciente es adulto y demanda una solución a su problema.

Una vez les explicamos a los padres de Pere la naturaleza de la ATC, se quedaron más tranquilos. La verdad es que con el peinado que lleva apenas se le nota, así que tranquilidad. Veremos de mayor si vuelve a venir a vernos…

Ya iba tocando un timelapse, así que nos vamos a Bolivia para disfrutar con estas impresionantes imágenes.

Reflections from Uyuni from Enrique Pacheco on Vimeo.

Piel que se despega

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Por una extraña Ley de Murphy, los casos más interesantes se presentan los viernes a las 2 y media. Lo de “interesante” que se lo expliquen a Andrés, que de repente se convirtió en nuestro último paciente de la semana. Su médico de familia lo había enviado a urgencias unas horas antes por unas extrañas lesiones cutáneas que habían aparecido tres días antes.

Cara externa muslo izquierdo

Andrés tenía 66 años. Fumador, hipertenso, con hipercolesterolemia y con una hiperplasia benigna de próstata, en tratamiento con enalapril y atorvastatina desde hacía años. 20 días antes le habían detectado en una analítica de control una hiperuricemia, por lo que su médico le indicó iniciar tratamiento con alopurinol.

Abdomen


Todo iba bien hasta tres días antes, cuando empezó a molestarle la boca y luego se vio unas “manchas rojas” en el pecho, alrededor del ombligo y sobre todo, en la raíz de las extremidades, que no picaban aunque notaba la piel “como más sensible”. Las lesiones se fueron extendiendo rápidamente, y empezó a notar que la piel se levantaba en algunas de ellas, al mínimo roce o de manera espontánea. Las palmas y plantas se encontraban respetadas. La boca empeoró y los labios se le llenaron de costras hemorrágicas. Apenas podía comer nada y los ojos se le pusieron rojos. Se asustó cuando vio que el glande empezaba a afectarse. No fue hasta ese momento en que acudió a su médico, quien le derivó a urgencias del hospital. Las constantes estaban bien y no tenía fiebre. Se encontraba cansado y apenas tenía hambre.

En urgencias le habían realizado una analítica, en que destacaba una ligera eosinofilia, una función renal normal y unas transaminasas levemente elevadas. La LDH era de 275 U/L y la proteína C reactiva, de 31. Todo lo demás, normal.

Que lo de Andrés no es normal, es evidente. Algo tiene. Pero mientras lo averiguamos, ¿qué hacemos? Total, es viernes y nosotros hasta el lunes no volvemos. ¿Le hacemos biopsia y lo mandamos para casa? ¿O mejor lo ingresamos? ¿Tendrán algo que ver el medicamento nuevo? ¿Lo mantenemos? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Nos esperamos o empezamos corticoides?

El miércoles intentaremos arrojar un poco de luz sobre el caso de Andrés (en este enlace tendréis la respuesta). Mientras, disfrutemos de este frío fin de semana. ¿Nos vamos a Alaska?

The Problem of the Wilderness from Tom Welsh on Vimeo.

Preguntas del MIR 2017 comentadas. Dermatología y Cirugía Plástica

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Como ya viene siendo tradición, varios compañeros dermatólogos nos hemos juntado (virtualmente) para discutir y comentar las preguntas de Dermatología y Cirugía Plástica del examen MIR que tuvo lugar ayer. Hemos incluido alguna pregunta que podría solaparse con otras especialidades, así que por su parte, en el proyecto conjunto de Casi Médicos, seguro que también se han comentado. Destacar un año más la pésima calidad de algunas imágenes (no era necesario verle los testículos al paciente de la pregunta 14 entre otras cosas) y que en varias preguntas no nos hemos conseguido poner de acuerdo. Como que hay muchas, no me enredo más y allá voy.


10. Pregunta vinculada a la imagen nº10.

Efectivamente, no se ve un pimiento.
  
Mujer de 80 años con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia y artrosis cervical en tratamiento con enalapril / hidroclorotiazida y simvastatina desde hace años y esporádico con paracetamol. Consulta por lesiones cutáneas pruriginosas en tronco y extremidades de 2 semanas de evolución para las que no ha realizado tratamiento médico (Imagen). La paciente se encuentra hemodinámicamente estable y afebril cuando acude al servicio de urgencias. Señale la opción correcta:
1.   En la biopsia cutánea realizada de una lesión de reciente aparición esperaría encontrar espongiosis epidérmica, vesículas espongióticas y un infiltrado eosinofílico.
2.    Las lesiones son compatibles con una pustulosis exantemática aguda generalizada por lo que iniciaría tratamiento con amoxicilina/clavulánico por vía oral.
3.   Con la sospecha de una enfermedad ampollosa autoinmune se realiza una biopsia de las lesiones para inmunofluorescencia directa. Se cursa ingreso hospitalario y se inicia tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día.
4.    Con la sospecha de eccema diseminado se realiza biopsia de las lesiones para hematoxilina-eosina y se inicia tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día.

RESPUESTA CORRECTA: Empiezan las dudas ya con la 1ª. Personalmente, creo que es la 3, las imágenes, aunque son nefastas y no se ve nada, hacen pensar (también por edad de la paciente y sintomatología) que se trate de un penfigoide, aunque no cuadra la dosis de prednisona propuesta. Otros compañeros piensan que es la 4, aunque si fuera un eccema diseminado entonces la biopsia sería también compatible con la respuesta 1. Enrevesada y ambigua, no sé si impugnable incluso, pero yo pondría la 3.

14. Pregunta vinculada a la imagen nº 14. (Ésta creo que es de Interna, pero como que tiene foto...)


Vemos en la consulta a un hombre de 31 años. Acude acompañado de su madre, con la que aún vive, a instancias de ésta. Hace dos años que no encuentra trabajo y en los últimos meses se ha ido retrayendo en el domicilio. El paciente afirma sentirse cansado y débil y que por ello prefiere salir poco de casa. La madre sospecha que el paciente está deprimido y ambos admiten que posiblemente ha engordado, aunque no se ha pesado.
En la exploración clínica, lo que más nos llama la atención es una PA de 150/100 mmHg y un abdomen prominente que se muestra en la figura.
En estas circunstancias, ¿cuál cree que sería la conducta más apropiada?
1.   Todos los datos del paciente son compatibles con un exceso de glucocorticoides. Descartaría por interrogatorio el aporte externo (oral, en cremas) y, además de una analítica estándar que incluya estudio de lípidos y de glucemia, solicitaría varias determinaciones de cortisol libre en orina y una determinación de cortisol plasmático a primera hora de la mañana, tras administrar dexametasona oral la noche anterior.
2.   Las estrías cutáneas se pueden justificar por un posible adelgazamiento previo. Lo más probable es que el paciente presente un síndrome metabólico (obesidad, hipertensión, sedentarismo…). Proseguiría investigando este aspecto (glicemia, lípidos, confirmación de la TA, etc.). La posible depresión podría ser reactiva al hecho de no encontrar trabajo y de momento me mantendría a la expectativa en este aspecto.
3.   Las estrías cutáneas son relativamente inespecíficas en un paciente obeso y la TA elevada en una única determinación no permite sacar ninguna conclusión. Aparte de solicitar una analítica general y proseguir el estudio de una eventual HTA, priorizaría los aspectos depresivos de la conducta del paciente y lo remitiría para una evaluación psiquiátrica.
4.    Pensaría en la posibilidad de que el paciente tenga una hepatopatía crónica con hipertensión portal y ascitis. Aunque no admite una ingesta elevada de alcohol, hay otras causas (víricas, etc.) que deberán investigarse. La HTA en una primera visita podría no ser significativa y, de momento, el supuesto cuadro depresivo lo dejaría en segundo término. Pondría en marcha un estudio de hepatopatía crónica con estudios, en esta primera fase, bioquímicos y de imagen.

RESPUESTA CORRECTA. Seguimos con dudas, teniendo en cuenta que aparte de la foto, definitivamente es una pregunta de Medicina Interna (o de Familia) y no de dermatología. Por cómo están planteadas las posibles respuestas, parece que la 1 tiene que ser la correcta, pero si estuviéramos en la vida real, yo desde luego respondería la 3. ¿Medicina o Miricina? That's the question. Impugnable, creo yo, en cualquier caso.
 
17. Pregunta vinculada a la imagen nº17. (Hematología)


Nos es remitido desde Atención Primaria un paciente joven de 22 años de edad para estudio. Es originario de Jamaica y lleva cinco meses viviendo en España. El motivo de consulta al médico de familia fue una sensación de cansancio. Como antecedentes explica unos dolores de varios años de evolución en diversas articulaciones, de intensidad moderada, sin signos inflamatorios, que no habían sido estudiados en su país. La exploración clínica muestra palidez de mucosas y una lesión ulcerada dolorosa en la pierna, de tres años de evolución, por la que no había consultado. No recordaba ningún traumatismo local.
La analítica muestra una Hb de 7,6 g/dL, reticulocitos 417.000/uL, Hto 22,8%, leucocitos 13.540/uL, con 51% de neutrófilos y 36% de linfocitos, plaquetas 286.000/uL, bilirrubina 2,12 mg/dL (directa 0,4 mg/dL) y LDH 318 U/L (v.n.<190 U/L). Un estudio básico de la coagulación se encuentra dentro de los rangos normales. La radiografía de tórax es normal, así como un Eco-Doppler de extremidades inferiores.
¿Qué tipo de anemia sospecharía Ud. antes de iniciar los correspondientes estudios confirmatorios?
1.    Anemia por células falciformes.
2.    Anemia hemolítica autoinmune.
3.    Anemia por enfermedad crónica.
4.    Anemia por déficit de hierro.

RESPUESTA CORRECTA. Al fin una fácil, y además ha salido en Dermapixel. La 1.
 
30. Pregunta vinculada a la imagen nº30.


Un niño de 5 años presenta brotes recurrentes de eccemas muy pruriginosos desde hace meses. Su pediatra lo deriva al dermatólogo. ¿Cuál de las siguientes exploraciones complementarias debería realizar para establecer el diagnóstico?
1.    Biopsia cutánea.
2.    Analítica sanguínea con determinación de IgE.
3.    Intradermorreacción con suero autólogo.
4.    Ninguna, es suficiente con la anamnesis y exploración clínica.

RESPUESTA CORRECTA. También sencilla y sin mucha discusión. Es una dermatitis atópica, y el diagnóstico es clínico. La 4.
 
31. Pregunta vinculada a la imagen nº31. (Reumatología)


Una mujer de 26 años de edad consultó por fiebre de 3 semanas de evolución. La fiebre era diaria, en picos que llegaban a 38,5ºC y en alguna ocasión a 39ºC, y se acompañaba de dolor faríngeo, mialgias y artralgias de grandes articulaciones. A las pocas horas la fiebre remitía, espontáneamente o mediante algún antitérmico. Durante los episodios febriles presentaba una erupción cutánea. La paciente refería que había presentado dos episodios previos en los dos años anteriores, muy parecidos al actual, que no habían sido diagnosticados, a pesar de sendos estudios en profundidad. No había realizado viajes fuera de España ni refería antecedentes epidemiológicos de interés. La exploración clínica durante un episodio febril mostró la erupción cutánea que puede observarse en la imagen, que en pocas horas desapareció. La paciente también presentaba hiperemia faríngea, adenopatías pequeñas y dolorosas laterocervicales bilaterales y se palpaba un polo del bazo por debajo del arco costal izquierdo. Para establecer el diagnóstico es de prever que deban realizarse diversos estudios de laboratorio e imagen. Con todo, ¿cuál de las siguientes afirmaciones le parece más adecuada en la actual fase diagnóstica?
1.    Solicitaría pruebas serológicas para la hepatitis B y C, parvovirus humano B19, virus de Epstein-Barr y prueba para el virus de la inmunodeficiencia humana, dado que la causa más probable son las enfermedades infecciosas, especialmente las enfermedades víricas agudas.
2.    Aunque se trata de un diagnóstico de exclusión, solicitaría una ferritina sérica por la posibilidad de que se trate de una enfermedad de Still del adulto.
3.    Solicitaría un estudio inmunológico que incluyera anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados y ANCAs para confirmar la presencia de una enfermedad reumática sistémica como la artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico.
4.    Solicitaría un estudio genético dado que lo más probable es que se trate de una enfermedad autoinflamatoria tipo fiebre mediterránea familiar.

RESPUESTA CORRECTA. Es la erupción típica de la enfermedad de Still del adulto. La 2.
 
67. En relación a las formas clínicas de eritema multiforme, todas las afirmaciones siguientes son correctas EXCEPTO:
1. Las formas minor se asocian a la infección por el virus herpes simple y se caracterizan por las denominadas lesiones en diana.
2. Las formas major o síndrome de Stevens-Johnson, se caracterizan por la ausencia de afectación de las mucosas.
3. La afectación de las mucosas en las formas minor se observa alrededor del 25% de los casos y se limita a la mucosa oral.
4. La necrolisis epidérmica tóxica, cuadro caracterizado por el despegamiento de amplias áreas de la piel, representa la forma más grave de eritema multiforme major y se relaciona con la ingesta de fármacos.

RESPUESTA CORRECTA: ¿Casualidad? Pero si es el caso del blog de esta semana! Y si os esperáis al miércoles veréis que lo 1º que digo es que no se debe hablar de Stevens-Johnson cuando nos refiramos a eritema multiforme, esta terminología no se acepta hoy en día. Pero todo el mundo dará por buena la 2 y como que poca gente la va a fallar, así se va a quedar. Yo la impugnaría, desde luego.

68. Un hombre de 43 años consulta por presentar un nevus congénito en brazo que en el último mes ha cambiado de forma y color. Se realiza extirpación quirúrgica de la lesión y el diagnóstico anatomopatológico es el siguiente: melanoma de extensión superficial no ulcerado de 1,3 mm de invasión vertical, 1 mitosis/mm2, que dista 2 mm del margen de resección más próximo. En la exploración física no se palpan adenopatías regionales. ¿Cuál es la actitud a seguir a continuación?
1.    Realizar un PET/TC para investigar si existen metástasis viscerales.
2.    Realizar ampliación de márgenes quirúrgicos a 1 cm y biopsia selectiva de ganglio centinela.
3.    Realizar ampliación de márgenes quirúrgicos a 1 cm y linfadenectomía axilar.
4.    Sólo es necesario realizar ampliación de márgenes quirúrgicos a 2 cm y después seguimiento periódico.

RESPUESTA CORRECTA:Un melanoma con Breslow de 1,3 mm y 1 mitosis, motivos más que suficientes para incicar ampliación de márgenes y biopsia de ganglio centinela. Sin discusión, la 2.

69. Mujer de 45 años de edad, con antecedentes de xeroftalmía y xerostomía, que acude en julio de 2014 por presentar una erupción de lesiones eritematosas anulares, de bordes más activos, en escote y parte superior de la espalda desde hace 15 días, coincidiendo con unas vacaciones en Menorca. En el momento de la exploración observamos que algunas de las lesiones tienden a resolverse sin dejar cicatriz. Tiene buen estado general y el resto de la exploración física es normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
           1. Lupus eritematoso subagudo.
           2. Tiña corporis.
           3. Porfiria cutánea tarda.
           4. Eritema anular centrífugo.

RESPUESTA CORRECTA: Otra en la que podemos tener dudas, aunque en este caso la mayoría nos inclinamos por un lupus subagudo. Cierto que los antecedentes de xeroftalmía y xerostomía pueden despistar, pero entre 1 y 4, aunque la paciente además tuviera un Sjögren, yo me inclino por un lupus. Decir que no todos estamos de acuerdo entre esas dos opciones, ya que además si revisamos la bibliografía el eritema anular centrífugo es más frecuente en el síndrome de Sjögren, pero también el lupus, así que no lo tenemos muy claro. ¿Impugnable o Mc Guffin?

102. Un paciente acude a su médico por presentar secreción matinal uretral de aspecto purulento desde hace 2 semanas. En el momento que lo atiende no tiene secreción y el paciente se niega a que se le tome ninguna muestra intrauretral. ¿Cuál de los siguientes tratamientos considera más adecuado?
           1. Penicilina benzatina más doxiciclina.
           2. Cefixima + doxiciclina.
           3. Espectinomicina + clindamicina.
           4. Ceftriaxona + metronidazol.

RESPUESTA CORRECTA: ¿Están tontos? ¿Qué les cuesta poner "el tratamiento adecuado"? Ceftriaxona y azitromicina sería la opción correcta, sólo que no es ninguna de las 4, así que por eliminación, la 2. Pero por favor, vosotros dad ceftriaxona + azitromicina, ¿eh?.

110. ¿A qué familia pertenece el agente causal del molusco contagioso?
           1. Arboviridae.
           2. Virus del papiloma humano.
           3. Poxvirus.
           4. Coxsackie.

RESPUESTA CORRECTA: Es de Microbiología, pero tan fácil que no he podido resistirme, y además también lo hemos comentado en el blog. Es la 3.

192. Hombre de 38 años que consulta por la aparición de nódulos enrojecidos y dolorosos en ambos miembros inferiores a nivel pretibial de 2 semanas de evolución. Además el paciente refiere que desde hace unos meses y de forma recurrente tiene aftas orales y úlceras a nivel genital. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
           1. Sarcoidosis.
           2. Dermatomiositis.
           3. Síndrome de Behçet.
           4. Lupus eritematoso sistémico.

RESPUESTA CORRECTA: Típica de Behçet, sin que admita discusión. La 3.

207. Hombre de 80 años consciente y con aparente buen estado general. Es trasladado al Servicio de Urgencias tras sufrir quemadura eléctrica al tocar un cable de alta tensión accidentalmente. En la exploración física presenta una quemadura en la mano derecha, de tercer grado de un 0,2% de superficie corporal total y una lesión con estallido en primer dedo de pie derecho de menos de un centímetro de diámetro. Señale la respuesta correcta:
1.    Dada la extensión el tratamiento consistirá en curas diarias con sulfadiazina argéntica en su Centro de Salud y revisión por el especialista en Cirugía Plástica en 48 horas.
2.    El paciente debe ser trasladado urgentemente, en ambulancia medicalizada, a un Centro de grandes quemados, tras su estabilización previa en urgencias.
3.    El paciente debe ser dejado en observación durante 8 horas y al cabo de las cuales si no empeora se procederá al alta con curas locales.
4.    Se procederá al desbridamiento del primer dedo del pie lesionado, apertura del túnel del carpo de mano derecha, cura con sulfadiazina argéntica e ingreso en planta.

RESPUESTA CORRECTA: Aquí nos metemos en el terreno de Cirugía Plástica, pero la opción correcta sería la 3, tiene que mantenerse en observación monitorizado por riesgo de arritmias.

208. ¿Cuál de estas medidas NO estaría indicada en el tratamiento de urgencia en un paciente que presenta una quemadura por llama de segundo grado profundo con el 50% de superficie corporal quemada?
1.    Dieta absoluta.
2.    Administración de ringer lactato según la fórmula de Parkland.
3.    Administración profiláctica de antibióticos vía intravenosa.
4.    Administración de heparina para profilaxis antitrombótica.

RESPUESTA CORRECTA: 3. Los antibióticos no deben administrarse de manera profiláctica en estos casos, sin evidencia de infección asociada, y además retrasa la cicatrización.

Agradecimientos: Este año ha habido más debate que en anteriores ediciones, a costa de las preguntas 10, 14 y 69 sobre todo. Así que agradecer a los compañeros de Dermachat sus valiosas aportaciones, especialmente a Tomás Toledo, Vicente Leis, Mª José Alonso, Emilio del Río, Eduardo Fonseca, Gonzalo Peón, Ignacio Torné, Marta Frieyro, María Castellanos, Fernando Cabo, Francisco Russo, Juan Márquez, Álex Martín Gorgojo, Almudena Fernández Orland y Pilar Turégano.
El año que viene más, y espero que más clarito todo.

Síndrome de Stevens-Johnson: Fuera alopurinol (y todo lo demás)

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Primero vamos a aclarar una cosa: el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y el eritema multiforme major no son lo mismo. Aunque a algunos nos lo explicaran así. Pero no. Los conceptos cambian en medicina, y a día de hoy se consideran entidades separadas. En cambio, cuando hablamos de necrolisis epidérmica tóxica (NET o síndrome de Lyell) la podemos meter en el mismo saco que el síndrome de Stevens-Johnson, ya que ambas entidades constituyen dos polos de un espectro de reacción medicamentosa epidermolítica que difieren únicamente en la extensión de las lesiones, siendo ambas entidades verdaderas urgencias dermatológicas que requieren la participación de equipos multidisciplinares, donde lo fundamental es la sospecha clínica inicial que permita un diagnóstico precoz.

Afortunadamente, tanto el SSJ como la NET son enfermedades raras, con una incidencia aproximada de 1,9 casos de NET/millón de habitantes/año reportados, aunque esta incidencia se incrementa x1000 en determinadas infecciones, como el VIH. Y aunque ambas son reacciones por fármacos por definición, existe algún caso aislado de SSJ y NET por Mycoplasma pneumoniae o herpes simple sin exposición a fármacos.


Los síntomas iniciales pueden ser inespecíficos: fiebre, inyección conjuntival, odinofagia, malestar general… típicamente estos síntomas preceden unos pocos días las manifestaciones cutáneas, que se producen en el tronco, cara, palmas, plantas, y mucosas (oral, genital y ocular). Ojo con la afectación ocular (nunca mejor dicho) porque puede ser un preludio de complicaciones tardías a ese nivel. La morfología de las lesiones cutáneas precoces incluyen máculas eritematosas y livedoides con rápida progresión. En una segunda fase aparecen áreas más o menos grandes de despegamiento epidérmico (y cuando éste no se produce se puede reproducir frotando la piel en las zonas eritematosas en el llamado signo de Nikolsky, aunque éste no es específico de esta entidad). La extensión de la afectación cutánea es lo que va a determinar principalmente el pronóstico del paciente, debiendo considerarse la piel ya despegada (erosiones o ampollas) y la piel “despegable” (signo de Nikolsky). Bastuji-Garin y colaboradores propusieron en su día clasificar a los pacientes en 3 grupos en función de la extensión de las lesiones: SSJ cuando afecta a <10% de la superficie corporal, NET cuando se afecta >30% y una forma solapada en los casos intermedios. En todas las formas existe casi siempre afectación de mucosas.


En realidad cualquier fármaco es capaz de desencadenar la enfermedad (no hay ninguno libre de culpa), pero los implicados con mayor frecuencia son los anticomiciales (carbamacepina, fenitoína, fenobarbital, valproato), las sulfamidas, el alopurinol, los AINEs (sobre todo los del tipo oxicam), los antibióticos (beta-lactámicos, ciprofloxacino), nevirapina, etc. En un estudio sobre 379 pacientes y 1.505 controles, el alopurinol fue el fármaco causal más común, especialmente en pacientes con dosis mayores a los 200 mg. El riesgo mayor se centra en las 8 primeras semanas del inicio del tratamiento (según las publicaciones del grupo de García-Patos este intervalo se puede acotar en 1-3 semanas).

La patogénesis del SSJ/NET no se comprende del todo, pero se cree que es un fenómeno mediado inmunológicamente (entre otras cosas porque la reexposición al fármaco causal conduce inexorablemente a la rápida recurrencia del cuadro, a veces con consecuencias fatales), siendo los linfocitos CD8 y las moléculas citolíticas FasL y granulisina los principales implicados en la patogénesis de esta entidad.

Los factores genéticos asociados a la hipersensibilidad a medicamentos son otro factor a estudiar, y en algunas poblaciones se ha constatado una fuerte relación entre el HLA-B1502, SSJ y carbamazepina (con un OR de > 2.500 en pacientes chinos). Por otra parte, el HLA-B5801 se ha relacionado con SSJ y alopurinol.

El diagnóstico diferencial se establece sobre todo con enfermedades ampollares autoinmunes, como la dermatosis lineal IgA, el pénfigo paraneoplásico, el pénfigo vulgar y el penfigoide ampolloso, pero también con la pustulosis exantemática aguda generalizada, el eritema fijo pigmentario ampolloso diseminado y el síndrome de la piel escaldada estafilocócica.

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos e histológicos (aunque lo veamos muy claro es una enfermedad lo suficientemente grave como para que la biopsia sea mandatoria). El estudio histológico (se puede realizar de manera convencional, en formol, u obteniendo las secciones con el criostato, aportando esta técnica mayor rapidez), revela una amplia necrosis epidérmica de todas las capas, que confirma el diagnóstico. El estudio de inmunofluorescencia directa es, por definición, negativo (aunque tendremos el resultado a posteriori en muchos casos).

Epidermis separada de la dermis por necrolisis completa del epitelio

Algunos queratinocitos apoptóticos. Foto: F. Terrasa

Se ha escrito mucho acerca del tratamiento del SSJ/NET, pero lo más importante se puede resumir en dos puntos: 1) Retirar el fármaco implicado (lo que implica retirar todos los fármacos, al menos de entrada). En la serie de García-Patos, los fármacos implicados se retiraron una media de 3,6 días después del inicio de las lesiones. 2) Medidas de soporte, lo que implica, en muchos casos, el ingreso en una unidad de grandes quemados. La reposición de fluidos y electrolitos es esencial, y las lesiones cutáneas se deberán tratar de manera conservadora sin desbridar, con apósitos no adhesivos, evitando en todo momento la sulfadiazina en estos pacientes (aunque esto no está tan claro y en muchos centros la usan sin problemas) y consultando de manera precoz con el oftalmólogo para evitar desagradables secuelas.
El tratamiento farmacológico merece un post aparte, y vale la pena aclarar que aunque nos empecinamos en usar corticoides sistémicos en estos pacientes, su utilidad no ha sido demostrada a día de hoy. Las inmunoglobulinas endovenosas a altas dosis, plasmaféresis, ciclosporina A , anti-TNF-alfa, y ciclofosfamida, se han utilizado con éxito en algunos estudios.
El ingreso en una unidad especializada permite la aplicación de medidas de soporte vital enérgicas y cuidados mucocutáneos especializados, debiendo evitarse la administración sistemática de antibióticos sistémicos (sólo en caso de sobreinfección demostrada).


Tanto el SSJ como la NET son patologías muy serias que comprometen la vida del paciente. La mortalidad reportada en el SSJ es del 1-5% y en la NET, del 25-35%, siendo aún mayor en pacientes ancianos y en aquellos con mayor superficie denudada. Con el objetivo de estandarizar la evaluación del riesgo, se han propuesto diferentes sistemas, siendo el llamado SCORTEN el más empleado, evaluando los siguientes parámetros: edad, neoplasia asociada, taquicardia, urea sérica, glucosa sérica y bicarbonato sérico (para que os hagáis una idea, se recomienda ingreso en UCI con un SCORTEN >2). Más del 50% de los supervivientes de NET van a presentar secuelas a largo plazo, siendo las oculares las más importantes.

Andrés tenía un síndrome de Stevens-Johnson que diagnosticamos por sospecha clínica, una biopsia compatible y un despegamiento de menos del 10% de la superficie corporal. El SCORTEN fue de 1 y tras suspender el alopurinol (y el resto de fármacos) e iniciar corticoides orales (es complicado no hacerlo) se recuperó satisfactoriamente sin secuelas.

Mirad qué hace este artista del metal: Alan Williams.

Alan Williams Metal Artist | Creatures of the Deep from Ben Cox (Gnarled Apple) on Vimeo.
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