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Un grano en el ombligo

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Hoy nos toca hacer interconsultas a los pacientes ingresados, así que nos ponemos calzado cómodo y después de pasar la consulta ambulatoria, nos vamos a pasear por las plantas de hospitalización.

Se llamaba María José, tenía 86 años y a ella lo que le dolía era la barriga. Cuando le dijimos que veníamos de dermatología para verla, se extrañó: “Pero si a mí me duele la barriga y no puedo ir de vientre! En la piel no me pasa nada”. Y ciertamente, estaba ingresada por dolor abdominal, vómitos y disnea progresiva hasta hacerse de reposo, así que esas lesiones que le habían salido en el ombligo eran una mera anécdota para nuestra paciente. Además, no le dolían. Le manchaban la ropa, eso sí, pero nada más. No estaba segura de cuándo aparecieron, quizá un mes antes, e iban creciendo de manera progresiva. Más recientemente, le apareció otra un poco más abajo. Pero a ella le dolía la barriga, nos remarcó.


Cuando le explicamos que nos habían llamado precisamente por eso, se resignó a que la exploráramos. Efectivamente, tenía varias lesiones ulceradas, de superficie friable, exudativas, en el ombligo y en la zona hipogástrica, alrededor la piel se veía eritematosa e infiltrada al tacto. No le dolía, y tampoco sangraban activamente. No evidenciamos otras lesiones similares y nada más nos llamó la atención. María José tenía la piel clara, era hipertensa en tratamiento con amlodipino y en su vida sólo la habían operado de apendicitis años ha. Pero últimamente no se encontraba bien, había perdido el apetito, estaba cansada y en los últimos meses se había adelgazado (normal, casi no comía), y además le costaba ir al baño, hasta que la cosa se agravó y terminó en el hospital.


Os podría poner aquí todas las exploraciones complementarias, pero entonces sería demasiado sencillo (y ya he dado demasiadas pistas). ¿Qué os parece? ¿Le hacemos una biopsia o la dejamos tranquila? ¿Es cuestión de curas tópicas o de bisturí? El miércoles lo sabremos, o si no, en este enlace.

¿Qué pasa si juntamos un volcán y un timelapse? Pues que nos sale esto...


Dawn of Fire from Tyler Hulett on Vimeo.

Nódulo de la hermana María José: Es tan malo como parece

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En realidad cualquier neoplasia maligna tiene capacidad de metastatizar en la piel, aunque en determinados tumores este fenómeno se observa con mayor frecuencia (cáncer de mama en mujeres, de pulmón en hombres y adenocarcinomas digestivos en ambos sexos). Pero aún así las metástasis cutáneas (denominadas también como letálides) son infrecuentes y se observan en sólo un 1-9% de los pacientes con neoplasias malignas. La localización umbilical es bastante infrecuente, aunque con las suficientes particularidades como para que valga la pena dedicarle unas líneas.

La Hermana Marie Joseph
Pero quizá lo más bonito de esta historia de final casi siempre triste, es el origen del epónimo, ya que es el único (hasta donde yo sé) que lleva el nombre de una enfermera. Así, cuando hablamos de la hermana María José en realidad nos estamos refiriendo a Julia Dempsey (1856-1939), estadounidense, hija de inmigrantes irlandeses, ordenada como hermana Marie Joseph en la orden de Saint Francis a la edad de 22 años. Sus aptitudes para la gestión le valieron el cargo de directora de la Congregation’s missionary School de Ashland (Kentucky) a los 24 años, y posteriormente fue trasladada al recién inaugurado Hospital Saint Mary en Rochester, construido después de un terrible tornado que arrasó la ciudad en 1883. Las hermanas de Saint Francis convencieron al cirujano de la zona William Worral Mayo a que fundara el hospital (con la pasta de las monjas) siendo los primeros directores sus dos hijos. El hospital se inauguró en 1889 con 5 enfermeras y 13 pacientes. La hermana María José era una de esas enfermeras, pero no tenía ni idea de enfermería. Le enseño Edith Graham, quien más tarde se convertiría en la esposa de Charles Mayo, y en 6 semanas la hermana María José fue nombrada enfermera jefe. En un año llegó a ser la primera ayudante quirúrgica de William Mayo, y tres años más tarde alcanzó el grado de superintendente del hospital y responsable de las sucesivas ampliaciones del mismo.

Los hermanos Mayo incorporaron las novedades en anestesia y asepsia, perfeccionando la cirugía abdominal. Dicen que las pequeñas manos de la hermana María José llegaban donde las manazas del cirujano (por grandes) no lo hacían, y que era normal que se encargara de realizar la primera incisión y el cierre final de la herida quirúrgica.
Pero nosotros la conocemos por ser la primera persona a la que le llamó la atención la presencia de un nódulo paraumbilical que a menudo era la única señal de la existencia de un cáncer abdominal. Este hallazgo fue posteriormente recogido por William Mayo en un artículo con la descripción de “pants button umbilicus”. Fue Hamilton Bailey en su manual titulado “Physical Signs in Clinical Surgery” (1949) quien utilizó por primera vez el epónimo. Como Florence Nightingale, la hermana María José luchó para que las enfermeras recibieran una formación reglada y en noviembre de 1906 abrió la Escuela de enfermeras del Hospital Saint Mary, manteniendo la estructura docente hasta 1970. Murió de neumonía a la edad de 82 años, y recientemente el edicifio original del Hospital Saint Mary (Clínica Mayo) ha sido bautizado como Joseph Hospital en su honor.

Creo que valía la pena detenernos en explicar un poquito de historia, pero vamos al lío. Como ya hemos adelantado, el nódulo de María José no es más que una lesión metastásica umbilical. Puede ser una primera manifestación de la enfermedad primaria (como en el caso de nuestra paciente) o un signo de progresión de una neoplasia ya conocida, típicamente de localización intra-abdominal.

Infiltración difusa de la dermis por neoplasia de apariencia ductal con desmoplasia asociada.

Detalle de la atipia y ductos. Fotos histológicas: Fernando Terrasa.

La incidencia del nódulo de la hermana María José es muy bajita, del orden del 1-3% de todos los cánceres abdominales y pélvicos. El diagnóstico diferencial puede incluir otros procesos tumorales, con la enfermedad de Paget o lesiones vasculares (benignas o malignas), y también procesos no neoplásicos, como una hernia umbilical, endometriosis, cicatriz hipertrófica, granuloma piógeno, sinus pilonidal, etc. De todos los casos reportados, un 35-65% tienen su origen en neoplasias gastrointestinales, un 12-35% del tracto génito-urinario, un 3-6% de pulmón o mama, y hasta en un 15-30% no se puede llegar a determinar su origen.

Clínicamente el aspecto es variable: pápulas o nódulos de consistencia y coloración desde violácea, eritematosa, marrón o color carne, que pueden ser supurativos, a veces fisurados o ulcerados, con o sin secreción mucosa o sanguinolenta y ocasionalmente pruriginosos.
Respecto a su mecanismo de formación está discutido, y algunos autores proponen que aparece por contigüidad a partir de una infiltración peritoneal (lo más habitual), o bien a por vía arterial, venosa, linfática o siguiendo estructuras embrionarias en algunos casos.

Sea como sea, y después de confirmarlo mediante biopsia o citología, el pronóstico de estos pacientes es poco halagüeño, ya que en casi todos los casos indica la presencia de una enfermedad inabordable quirúrgicamente, y aunque eso depende de cuál sea la neoplasia primaria y del órgano afecto, en la mayor parte de las ocasiones los pacientes se tratarán desde una perspectiva de cuidados paliativos.

En nuestra paciente se confirmó mediante biopsia una metástasis cutánea de un adenocarcinoma de origen biliar inoperable y se adoptaron medidas paliativas, falleciendo al cabo de pocas semanas.

Barcelona es una ciudad llena de color, pero hoy la vamos a descubrir en blanco y negro, en este fantástico timelapse.

Barcelona in Black - Timelapse Film from Manel Cebrian on Vimeo.

Mandalas en la piel

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Igual se me ha ido la pinza, pero esto fue lo primero que se me vino a la cabeza cuando Rafael, nuestro paciente, se quitó la ropa. Debí poner cara de flipada, porque el pobre se quedó más preocupado aún. Pero las lesiones que tenía eran tan perfectas, que no podías dejar de mirarlas. Habían empezado casi tres meses antes sin que lo relacionara con ningún desencadenante (y mira que le había dado vueltas). Le aparecieron casi de repente, picaban (pero no mucho), en el tronco y en los muslos, y persistían en el mismo sitio. Palmas, plantas, uñas, cara y mucosas se encontraban respetadas, y Rafael, de 40 años, era un hombre sano (al menos hasta ese momento), sin alergias conocidas, que vivía con su mujer y una hija pequeña. Trabajaba como recepcionista en un hotel y no tomaba ningún medicamento ni suplemento dietético, aparte de un tratamiento antifúngico (en crema y por vía oral) que le había recetado su médico de familia hacía ya casi 3 semanas, sin notar mejoría alguna.

Foto: Ignacio Torné

El aspecto de las lesiones se aprecia perfectamente en la foto. Se trataba de unas placas arciformes eritematosas, con un borde activo, que progresaban centrífugamente y descamaban superficialmente, sin ampollas ni vesículas ni lesiones de otras características. Rafael se encontraba bien y en ningún momento había presentado afectación del estado general, fiebre ni ninguna otra sintomatología asociada. Nadie más en su familia tenía lesiones remotamente parecidas y no teníamos perros, gatos u otros animales a los que echarles la culpa.

Esta semana la cosa da para un diagnóstico diferencial más o menos amplio, así que aquí estaremos el miércoles para desentrañar el misterio. Los eritemas figurados dan siempre mucho juego. Mientras os dejo con unos mandalas tibetanos de los de verdad.

mandala from First Person Pictures on Vimeo.

Eritema anular centrífugo: Viejas enfermedades, nuevos conceptos

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Rafael tenía un eritema anular centrífugo (EAC). Uno tan típico que pensamos que no podía ser (pero era). Clásicamente el EAC se ha considerado como una dermatosis inflamatoria de etiología desconocida, que pertenece al grupo de los eritemas figurados y que puede asociarse con multitud de patologías.

Clínicamente los pacientes con EAC presentan lesiones máculo-papulares, a veces urticariales, que crecen centrífugamente formando placas policíclicas o arciformes, con aclaramiento central, adoptando esa forma anular tan característica, con descamación en el reborde eritematoso en las variantes más superficiales, observándose muy raramente vesiculación. Las localizaciones más típicas son muslos, nalgas y parte proximal de los brazos, aunque se puede afectar cualquier territorio. Las lesiones pueden ser solitarias o, más frecuentemente, múltiples. Las lesiones pueden persistir días o varias semanas, en ocasiones extendiéndose a lo largo de meses. Puede cursar con exacerbaciones y remisiones de manera más o menos cíclica, durante años, y raramente se observan discromías residuales.
Es más frecuente en adultos jóvenes o de mediana edad (aunque existen formas infantiles), de ambos sexos.


Pocas cosas hay que no se hayan asociado al EAC, aunque debemos tener en cuenta que en realidad las causas infecciosas y los fármacos no son lo más frecuente. Merece la pena tener en cuenta los casos asociados a neoplasias subyacentes (la variante eosinofílica se ha descrito en asociación a la leucemia linfocítica crónica). También existen formas familiares (de herencia autosómica dominante), infecciones fúngicas (en otras localizaciones), otras infecciones (moluscos, virus de Epstein-Barr, herpes simple, herpes zoster, fiebre Q, infección urinaria, tuberculosis, borreliosis, etc.), fármacos (aldactona, amitriptilina, ampicilina, cimetidina, sales de oro, tiazidas, hidroxicloroquina, penicilina, piroxicam, finasteride, vitamina K, etc.), endocrinopatías (hipertiroidismo, tiroiditis de Hashimoto, embarazo, etc.), enfermedades hematológicas (linfomas, leucemias, trombocitemias, mieloma, policitemia vera, crioglobulinemia, paraproteinemia, etc.), neoplasias (carcinoma de pulmón, próstata, ovario, hígado, recto, etc.), sarcoidosis, policondritis recidivante, etc. Incluso existen casos descritos por comer queso azul (tranquilos, que las lesiones siguen siendo rojas).
Mención especial merecen las formas que se asocian a anticuerpos antinucleares anti-Ro y anti-La, en pacientes con síndrome de Sjögren y/o lupus eritematoso.
Por todo ello, hoy en día se considera al EAC más que como una única enfermedad, como un patrón reactivo por causas diversas, con una clínica y una histología similar.

De modo que ante lesiones compatibles, nos vemos en cierta manera obligados a investigar las posibles causas con las exploraciones pertinentes en función de la anamnesis y la exploración clínica.
Y claro, el diagnóstico diferencial obliga además a descartar otras enfermedades dermatológicas, como las infecciones por dermatofitos (tiña pedis), granuloma anular, lepra, leishmaniasis, micosis fungoides, pseudolinfomas, pitiriasis rosada de Gibert, enfermedades ampollosas autoinmunes, sarcoidosis, enfermedad de Still, eritema necrolítico migratorio, psoriasis anular, dermatosis neutrofílicas, edema agudo hemorrágico del lactante, y un largo etcétera.

Por todo ello, nos vemos abocados inexorablemente a la realización de una biopsia, que en los casos más típicos muestra un infiltrado linfocitario perivascular “en manguito” en dermis media y profunda (en las formas profundas), mientras que en las formas superficiales el infiltrado se acompaña de células endoteliales con extravasación focal de hematíes en dermis papilar. En la epidermis se aprecia espongiosis y paraqueratosis focales, pudiendo observarse microabscesos de células de Langerhans.

Ya os podéis imaginar que, si no estamos hablando de una única enfermedad, el tratamiento puede llegar a ser igual de variopinto. Evidentemente, si detectamos una posible causa (algo que cuadre temporalmente), lo primero es centrarnos en eso (suspender el fármaco sospechoso, tratar la endocrinopatía, etc.). En los casos idiopáticos o centrándonos en el tratamiento de las lesiones cutáneas, se han ensayado múltiples tratamientos, con mayor o menor éxito, incluyendo los antihistamínicos orales, corticoides tópicos, calcipotriol, tacrolimus tópico,… Sin embargo, la mayor parte de tratamientos empíricos suelen tener unas bajas tasas de respuesta. Algunos autores han empleado con éxito los antipalúdicos en las formas eosinofílicas.

Rafael va presentando lesiones de manera estacional (pese a los corticoides tópicos y antihistamínicos), sobre todo en los meses de verano, sin que hayamos sido capaces de determinar la causa (si es que la hay), y descartando otras entidades mediante la biopsia cutánea y una analítica con perfil inmunológico.

Hoy os voy a enseñar una de las maravillas de Mallorca, Sa Calobra y el Torrent de Pareis, a golpe de dron, con el permiso del autor de las imágenes, Max Winter.

Sa Calobra - Torrent de Pareis from maxw1nter on Vimeo.

Un recién nacido con granos

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Michael acaba de aterrizar en este mundo. Tiene sólo 3 días de vida, sus padres son de Nigeria y nació en un parto normal en el hospital, sin incidencias, a las 40 semanas de gestación tras un embarazo también normal.
Vamos, que todo era muy normal, menos la piel, que desde el nacimiento presentaba unas extrañas lesiones en tronco y extremidades superiores, en forma de pequeñas máculas hiperpigmentadas en la espalda y brazos, junto a alguna pequeña pápula eritematosa en la espalda e incluso alguna micropústula aislada. También podíamos observar una descamación fina superficial generalizada, sin otras lesiones que nos llamaran la atención.



Michael no había tenido fiebre en ningún momento, y cuando entramos en la habitación su madre le estaba dando el pecho sin problemas. Estaban a punto de darle el alta, pero alguien comentó que mejor llamar al dermatólogo por esas manchas antes de mandarlos para casa.
Y eso es todo (al menos de momento). ¿Qué pensáis? ¿Prolongamos el ingreso o dejamos que se marchen? ¿Pensáis que necesitamos alguna prueba complementaria? El miércoles sabremos el desenlace, así que paciencia.

Nota: Hace algunos días y a través de un comentario en este blog, me llegó la triste noticia del fallecimiento del Dr. Jaume Querol, gran pediatra y demasiado joven para dejarnos tan pronto. Los seguidores más fieles de Dermapixel sabréis perfectamente de quién hablo. Jaume era un estupendo profesional y un gran estudioso, y el principal “spoiler” de mis entradas. No pasaba ni una hora de la publicación del caso y él ya había escrito un comentario con una extensa explicación (casi siempre acertada) sobre la patología en cuestión, que me hacía plantear seriamente si de verdad valía la pena que yo escribiera algo el miércoles. Hace algunos meses tuve el placer de conocerle en un congreso de atención primaria (vino a verme dar la conferencia inaugural y se acercó luego a saludarme), me hizo muchísima ilusión. En fin, hoy tocaba caso pediátrico y se lo dedico a él. Va por ti, Jaume. DEP.



Melanosis pustulosa transitoria neonatal y 6 años de blog

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Las erupciones en el neonato constituyen siempre un signo de alarma, puesto que no siempre es sencillo distinguir lo grave de lo banal o fisiológico, por muy acostumbrado que esté uno a ver recién nacidos.
Lo que tenía Michael se denomina melanosis pustulosa transitoria neonatal (MPTN), y constituye una alteración benigna y autolimitada de etiología desconocida que se caracteriza típicamente por la presencia de lesiones vesículo-pustulosas superficiales que se rompen con facilidad convirtiéndose en máculas hiperpigmentadas. Considerado un trastorno en general poco frecuente (afecta a menos del 1% de los recién nacido), es especialmente prevalente en bebés de piel negra (en este grupo la incidencia es de un 4,4%), hecho que vale la pena tener en cuenta. No se ha asociado a infecciones maternas ni a la exposición a sustancias tóxicas.

Michael, un mes más tarde. Las lesiones se han ido (y el pelo, también)

Como hemos adelantado, clínicamente se caracteriza por la aparición de vesículas y pústulas sobre una piel sana (no eritematosa), localizadas preferentemente en la frente, mejillas, cuello, espalda y nalgas, siendo excepcional que se afecten palmas y plantas. Las lesiones iniciales suelen resolverse en pocos días de manera espontánea (menos de 2 semanas), y tras la ruptura de las pústulas persisten máculas hiperpigmentadas con un collarete descamativo que pueden persistir durante varias semanas (y en ocasiones, como en el caso de Michael, las lesiones hiperpigmentadas ya se encuentran presentes en el momento del nacimiento). Nunca se asocia a afectación del estado general.

Seguramente lo más importante a tener en cuenta es el diagnóstico diferencial, ya que la MPTN puede simular otras erupciones neonatales, como el eritema tóxico del recién nacido, el acné neonatal, la miliaria pustulosa, la acropustulosis infantil, la pustulosis cefálica neonatal transitoria, o la foliculitis pustulosa eosinofílica. Pero lo que más nos va a quitar el sueño es descartar una infección sistémica con consecuencias peligrosas (candidiasis congénita, herpes simple neonatal o varicela neonatal) si no instauramos rápidamente el tratamiento adecuado.

Para realizar un correcto diagnóstico, además de la sospecha clínica, nos puede ayudar realizar una citología mediante un frotis (en presencia de lesiones pustulosas), donde observaremos abundantes neutrófilos, en ocasiones con escasos eosinófilos y celularidad normal. Si practicamos un cultivo de alguna de las lesiones, será negativo. La biopsia no es casi nunca necesaria, pero si la llegáramos a realizar veríamos pústulas intra o subcórneas con neutrófilos y algún eosinófilo. Las máculas pigmentadas muestran un incremento de la pigmentación basal y suprabasal, sin incontinencia pigmentaria.

Lo más importante es que se trata de un cuadro sin trascendencia clínica, así que nuestro trabajo (aparte de excluir otros procesos) será el de tranquilizar a los padres y no recomendar tratamiento alguno (las lesiones se resuelven espontáneamente). Eso fue lo que hicimos con Michael: Nada. Bueno, volvimos a verlo en la consulta al cabo de un mes, y pudimos comprobar como las lesiones se habían resuelto. Caso cerrado.

Parece que fue ayer, pero ya han pasado 6 años. Dermapixel se hace mayor gracias a todos vosotros, así que vamos a por otro año más. Espero que podáis soportarlo.

Happy Birthday... from SIDE FILMS on Vimeo.

Un dermatólogo en Kenia

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Elizabeth es una mujer de 45 años que acude al dispensario de Amakuriat por placas asintomáticas descamativas en el cuello, la frente y el dorso de antebrazos de años de evolución. Ella vive en Amakuriat, West Pokot, Kenia. Es una zona semidesértica en el noroeste de Kenia, cerca de Uganda. Allí la gente se alimenta básicamente de maíz (ugali) ya que el agua escasea y no se dan otros cultivos. En esa zona hay mucha brucelosis (se bebe leche de cabra) y malaria. Sin embargo, como está muy aislado y distante de grandes ciudades no hay apenas SIDA.

Imagen del cuello de Elisabeth. Foto: Jesús Tercedor

Foto: Jesús Tercedor

¿Que os parecen las lesiones de Elizabeth? ¿Le haríamos alguna prueba? ¿Cómo las trataríamos?

El caso de esta semana no es mío, sino que viene de la mano de nuestro buen amigo y compañero Jesús Tercedor, de Granada, quien hace poquito regresó de Amakuriat, de donde trajo historias alucinantes y una experiencia seguro que inolvidable. El miércoles estará aquí para explicarnos el desenlace y un poco más acerca de esas gentes olvidadas.

Into Kenia - Turkana from Pepe Gari on Vimeo.

Calor, café y pelagra

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La pelagra está causada por la deficiencia nutricional de la niacina (también llamado ácido nicotínico o vitamina B3) o de su precursor el triptófano. Es una vitamina hidrosoluble esencial para mantener las funciones celulares y más de 100 enzimas necesitan el NAD (nicotinamida adenin dinucleotido) y el NADP (nicotinamida adenin dinucleotido fosfato) para actuar como donantes o receptores de hidrógeno.

Clínicamente se caracteriza por las tres “D”: Dermatitis, Diarrea y Demencia, y en su forma más extrema y si no se corrige el déficit de niacina aparece la cuarta “d” (death). Puede presentarse con clínica aislada de un órgano. Tradicionalmente se ha asociado a dietas basadas en el maíz, ya que este tipo de cultivo tiene poco contenido en niacina excepto cuando se trata con lima para hacer la harina como se hace en los países de América Central. En nuestro entorno en la etiología puede estar implicado el alcoholismo, anorexia nerviosa, ingesta prolongada de fármacos (sobretodo isoniacida), síndrome carcinoide y enfermedad de Hartnup.

El Dr. Tercedor en el dispensario en Amakuriat

La pelagra se presenta como una erupción fotosensible que hace que los pacientes busquen la oscuridad y eviten exponerse a la luz. La erupción se inicia en áreas expuestas con edema, eritema y descamación. Con el tiempo la piel se vuelve gruesa, seca, tosca e hiperpigmentada, como vimos en Elizabeth. Las lesiones están muy bien delimitadas y son simétricas. A menudo se presenta como un collarete simétrico sobre las áreas claviculares, conocido como collar de Casal, en honor a quien lo describió por primera vez en 1756, pudiendo apreciarse hasta en el 76% de los pacientes.
La lengua también puede estar afecta, adoptando un aspecto rojizo y brillante. Igualmente puede apreciarse gingivitis con retroceso de la mucosa, llevando a la exposición de las raíces de los dientes. En formas muy graves se ven onicólisis.

La presencia de diarrea se suele acompañar de ataques de dolor abdominal. Los síntomas neurológicos más comunes son irritabilidad, pérdida de memoria, ansiedad e insomnio.

Dispensarios improvisados. Foto: Jesús Tercedor

Aunque a los dermatólogos se nos vienen a la cabeza un montón de diagnósticos diferenciales, como el lupus eritematoso, la dermatomiositis, las porfirias, la fitofotodermatitis, quemaduras, dermatitis actínica crónica, liquen simple crónico… creemos que este mundo globalizado no debemos olvidar las enfermedades carenciales, que siguen estando presentes.

Es más frecuente en mujeres que en hombres, y su riesgo aumenta con la edad. Hasta el 10% de la población en áreas de Angola y el 30% de los habitantes de Camacupa mostraban signos de pelagra. No hay datos del norte de Kenia, donde actúa la ONG Calor y Café ya que apenas hay dispensarios y la población se encuentra muy disgregada, pero allí el alimento básico es el maíz cocido (ugali).

En West Pokot, Kenia, esa región pobre, semidesértica, mal comunicada y en conflicto con sus vecinos Turkana y Karamojon, donde viven 700.000 personas, Calor y Café lleva actuando 21 años con proyectos en salud, con la creación de dos dispensarios y la dotación de medicamentos y utensilios para ellos. En educación se han construido 22 guarderías y se pagan las comidas de 34 , así como los salarios de maestros y cocineros.
También se ha construido una escuela-internado y escuelas de secundaria en diversos poblados. Además se realizan proyectos de agua con 19 pozos finalizados, depósitos para recoger el agua de la lluvia y presas para captar el agua de aluvión.
De este modo se intenta mejorar las duras condiciones de vida que tienen los pokot y que al menos los niños estén bien alimentados mientras acuden a la escuela.


Fijaos como según los últimos datos disponibles de la OMS las muertes por problemas nutricionales junto a las perinatales y maternas siguen siendo el grupo más numeroso hoy en día en Kenia. Para aportar nuestro granito de arena en el futuro trabajaremos para añadir biotina a la harina de maíz siguiendo las recomendaciones de la OMS/FAO.
A quienes os apetezca colaborar o participar en los proyectos de Calor y Café tenéis todo a vuestra disposición en su web.

Bibliografía
Wan P, Moat S, Anstey A. Pellagra: review with emphasis on photosensitivity. Br J Dermatol 2011;164:188-200.


Agradecer de nuevo a Jesús Tercedor el habernos aportado su experiencia africana. Esperemos que todos esos proyectos puedan hacerse realidad.
 
Sons of Enkai · teaser#1 from NaturaHD Films on Vimeo.

Un bulto en la lengua

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Isidoro tiene 67 años, trabajador de la hostelería jubilado, hipertenso, diabético y un infarto agudo de miocardio a sus espaldas. Afortunadamente, dejó el tabaco y el alcohol hace ya años y ahora intenta “portarse bien”, es moderado con las comidas y hace todo el ejercicio que su corazón le permite. Por eso consultó enseguida a su médico de familia cuando empezó a notar un bultito en la punta de la lengua, casi un mes atrás. Al principio era pequeño y no recordaba ningún traumatismo previo, pero lo cierto es que había aumentado de tamaño a una velocidad considerable y ahora sí que se lo mordía continuamente, lo que era un verdadero incordio, ya que el bulto sangraba con facilidad, y aquello parecía “La matanza de Texas”.


Así que su médico nos lo derivó preferente y aquí estamos, delante de Isidoro y su lengua con ese “alien” en la punta. Algo tendremos que hacer, ¿no? ¿Unos enjuagues o vamos afilando el bisturí? ¿Se lo mandamos al patólogo o no es necesario? El miércoles lo sabremos (o en este enlace).

Hoy nos vamos a Lofoten (Noruega), viento, frío y paisajes alucinantes.

One week in Lofoten from Atle Bråthen on Vimeo.

Granuloma piógeno: También en la lengua

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Lo de la lengua de Isidoro no era un alien, sino un granuloma piógeno, una lesión de naturaleza reactiva que los dermatólogos estamos más acostumbrados a ver en otras localizaciones, frecuentemente periungueales, como en el caso de Silvia que ya comentamos hace tiempo.
También conocido como hemangioma lobular capilar o botriomicoma (de la época en que se pensaba que era un proceso infeccioso), se cree que representa una reacción exagerada de los tejidos a un traumatismo local (a veces mínimo) o a una irritación (en la encía puede ser incluso secundario a los microtraumatismos que produce el cepillado dental o a la irritación gingival por la placa).

Se presenta como una masa lisa o lobulada, muchas veces pediculada, que sangra con facilidad y puede presentar un aspecto aframbuesado, de superficie ulcerada y de color que varía entre rosado, rojo o púrpura, en función del tiempo de evolución de la lesión, de tamaño variable (entre pocos milímetros a varios centímetros), que no suele ser dolorosa pero que sangra fácilmente, a veces de manera profusa, debido a su abundante vascularización. Puede crecer rápidamente, provocando la consiguiente alarma en el paciente.

Imagen histológica con H&E a pequeño aumento. Foto: F. Terrasa

A mayor aumento con H&E. Foto: F. Terrasa

Aunque puede presentarse a cualquier edad, es más típico de niños y adultos jóvenes, siendo algo más frecuente en mujeres que en hombres. Artículos de odontología afirman que comprende el 1,8% de todas las biopsias bucales, y que el 75% afectan a la encía (más frecuentes en el maxilar que en la mandíbula), distribuyéndose el resto en mucosa yugal, labios, lengua, paladar, etc. Son especialmente frecuentes en el embarazo, pudiendo regresar espontáneamente después del parto en estos casos.
Siempre que sea posible se recomienda realizar estudio histológico, que como vemos muestra una proliferación lobular de capilares separados por septos fibrosos, con aparentes vasos nutrientes, collarete epitelial y ulceración.

En la boca, el diagnóstico diferencial incluye el granuloma periférico de células gigantes, la diapneusia, sarcoma de Kaposi, fibroma irritativo o incluso un melanoma (que recordemos no siempre es pigmentado).

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica y, en caso de localizarse en la encía, remitir al odontólogo para que estudie los dientes adyacentes con la finalidad de eliminar cualquier fuente de irritación. En los casos gestacionales el tratamiento se puede diferir, a no ser que la lesión produzca sintomatología. Después de la exéresis, en un 15% de los casos se pueden presentar recurrencias.
A Isidoro se lo extirpamos en la consulta, sin más complicaciones ni recidivas posteriores.

Hoy viajamos a Oregón, en un vídeo diferente, grabado exclusivamente con cámaras infrarrojas.

INVISIBLE OREGON from Sam Forencich on Vimeo.

El niño tiene una costra en la cabeza

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Kike tiene 6 años y entra en la consulta con una sonrisa de oreja a oreja. Bueno, con una sonrisa y una especie de costra pegajosa en la cabeza, en concreto en el cuero cabelludo de la región temporal izquierda, que supura al apretarlo, de unos 4 cm. Los padres nos explican que empezó hace unas 3 semanas. Al principio tenía otro aspecto (estaba rojo y descamaba) y le pusieron un corticoide tópico en solución. Inicialmente parecía que iba mejorando, pero a los 5 días advirtieron que ya presentaba una costra adherida en toda esa zona, algo dolorosa al tacto, supurativa. No tenía otras lesiones parecidas, ni en la cabeza ni en el resto del cuerpo, pero sí pudimos palpar unas adenopatías preauriculares y laterocervicales de pequeño tamaño. Cuando estiramos suavemente unos cuantos pelos de la zona afectada, estos se desprendieron con gran facilidad.


Aparte de este “problemilla capilar”, Kike no tiene alergias a ningún medicamento y es un niño sano con las vacunaciones al día. Nos explica que tiene contacto esporádico en casa de sus abuelos con perros y caballos. Ah! Y tiene un hermano de 10 años quien no tiene nada raro en la piel.

Seguro que el diagnóstico ya lo sospecháis, así que vamos a las preguntas. ¿Empezamos tratamiento o hacemos alguna prueba antes? ¿Qué tratamiento es más adecuado en un niño de esta edad? Y la pregunta del millón: ¿Puede Kike ir al cole mañana? ¿Y la semana que viene? ¿Y la otra? Bueno, intentaremos resolver estas cuestiones y alguna otra el miércoles, o en este enlace.

Hoy nos vamos a Noruega. Enjoy!

SEASONS of NORWAY - A Time-Lapse Adventure from Morten Rustad on Vimeo.

¿Puede ir al colegio un niño con tiña capitis?

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Es automático: Cuando diagnosticamos una tiña lo primero que preguntan los padres (o lo segundo) es si el niño/a va a poder ir o no al colegio. Y es que no están los tiempos para la conciliación laboral y familiar, así que es lógico que tarde o temprano surja la duda. Sobre todo porque en muchos centros escolares aplican la exclusión ante la más mínima duda, y tampoco es eso. Luego está el sentido común, pero esto ya es para nota.

Las lesiones de Kike no admitían muchos diagnósticos diferenciales: Eso era una tiña hasta que no se demostrara lo contrario. Pero aún así siempre es recomendable, y diría que casi obligado en todas las dermatofitosis del pelo, confirmar el diagnóstico mediante el correspondiente cultivo. Entre otras cosas porque el cultivo va a tardar un mes (aquí y en Hollywood), y si las cosas se tuercen o no van todo lo bien que esperábamos, tener identificado al bicho en cuestión da mucha tranquilidad (y si el cultivo es negativo, a pensar en otras posibilidades). Y es que la identificación micológica tiene implicaciones incluso en el tratamiento, e incluso es una manera de poder rastrear el origen de la infección (os recuerdo que hay dermatofitos cuyo origen está en la tierra, otros que se contagian a partir de animales y otros, entre humanos, como explicábamos en este post).

Evolución de las lesiones de Kike con el tratamiento
El cultivo de los pelos de Kike fue positivo para Microsporum gypseum, un hongo dermatofito geofílico (cosas de jugar con tierra), así que ya tenemos el diagnóstico confirmado de tiña capitis (os recuerdo que un mes más tarde). Es evidente que ante lesiones tan claras no vamos a esperar un mes para iniciar tratamiento, así que ya en la primera visita tuvimos que decidir qué le dábamos a Kike. El tratamiento sistémico es prácticamente obligado ante una tiña capitis, donde si recetamos antifúngicos tópicos (lociones o en forma de champú/ gel) estos últimos tendrán un papel adyuvante. Así que teníamos que decidir: griseofulvina, terbinafina, fluconazol o itraconazol.

A día de hoy, terbinafina (por disponibilidad en el mercado) se podría considerar el tratamiento de elección para la mayoría de tiñas capitis infantiles, aunque hay que tener en cuenta que se presenta en comprimidos de 250 mg y que en niños de menos de 40 kg de peso tendremos que ajustar la dosis. Así, en niños de 10-19 kg la dosis recomendada es de 62,5 mg/d; en 20-39 kg, de 125 mg/d y en mayores de 40 kg, la dosis de adultos de 250 mg/d, siendo la duración del tratamiento de 4 semanas en la mayor parte de los casos, y recordando que terbinafina va mucho mejor en tiñas tricofíticas que microspóricas (sobre todo por M. canis), alargándose a las 6 semanas el tratamiento en estos casos.

Itraconazol no suele utilizarse de entrada en niños, sobre todo desde que desapareció la suspensión pediátrica (la dosis sería de 5 mg/kg/d), y aunque fluzonazol sí existe en suspensión oral, su uso en niños suele estar limitada a formas graves de candidiasis (6 mg/kg/d).

Colonias de M. gypseum

M. gypseum al microscopio

Esto es ahora, porque hasta no hace mucho no había discusión: Las tiñas capitis se tratan con griseofulvina. Y punto pelota. Pero este antiguo fármaco tiene un problema: Es barato, viejo y con escaso interés comercial. Y seguramente por eso se encuentra desabastecido en España desde 2014. Esta situación se puede paliar mediante la formulación magistral, disponible incluso en solución oral, y también se pueden conseguir los comprimidos solicitándolos como medicación extranjera (parece que los importan de Francia, donde no tienen ese problema). Descubierta en 1939 a partir del Penicillium griseofulvum, a finales de los años 50 se vio que era eficaz en el tratamiento de las micosis superficiales en humanos, convirtiéndose en el primer antifúngico oral. La dosis habitual es de 10-15 mg/kg/d, aunque en las tiñas capitis se recomiendan dosis mayores de 20-25 mg/kg/d, durante 6-8 semanas. Se tolera bien y se absorbe mejor si se administra junto a comidas grasas. Las tasas de curación micológica se encuentran entre el 80 y el 95%.

A Kike le recetamos griseofulvina siguiendo ancestrales costumbres, a dosis de 20 mg/kg/d durante 8 semanas, y aunque al principio teníamos serias dudas de que persistiera la placa alopécica, con el paso del tiempo pudimos comprobar que el pelo le volvió a crecer con normalidad.

Y terminamos intentando responder a la pregunta del título. Las tiñas en general (las infecciones por hongos dermatofitos) no se consideran en realidad una causa de exclusión escolar, aunque sí son de obligatorio tratamiento. Sí pueden ser consideradas como exclusión en piscinas públicas. Evidentemente, el sentido común también nos dice que en aquellas lesiones localizadas en áreas expuestas en niños muy pequeños, es más que recomendable iniciar el tratamiento lo antes posible para minimizar el riesgo de contagio y evitar pequeñas “epidemias” escolares. A título informativo, decir que al cabo de una semana de tratamiento con terbinafina ya se detectan niveles adecuados de antifúngico en el pelo. Y si queréis más información acerca de las causas infecciosas de exclusión escolar, os recomiendo este artículo de la Guía ABE de Pediatría.

Termino agradeciendo a Cecilia Calvo su ayudar para recabar la información concerniente al misterio de la griseofulvina desaparecida. Muchas gracias.

El siguiente vídeo es, no sé... raro.

Analogue Loaders from Raphael Vangelis on Vimeo.

Un bulto muy blandito

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Asunción es una mujer de 50 años, de fototipo claro, que trabaja como administrativa en una empresa de servicios náuticos y que no tiene ninguna enfermedad relevante. Tampoco toma medicación alguna de manera crónica. Pero si se ha decidido a consultarnos, a través de su médico de familia, es porque tiene “una especie de bulto” en el costado izquierdo. Hace ya muchos años que le apareció (ni recuerda cuántos), de tamaño estable, no le duele aunque le llega a molestar por culpa del roce con la ropa. Nunca le ha sangrado ni le ha dado mayores problemas, pero está decidida a deshacerse del bultito (si es posible, claro).


Cuando la exploramos, la lesión nos llama rápidamente la atención. Primero por su tamaño (1 cm) pero sobre todo por el tacto que tiene, que es en verdad blandito e inesperado (es como si tocáramos una bola de ésas “antiestrés”). La lesión, nodular y de base sesil, se palpa también en profundidad y es más grande de lo que parece a simple vista. No está pigmentado y no observamos estructuras vasculares en su interior, tampoco vemos nada que nos oriente al dermatoscopio. La exploración completa no revela otras lesiones similares, ni nada que nos llame la atención.

No parece nada malo (lleva demasiado tiempo y el aspecto es bastante anodino y nada amenazador), pero de repente nos puede la curiosidad, así que, teniendo en cuenta las molestias que le provoca, decidimos conjuntamente que sí, que lo extirparemos. Hacemos los papeles correspondientes y quedamos para otro día. ¿Qué os parece? En verdad hoy se trata de tocar más que de ver, pero ¿os atrevéis con un diagnóstico? Si no tranquilos, el miércoles saldremos de dudas (o en este enlace).

Hoy nos vamos a Suiza, en un vídeo diferente que además combina la técnica de 360º, de modo que podéis "navegar" por el mismo.

HELVETIA BY NIGHT 360° from Christian Mülhauser on Vimeo.

Neurofibromas: A veces van por libre

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Los neurofibromas son uno de los marcadores cutáneos, junto a las manchas café con leche (además del nevus anémico y el xantogranuloma juvenil), de la neurofibromatosis, una enfermedad genética relativamente frecuente (dentro de lo raro) de la que hemos hablado anteriormente en este blog, que se engloba en el grupo de las denominadas rasopatías (os remito al post correspondiente para un rápido repaso).

Imagen histológica a pequeño aumento con H&E. Foto: F. Terrasa

Pero el neurofibroma es en realidad un tumor benigno de estirpe neural que no siempre se asocia a esta enfermedad, ya que a veces (más de las que nos pensamos), campa a sus anchas en solitario, sin más trascendencia clínica que las molestias que pueda provocar tener un bultito de mayor o menor tamaño en la piel, consideraciones estéticas aparte. Así, el neurofibroma solitario suele aparecer como una lesión exofítica, a veces pediculada, otras cupuliforme, de color carne y cuya característica distintiva es su consistencia, que se define clásicamente como “en saco de gusanos”, que hace que cuando lo toquemos nos encontremos con una lesión blandita, que a veces incluso parece que podamos reintroducirla en la dermis a través de una especie de ojal, fenómeno que se conoce con el nombre de “signo del ojal”. Claro que otras veces los neurofibromas son mucho menos aparentes, apenas como áreas mal delimitadas de coloración azulada o eritematosa, ligeramente deprimidas respecto a la piel circundante (estos últimos más típicos de la neurofibromatosis). Puede localizarse en cualquier región anatómica, desde el lecho ungueal hasta la vulva, aunque tienen predilección por el tronco y zona proximal de extremidades. Pero también existen presentaciones inusuales extracutáneas, incluyendo la cavidad nasal, paladar, intramedular, conducto biliar, riñón, ileon, colon, canal anal o incluso el canal espermático. Mención aparte merecen cuando encontramos múltiples lesiones agrupadas, ya que podemos estar ante un caso de neurofibromatosis segmentaria, que discutiremos en otra ocasión.


Imágenes histológicas a mayor aumento. Foto: Fernando Terrasa

Histológicamente los neurofibromas son lesiones no encapsuladas pero bien delimitadas que ocupan todo el grosor de la dermis y con frecuencia se extienden al tejido celular subcutáneo. Habitualmente existe una estrecha banda de dermis papilar respetada, estando el resto de la dermis ocupada por fascículos de células fusiformes las cuales se disponen siguiendo trayectos ondulados que se distribuyen desordenadamente. El estroma entre esos fascículos está formado por haces de colágeno fibrilar no siendo rara la presencia de áreas mixoides. Es más raro que veamos un estroma escleroso o hialinizado, y cuando este hallazgo es muy prominente hablamos de neurofibroma esclerótico. Además los vasos sanguíneos también son abundantes en el estroma de los neurofibromas, y como en todos los tumores neurales, es frecuente observar la presencia de mastocitos dispersos. Las células neoplásicas son esas células fusiformes, formadas por una mezcla de células de Schwann, fibroblastos y células perineurales (no son lo mismo los fibroblastos que están entremezclados con las células de Schwann que las perineurales que son las que lo rodean y son EMA positivo. Los fibroblastos endoneurales son los que expresarían CD34 en estas neoplasias). Son S100, NSE y vimentina positivos.

El tratamiento de un neurofibroma solitario es quirúrgico, aunque no es estrictamente necesario en lesiones asintomáticas de claro diagnóstico (lo que sucede es que éste suele ser a posteriori, a veces tras la exéresis de una lesión que pensábamos que era un fibroma blando, pero más blando de lo normal, y por eso se lo mandamos al patólogo). Los neurofibromas son tumores benignos que casi nunca llegan a desarrollar una transformación maligna; pero los tumores malignos de la vaina neural (extremadamente raros) derivan principalmente de neurofibromas, en especial la variante plexiforme en el contexto de una neurofibromatosis.

En el caso de Asunción, de un tacto tan característico, ya sospechamos de entrada que se trataba de un neurofibroma, y se lo extirpamos por las molestias que le provocaba. A la exploración no presentaba otras lesiones similares, y mucho menos manchas café con leche, ni antecedentes familiares de neurofibromatosis, así que le dimos el alta después de la intervención.

Y si os gusta correr por la montaña y queréis hacerlo por Mallorca, no os perdáis este proyecto colaborativo: Around the Ammonnite. De momento, os dejo el vídeo.

Around the Ammonite from Around the Ammonite on Vimeo.

Un bulto en la frente

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Angustias es una mujer de 60 años, hipertensa, diabética y con una hipercolesterolemia, todo ello controlado con la correspondiente medicación. Además tiene un trastorno ansioso-depresivo, también en tratamiento, y hoy viene a la consulta muy preocupada por un “bulto” que le ha salido en la frente. Apareció dos años antes, y aunque nunca le ha molestado lo más mínimo, parece que va aumentando de tamaño de manera muy lenta.


Se trata de una lesión subcutánea (o eso parece), que no parece adherida a planos profundos, que no fluctúa, indolora a la palpación, cuya superficie es del color de la piel, sin que apreciemos signos inflamatorios ni aumento de la temperatura local, de unos 2 cm de diámetro, más o menos. No detectamos otras lesiones similares a la exploración y nuestra paciente nos pregunta insistentemente acerca de la naturaleza de esa cosa que le ha salido. “¿Será malo? Porque un bulto no puede ser nada bueno, ¿no, doctora? ¿Me tienen que operar?”. Angustias ya se pone en lo peor, y nosotros aún no hemos abierto la boca.


Pero ya ha llegado el momento de pronunciarnos. ¿Qué os parece? ¿Aventuramos un diagnóstico? ¿Podemos tranquilizar a la pobre Angustias, que hoy hace honor a su nombre? ¿O se os ocurre alguna exploración complementaria que arroje un poco de luz?
El caso de esta semana es del Dr. David Vidal, dermatólogo del Hospital Moisés Broggi de Sant Joan Despí en Barcelona y buen amigo y ex-compañero de mis tiempos en el Hospital de Sant Pau. La solución la tendremos, como siempre, el miércoles, o en este enlace.

Hoy el vídeo va sobre el viento y de cómo modela los paisajes. Poned los altavoces, pantalla completa y a relajarse.

Formations from Jiro Bosma on Vimeo.

Ecografía de un lipoma y reseña de nuevo libro

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En ocasiones las cosas son lo que parecen. El bulto de Angustias parecía un lipoma, y era un lipoma. Pero nuestro diagnóstico clínico no la dejaba tranquila del todo, y en el caso de los lipomas frontales que decidimos meter en quirófano, a veces hay sorpresas no del todo agradables, como que se encuentren en un plano más profundo que complique la extirpación.

Si existe una técnica que podamos considerar emergente en dermatología, ésta es sin duda la ecografía cutánea. Aún estamos en pañales (pocos dermatólogos disponen de un ecógrafo en sus consultas a día de hoy), pero el potencial parece enorme, y algunos pioneros (Fernando Alfageme, Gaston Roustan, David Vidal, Jordi Mollet, Antonio Martorell, Ricardo Ruiz y un largo etc.) están trabajando muy duro para enseñarnos al resto las bondades de estas ondas en nuestra especialidad. Por esto es de agradecer que hayan aunado esfuerzos junto a otros compañeros para escribir un manual publicado recientemente por la Editorial Médica Panamericana llamado “Ecografía en Dermatología y Dermoestética” y que, después de unos días de tenerlo en mis manos puedo asegurar que es perfecto para todo dermatólogo que se inicie en esta técnica.


De tamaño bastante reducido (aunque no es de bolsillo), tapa blanda y con 179 páginas, está estructurado de manera que sea una guía fácil de consultar, incluso a pie de ecógrafo. Tiene una parte de generalidades, para posteriormente entrar ya en las situaciones patológicas más frecuentes donde está indicada la técnica (infecciones, psoriasis, hidradenitis supurativa, dermatosis autoinmunes,  tumores benignos, carcinomas, melanoma, anomalías vasculares y enfermedades de la uña. También tiene una sección de dermatología estética (haciendo mención especial a la problemática de los materiales de relleno) y diversas situaciones especiales (envejecimiento, pediatría, elastografía e intervencionismo), para culminar con un capítulo dedicado a la gestión y al informe en ecografía dermatológica. Todo ello de manera muy esquemática, con abundantes imágenes, tablas y cuadros-resumen que hacen la consulta del libro algo sencillo y rápido.


Pero vamos a estrenar el libro, aprovechando el bulto de Angustias. En el servicio de Dermatología del Hospital Moisés Broggi tienen la suerte de contar con el Dr. David Vidal, experto ecografista cutáneo, quien rápidamente realizó una ecografía a la paciente, cuya imagen podéis ver a continuación, y donde se puede observar la lesión por debajo del músculo frontal y por encima de la calota (fijaos que por debajo de la misma se observa un artefacto muy frecuente en ecografía, y es la imagen en espejo de la lesión). Con todo ello, el diagnóstico ecográfico fue de lipoma, con lo que la paciente se quedó bastante más tranquila, y decidimos no realizar ningún tratamiento.

Lipoma por encima de la calota y debajo del músculo frontal.

Ecográficamente la ecogenicidad de un lipoma puede ser mayor, menor o igual respecto al tejido adiposo circundante. Los lipomas puros suelen ser hipoecoicos, pero los angiolipomas son más hiperecoicos y heterogéneos, con vascularización en modo Doppler color. El artefacto más característico es la presencia de estructuras lineales hiperecoicas que siguen el eje longitudinal del tumor y que no suelen identificarse en lesiones pequeñas. Seguramente los lipomas localizados en la cabeza son los que más se benefician de la realización de una ecografía con el objetivo de una adecuada planificación quirúrgica, en el caso de que nos planteemos la intervención, ya que en esa localización es frecuente su disposición por debajo del músculo o galea aponeurótica, mostrándose como lesiones hipoecoicas sobre el periostio, que abomban el plano muscular o la fascia.

Bueno, yo os dejo por hoy. Voy a seguir estudiando, que con un poco de suerte en breve dispondremos de un ecógrafo en el servicio y os podré explicar más cositas ya en primera persona.

Y ya estamos en primavera como quien no quiere la cosa, y a mí se me ha ocurrido poner un vídeo del extraño invierno que han tenido en Nueva York. Si es que tenemos unas cosas...

A Strange Winter in New York City from Josh Charow on Vimeo.

Me pican las manos

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Mary trabaja en un hotel limpiando habitaciones. “Camarera de pisos”, que se llama ahora. Eso quiere decir que se pasa toda la jornada limpiando a destajo. Tiene 34 años, aún es joven, y aunque de momento los huesos la respetan (sus compañeras de más edad están todas con dolor de espalda y artrosis en las manos), a Mary lo que le molesta es la piel. Las manos le pican una barbaridad, y eso que se las lava mucho. Le han dicho que tiene que ponerse mucha crema hidratante, pero con las manos así aún es peor.


Ella piensa que es una alergia a los guantes que le proporcionan en el trabajo. Pero ha probado de cambiarlos (con látex, sin látex, de vinilo, gordos, finos), incluso ha estado temporadas sin ponerse guantes porque a veces cree que es peor. Y nada. Hace años que se dedica a esto (aunque nunca había trabajado con tanta intensidad como la última temporada), y lo de las manos le apareció el año pasado. Su médico de familia le ha recetado una crema de hidrocortisona al 1% pero no le alivia. “Alergia al trabajo”, piensa. Menudo negocio. No está el patio para protestar, aunque hay todo un movimiento y las “kellys” se están organizando y reclaman sus derechos. Pero mientras, pica lo mismo. Así que al final la han mandado al dermatólogo.


Ya en la consulta, podemos apreciar las lesiones, que tienen un aspecto eccematoso, afectando predominantemente los dedos de ambas manos en ambas caras, con algunas zonas fisuradas (que duelen) y respetando las uñas. Mary no tiene lesiones en otras localizaciones, tampoco en los pies. No conoce a nadie en su familia que padezca psoriasis, y ella sí recuerda que de pequeña tenía dermatitis, pero ya en la infancia remitió. Por lo demás es una persona sana y no toma ninguna medicación.

¿Qué pensáis? ¿Marchando unas pruebas epicutáneas? ¿O nos centramos en el tratamiento? ¿O las dos cosas? Porque biopsia no, ¿no? Algo tendremos que hacer, así no se puede trabajar. La respuesta, el miércoles (o en este enlace).

Hoy los dermatólogos de Baleares estamos celebrando nuestra reunión anual en Eivissa, así que el vídeo de hoy es un timelapse ibicenco.

This is Ibiza from Alejandro Iborra on Vimeo.

Eccema de manos: No siempre es alergia

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Hablar de “eccema de manos” es decir mucho y poco a la vez, y es que es una entidad complicada de definir, una especie de cajón de sastre donde terminan las diferentes situaciones que son capaces de provocar estas lesiones. Si además tenemos en cuenta que su prevalencia ronda el 10-15% de la población general, tendremos que intentar ser estrictos con la nomenclatura a la hora de etiquetar correctamente a estos pacientes y ofrecerles soluciones. Eso en la población general, porque si consideramos las enfermedades cutáneas ocupacionales, la prevalencia del eccema de manos se sitúa en el 80-88%. Esta elevada incidencia se explica en parte por el hecho de que las manos son las “herramientas” corporales más utilizadas, por lo que van a estar en contacto con una gran variedad de sustancias químicas e irritantes respecto a otras áreas del cuerpo.

La dermatitis de las manos puede ser aguda o crónica. El eccema agudo se presenta con eritema, edema, pápulas, vesículas, prurito, ardor y dolor. La dermatitis crónica se manifiesta en forma de placas eccematosas con fisuras, liquenificación y en ocasiones, hiperpigmentación, además del prurito y dolor de intensidad variable. Y todo esto se traduce en unas molestias que van de leves a incapacitantes.

Mary, el día de la primera visita.

A la variedad de etiologías que conforman el eccema de manos, además tendremos la dificultad añadida de tener que realizar el diagnóstico diferencial con otras enfermedades, siendo las más importantes la psoriasis, la tiña manuum y las queratodermias. Los pacientes con psoriasis suelen tener compromiso plantar, afectación en otras localizaciones (especialmente en uñas y cuero cabelludo) y en ocasiones, antecedentes familiares. La tiña manuum es típicamente unilateral y un cultivo y/o examen directo nos ayudará a salir de dudas.

Según su etiología, el eccema de manos se clasifica en dermatitis de contacto irritativa (DCI), dermatitis de contacto alérgica (DCA), dermatitis atópica, dermatitis hiperqueratósica, eccema numular, eccema dishidrótico y dermatitis friccional. Pero hay que tener en cuenta de que las superposiciones o presentaciones mixtas son relativamente frecuentes.

Hoy vamos a hablar de la dermatitis de contacto irritativa (DCI), que es la causa más frecuente de eccema de manos y que constituye el 35% de todas las dermatitis de manos y casi el 60% de los eccemas de manos ocupacionales. Tiene que quedar claro que la DCI es una reacción inespecífica que puede ocurrir a cualquier individuo si se expone lo suficiente a agentes potencialmente irritantes, aunque aquellas personas con alteraciones en la función barrera de su piel son mucho más susceptibles a presentar este problema, en especial aquellas que se lavan las manos frecuentemente y los atópicos.
El daño ocurre por exposición directa de una sustancia exógena que tiene un efecto citotóxico en la piel. En la piel de cualquier persona, por eso no es necesario ninguna sensibilización previa. Vamos, que no hay alérgicos a la lejía, pero cualquiera que esté en contacto de manera más o menos intensa (dependiendo de cómo tengamos nuestra barrera cutánea) va a presentar un eccema. En mis tiempos la DCI era conocida como “dermatitis del ama de casa”. Evidentemente este nombre ha pasado a la historia. Pero sólo el nombre…

Clínicamente puede ser muy complicado diferenciar una DCI de una DCA. Sin embargo, existen algunas claves clínicas que sugieren una etiología irritativa, como la ausencia de vesículas, el compromiso localizado de los espacios interdigitales con extensión a la zona ventral y dorsal (lo que se conoce como patrón “en delantal”) y el compromiso palmar. Por otra parte, se cree que la alteración de la barrera cutánea en la DCI puede facilitar la sensibilización, y por eso en ocasiones una DCI puede preceder a una DCA. Cuando el patrón de la dermatitis cambia significativamente puede ser el momento de realizar (o repetir) unas pruebas epicutáneas.

¿Y cuáles son las profesiones con mayor riesgo de desarrollar una DCI? Pues las que se relacionan con el lavado frecuente de manos (empleados domésticos, sanitarios, manipuladores de alimentos) y aquellas con exposición a irritantes (peluqueros, trabajadores de la construcción, ingeniería y electrónica).

Mejor solución hidroalcohólica que agua y jabón

El eccema de manos es una enfermedad crónica y recurrente con un impacto negativo en la calidad de vida de quien lo padece, que en los casos más graves puede conducir a una baja laboral, cambio de puesto de trabajo o incapacidad permanente para el mismo. Teniendo en cuenta que más de la mitad de los casos son por exposición ocupacional, podemos deducir que esta enfermedad representa un elevado coste socioeconómico tanto para el paciente como para la sociedad.
Por todo ello, siempre que sea posible deberemos realizar un diagnóstico etiológico, o al menos, intentarlo. Las pruebas epicutáneas son casi obligadas en aquellos casos crónicos o de etiología poco clara, y deberemos valorar con cautela la relevancia de las positividades observadas.
Aunque la biopsia cutánea no se realiza de rutina, en ocasiones (pocas) sí puede estar indicada para descartar otras etiologías.

Pero lo más importante es la prevención, y para ello debemos contemplar dos aspectos: la eliminación de los agentes irritantes y de las condiciones de trabajo que favorecen la DCI, como el exceso de humedad y el uso de guantes ocluidos durante mucho tiempo.

El uso de cremas emolientes ricas en lípidos promueve la curación y previene nuevos episodios, y en estos pacientes sí que vale la pena que estén libres de fragancias y determinados conservantes para evitar sensibilizaciones.
Cuando el paciente deba lavarse las manos con frecuencia, es más recomendable utilizar desinfectantes de base alcohólica con glicerina, menos irritantes que el agua y jabón.
El tipo de guantes debe adaptarse al tipo de tarea y a los compuestos que se manipulen. La Dra. Esther Serra del Hospital de Sant Pau siempre dice que “conviene llevar los guantes durante el tiempo que sea necesario, pero tan corto como sea posible”. Idealmente, se deberían usar guantes de algodón debajo y cambiarlos cuando se humedezcan. Los guantes de vinilo para trabajo pesado son mejores que los guantes de goma o nitrilo.

Y por último, el tratamiento, siendo los corticoidestópicos los agentes de primera línea, y mejor en ungüento o pomada que en crema o loción (en las dermatitis crónicas). Un corticoide potente puede usarse dos veces por semana durante 2 semanas, una vez al día durante un mes para ir disminuyendo su uso progresivamente. Disponemos de pocos estudios acerca de la eficacia de los inhibidores de la calcineurina (tacrolimus o pimecrolimus) para esta indicación, aunque se les atribuye una eficacia similar a la mometasona 0,1%, con buenos datos de seguridad (tener en cuenta sin embargo que el inicio de acción suele ser más lento y que puede haber ardor y prurito local transitorios).
En casos más desesperados, corticoides sistémicos, fototerapia de manos o considerar alitretinoína. Pocas veces tendremos que recurrir a otros tratamientos como azatioprina, ciclosporina, metotrexato o micofenolato.

Y si todo esto es muy bonito, a veces la realidad no lo es tanto. En determinados trabajos es virtualmente imposible poder realizar todas las tareas de prevención por falta de tiempo, y si no que se lo digan a Mary y las kellys.

Hoy nos vamos a la isla de Kauai. Relájense...

Symphony of Light - Kauai Timelapse from Michael Shainblum on Vimeo.

Unas úlceras misteriosas

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A veces las desgracias no vienen solas, y en ocasiones lo hacen en forma de enfermedades. A Lucrecia, de 79 años, le habían caído varias de golpe en el último año: una diabetes, un hipotiroidismo y un linfoma de Hodgkin en estadio III, por el que había estado recibiendo quimioterapia (C-MOPP) hasta finalizar el último ciclo una semana antes. Pero a veces las cosas se tuercen, y Lucrecia se encontraba en ingresada en urgencias, esperando una cama en la planta de Hematología, por dificultad respiratoria que había empezado dos semanas antes y había ido empeorando. No tenía fiebre, ni tos y aparentemente todo lo demás estaba bien. Pero la analítica no lo estaba tanto, constatándose una bicitopenia (con 400 leucocitos, 72.000 plaquetas y una hemoglobina de 12,8). La placa de tórax y el ECG fueron normales, y la glucosa se había disparado, pero eso era lo que menos preocupaba.


La exploración no reveló muchos más datos. No tenía adenopatías, pero al ir a palparle las axilas, la hematóloga observó unas lesiones de lo más llamativas en la axila izquierda, en forma de úlceras necróticas con un reborde eritematoso muy bien definido y un fondo de fibrina, con dolor moderado a la manipulación. La paciente no estaba muy segura de cuándo le habían salido, pensaba que más de una semana, pero no había llegado a consultar por eso, tenía otras cosas más importantes de las que preocuparse (respirar, por ejemplo). Los hemocultivos estaban en marcha, y la hematóloga nos miraba con cara de interrogante.

¿Me echáis una mano? Hoy nos metemos en temas más serios (a veces la derma, lo es) y quizá lo que digamos y/o hagamos puede ayudar a mejorar el pronóstico de nuestra paciente. ¿Qué pensáis? ¿Infeccioso, inflamatorio o tumoral? ¿Vamos preparando para una biopsia? ¿O para un cultivo? ¿Y qué hay del tratamiento -aunque hay que decir que ya desde el ingreso se le han pautado antibióticos de amplio espectro y G-CSF-? Todo esto y algo más el próximo miércoles, aquí mismo, en vuestra casa dermatológica (o en este enlace).

Por cierto, no sé si os habéis percatado, pero hace un par de días este blog superó los 10 millones de visitas. Da un poco de vértigo, ¿eh?


Hoy viajamos muy, muy lejos, al norte de Nueva Zelanda, en este maravilloso vídeo. No todo va a ser triste.

Northlandia from Man And Drone on Vimeo.

Ectima gangrenoso: Casi siempre por Pseudomonas

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El ectima gangrenoso es una patología bacteriana que se explica en los libros de texto pero que vemos con poca frecuencia (casi mejor así), y que se asocia clásicamente a Pseudomonas aeruginosa en el contexto de una bacteriemia o sepsis en un paciente inmunocomprometido o neutropénico.

Algunos estudios sugieren una incidencia entre el 1,3-3% de las bacteriemias por Pseudomonas aeruginosa. Aunque ojo que también hay que tener presente que podemos diagnosticar un ectima gangrenoso a pacientes sin ningún tipo de inmunosupresión, incluso sin bacteriemia ni otra infección sistémica. La diabetes mellitus y déficits nutricionales se han identificado como factores predisponentes en ausencia de otras causas de inmunosupresión.

La patogénesis de la enfermedad se explica por la invasión bacteriana perivascular de la media y de la adventicia de los vasos, lo que conduce a una isquemia y necrosis secundaria. La Pseudomonas produce varias toxinas, como la exotoxina A (que inhibe la síntesis proteica), elastasa (que degrada la elastina), fosfolipasa C que rompe los fosfolípidos de la membrana celular, y la piocianina, que procuce especies reactivas de oxígeno que son tóxicas para las células.

Imagen tomada al cabo de un mes

Clínicamente, las lesiones de ectima gangrenoso suelen empezar como máculas eritematosas no dolorosas que rápidamente se convierten en lesiones induradas y desarrollan pústulas y/o ampollas, para posteriormente formarse úlceras necróticas con los bordes eritematosos, bien definidas. Es característica la rápida progresión de las lesiones, a veces en 12-18 horas, y pueden afectar la piel pero también las mucosas, siendo las regiones anogenital y axilar las más comunes. La región glútea se afecta en el 57% de los pacientes, las extremidades en el 30%, 6% en tronco y cara otro 6%. Incluso se han descrito localizaciones periorbitarias. Pueden ser solitarias o múltiples, y la mayor parte de los pacientes tendrán fiebre y mal estado general.

Dicho esto, vale la pena remarcar que el diagnóstico de ectima gangrenoso no es patognomónico de una infección por Pseudomonas (aunque es lo más frecuente). Idénticas lesiones se han visto en otras infecciones, como Aeromonas spp, Stenotrophomonas spp, Citrobacter sp, Staphylococcus aureus, micobacterias atípicas, incluso hongos (Fusarium spp o pacientes con candidiasis diseminada).

El diagnóstico diferencial puede establecerse con el pioderma gangrenoso (aunque en este caso las lesiones son casi siempre muy dolorosas) o con un herpes simple gangrenoso.

El diagnóstico lo efectuaremos en la mayor parte de los casos ante unas lesiones sugestivas en un paciente séptico, poniendo en marcha hemocultivos y cultivos de la lesión si es que no los han hecho otros compañeros, y teniendo en cuenta que un hemocultivo negativo no excluye la posibilidad de ectima gangrenoso. Si realizáramos una biopsia podríamos ver necrosis hemorrágica y la afectación vascular, con necrosis epidérmica y un infiltrado neutrofílico. Si el cultivo bacteriológico es negativo y el grado de sospecha clínica elevado, estaría indicada una biopsia para cultivo de micobacterias y hongos.

3 meses más tarde... Completamente epitelizado

El tratamiento, si lo tenemos claro, es inicialmente empírico, y podemos sin demasiado riesgo a equivocarnos a pautar tratamiento antibiótico que cubra Pseudomonas aeruginosa hasta que tengamos el resultado de los cultivos y podamos ajustar el antibiótico (si es necesario) según el antibiograma. En algunos pacientes de riesgo (neutropénicos o con sepsis grave) se utilizan pautas combinadas de antibióticos de inicio. A veces puede ser necesario el desbridamiento quirúrgico o incluso la posterior realización de un injerto cutáneo, en pacientes con lesiones extensas.

Lucrecia terminó siendo diagnosticada de lo que parecía y las Pseudomonas afloraron tanto en las muestras cutáneas como en los hemocultivos. Ya se había cubierto inicialmente con antibióticos de amplio espectro y aunque su estado general mejoró rápidamente, nos costó 3 meses de curas tópicas y mucha paciencia por ambas partes que las lesiones cutáneas se resolvieran completamente, eso sí, dejando cicatrices residuales.

*Nota: Para escribir el post de hoy he utilizado el UpToDate y el Fitzpatrick, lo cierto es que no he encontrado ningún artículo de revisión que me motivara lo suficiente.
Hoy nos vamos en bici por Montana...

WHITEFISH. PROVEN HERE. from Yeti Cycles on Vimeo.
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