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Latigazos en la piel

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Del avión al hospital. Eso fue lo que hizo Susana (una mujer sana de 41 años) nada más salir del aeropuerto del vuelo que le devolvía de sus vacaciones en Cuba, que habrían sido idílicas de haberles hecho caso a los lugareños que le recomendaron que no se metiera en el agua, que estaba llena de “barquitos portugueses”. Pero hacía mucho calor, y Susana, ya en el agua, aún estaba pensando en el significado de “barquito portugués” y su relación con las aguas cubanas, cuando notó de repente un dolor lacerante en las piernas, y casi inmediatamente lo mismo en el abdomen y en la mano. Dolía mucho y salió del agua como pudo (afortunadamente estaba cerca de la orilla y hacía pie), esquivando ya en la arena un par de cuerpos gelatinosos (una amiga suya hizo una foto con el teléfono móvil a uno de ellos, los dichosos “barquitos portugueses”, como se enteraría más tarde).


Foto del "barquito portugués" proporcionada por la amiga de Susana

La llevaron a un centro de salud. Le dolía mucho y estaba un poco mareada, pero se encontraba relativamente bien, aunque algo asustada. Allí recibió tratamiento con antihistamínicos y una crema de hidrocortisona, y pudo verse las lesiones, que corrían como latigazos, arremolinados en algunas zonas, en diferentes localizaciones. Estaban muy rojas y casi inmediatamente le salieron ampollas. Picaban como un demonio. El médico de allí le propuso ingresar en el hospital, pero tampoco se encontraba tan mal como para eso, así que rechazó el ingreso y siguió poniéndose el resto de días la crema y tomando el antihistamínico. Parecía que todo iba bien, pero al cuarto día (el mismo día del viaje de vuelta), las lesiones se volvieron a hinchar y a picar aún más. Dos vuelos más tarde y ya en Mallorca, pero aún asustada, fue a urgencias del hospital. Allí (ya con acceso a internet) pudo enterarse de que el dichoso barquito portugués no era sino la conocida como carabela portuguesa.



Los médicos de urgencias nos llamaron más por curiosidad que otra cosa (el diagnóstico estaba claro), y de este modo pudimos conocer esta curiosa historia. El resto, os lo contaremos el miércoles, con la ayuda de nuestro biólogo de cabecera.
Hoy el vídeo es un minidocumental sobre medusas, nuestra amiga (ya aclararemos lo de "medusa" el miércoles, a partir del minuto 1).


Carabela portuguesa: ni es una medusa, ni es tan peligrosa

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En contra de lo que muchas personas creen, las carabelas portuguesas (Physalia physalis) no son  medusas, a pesar que su aspecto externo guarde con ellas una cierta semejanza. Conocida también como aguamala o fragata portuguesa, realmente se trata de un hidrozoo colonial perteneciente al orden de los sifonóforos. Esto quiere decir que el ser vivo que vemos está compuesto por una colonia de zooides especializados en distintas funciones (flotación, defensa y captura de presas, alimentación y reproducción) que se organizan para formar un organismo común.

Physalia physalis en la arena. Foto:By Pixelschubser (Own work), via Wikimedia Commons

Su aspecto externo es inconfundible debido a que poseen una vejiga rellena de gas llamada neumatóforo que le aporta flotabilidad y movilidad, ya que actúa como una vela y le permite desplazarse de forma involuntaria a merced del viento y las corrientes. Esta vejiga semitransparente que puede alcanzar unos 20-25 cm. de longitud presenta una tonalidad muy característica debido a las irisaciones muy llamativas que van del rojo al azul intenso.
 Sumergidos y de la parte central de la vejiga flotante, parten unos larguísimos filamentos o tentáculos retráctiles repletos de células venenosas muy urticantes llamadas nematocistos, encargados de la defensa y captura de presas. Estos tentáculos que apenas miden unos pocos centímetros de longitud cuando están retraídos, pueden alcanzar medidas de hasta 30 ó 40 m. cuando se extienden totalmente creando así una enorme cortina filamentosa que les permite aumentar la efectividad predadora. 
Aunque las carabelas portuguesas sólo se alimentan de pequeños peces y organismos planctónicos, disponen de un veneno muy potente destinado a disuadir a sus predadores. Esta característica, unida a la gran cantidad de nematocistos presentes en sus tentáculos, suele ocasionar serias lesiones por contacto en humanos.

Detalle de los tentáculos. Foto: Taro Taylor aka tarotastic vía Wikimedia Commons

Es una especie común en aguas marinas cálidas de todo el mundo, y aunque en ocasiones aparezca próxima o varada en zonas costeras, su hábitat es el mar abierto. En las costas atlánticas de nuestro país es una especie habitual y desde hace unos años, su presencia en el Mediterráneo, aunque no es común, cada vez es más frecuente.

Aunque se ha exagerado mucho acerca de su peligrosidad para el ser humano (todos los veranos aparece alguna noticia en los medios sensacionalistas acerca de las “medusas asesinas”) y que los desenlaces fatales son muy raros, es cierto que poseen un veneno más potente que la mayoría de medusas y que la cantidad del mismo que se libera tras un contacto accidental suele ser mucho mayor. Lógicamente la gravedad de las lesiones aumenta a la vez que se incrementa la zona afectada por el contacto y teniendo en cuenta que es habitual que el viento y las corrientes acumulen en determinadas zonas una gran cantidad de ejemplares, es de sentido común evitar las zonas de baño en las que se hayan avistado recientemente o bien emplear ropas protectoras de lycra o neopreno mientras se permanezca en el agua.





Los síntomas tras el contacto con los filamentos urticantes de una carabela portuguesa se manifiestan de inmediato y su gravedad dependerá de la zona afectada y de la sensibilidad de cada persona al veneno, el cual tiene propiedades neurotóxicas, citotóxicas y cardiotóxicas. El contacto provoca una intensa sensación de quemazón, prurito, inflamación local y un dolor muy agudo que puede desembocar en un shock y perdida de consciencia si la zona afectada es extensa (la mayoría de muertes se han producido por ahogamientos de las personas afectadas tras perder el conocimiento y no por el veneno en sí mismo). El dolor intenso suele remitir al cabo de 2-3 horas.
 Las laceraciones profundas en la piel están aseguradas y deberán tratarse adecuadamente para evitar infecciones posteriores, necrosis tisular y cicatrices. Otros síntomas habituales suelen ser mareos, fiebre, sudoración, náuseas, vómitos, entumecimiento muscular, dificultades respiratorias y taquicardia. Es fundamental tranquilizar a la persona que ha sufrido la picadura de uno de estos organismos y hacerle entender que, pese a lo que haya leído u oído, su vida no corre peligro.
 La atención médica especializada a la persona afectada será casi siempre necesaria y el tratamiento más adecuado va a depender de los síntomas y de las lesiones producidas.

Tras la picadura se debe evitar frotar con las manos desnudas la zona afectada ya que sólo se conseguirá extender las lesiones a otras partes del cuerpo y agravará los síntomas. 
Como primera medida tras una picadura y con la ayuda de unas pinzas o algún elemento rígido como un carnet, una tarjeta o una lámina de plástico, se deben retirar cuidadosamente los restos de filamentos que permanezcan adheridos a la piel. A continuación, aclarar con abundante agua salada (nunca agua dulce) y aplicar hielo (dentro de una bolsa), ya que el frío ayuda a reducir la inflamación y a mitigar el dolor. Otros estudios recientes recomiendan sumergir en agua salada caliente (45ºC durante unos 20 min.) la zona afectada ya que se considera que las temperaturas altas inciden sobre el veneno (termolábil). Lógicamente según cual sea la disponibilidad de estos recursos y la localización de las lesiones, será más sencillo aplicar un método u otro.

Aunque hay publicaciones que recomiendan aplicar vinagre o amoníaco diluido inmediatamente después del contacto con medusas (os remito a nuestro post de hace algunos años), parece más prudente abstenerse de hacerlo en el caso de la carabela portuguesa, ya que si hay heridas abiertas, puede aumentar el riesgo de infección y además provocar la descarga de nematocistos aún presentes sobre la piel. Tampoco hay que frotar la zona afectada con toallas, arena o barro ya que se empeorará la situación. Está totalmente contraindicado aplicar alcohol o derivados (ni orina, por supuesto). También habrá que evitar la exposición solar y ser muy cuidadoso con los restos de filamentos que puedan haber quedado adheridos a las prendas de baño, ya que pueden permanecer activos durante días.

El tratamiento médico normalmente incluirá la administración de analgésicos, antihistamínicos y pasada la fase aguda, un corticoide tópico (combinado o no con antibiótico), vigilando siempre los signos de sobreinfección bacteriana. En casos muy graves (personas alérgicas al veneno) se requerirá la hospitalización y monitorización de la persona afectada. Nuestra paciente mejoró rápidamente en pocos días (las imágenes corresponden a un control que se realizó 4 días más tarde de la visita en urgencias), con un corticoide tópico y antihistamínico oral.


Agradecer de nuevo a nuestro biólogo de cabecera, Rubén Castrillo, este intensivo repaso sobre el tema.

Una esteticista en apuros

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Lidia ya no sabe qué hacer con sus manos. Al principio sólo le picaban y le salían unas “rojeces”, pero con el paso del tiempo la cosa fue a más, y ahora las tiene “en carne viva” y le duelen. No es algo nuevo, sino que ya lleva más de dos años con este problema. Lo malo es que llegados a este punto, ya no puede trabajar con normalidad. Lidia es esteticista. Ahora tiene 29 años y hace ya tres que se trabaja en un centro de estética haciendo un poco de todo. Ha probado todo tipo de guantes: de látex, vinilo, nitrilo, … pero tampoco puede llevarlos todo el rato y nos dice que no le sirven de nada. Además, ya le salen lesiones por el antebrazo, más allá de donde le cubren los guantes. Ya no puede dar masajes y poner uñas de gel se ha convertido en una tortura.



Su médico le ha dado un montón de cremas, casi todas con corticoides, y a veces le han tenido que dar antibiótico porque las lesiones se habían infectado. También toma antihistamínicos para el picor, que algo hacen, pero tampoco le resuelven el problema. Un problema cada vez más gordo. Lidia es una persona sana, y aparte de lo que vemos, no tiene nada más en el piel, ni ninguna otra sintomatología sistémica. Su médico de familia nos la remite para que le hagamos unas pruebas de alergia.


¿Qué pensáis? ¿Marchando una de epicutáneas? ¿Podemos hilar más fino? ¿O los tiros van por otro lado? ¿Estamos ante una enfermedad profesional? Lidia está bastante desesperada, así que no podemos enredarnos mucho. El miércoles tendremos la respuesta (o en este enlace).

Hoy viajamos a Chile, con un especial saludo a nuestros lectores chilenos.

Discover Chile with Jake Blauvelt from COLLAB FILMS on Vimeo.

Dermatitis de contacto por uñas artificiales: son los acrilatos

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La historia de la humanidad seguramente podría dividirse entre “antes de los acrilatos” y “después de los acrilatos”. Bueno, quizá sea pelín exagerado, pero desde que a finales del siglo XIX se polimerizaron por primera vez las resinas acrílicas, se han incorporado en nuestra vida cotidiana y, en muchos casos, han participado en los avances tecnológicos, por su resistencia y sus propiedades ópticas: en la industria automovilística, aviación, construcción, señalización, artes gráficas y también en el medio doméstico. Pero también en medicina cumplen un papel esencial, en especial en odontología, cirugía traumatológica, suturas líquidas, prótesis de córnea, … Parece que los acrilatos vinieron para quedarse.
Los acrilatos y metacrilatos son las sales y ésteres del ácido acrílico, los cuales polimerizan bien espontáneamente, bien por la acción de la exposición ultravioleta.

Pero los acrilatos tienen su lado oscuro, y por eso hoy son nuestros protagonistas. Y es que desde hace ya muchos años se sabe que las resinas acrílicas son capaces de producir reacciones cutáneas tipo dermatitis de contacto, tanto irritativas como alérgicas. Y es que, aunque los polímeros completamente “curados” son inertes (y no alergénicos), es complicado no encontrar pequeñas cantidades de monómeros o pequeños polímeros, que son los responsables de las lesiones cutáneas, tanto las producidas por mecanismos irritativos como alérgicos.


Imagen tomada 6 meses más tarde
Es muy raro que los acrilatos en general ocasionen problemas por un contacto esporádico, de manera que el origen de la sensibilización, cuando esta se produce, suele observarse en el ámbito laboral. Tradicionalmente, dentistas, cirujanos ortopédicos, técnicos de impresión y esteticistas son las principales “víctimas” de este problema, con una sintomatología y localización que va a depender en gran parte del tipo de contacto. Así, los odontólogos y protésicos dentales pueden sufrir afectación facial intensa (por mecanismo airborne); los pacientes portadores de material dental, presentarán afectación gingival o dermatitis perioral; los trabajadores de imprentas, una dermatitis en las zonas expuestas (manos, antebrazos y cara), las esteticistas y sus clientas (donde la principal fuente van a ser las uñas artificales), una dermatitis periungueal y de manos; los cirujanos ortopédicos y enfermeros de quirófano, dermatitis en los pulpejos; algunos pacientes diabéticos, una dermatitis en la zona de infusión de las bombas de insulina, los portadores de audífonos, una dermatitis en las orejas, etc.

Pero en los diferentes estudios publicados a lo largo de los últimos años, son las uñas artificiales la principal fuente de sensibilización, superando ya a los productos dentales que tradicionalmente habían ocupado el primer puesto (estudios previos arrojan unos datos de sensibilización a acrilatos entre trabajadores dentales entre el 5-25%), sobre todo en los trabajadores (casi siempre mujeres) que se dedican a aplicarlas, habitualmente esteticistas.

Recientemente, en la última reunión anual de la Sección Balear de la AEDV celebrada en Palma, la Dra. Francisca Mestre, del Hospital Universitari Son Espases, responsable de la Unidad de dermatitis de contacto en ese centro, nos presentó una serie de 12 pacientes diagnosticados de sensibilización a acrilatos. Se trataba de 11 mujeres y un hombre (10 con eccema de manos y una paciente con orodinia). La fuente de exposición en 10 pacientes fueron las uñas acrílicas, en el paciente varón, carpintero, un adhesivo y en la paciente con orodinia, una prótesis dental. En el grupo de pacientes con dermatitis por uñas acrílicas, 9 eran en el ámbito profesional, hecho que tiene su importancia desde un punto de vista laboral.

El patrón clínico más frecuente fue el de un eccema crónico en el dorso de manos y una pulpitis seca fisurada, y en algunas pacientes se observó onicodistrofia secundaria. Una dermatitis es una dermatitis, y no hay que esperar observar lesiones específicas. De hecho, en ocasiones puede costar diferenciarlas de una psoriasis o de un eccema de cualquier otra causa, o incluso un síndrome anti-sintetasa. Por este motivo, la historia clínica (una vez más) es fundamental, y deberemos realizar una anamnesis detallada en todos los pacientes con eccema crónico de manos (es una de esas circunstancias en las que la imagen no lo es todo).

La sensibilización por uñas acrílicas es un problema que cada vez veremos con más frecuencia, en especial entre las trabajadoras de esos centros (pero también en usuarias). Por este motivo, no estaría de más que durante su aprendizaje, las esteticistas tuvieran suficiente información sobre el riesgo de sensibilización a los acrilatos a causa de su actividad laboral, que suele presentarse de manera precoz (menos de 1 año en más del 60% de las pacientes). El principal problema es que la utilización de guantes protectores no es eficiente, ya que los monómeros responsables del problema son capaces de penetrar fácilmente a través de los mismos. Además, es un tipo de trabajo que exige un nivel de precisión que es muy difícil llevarlo a cabo con guantes puestos.

Pruebas epicutáneas (96h) en paciente con sensibilización a acrilatos. Imagen: Fca. Mestre

Para demostrar esa sensibilización (es importante hacerlo cuando se tiene la sospecha) es fundamental la realización de pruebas epicutáneas. Pero en esta ocasión no será suficiente la batería estándar del GEIDC, sino que tendremos que recurrir a baterías específicas para parchear varios tipos de acrilatos, siendo muy frecuente que el paciente sea positivo a varios de ellos. En el caso de Lidia, se parcheó la batería de uñas de Chemotechnique (además de la batería estándar), con resultados positivos para 2-hidroxietil-metacrilato, 2-hidroxipropil-metacrilato, etilenglicol metacrilato, tetrahidrofurfuril metacrilato, 2-hidroxietil acrilato, trietilenglicol diacrilato (y además sulfato de níquel, cloruro de cobalto y mezcla de perfumes). Nuestra paciente intenta (sin conseguirlo) realizar una adecuada conducta de evitación, pero mientras siga dedicándose a poner uñas de gel lo tiene realmente complicado. Sea como sea, algo harán los guantes de vinilo que se intenta poner todo lo que puede, porque entre eso y los corticoides tópicos que aplica de manera ocasional, las lesiones han mejorado muchísimo, así que de momento está satisfecha. Esperemos que se mantenga así.

Nota: Mis agradecimientos a la Dra. Francisca Mestre del Hospital Son Espases, quien ha tenido la amabilidad de pasarme los datos de su estudio.

Y es que con las uñas, (casi) todo es posible.

Nail Art History - Susi Kenna from Anthony Ferrara on Vimeo.

Una niña con manchas

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Ruego valorar melanosis difusa”. Eso era lo que ponía el volante del pediatra de Lorena, una niña de 10 años, por lo demás sana y sin ningún otro problema de salud aparente. El padre nos contaba que desde hacía meses habían observado unas extrañas manchas marrones y persistentes más o menos difusas que afectaban sobre todo al cuello, zona clavicular, antebrazos, ombligo y mejillas.


Lo más extraño (según los padres) era que no le picaban ni le ocasionaba molestia alguna. Pero ahí seguían. El pediatra les derivó directamente, era algo demasiado extraño para andar probando tratamientos al azar. Lorena tenía un hermano pequeño de 2 años, pero él no tenía manchas de esas.
A la exploración se observaban unas placas mal definidas en las localizaciones mencionadas, de color marrón claro y superficie ligeramente papilomatosa, como podéis apreciar en las imágenes.



Poco más que añadir al caso de esta semana, el misterio está servido. ¿Qué hacemos? O mejor dicho, ¿qué decimos? ¿Necesitamos el dermatoscopio o nos atrevemos con el ojo desnudo? ¿Mejor un cultivo?
Desvelaremos el misterio el miércoles, como siempre, o en este enlace (o vosotros, mucho antes, con vuestros comentarios). Mientras, allá va un vídeo. Absténganse los que sufren de vértigo.

Highlining 2800m in winter.'Hayley'- 90 seconds about fear. (Dir. Stian Smestad Music by Nils Frahm) from Stian Smestad on Vimeo.

Dermatosis neglecta: el algodón no engaña

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Eso fue lo que hicimos con Lorena nada más ver las lesiones: la prueba del algodón. Y el algodón quedó teñido de marrón y la piel de Lorena recuperó la normalidad (sólo quedó un poco roja por haberla restregado con una gasa impregnada de alcohol etílico 70º)
Y como que los médicos tenemos la manía de ponerle nombre a todo, a Lorena la diagnosticamos de dermatosis neglecta, también conocida como terra firma-forme dermatosis o, ya menos eufemísticamente, dermatosis “sucia” de Duncan, un proceso absolutamente banal, mucho más frecuente de lo que pensaríamos tras una búsqueda bibliográfica, descrito precisamente por Duncan en 1987, con ese nombre en latín haciendo referencia al aspecto terroso o sucio de las lesiones, que se caracteriza por la presencia de placas asintomáticas hiperpigmentadas, de superficie discretamente papilomatosa y aspecto sucio, que no pueden ser eliminadas con el lavado habitual, y que sin embargo desaparecen tras frotarlas con alcohol etílico o isopropílico al 70%.

Antes y después de la sofisticada prueba del algodón

Esta condición afecta a pacientes de cualquier edad, aunque se cree que es más frecuente en niños, sin que se observen diferencias por género.
Y es que, aunque para intentar explicar a los pacientes lo que les pasa solemos recurrir a la frase “es suciedad” (o “melanosis hidrosoluble” para que nadie se ofenda), en realidad la etiología de esta entidad no es bien conocida, y se piensa que las lesiones son consecuencia de un retraso en la maduración de los queratinocitos, con retención de melanina, junto a una acumulación mantenida de sebo, sudor, corneocitos y microorganismos, en aquellas regiones donde las rutinas de higiene pueden ser algo deficitarias (cuello, ombligo, ingles, zona retroauricular, …), lo que conduce a la formación de una especie de costra adherida y compacta de suciedad (vamos, que es suciedad al fin y al cabo, aunque no necesariamente lo vemos en pacientes que catalogaríamos como sucios, así que cuidado con las explicaciones).

Aunque es lo mismo, algunos autores, para rizar el rizo, proponen separar ambos términos, y se refieren a terra firma-forme dermatosis en aquellos pacientes en la infancia tardía o adolescencia (aunque existen casos en lactantes de pocos meses de vida), mientras que la dermatosis neglecta afectaría a pacientes de cualquier edad con hábitos de higiene deficitarios en zonas concretas (a veces porque les duele esa zona por otros motivos).

Ombligos indómitos

Pese a que el diagnóstico suele ser sencillo (o no tanto, porque no pocos terminan en la consulta del dermatólogo previo paso por otros profesionales sanitarios), en ocasiones se plantea el diagnóstico diferencial con otras entidades, como la papilomatosis reticulada confluente de Gougerot y Carteaud (que excepcionalmente puede ser “eliminada” frotando con alcohol), pitiriasis versicolor, enfermedad de Dowling-Degos, acantosis nigricans o pseudoacantosis nigricans, dermatitis artefacta, dermatitis seborreica, algunas formas de ictiosis o, en zonas localizadas, queratosis seborreicas o nevos epidérmicos.

Obvia decir que el diagnóstico debe ser clínico. Aún así, existen casos descritos en que, por uno u otro motivo, se ha terminado realizando una biopsia, que mostraría de llevarse a cabo (ni se os ocurra) una acantosis y papilomatosis en la epidermis junto a una hiperqueratosis lamelar prominente con cúmulos ortoqueratósicos de morfología espiral.

El tratamiento es tan fácil como aplicar el método diagnóstico (alcohol) en todas las lesiones, ya por el propio paciente (o progenitores) y tranquilamente en su casa. También pueden utilizarse otros productos, como exfoliantes con ácido salicílico u otros agentes queratolíticos que aceleren el proceso de normalización cutánea. Y si vamos a estar aplicando alcohol sobre la piel, hay que recordar a los pacientes que se hidraten convenientemente la piel en esas zonas.

Como conclusión, podemos decir que tan importante es conocer las enfermedades potencialmente graves, como las chorradas intrascendentes que pueden confundirse con las primeras, en aras de evitar derivaciones innecesarias y ciertas situaciones de bochorno en la consulta.

Para escribir este post me he basado (vamos, que casi he copiado) este artículo de Alex Martín-Gorgojo en Actas Dermosifiliográficas y este otro más reciente de Tanya Greywal que podéis consultar en este enlace.

Hoy seguimos con acrobacias, pero esta vez desde los tejados de París.

L'acrobate des toits de Paris from mylittle on Vimeo.

Quistes en la cabeza

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Gloria tiene “bultos en la cabeza” desde hacía bastantes años. El más grande, de unos 2 cm, en la zona retroauricular izquierda. Son rojos, blanditos al tacto, y en el de mayor tamaño incluso se aprecian unos vasos grandes y tortuosos en superficie, a simple vista. En total tiene 5 ó 6 lesiones (las otras más pequeñas), repartidas por el cuero cabelludo, móviles y no adheridas a planos profundos. No está muy preocupada, porque su padre y su abuela materna también tenían lesiones idénticas, así que muy malo no puede ser. Pero la más grande ya le molesta desde hace algún tiempo, y cuando va al peluquero ha de advertirle para que vaya con cuidado.



Gloria tiene 45 años, es una persona sana y no toma ningún tipo de medicación habitualmente, así que la anamnesis no tiene demasiadas complicaciones. Pero volvamos a los “quistes”. ¿Qué pensáis? ¿Tenemos claro el diagnóstico o necesitamos alguna prueba complementaria? ¿Directo al quirófano? ¿O lo dejamos como está? El miércoles intentaremos dar una respuesta a estos y otros interrogantes (o en este enlace).

Hoy el vídeo final nos transporta a Venezia...

Venezia from Oliver Astrologo on Vimeo.

Cilindromas: un puzzle en la biopsia

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A Gloria lo primero que le hicimos fue una biopsia, ya que esas lesiones no se correspondían a lipomas y eran demasiado blandas para ser quistes tricolémicos, que es lo que uno se espera cuando le hablan de quistes en la cabeza. Así que el diagnóstico, una vez más, nos lo dio el patólogo: se trataba de cilindromas.

Imagen histológica a pequeño aumento. H&E. Foto: F. Terrasa

Un cilindroma es un tumor anexial benigno bastante raro, aunque no está de más saber de su existencia. Existen dos formas clínicas de presentación: la más frecuente, el cilindroma solitario, que aparece como una pápula, nódulo o tumor de crecimiento lento, asintomático o doloroso, de color de la piel, o a veces rojizo o azulado, en la cabeza y cuello de pacientes adultos. La otra forma de presentación, más rara, es la forma con múltiples lesiones, a menudo de carácter familiar, con herencia autosómica dominante, conformando el llamado síndrome de Brooke-Spiegler (cilindromatosis familiar autosómica dominante, OMIM 605041).

No pasa nada por tener un cilindroma. En el peor de los casos (si molesta o aumenta de tamaño), se extirpa y ya está. Pero la cilindromatosis múltiple puede ser una faena, ya que en ocasiones muestran una tendencia a confluir pudiendo llegar a cubrir casi todo el cuero cabelludo (por eso se llama “tumor en turbante”). Los pacientes con síndrome de Brooke-Spiegler presentan, además de cilindromas múltiples, tricoepiteliomas y (a veces) espiradenomas. Algunos autores proponen incluir los carcinomas basocelulares y los siringomas en el espectro clínico, pero su elevada prevalencia en la población general hace pensar que dicha asociación obedece más bien a la casualidad. El gen que ocasiona todo este estropicio se localiza en el cromosoma 16q12-q13. En este locus se localiza un gen de supresión tumoral denominado gen de la cilindromatosis (CYLD1), y se cree que actúa como inhibidor del NF-kappaB, un factor de transcripción esencial para la correcta proliferación de los anejos cutáneos. En raras ocasiones el síndrome de Brooke-Spiegler se ha asociado con adenomas y adenocarcinomas de glándulas salivares.


Cuando hablan de "puzzle" se refieren a esto. Fotos: F. Terrasa

Aunque lo que realmente caracteriza un cilindroma es su histología. Suele tratarse de una lesión bien circunscrita localizada en dermis o tejido celular subcutáneo, compuesta por islas tumorales de forma irregular y cordones de células basaloides que se ordenan conformando una especie de puzzle. Las células basaloides se encuentran rodeadas por un borde prominente de membranas basales engrosadas de manera uniforme que se tiñen con la tinción de PAS (ácido periódico de Schiff), y están formadas por dos poblaciones diferenciadas: una central con grandes núcleos y abundantes citoplasmas, y otra periférica con núcleos más pequeños, que se ordenan formando una empalizada.

El tratamiento es quirúrgico, pudiendo presentar recurrencias si se extirpan de manera incompleta. En ocasiones (raramente) se ha observado un comportamiento local agresivo con transformación maligna, en especial en las formas múltiples en turbante de larga evolución. Más complicado es en las formas múltiples con numerosas, lesiones, donde el abordaje terapéutico va a tener más bien un carácter paliativo. Incluso se ha hablado de utilizar inhibidores del NF-kappaB (como la aspirina y derivados) en la prevención de estos tumores.

Gloria fue diagnosticada de cilindromatosis familiar, sin que de momento haya presentado tricoepiteliomas ni otro tipo de lesiones. Agradecer a la Dra. Bet Parera las imágenes clínicas que ilustran este caso, y al Dr. Fernando Terrasa las histológicas.

El vídeo que despide esta entrada tan cortita es nocturno, de la mano de Miguel Ángel Langa, grabado en la comarca de Molina Alto Tajo. Brutal!

Night Lights from Miguel Angel Langa on Vimeo.

Dermapixel cierra por vacaciones

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Hacía ya años que no me marchaba un mes entero, y ya iba tocando, así que cierro el chiringuito hasta fin de mes (aviso a los cacos: mi casa sigue habitada, así que no os molestéis).
Mientras tanto, una experiencia africana nos espera, y si nada ha fallado, mientras este post se publica automáticamente estaremos paseando por Ciudad del Cabo con nuestra cabeza puesta en el ansiado encuentro con el tiburón blanco de mañana.

Uganda, 2009

Sed buenos hasta que vuelva. Lamentándolo mucho no creo que pueda ir publicando/ moderando los comentarios del blog, así que no os molestéis en escribir.
Y ahora, empieza la aventura. Sudáfrica, Namibia, Botswana y Zimbabwe nos esperan. Gran Delta del Okawango, allá vamos!

No soy la rubia guapa del vídeo, pero al menos veremos los mismos paisajes.

Namibia from Studio_M on Vimeo.

Unas costras en la cara

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A sus 72 años, Elías no va mucho de médicos. Cuanto más lejos, mejor. Y hace bien (al médico sólo hay que ir cuando hace falta; lo malo es que no todo el mundo sabe cuándo es eso). A regañadientes, el otro día fue a su médico de familia porque su mujer le dijo estar harta de tener que limpiar de sangre la funda de la almohada casi a diario. Era poca cosa, desde luego, por eso no le había dado ninguna importancia. Pero hacía ya meses que le salían unas pequeñas costras en la cara. Concretamente, en la mejilla derecha, en una zona un poco más abultada que no le dolía ni le molestaba lo más mínimo. Ni sabía desde cuándo se le había puesto la piel así, pero seguramente hacía ya tiempo. Total, que finalmente fue al médico pensando que le recetaría alguna crema que terminaría con esas costras. Pero no, el médico le dio un volante para el dermatólogo, así que semanas más tarde se encontraba en nuestra consulta, con esas pequeñas costras y algo más.


Elías es hipertenso y tiene hipertrigliceridemia, pero por lo demás se considera “sano como un roble”. Ha trabajado toda la vida en el campo, y aún lo hace, aunque no al mismo ritmo. Si nos fijamos, se trata de una placa de unos 2 cm, redondeada, en la mejilla derecha (no le vemos otras lesiones parecidas), con dos pequeñas costras en la superficie y telangiectasias que ya se ven a simple vista. La lesión tiene un tacto más firme que el de la piel normal, pero no se encuentra adherida a planos más profundos.

¿Echáis el dermatoscopio en falta? ¿O no es necesario? ¿Nos atrevemos con el diagnóstico o necesitamos pruebas? ¿Biopsia o quirófano?

Bueno, es el primer caso después de mi parón vacacional, así que permitidme que empiece a medio gas. El miércoles, tendremos la respuesta (o en este enlace).

Hoy vamos a bucear con tiburones tigre (y unos cuantos más)

Paradise Found: Moments from Tiger Beach from Lee Burghard on Vimeo.

La dermatoscopia de un carcinoma basocelular no pigmentado

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El carcinoma basocelular es el cáncer más frecuente del mundo mundial. Cada día lo vemos en nuestras consultas, con sus diferentes caras. En España se le calcula una tasa cruda de incidencia de 113 casos/ 100.000 personas-año (contando un solo tumor por persona y diagnóstico histológico). Pero al tratarse de un tumor que no siempre se confirma histológicamente (existen otros tratamientos no quirúrgicos, como la crioterapia, el imiquimod o la terapia fotodinámica, entre otros), se trata de un dato con toda seguridad infraestimado. Así, según otro estudio, la tasa de incidencia mediante criterios clínicos e histológicos fue de 253 casos/ 100.000 personas-año (con el posible sesgo que eso supone).

Afortunadamente, pese a su elevada frecuencia es un tumor cuya agresividad es principalmente local, siendo su capacidad metastásica anecdótica. Eso, unido a su lento crecimiento, nos proporciona bastante ventaja a la hora de atajarlo. Lamentablemente, no son pocos los pacientes que consultan o son derivados con tumores enormes que implicarán una morbilidad importante, de modo que el diagnóstico precoz y su correcta identificación es fundamental para evitar males mayores.
Por otra parte, una persona diagnosticada de carcinoma basocelular tiene un riesgo sustancialmente incrementado de desarrollar otro, hecho que debe ser tenido en cuenta de cara al seguimiento de estos pacientes. El riesgo acumulado en los siguientes 5 años después del diagnóstico en pacientes con al menos un carcinoma basocelular se encuentra entre un 41 y un 45%. Un estudio más reciente aún sugiere un riesgo mayor, y se estima que a los 3 años se incrementan por 10 las probabilidades de desarrollar una nueva lesión.

Imagen dermatoscópica de la lesión de nuestro paciente

Es bien sabido que el principal factor de riesgo de carcinoma basocelular es la exposición solar, sobre todo la exposición recreacional a edades tempranas, más aún en personas con fototipos bajos y en ubicaciones próximas al ecuador. Otros factores de riesgo conocidos son la exposición a radiaciones ionizantes, la contaminación por arsénico, los pacientes trasplantados, la infección por VIH y determinados síndromes genéticos (xeroderma pigmentosum, Bazex, síndrome del carcinoma basocelular nevoide).
Por eso, la principal estrategia para intentar disminuir ese riesgo se basa en una adecuada fotoprotección. Se estima (con modelos matemáticos) que el uso regular de una crema con FPS 15 durante los primeros 18 años de vida reduciría la incidencia de carcinoma basocelular en un 78%. Claro que trasladar eso a la práctica no es sencillo, y estudios en pacientes “reales” sólo mostraron una reducción de la incidencia de carcinomas epidermoides.

Clínicamente se han definido tres tipos de carcinoma basocelular: superficial, nodular y morfeiforme, pudiendo en ocasiones combinarse entre ellos. Además, como ya comentamos hace no mucho tiempo, estos tumores pueden contener cantidades variables de melanina, constituyendo los carcinomas basocelulares pigmentados, con sus correspondientes hallazgos dermatoscópicos tan característicos.
La mayor parte de las veces los encontraremos en la cara, lo que apoya el rol etiopatogénico de la radiación ultravioleta. El resto, en tronco y extremidades y sólo de manera excepcional (yo no he visto nunca ninguno), en zonas no pilosas, como los genitales.

El diagnóstico suele ser clínico en muchos casos, pero la dermatoscopia es de gran ayuda, sobre todo en lesiones pigmentadas. En los carcinomas basocelulares no pigmentados, los hallazgos dermatoscópicos se resumen en dos: las telangiectasias arboriformes y la ulceración.
La confirmación, histológica siempre que se pueda. Los carcinomas basocelulares nodulares y morfeiformes precisarán (en ausencia de contraindicación) tratamiento quirúrgico (o radioterapia, en algunos casos), con lo que dispondremos de un informe histológico que además nos dirá si la lesión está completamente extirpada. Los carcinomas basocelulares superficiales pueden ser tratados con otras alternativas no quirúrgicas, así que en muchos casos no dispondremos de esa confirmación diagnóstica.

En el caso de Elías la lesión fue extirpada en el quirófano, mediante un colgajo, confirmándose el diagnóstico de carcinoma basocelular nodular (lo teníamos bastante claro con la dermatoscopia). La cicatriz quedó razonablemente bien, el paciente contento, y de momento lo vamos siguiendo y haciendo revisiones cada 6 meses.

Y como ya estamos de vuelta en casa, el vídeo de hoy es de mi "roqueta", Mallorca a vista de dron.

Majestic Mallorca from Man And Drone on Vimeo.

¿Verrugas o algo más?

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Mútiples verrugas palmo-plantares”. Eso era lo que rezaba el volante de derivación de Fermín, de 68 años de edad. Aunque él le había dicho a su médico que eso no eran verrugas, que lo tenía desde la infancia y que incluso le habían ingresado en una ocasión en un hospital de Suiza, donde  emigró 40 años atrás para trabajar. Allí le dieron varios tratamientos tópicos, que terminó abandonando porque apenas notaba mejoría y era un engorro ponérselos.



Aparte de una hipertensión bien controlada con enalapril, no tenía ningún otro problema de salud. Ya le bastaba con sus problemas de piel, limitados a palmas y plantas, de distribución bilateral y simétrica, sin cambios estacionales. Siempre lo mismo, esas lesiones queratósicas que no le picaban ni le dolían, salvo en los pies, donde sí le causaban problemas para caminar (se le clavaban, literalmente). De hecho, comprobamos que tenía los calcetines agujereados (no le duraban ni una semana), y las plantillas de los zapatos no resistían mucho más. El problema con las manos era más social que otra cosa, de relación con otras personas (os podéis imaginar lo que debe ser dar la mano a un desconocido, o acariciar a alguien). Fermín pensaba que había permanecido soltero y sin descendencia por este motivo, aunque eso nos lo explicó posteriormente.
Él pensaba que era una especie de "maldición" familiar: su padre y el padre de su padre habían tenido lesiones parecidas, así como varios tíos paternos y algunos primos (aunque menos intensas). A ninguno le habían dado nunca ninguna solución.


No esperaba grandes cosas de nosotros, hacía ya años que perdió toda esperanza de conseguir algún tipo de mejoría, pero hacía algunos meses que cambió de médico de familia, y éste le insistió en mirarse esas “verrugas”. Porque, ¿qué otra cosa podían ser si no?
Y a vosotros, ¿qué os parecen esas lesiones? Y lo que es más importante, ¿podemos hacer algo por ayudar a Fermín o no hay nada que hacer? Lo sabremos el miércoles aquí mismo, o en este enlace.

Hoy os dejo con uno de los animales más flipantes que existen, el dugongo, con el que aún se pueden tener encuentros en determinadas zonas del planeta, en este caso en Filipinas, en la isla de Busuanga.

Dugong from Howard Hall on Vimeo.

El apasionante mundo de las queratodermias palmo-plantares hereditarias

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Normalmente, cuando alguien afirma que una enfermedad es apasionante, suele querer decir que no hay quien la entienda. Las queratodermias palmo-plantares hereditarias son, pues, apasionantes. Y mi misión a lo largo de esta entrada es aportar algo de luz a este complejo mundo que ni yo comprendo del todo. Agarraos que vienen curvas. Y genes, muchos genes.

Y es que las queratodermias palmo-plantares (QPP) son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por un engrosamiento anómalo de la piel de palmas y plantas, cuyo correcto diagnóstico es a menudo complicado por muchos motivos. En primer lugar, tendremos que diferenciar las QPP hereditarias de las adquiridas, estas últimas más frecuentes y habitualmente de aparición más tardía, y de variada etiología: queratodermia climatérica, psoriasis, dermatitis de contacto, malnutrición, fármacos, químicos, neoplasias, infecciones y otras dermatosis.
Pero lo que hoy nos ocupa son las QPP hereditarias, otro gran grupo de enfermedades de difícil diagnóstico por su gran heterogeneidad clínica y genética y por la probable existencia de síndromes aún no identificados.

Aspecto de las palmas a los 2 meses de haber iniciado acitretina

En general, las QPP hereditarias se dividen en dos grandes grupos: aquellas sin otros hallazgos asociados y las QPP con hallazgos asociados (nos referimos a afectación de otras estructuras, como las uñas, el pelo, dientes e incluso la afectación de otros órganos). Pero morfológicamente existe otra clasificación que las divide en 4 tipos: difusa, focal, estriada y punctata. Dentro de cada tipo van encajando las diferentes QPP descritas hasta el momento, como resumen las tablas 1 y 2 que ilustran esta entrada, según el reciente artículo de Sakiyama (J Dermatol. 2016;43:264). No voy a entrar en detalles de todas las variantes porque podríamos estar horas (y así dejamos algo de material para otro día), pero sí os comentaré una palabreja que veréis escrita más de una vez cuando hablamos de las QPP difusas: transgrediens. Es un hallazgo clave en la aproximación diagnóstica de estas enfermedades y que hace referencia a la expansión de las lesiones a las superficies dorsales de manos y pies, muñecas y región aquílea. El mal de Meleda es un buen ejemplo de QPP difusa con transgrediens.

Tabla 1. QPP difusas

Tabla 2. QPP focales, estriadas y punctata

Pero volvamos a Fermín, nuestro paciente de esta semana. Un paciente con este tipo de lesiones que habían ido empeorando desde la adolescencia y con antecedentes familiares (siguendo un patrón autosómico dominante) hacía pensar en algún tipo de QPP de tipo punctata, probablemente de tipo I por la clínica que presentaba. Lo cierto es que, dadas las circunstancias, no realizamos más pruebas al pobre Fermín, que lo único que quería era que sus calcetines aguantaran un poco más, y a quien poco le importaba si lo que tenía era una QPP punctata tipo IA o IB (sólo lo podríamos haber sabido con estudios genéticos que no se realizan rutinariamente).

La QPP de Buschke-Fischer-Brauer fue descrita por primera vez en 1879 como “clavos diseminados de manos y pies”. En 1910, Buschke y Fisher la documentaron mejor y en 1913 Brauer demostró su naturaleza hereditaria. No fue hasta 2005 cuando un estudio chino evidenció una región en el cromosoma 15q22.2-15q22.31 como el locus genético de este síndrome. Con una incidencia estimada de 1.17/100.000, empieza a manifestarse al final de la infancia o adolescencia, aunque existen casos reportados de inicio en la 5ª década de la vida. Clínicamente se presenta como pequeñas pápulas hiperqueratósicas distribuidas por toda la superficie palmo-plantar, pudiendo agruparse en localizaciones de más presión adoptando un patrón más difuso en esas zonas. En casos más extremos pueden adoptar un aspecto verrucoso o de cuernos cutáneos. Las alteraciones de las uñas son frecuentes, en forma de engrosamiento ungueal, discromía, hemorragias, onicogrifosis, onicomadesis, onnicorrexis, etc. Otra característica relevante de esta enfermedad es su potencial asociación con diversas neoplasias, como adenocarcinoma de colon, cáncer de próstata, cáncer de pulmón, cáncer de mama, etc. El diagnóstico diferencial incluye la exposición a arsénico, verrugas vulgares (tampoco era un diagnóstico tan descabellado al fin y al cabo), acroqueratoelastoidosis de Costa, otros tipos de queratodermia punctata, hiperqueratosis reactiva, … Si realizamos una biopsia, la histología revelará un engrosamiento de la capa córnea, aplanamiento de las estructuras subyacentes y otras alteraciones inespecíficas, como paraqueratosis y acantosis.
Además de la asociación a neoplasias, también se ha descrito asociación con psoriasis, queratosis pilaris y artropatía HLA-B27.

A los dos meses de iniciar tratamiento

Respecto al tratamiento, consiste en administrar agentes queratolíticos, como ácido salicílico tópico (especialmente en aquellos casos asintomáticos). Los retinoides sistémicos son una alternativa en casos más extremos que cursen con molestias. Eso fue lo que le hicimos a Fermín, después de asegurarnos con una analítica de que no existían contraindicaciones, le empezamos acitretina a dosis de 25 mg diarios, con importante mejoría a partir del primer mes. Aunque no le causó ningún problema, el tratamiento se interrumpió a los 6 meses, con recidiva de las lesiones (cosa que no sorprendió a nadie). No volvimos a ver a Fermín, pero sí supimos algunos años más tarde que había fallecido a consecuencia de un cáncer de colon.

¿Queréis ver lo que nos perdemos en el cielo por culpa de la polución? Pues atentos al vídeo, grabado en California.

Lost in Light from Sriram Murali on Vimeo.

Bichos que me corren por el cuerpo

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Es como si tuviera unos bichitos que me corren por el cuerpo”. Es lo que nos dijo Pascual nada más entrar por la puerta. Su médico nos lo remitía por “prurito en abdomen y muslos” de semanas de evolución (ahora ya un par de meses). Lo que Pascual no le había terminado de explicar a su médico era que también le picaba la zona del pubis y que a veces incluso manchaba de sangre los calzoncillos. Mientras esperaba la cita con nosotros le habían recetado una crema de prednicarbato, pero no le aliviaba el picor. También le habían dado unas pastillas (cetirizina) y nada.

Aspecto de las lesiones en la zona del abdomen

Pascual tenía 61 años y no muy buena vista, porque cuando se quitó la ropa y nos acercamos un poco, pudimos observar unos habitantes inesperados que campaban a sus anchas por su vello púbico, y también en la zona periumbilical y en los muslos. Profundizando un poco más, Pascual nos contó que enviudó 5 años antes y que frecuentemente buscaba compañía femenina profesional en locales con higiene bastante deficiente. No hay más preguntas, señoría.

En ocasiones, veo bichos...

El caso de hoy es tan obvio que el misterio es qué hace Pascual en la consulta del dermatólogo del hospital, así que el miércoles aprovecharemos para profundizar sobre estos piojos tan interesantes y su tratamiento.

¿Nos vamos a Shangai?

Shanghai Forever from JT Singh on Vimeo.

Pediculosis pubis: los piojos más íntimos

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Pascual tenía ladillas. Si alguien te dice que tiene bichos que le corren por sus partes bajas y al explorarle ves bichos con sus patitas y todo, puedes ir preparando el diagnóstico de pediculosis pubis (que queda más fino) y pensar en el siguiente paciente.
Los piojos son unos seres entrañables que te chupan la sangre, y aunque la pesadilla más frecuente tiene como protagonista al piojo de la cabeza (Pediculus humanus var. capitis), no debemos olvidarnos de sus primos los piojos del cuerpo (Pediculushumanus var. corporis) y, por supuesto, las ladillas (Phthirus pubis), que suelen afectar a la zona genital y, a veces, a las pestañas (echadle imaginación).

Phthirus pubis al microscopio óptico (x5)

La forma adulta de P. pubis mide 1-3 mm de largo y tiene 3 pares de patas. El ciclo biológico de la hembra es de 1 a 3 meses, y una hembra adulta es capaz de poner hasta 300 huevos adheridos al vello. Estos huevos o liendres eclosionarán en 6-10 días, y las ninfas resultantes se convierten en piojos adultos en 10 días.

El bicho, ávido de sangre, infesta los pelos de la zona púbica y, a veces, otras áreas adyacentes recubiertas por vello más o menos denso, como los muslos, el abdomen, etc. Más raramente, como ya hemos dicho, pueden infestar cejas y pestañas. El síntoma predominante es el prurito, y a menudo el paciente refiere haber visto los piojos adultos o las liendres adheridas al vello.

El diagnóstico no entraña ningún misterio, a no ser que tengamos problemas de vista, y consiste en la identificación de las formas adultas y/o de las liendres. La dermatoscopia nos puede ayudar si no disponemos de un microscopio en la consulta, y de este modo nos resultará muy sencillo diferenciar las ladillas de los piojos del cuerpo (más alargados y muy parecidos a los de la cabeza). Cuando utilizamos el dermatoscopio para ver bichos estamos haciendo entodermatoscopia, que también queda mucho más fino, aunque luego acordaos de desinfectar bien el aparato si ha estado en contacto directo con la piel del paciente.

Ladilla al dermatoscopio

Liendres con el dermatoscopio

No olvidemos que la pediculosis pubis se considera una infección de transmisión sexual, ya que el contagio sobreviene por contacto íntimo con otra persona infectada. Se cree que la transmisión por fómites no juega un papel significativo. Y por supuesto, los preservativos nos protegen de otras enfermedades, pero no de las ladillas. Por todo ello, si un paciente viene a la consulta con este diagnóstico, deberíamos solicitarle unas serologías de VIH, lúes y hepatitis. Alguna sorpresa nos podemos llevar.

Respecto al tratamiento, no existen estudios comparativos al respecto, y todo lo que hay es por extrapolación del tratamiento de los piojos de la cabeza. En cualquier caso, las guías europeas de 2011 recomiendan aplicar permetrina al 5% sobre el vello húmedo, dejar 10 minutos y retirar con jabón (que puede ser de permetrina), o bien aplicar malathion 0,5% en loción y lavar a las 12 horas (en este último caso el excipiente alcohólico puede ser bastante irritante). La ivermectina oral podría ser una alternativa en los pocos casos resistentes, aunque recordemos que en nuestro país se debe solicitar como medicamento extranjero. Se recomienda repetir el tratamiento al cabo de una semana, debido a que todos estos productos tienen una escasa actividad ovicida. La permetrina parece ser segura en el embarazo, si se da esta circunstancia, y hace ya algún tiempo ya hablamos del tratamiento de la pediculosis pubis cuando afecta a cejas y pestañas.

Las guías no lo mencionan, pero es bastante práctico y una obviedad recomendar al paciente que además se rasure toda la zona afecta. Por supuesto, hay que remarcar en las medidas higiénicas, que consisten en lavar a temperatura alta (50ºC) la ropa de cama y la ropa del paciente. Evidentemente, se debe insistir al paciente en que explique la situación a sus contactos sexuales del último mes para que estos realicen el tratamiento, y que evite la actividad sexual hasta una semana después de haber completado el mismo.

¿Qué? ¿Ya os pica todo? Pues atentos al vídeo, grabado en la misma consulta con el dermatoscopio. Todo para celebrar la entrada nº 600 de este blog.


Uñas que se levantan

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Los padres de Borja estaban preocupados. Tanto, que insistieron al pediatra hasta que les mandó al dermatólogo con carácter preferente. Y es que lo de esas uñas no era normal. Hacía ya unas dos semanas que empezaron a notar que, sin previo aviso, varias uñas de ambas manos se habían levantado por la parte proximal, como si fuera a caerse toda la uña. Borja era un niño sano de 9 años, con sus vacunas al día, y que (uñas aparte), se encontraba fenomenal. Precisamente por eso sus padres estaban tan extrañados.


Borja no se había quejado de dolor en ningún momento, ni había notado molestia alguna. Y aseguraba que no se había pegado ningún porrazo en los dedos. Se acordaría, ¿no?

Los padres me miraban buscando un veredicto. Pero sobre todo, querían una solución. ¿Cómo iba a ir el niño con esas uñas? ¿Se le caerían? ¿Era contagioso? ¿Se propagaría de manera irremediable al resto de las uñas? ¿Podía tocar al perro?

El miércoles intentaremos salir de dudas y, si es posible, tranquilizar a esos padres (o en este enlace). Hoy os dejo con las fotos más divertidas del Comedy Wildlife Photo Awards 2016.


Onicomadesis: no sólo por virus

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En 1846, Joseph Honoré Simone Beau, un cardiólogo francés, relacionó la aparición de surcos transversales a la lámina ungueal en la fiebre tifoidea y otras enfermedades sistémicas, observando que la amplitud de esa depresión era proporcional a la duración de la enfermedad. Esos surcos, denominados posteriormente líneas de Beau, están provocados por una detención temporal de la actividad en la matriz de la uña. Cuando las líneas de Beau tiene como consecuencia una pérdida completa de continuidad con la matriz, se observa una separación entre la lámina y la matriz, mientras continúa adherida la lámina al lecho ungueal en la parte distal y, aunque no siempre, una posterior pérdida de la uña. Esta situación es la que se conoce con el nombre de onicomadesis, fenómeno que se ha asociado a diversas causas, como infecciones, enfermedades autoinmunes, fármacos y enfermedades graves, así que hoy aprovecharemos para repasar esta situación, seguramente más frecuente de lo que pensamos. Para ello, nos hemos repasado unos artículos de lo más interesantes: el de Braswell de la revista americana de dermatología (2015) y este otro de Hardin del British Journal of Dermatology, también de 2015. Este artículo de la revista de pediatría en atención primaria también está muy bien.

Os presento al señor Beau. Fuente: Wellcome images

    • Enfermedades autoinmunes. La onicomadesis se ha asociado a alopecia areata. En una serie de Tosti, de 272 niños con alopecia areata, 126 tenían alteraciones ungueales (3 de ellos en forma de onicomadesis de las 20 uñas en el transcurso de una alopecia areata universal). Otra enfermedad cuya asociación está bien reconocida con la onicomadesis es el pénfigo vulgar.
    • Otras patologías graves. Se ha descrito este fenómeno en casos de síndrome de Guillain-Barré, Stevens-Johnson, síndrome de Cronkhite-Canada, diálisis peritoneal, inmunodeficiencias, meningitis, neumonía, micosis fungoides y enfermedad de Kawasaki.
    • Fármacos. La mayor parte de cambios que se observan en las uñas relacionados con alguna medicación son consecuencia de toxicidad sobre el epitelio de la uña, y suelen observarse en las 20 uñas con una relación temporal al fármaco desencadenante, y aunque la mayoría son transitorias, en algunos casos pueden persistir en el tiempo aunque el paciente deje de tomar esa medicación. Las alteraciones suelen aparecen a las 2-3 semanas del inicio del medicamento. En su mayoría se trata de medicamentos quimioterápicos, como la capecitabina, ara-C y etopósido. Algunos antiepilépticos, como la carbamacepina y el ácido valproico, también pueden ser los “culpables”. Se han descrito casos más anecdóticos con penicilina V, azitromicina, retinoides y litio.
    • Formas neonatales. Es extremadamente raro, pero se han publicado al menos 4 casos de onicomadesis neonatal. En dos de esos casos se asoció a Candida albicans.
    • Infecciones. Pero sin lugar a dudas, la causa más frecuentemente reportada de onicomadesis es la enfermedad boca-mano-pie, que se observa más frecuentemente en la infancia, en formas epidémicas, siendo el Coxsackie A16 y el Enterovirus 71 los agentes etiológicos más comunes. Casi todos los casos de onicomadesis se observan a las 4-10 semanas de la infección aguda, y el mecanismo por el que se produce no es del todo conocido. Se discute si es por inflamación directa de la matriz ungueal por las lesiones cutáneas, o por el impacto general de la enfermedad en los pacientes. También se han observado casos de onicomadesis en relación a varicela, infecciones por Fusarium y Trichophyton tonsurans.
    • Finalmente y como siempre, existen casos idiopáticos que no se asocian a ninguna de las circunstancias anteriormente mencionadas, incluso formas familiares de herencia autosómica dominante.

      Imagen tomada en la primera (y única) visita

      En definitiva, ante este tipo de lesiones, vale la pena profundizar un poco en la anamnesis, preguntando por procesos infecciosos previos y fármacos. Eso fue lo que hicimos con los padres de Borja, quien efectivamente había pasado una enfermedad boca-mano-pie “de libro” correctamente diagnosticada. Pero se olvidaron explicarles lo de las uñas, así que nos tocó a nosotros tranquilizar a la familia.

      Hoy nos vamos a Escocia, pero en bici. Hay que ser Danny MacAskill para poder hacer esto, así que no intenten hacerlo en sus casas.

      Danny MacAskill’s Wee Day Out from Red Bull on Vimeo.

      Un "lunar" en la nariz

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      Óscar venía a la consulta con una lista de cosas que tenía que consultarnos. Para una vez que venía al dermatólogo, había que aprovechar la oportunidad, así que repasamos sus lunares, su pie de atleta, un lipoma en la espalda y unos granitos que le salían cada vez que se depilaba las piernas. Cuando parecía que la consulta había terminado (al menos yo ya tenía listo el informe), me quedé mirando el volante de derivación de su médico y me percaté de que el motivo de consulta era una lesión en la nariz de la que no habíamos hablado.


      Así que nos centramos en el ala nasal derecha de Óscar, y pudimos apreciar una pequeña pápula de 3 x 1 x 2 mm en esa localización de color marrón con un tono rojizo (y una lesión parecida al lado pero más pequeña aún). Nuestro paciente, de 22 años, sano y sin antecedentes relevantes, decía que la tenía desde hacía varios años y que no le molestaba demasiado, aunque sí desde el punto de vista estético, y que a veces le había sangrado después de algún roce o traumatismo.

      Como siempre, vamos a echar mano del dermatoscopio, pero justo en ese momento se agota la batería y no podemos recurrir a nuestra “arma secreta”. ¿Qué hacemos? ¿Lo quitamos o lo dejamos y que pase el siguiente? ¿Necesitamos profundizar en la historia clínica o lo tenemos claro? El próximo miércoles saldremos de dudas (o en este enlace).

      Me encanta Islandia (y eso que no he estado nunca)...

      Flying over Iceland (Part. II) from Yannick Calonge on Vimeo.

      Pápula fibrosa de la nariz: ni es un lunar, ni una verruga

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      Es una pápula, es fibrosa y habitualmente se encuentra en la nariz. ¿Cómo se va a llamar? Pápula fibrosa nasal. Sencillamente brillante. Bueno, también se conoce con el nombre de pápula fibrosa de la cara (efectivamente, no siempre está en la nariz). Vale, con el nombre no se han matado, pero ¿de qué estamos hablando?

      En la actualidad la mayoría de los autores coinciden en considerar que la pápula fibrosa de la nariz (o de la cara) es lo mismo que el fibroma perifolicular, el angiofibroma, las pápulas perladas del pene y las lesiones faciales de la esclerosis tuberosa (mal llamadas adenomas sebáceos). En realidad se trata de hamartomas con un componente epitelial (folículos pilosos) y un componente mesenquimal (fibrocitos, fibrosis y vénulas). Otros autores opinan que al menos algunas de estas lesiones poseen suficientes características histopatológicas distintivas que les permiten ser consideradas como entidades independientes (una pápula fibrosa sería un angiofibroma pero que además tiene folículos malformados).

      Biopsia a pequeño aumento.

      En cualquier caso, la pápula fibrosa de la nariz es una lesión que se observa con relativa frecuencia en pacientes adultos. ¿Un hamartoma que se manifiesta en la vida adulta? Pero ¿qué me estás contando? Pues sí, a mí no me miréis, pero nunca he visto una pápula fibrosa nasal en un niño. Suele presentarse como una pequeña pápula hemisférica, firme, del color de la piel normal, aunque a veces puede ser una lesión sésil, pigmentada o de aspecto vascular (como en el caso de Óscar. Habitualmente se trata de lesiones solitarias, aunque a veces pueden ser múltiples. Como hemos comentado, la nariz es la localización preferida, pero pueden salir en otras zonas de la cara e incluso, excepcionalmente, en áreas extrafaciales.

      Aunque se trata de lesiones benignas, el hecho de que a menudo se confundan con carcinomas basocelulares o que al paciente le ocasionen molestias, hace que muchas veces terminemos extirpándolas (con su correspondiente biopsia). A pequeño aumento se observa una lesión exofítica constituida por dos componentes: tejido angiofibromatoso y uno o dos folículos pilosos malformados con una vaina conectiva perifolicular exagerada. La epidermis muestra una hiperqueratosis compacta y ortoqueratósica con hipergranulosis, en ocasiones con aplanamiento de las crestas epidérmicas. En la dermis se observa un aumento de fibras colágenas dispuestas en bandas, que en las zonas más superficiales se orientan perpendicularmente a la epidermis, mientras que alrededor de los folículos pilosos se disponen en capas concéntricas, como la piel de una cebolla. Se pueden observar fibrocitos multinucleados y un número aumentado de capilares y vénulas en la dermis, con luces dilatadas y paredes de espesor variable. La presencia de folículos pilosos anormales se observa casi siempre, y en ocasiones se reducen a meras estructuras embrionarias, siempre rodeados de capas concéntricas de fibras de colágeno.

      Fibras de colágeno en capas de cebolla alrededor de folículos malformados, ectasias vasculares

      El diagnóstico diferencial se establece con un nevo melanocítico, un angioma o un carcinoma basocelular (el dermatoscopio nos puede ayudar a diferenciarlos). Y por supuesto, con un angiofibroma, aunque ya hemos dicho que es más o menos lo mismo. Por el mismo motivo, en pacientes con lesiones múltiples vale la pena profundizar en la historia clínica y familiar, así como explorar el resto de la piel y las uñas en busca de los tumores de Köenen y las máculas hipopigmentadas típicas de la esclerosis tuberosa.

      El tratamiento, si tenemos claro el diagnóstico, no es necesario, salvo por motivos estéticos o por molestias locales (o porque dudemos de si se trata de un carcinoma basocelular). La electrocirugía o el láser pueden ser buenas alternativas en estos casos. A Óscar se lo extirpamos tangencialmente y luego electrocoagulamos la base, con un buen resultado estético, posibilitando así el estudio histológico que os mostramos (imágenes por cortesía del Dr. Fernando Terrasa).

      Si os interesa el tema, os dejo este artículo del Dr. Luis Requena.

      Hace tiempo que no os llevo a bucear, así que hoy nos vamos a Bali.

      Rolling in the Deep - Episode #10 - Bali from Dustin Adamson on Vimeo.

      La dermatología en bits: convirtiendo la piel en ceros y unos

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      La piel: el órgano más extenso del cuerpo humano, tan a la vista y a la vez, tan complicada de entender. Representa una parte muy importante de las consultas de atención primaria, y la realidad es que la mayor parte de los médicos de familia trabajan con la desagradable sensación de que no saben lo suficiente (bueno, eso también es aplicable para la mayoría de dermatólogos; nunca se sabe lo suficiente).

      Algunos médicos de atención primaria van más allá y hacen todo lo posible por aprender un poquito más; algunos dermatólogos locos vamos más allá y nos atrevemos a enseñar aquello (lo poco) que sabemos. Y aquí es donde las TIC nos ayudan, y mucho, ya que permiten establecer puentes que facilitan esa comunicación y, lo que es más importante, lo hacen en un sentido bidireccional y de manera horizontal. Para un aprendizaje 1.0 ya tenemos los libros, los artículos científicos y los cursos más convencionales. Pero el mundo 2.0 nos abre una nueva manera de relacionarnos. Cualquiera (no hace falta ser catedrático ni jefe de servicio) puede abrir un blog, una cuenta en Twitter o una página de Facebook. Si el contenido es lo suficientemente interesante y accesible, es cuestión de tiempo que empiece un diálogo que puede ser sumamente enriquecedor en todos los sentidos: todos aprendemos y todos tenemos algo que enseñar. El quid pro quo, o el karma, o como lo queráis llamar, funciona de manera sorprendente en este mundo virtual. No ganarás dinero, pero acumularás otro tipo de riqueza mucho más valiosa: conocimientos y relaciones.

      Movimiento sherpas20: Contra el aislamiento digital

      Además tenemos una ventaja: la dermatología es una rama de la medicina con un carácter muy visual, y a día de hoy todo el mundo lleva una cámara de fotos en el bolsillo, ni que sea la del teléfono móvil. Esto ha hecho posible que la teledermatología sea cada vez más sencilla de aplicar, siempre teniendo presentes las cuestiones de confidencialidad y seguridad, así como las limitaciones propias de la herramienta (una imagen vale más que mil palabras, pero las palabras, es decir, la historia clínica, también son importantes). Y no debemos olvidar que el principal punto a favor de la teledermatología no es la reducción de las listas de espera, sino su enorme potencial docente.

      Blogs, redes sociales, teledermatología… las TIC han venido para quedarse. Desaprovechar todo este potencial sería una lástima. ¿Quién se apunta?

      Nota: Esta entrada se publicó originalmente (en catalán) en el blog Dermatologia Garraf.

      Por cierto, las TIC también permiten organizar congresos diferentes, originales y libres de sesgos comerciales. Si el crowdfunding lo permite (y de momento parece que la iniciativa está triunfando), estaré en Granada el próximo 24-25 de marzo para el I Congreso de la Cabecera. ¿Te apuntas?