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Unos granos en los labios

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José Carlos es un chico de 32 años que no tiene ningún problema de salud. Trabaja en una empresa de transportes, va al gimnasio con regularidad, está casado y tiene un hijo pequeño. Pero le preocupan unas lesiones que define como “granitos” que le han salido sobre todo en el labiosuperior. Hace ya tiempo que le van saliendo, al menos 10 años, quizás más, y aunque no le pican ni le molestan, considera que son antiestéticas y nos pregunta si hay alguna manera de quitar eso (si puede ser, que no sea caro, ya puestos, que la economía no está para echar cohetes).
Si nos fijamos, podremos apreciar unas pápulas milimétricas de color amarillo o anaranjado, más o menos confluyentes en algunas áreas, que se localizaban en casi todo el labio superior, sin lesiones parecidas en otras localizaciones.


Poco más que añadir a la anamnesis de nuestro paciente de esta semana, aunque si necesitáis algún otro dato, no dudéis en preguntar. ¿Qué le decimos a José Carlos? ¿Creéis que es algo preocupante? ¿Podemos solucionarle el problema? ¿Le hacemos una biopsia o lo tenemos claro? Todo esto y un poco más el miércoles, cómo no.

Mientras, vamos a viajar a Chicago con este fantástico timelapse.


Chicago Timelapse Project, Windy City Nights II from Max Wilson on Vimeo.

Gránulos de Fordyce: glándulas sebáceas fuera de lugar

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Las glándulas sebáceas son estructuras constituidas por uno o varios lóbulos que habitualmente están asociadas a un folículo piloso, formando la denominada unidad pilosebácea. Están compuestas por sebocitos, unas células productoras de lípidos, y por queratinocitos que recubren los conductos sebáceos. Sin embargo, estas glándulas también pueden encontrarse en algunos sitios sin pelo, como los párpados (glándulas de Meibomio), los pezones (glándulas de Montgomery) y alrededor de los genitales (glándulas de Tyson). Donde no las encontraremos es en las palmas ni en las plantas.


¿Y qué tiene que ver esto con nuestro paciente? Pues que en algunas ocasiones, también podemos encontrarnos con glándulas sebáceas ectópicas en el epitelio de la boca, en forma de unas lesiones que se conocen con el nombre de manchas de Fordyce o gránulos de Fordyce en honor al dermatólogo americano John Addison Fordyce (1858-1925).

Los gránulos de Fordyce son muy frecuentes en la población general, tanto en hombres como en mujeres, y se considera como una variante anatómica, aunque en ocasiones son muy numerosas, pudiendo constituir un problema estético para el paciente. Clínicamente aparecen como pequeñas pápulas asintomáticas de 1-3 mm, sin cambios en la mucosa que las rodea, de un color amarillento o anaranjado. Lo habitual es que aparezcan en los labios, pero pueden observarse en cualquier localización de la mucosa oral. Las lesiones de mayor tamaño pueden plantear el diagnóstico diferencial con un adenoma sebáceo, o incluso un carcinoma sebáceo. En este sentido, algunos autores mantienen que en pacientes con historia de síndrome de cáncer colorrectal hereditario (especialmente síndrome de Lynch) la presencia de gránulos de Fordyce es más frecuente que en la población general.

Estas lesiones no se biopsian rutinariamente (no suelen plantear mayores problemas diagnósticos), pero si lo hiciéramos (por otros motivos) veríamos glándulas sebáceas sin más en ausencia de folículos pilosos y sin un ducto que las comunique con el exterior.

Imagen histológica (de otro paciente), foto cedida por el Dr. F. Terrasa

Al tratarse de una variante de la normalidad, no son lesiones que precisen de ningún tratamiento, aunque en ocasiones, cuando supongan un problema estético importante, podrían tratarse con electrodisecación, láser de CO2 o láser de colorante pulsado. En el caso de José Carlos, nos limitamos a tranquilizarlo, así que no realizamos ningún tipo de tratamiento.

Bueno, no os quejaréis, que esta semana ha sido sencillo. La semana que viene quizá no tanto…

Para finalizar, un vídeo de gotitas en macro, hipnótico.


O D Y S S E Y from Ruslan Khasanov on Vimeo.

XIII Jornadas de convivencia de afectados de ictiosis

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Hacía bastante tiempo que no alterábamos la dinámica del blog habitual, pero el otro día recibí un mensaje a través de Facebook desde la Asociación Española de Ictiosis (cosas de las redes sociales) en el que me invitaban a participar en unas jornadas de convivencia que organizan en Becerril de la Sierra (Madrid) para pacientes y familiares, en una iniciativa que se repite desde hace varios años, y en la que dermatólogos dedicados al estudio de estas enfermedades van a dar unas interesantes charlas.


Lamentablemente no puedo estar allí con ellos, pero si desde aquí podemos contribuir a la difusión de estas jornadas, habremos puesto nuestro pequeño granito de arena.

En este enlace os podéis descargar el programa. Las jornadas tendrán lugar del 5 al 7 de junio de 2015, en el Hotel Rural Las Gacelas (Becerril de la Sierra), y además estarán acompañados por los dermatólogos Ángela Hernández, Antonio Torrelo, Almudena Nuño, Manuel Ginarte y la farmacéutica Carmela Dávila.


Esta uña no hay quien la arregle

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Felisa tenía 51 años cuando la vimos en la consulta por primera vez. Su médico nos la remitía porque llevaba varios años con problemas en la primera uña del pie izquierdo, pese a varias tandas de tratamiento antifúngico, tanto tópico como oral. Al principio sólo era una mancha de color marrón que ocupaba sólo una pequeña parte de la uña y se extendía longitudinalmente, pero con el tiempo la uña se fue volviendo cada vez más gruesa, perdiendo su aspecto normal. Además, más recientemente le habían salido unas manchas en la base de la uña y en el pulpejo del dedo.


Felisa no tenía ninguna patología relevante, aparte de una operación del menisco de la otra rodilla. Trabajaba como dependienta en una tienda de alimentación y no tomaba ninguna medicación de manera habitual. Cuando la exploramos no detectamos lesiones en el resto de las uñas, ni nada más que nos llamara la atención.

El caso está servido, pasad y comentad, estáis en vuestra casa, como siempre. El miércoles tendréis la solución.

Hoy nos sumergiremos en aguas de Komodo (Indonesia). Disfrutad!


Best of Komodo 2014 from Sabrina Inderbitzi on Vimeo.

Melanoma acral: No woman, no cry

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Hoy nos tenemos que poner serios, porque lo de Felisa no eran hongos, sino un melanoma acral, y eso ya son palabras mayores. El pigmento en el pulpejo y en la base de la uña nos daba la pista con un elevado índice de sospecha. Claro que la gracia de estas cosas es diagnosticarlas antes, cuando no son tan evidentes, así que vamos allá, y para ello me voy a ayudar de la introducción de una reciente tesis sobre el tema de la Alicia Gavillero Martín, de Valencia.

Hace algún tiempo ya hablamos en el blog del melanoma, de los factores de riesgo y de sus principales variantes clínico-patológicas, así que os remito a la entrada correspondiente si queréis refrescar la memoria. Pero hoy permitidme que nos centremos en esta forma infrecuente, aunque peligrosa: el melanoma acral. Como digo, es poco frecuente en la raza blanca, suponiendo alrededor del 5% de todos los melanomas. Y sin embargo, es el tipo más frecuente en la raza negra (70%) y asiáticos (hasta el 45%), diagnosticándose sobre todo en personas mayores, alrededor de la 7ª década de la vida.

MLA: signo de Hutchinson (flecha verde)

Todo el mundo relaciona melanoma con exposición solar (los dermatólogos somos muy pesados con este tema) y sin embargo aquí estamos, hablando de un peligroso cáncer de piel que se localiza por definición en las palmas de las manos, las plantas de los pies y en la zona del lecho y matriz ungueal. No son en principio áreas expuestas, de modo que en este caso no podremos echarle la culpa al astro rey. Tendremos que buscar otros factores.

El melanoma acral se manifiesta como una lesión macular de color marrón o negro, mal delimitada y asimétrica. La aparición con el tiempo de un nódulo en la lesión, con sangrado y ulceración, es indicativa de que nos encontramos en la fase de crecimiento vertical. El melanoma subungueal aparece en la matriz ungueal o en el lecho, y se presenta habitualmente como una banda pigmentada en la lámina ungueal (melanoniquia), de más de 3mm, que puede extenderse más allá del hiponiquio o del pliegue ungueal proximal y lateral, lo que conocemos como signo de Hutchinson. Es más frecuente en el primer dedo del pie. Se estima que el melanoma en los pies es entre 3 y 13 veces más frecuente que el de las manos.


Imágenes dermatoscópicas de la lesión de nuestra paciente

Según un criterio topográfico, se denomina melanoma acral a cualquier melanoma localizado en las zonas acrales de manos y pies, incluidas las regiones subungueales. Pero según criterio histológico, el melanoma acral puede ser un melanoma de extensión superficial, un melanoma nodular o un melanoma lentiginoso acral (MLA). Esta última variante es la más frecuente en esa localización, y por eso algunos autores utilizan la terminología melanoma acral y melanoma lentiginoso acral indistintamente.

Los nevus adquiridos no son infrecuentes en palmas y plantas, incluida las uñas. Sin embargo, su papel como lesiones precursoras es aún más improbable que en otras áreas (10-13%).
Tradicionalmente se ha sugerido la existencia de un traumatismo previo como un posible factor de riesgo en la patogénesis del melanoma acral. Pero esto ha tenido unas interpretaciones controvertidas, ya que los estudios que lo demuestran son retrospectivos, con un sesgo de memoria más que probable.

Atendiendo al tipo histológico, el MLA se presenta con espesores tumorales mayores y tiene un comportamiento biológico más agresivo. Además se ha relacionado con una mayor aparición de metástasis en tránsito. En referencia a la localización, los melanomas localizados en manos y pies tienen peor pronóstico con una menor supervivencia respecto a los localizados en otras áreas anatómicas, por diferentes razones: se diagnostican más tarde en estadios más avanzados, y el mayor espesor de la capa córnea hace que se confundan con lesiones benignas. La dermatoscopia es fundamental en el diagnóstico correcto de estas lesiones.

Pero los avances más apasionantes en los últimos años vienen de la mano de la genética, y es que lo que definimos con la palabra “melanoma”, es en realidad una enfermedad genéticamente heterogénea, lo que conlleva diferencias en su comportamiento biológico. Y es que la transformación de los melanocitos “de buen rollo” en células tumorales, implica la interacción entre factores ambientales, la acumulación de alteraciones genéticas, mutaciones que activan oncogenes o inactivan genes supresores tumorales y el fallo de los mecanismos de reparación del ADN dañado. Muchas de estas mutaciones se asocian con determinados rasgos clínicos, apoyando el hecho de que existen perfiles genéticos que determinan los distintos tipos de melanoma.


No fue hasta el año 2005 cuando Curtin demostró que el patrón de exposición solar determinaba el perfil de las mutaciones de los melanocitos y propuso una clasificación del melanoma en 4 grupos según el grado de daño actínico. Estos grupos son:
  • Melanoma mucoso (localizado en mucosas y, por tanto, con una exposición solar nula).
  • Melanoma acral (con exposición solar nula o muy limitada).
  • Melanoma en piel sin signos histológicos de daño actínico crónico (en piel con una exposición intermitente al sol).
  • Melanoma sobre piel con signos histológicos de daño actínico crónico (en piel con fotoexposición crónica).
En el melanoma cutáneo se han detectado alteraciones en diferentes vías moleculares, además de la ya conocida TP53. Las alteraciones más frecuentes afectan a los genes BRAF, NRAS, KIT, CDK4 y CCND1, que son importantes oncogenes que codifican proteínas de la vía de señalización de la MAP-quinasa y otras vías relacionadas. Resumiendo mucho, podemos decir que los tres oncogenes más importantes en la patogénesis del melanoma son el gen BRAF, el gen NRAS y el gen KIT.
¿Y qué narices nos importa todo esto? Pues que en el melanoma acral parecen estar más implicados los factores genéticos que los ambientales: la mutación BRAF ocurre sólo en un 15% de los casos (una frecuencia muy inferior a la que se da en melanomas de zonas expuestas), la mutación en NRAS en un 15%, y la mutación o amplificaciones en KIT en un 15-40%.

Pero, ¿qué pasó con Felisa?. Después de practicarle una biopsia que fue diagnóstica de MLA, se le realizó una amputación del primer dedo del pie y biopsia selectiva de ganglio centinela que fue negativa. El estadiaje fue IB, y la paciente sigue bien pasados 5 años de la intervención.

Quizá os haya extrañado el título de la entrada de hoy. Se trata de un homenaje a Bob Marley, que murió en 1981 precisamente de un MLA que le diagnosticaron en 1977 a raíz de un pisotón durante un partido de fútbol. Lamentablemente, Marley no quiso operarse ni recibir tratamiento hasta que fue demasiado tarde. Tenía solo 36 años. Hoy el vídeo va por Bob.


Bob Marley "Legend" from Nicole Pinch on Vimeo.

Granos en la cara

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Norman tiene 37 años y ha pedido cita por unos malditos granos en la cara. Hace ya años que pasó la adolescencia, y sin embargo está teniendo una especie de “revival” en los últimos meses, por culpa de unas lesiones, concretamente en la zona de la barba, que en ocasiones le pican e incluso le duelen. Además, si se afeita, los granos van en aumento, y eso que ha probado todos los métodos posibles. Antes de derivarlo al dermatólogo, su médico le ha recetado una crema con peróxido de benzoilo al 5%, pero se le ponen más rojos, así que se la dejó de poner hace ya bastantes semanas.


Si nos fijamos más de cerca, podemos apreciar que las lesiones consisten en pústulas centradas por un folículo, que en algunas zonas se agrupan en placas eritemato-descamativas de varios centímetros, incluso con formación de costras. Norman no presenta adenopatías loco-regionales ni nos explica ninguna otra sintomatología asociada, como fiebre o malestar. Tampoco tiene lesiones similares en otras localizaciones.


Poco más que añadir por el momento. ¿Qué hacemos con Norman? ¿Nos atrevemos con un tratamiento sin más exploraciones o pedimos alguna prueba? ¿Cultivo? Y si es así, ¿de qué? ¿bacteriológico, micológico, o ambos? ¿O por el contrario os parece algo inflamatorio? ¿Nos dejamos de rodeos y le hacemos una biopsia? ¿Vamos pidiendo una analítica ante un inminente tratamiento sistémico? ¿Le decimos que no se afeite? Madre mía, cuántas preguntas. Mejor os dejo hablar a vosotros. Yo estaré por aquí el miércoles intentando desentrañar el misterio.

Aunque hace ya más de un mes que regresamos del Mar Rojo, aún tengo las imágenes en mi retina. No se me ocurre mejor manera de despedirme hoy que compartirlas con vosotros, espero que os guste el vídeo. Ponedlo a tope de resolución, a pantalla completa, altavoces en marcha y relajaos durante 5 minutos.


Sicosis de la barba: una dermatosis hitchcockiana

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El Diccionario de Términos Médicos de la RANM define sicosis (gr. sȳ́kōsis [sȳk- ‘higo’ + -ōsis’proceso patológico’] “tumoración con formaciones semejantes a un higo”) como cualquier dermatosis caracterizada por la inflamación de los folículos pilosebáceos con formación de pequeñas pústulas aisladas o agrupadas, que dan a la zona afectada un aspecto que recuerda a un higo maduro abierto. Obs.: No debe confundirse con “psicosis”.

Y es que una vez más, el nombre de nuestro paciente era una pista importante (Norman Bates, el protagonista de Psicosis, 1960). Aunque para los más estrictos, reconozco que el caso que nos ocupa esta semana no recuerda a un higo; ni siquiera a una breva. Bueno, un poco higo chumbo quizá (con imaginación), ya que tendremos que admitir que nuestro paciente encajaría mejor con un diagnóstico de foliculitis superficial que con el de sicosis de la barba, que es de lo que queríamos hablar hoy. Claro que una vez más las fronteras entre los dos términos no están exactamente definidas, así que puede ser una cuestión de matices.

Las foliculitis por Staphylococcus aureus se clasifican en superficiales (impétigo folicular o de Bockhart) o profundas (sicosis), las cuales pueden a su vez progresar a forúnculo o ántrax.

Staphylococcus aureus

Hablamos de sicosis de la barba cuando nos referimos a una foliculitis profunda con inflamación perifolicular en las regiones pilosas de la cara y del labio superior, y que sin el tratamiento adecuado, pueden profundizar aún más y cronificarse. Aunque el diagnóstico clínico es bastante claro, hay que tener presente que las tiñas de la barba pueden manifestarse como foliculitis tricofíticas (con tendencia en muchas ocasiones a formar nódulos supurativos). También tendremos que diferenciarlas de la rosácea, foliculitis por Demodex, herpes simple, foliculitis por Pityrosporum o acné vulgar.
La sicosis lupoide es una forma más crónica de sicosis de la barba que se asocia a cicatrización y que suele presentarse como una lesión circinada, asemejándose al lupus vulgar.

En caso de duda, es recomendable realizar un cultivo bacteriológico, que suele demostrar la presencia de Staphylococcus aureus. En la misma consulta podremos tomar una muestra para la visualización directa mediante KOH 10%, lo que nos permitirá descartar una tiña tricofítica (y si tenemos dudas, siempre podemos practicar un cultivo micológico, aunque recordemos que los resultados los tendremos al cabo de un mes). La biopsia en casos crónicos o con mala respuesta al tratamiento también puede estar indicada en ocasiones puntuales.

El tratamientotópico puede ser suficiente en ocasiones (con mupirocina, ácido fusídico o clindamicina), pero casi siempre tendremos que recurrir a tratamiento oral (si tenemos el cultivo, ajustando según antibiograma), con cloxacilina, clindamicina, amoxicilina-clavulánico, ácido fusídico o quinolonas.

El caso de Norman precisó finalmente tratamiento por vía oral con cloxacilina, sin mayores problemas ni cicatrices persistentes. Ahora ya se puede volver a afeitar con normalidad (le recomendamos que no lo hiciera mientras tuviera las lesiones).

Hoy tenemos que terminar con Hitchcock, con esta recreación en papel de la película “Psycho”. Hasta el sábado.


Psycho - Homage to Hitchcock from Davy and Kristin McGuire on Vimeo.

Una niña muy pecosa

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En realidad Daniela venía por otra cosa. Su madre la traía porque le habían salido unos “granitos” en el brazo derecho, que finalmente resultaron ser moluscos contagiosos. Como eran pocas lesiones, se los tratamos en la misma consulta mediante curetaje, pero ya puestos, su madre nos preguntó si le podíamos mirar los lunares.


Daniela tenía 7 años, y toda ella era desparpajo. Sus lunares (nevos melanocíticos) no eran especialmente preocupantes, y además no tenía muchos. Pero sí que nos llamó la atención que tenía la cara llena de “pecas”, sobre todo en las mejillas y en la frente. La niña tenía un fototipo más bien claro, y mirando a la madre, ésta no era especialmente pecosa. Nos dijo que, en cambio, por la parte del padre de la niña, sí que tenían muchos lunares y eran de piel clara, pero afortunadamente no había historia en familia de nadie que hubiera sufrido un melanoma.

Así que nos olvidamos por el momento de los moluscos (ya resueltos), y nos centramos en esas otras manchas de la cara. No es la primera vez que hablamos de ellas en el blog, pero aparte del diagnóstico, ¿haríais algo más con Daniela? ¿Profundizamos en la anamnesis? ¿Y qué hay de la fotoprotección en la edad infantil? ¿Hay algo que debamos tener en cuenta a la hora de escoger un fotoprotector en un niño? ¿Vale cualquiera? El miércoles hablaremos de todo ello.

Hoy nos vamos a Nueva Zelanda, tierra de kiwis y de contrastes.


Lost in New Zealand from BenSteensels on Vimeo.

Fotoprotección en la infancia: ¿qué hay que saber?

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Niño pecoso, niño gracioso”. Vale, no está en el refranero popular, pero de manera inconsciente y por motivos que se me escapan, los niños con muchas efélides nos transmiten simpatía (aunque luego más de uno resulte ser un auténtico demonio. Con pecas, eso sí).

Hace ya algún tiempo que hablamos de efélides en este blog. Si queréis repasar el concepto y su significado clínico, os remito a la entrada correspondiente.

Pero hoy voy a aprovechar para hablar de otra cuestión que preocupa a muchos padres y profesionales sanitarios: la fotoprotección en los niños. Y para no dejarme nada, vamos a ir por partes, desgranando un artículo muy completo que publicó la Dra. Yolanda Gilaberte en la revista Actas Dermosifiliográficas en 2014.

El sol es vida. Nos proporciona sensación de bienestar y controla nuestros ciclos de sueño, además de ser necesario para la síntesis de vitamina D. Pero antes de que salgáis corriendo a disfrutar de sus indudables beneficios, vale la pena recordar su lado oscuro, tanto sus efectos perjudiciales a corto  (quemaduras, inmunosupresión) como a largo plazo (fotoenvejecimiento y fotocarcinogénesis). Ello ha justificado el desarrollo de una serie de medidas dirigidas a minimizar esos efectos nocivos, conocidas como fotoprotección.

Colònia de Sant Jordi (Mallorca) ¿Quién puede resistirse?

¿Y qué tienen los niños que tengamos que dedicar un post a hablar de fotoprotección en este grupo de edad? Lo cierto es que los datos de que disponemos para ser tan categóricos en cuanto a que hay que tener un especial cuidado son limitados y proceden en su mayoría de estudios retrospectivos. Existe la tendencia a asumir que el tiempo de exposición solar en la infancia es mayor que en la edad adulta (salvando aquellos casos de profesionales con fotoexposición laboral “per se”). Se ha llegado a estimar que los niños en edad escolar tienen una exposición solar diaria de 2,3h de media, y que ésta es mayor en días lectivos (en un estudio realizado cuando ya existían las consolas de videojuegos). Evaluar qué dosis puede representar esta exposición es difícil de establecer y además es muy variable (según la latitud y condiciones climáticas), pero se calcula que entre el 25 y el 50% de la dosis eritematógena recibida hasta los 60 años ocurre antes de los 18, lo que justificaría promover la fotoprotección en este rango de edad.

Otro punto importante a tener en cuenta es que la piel de un niño es más susceptible al daño derivado de la luz solar, y que sus mecanismos de defensa son menos eficaces (y eso no es una suposición, sino un hecho demostrado). Asumir que la piel del niño es más sensible que la piel de un adulto es razonable en niños menores de 2 años. Por una parte, tanto la capa córnea como el total de la epidermis son más delgadas, el tamaño de los corneocitos de las células del estrato granuloso es menor, la proporción de lípidos por proteína está reducida, así como la concentración de melanina (sobre todo en menores de 12 meses). En niños mayores de 2 años, si bien el grosor de la piel es similar al de los adultos, su estructura anatómica hace que las células de la capa basal estén más expuestas.


Los dermatólogos somos unos aguafiestas y decimos que “si ya estás moreno, es que el daño está hecho”. Es decir, la melanogénesis (síntesis de melanina, que provoca el bronceado) es un mecanismo de defensa que se activa cuando existe daño en el ADN. Ya que la exposición solar incidental induce el bronceado en niños incluso menores de 1 año, se podría inferir que el daño derivado de esa exposición se inicia en los primeros años de vida. En este sentido, el desarrollo de nevos melanocíticos (lunares) se considera como un signo de daño actínico y un marcador de riesgo para el desarrollo de melanoma. Se ha constatado que el número de nevos es mayor en aquellos niños que viven en zonas geográficas de menor latitud y en zonas corporales más expuestas o que han sufrido quemaduras solares.

Pero, ¿qué relación existe en realidad entre la exposición solar en la infancia y el riesgo de cáncer de piel? ¿Somos unos histéricos exagerados? El riesgo de tener un melanoma en edad infantil es, afortunadamente, muy bajo, pero éste se incrementa con el tiempo, de modo que el peso de la genética es mayor en melanomas infantiles, mientras que la radiación solar adquiere un mayor peso etiológico en los melanomas que aparecen después de la adolescencia. Lo que no está tan clara es la relación entre exposición solar infantil y cáncer cutáneo no-melanoma (su incidencia es prácticamente despreciable en la infancia excepto en trastornos genéticos como el xeroderma pigmentoso y el síndrome del nevo basocelular). En cualquier caso, si tiene alguna relación, se cree que sería más importante para el desarrollo de carcinoma epidermoide que de carcinoma basocelular.

A estas alturas y si aún continuáis leyendo, algunos pensaréis: “pero no todos los niños son iguales”, y tenéis toda la razón, ya que el factor de riesgo más importante para el desarrollo de melanoma en la adolescencia es tener un fototipo I (cabello pelirrojo, ojos claros, incapacidad para broncearse y número elevado de pecas y nevos).

También es importante proteger los ojos. Foto: https://www.flickr.com/photos/boudewijnberends/4745425727/in/photostream/

Claro que no todo el mundo está de acuerdo, y del mismo modo que existen movimientos “antivacunas” también existen los “antifotoprotectores”. Estos se basan principalmente en un estudio publicado en 1998 con no pocos sesgos, que relacionaba el uso de fotoprotectores con el desarrollo de nevos melanocíticos en niños europeos de raza blanca. Luego se concluyó que ese supuesto efecto negativo era debido a que el uso de fotoprotectores estaba ligado a exposiciones más prolongadas. Estudios posteriores han demostrado el efecto contrario cuando se empleaban fotoprotectores de amplio espectro y factor de protección solar (FPS) elevado. El único metaanálisis publicado sobre este tema concluye que no existen datos que asocien el uso de fotoprotectores y el incremento de melanoma.

Pero más allá del largo plazo también existe la preocupación acerca de los posibles riesgos de estos productos en niños a corto plazo (por reacciones cutáneas o su posible absorción). En este sentido se considera que los fotoprotectores contienen moléculas seguras de un tamaño relativamente grande, incapaces de penetrar más allá de la epidermis. Pero recordemos que la piel de los lactantes es más permeable y fina, lo que sí puede hacer que la vigilancia en cuanto al riesgo de absorción o reacciones locales sea relevante.

La oxibenzona (benzofenona 3) es un fotoprotector de amplio espectro que es capaz de penetrar a través de la piel humana in vitro. De hecho, se ha detectado en orina después de su aplicación tópica, aunque no se ha demostrado que eso afecte al eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal. El hecho de que además se excrete a través de la leche materna, hace recomendable limitar el uso de esta sustancia en gestantes, niños pequeños y lactancia materna (aunque no ha podido demostrarse su toxicidad).

El octocrileno es un filtro introducido hace poco más de una década, de la familia de cinamatos, capaz de absorber tanto la radiación UVB como la UVA corta, siendo además un importante estabilizador de otros muchos filtros, incrementando su eficacia y haciéndolos más resistentes al agua. Todo ello, unido a sus ventajas cosméticas, ha hecho que cada vez sea más utilizado y a mayor concentración. Más de 300 fotoprotectores comercializados en España contienen octocrileno. Y aunque globalmente se considera una sustancia segura, hace ya varios años que vienen reportándose reacciones alérgicas y fotoalérgicas, siendo en niños la dermatitis alérgica de contacto el problema más frecuente.

También existe controversia con el retinil palmitato, presente en muchos cosméticos (y aditivo alimentario). Estudios en ratones demuestran que aumenta la actividad fotocarcinogenética del la radiación UVB, aunque su uso en humanos desde hace ya más de 50 años no ha evidenciado que tenga ninguna repercusión clínica.

Por todo ello, y para minimizar todos estos riesgos en la infancia, las recomendaciones son las de emplear preferentemente fotoprotectores con filtros inorgánicos (los llamados filtros físicos). Estas sustancias, como el óxido de zinc y el de titanio son muy fotoestables y no provocan reacciones alérgicas, pero tienen el inconveniente de ser menos cosméticos que los filtros orgánicos (dejan esa película blanca). En los últimos años y gracias a la nanotecnología se ha conseguido la producción de moléculas cada vez más pequeñas, incluso inferiores a 0,2 µm, es decir, transparentes a la luz visible, haciendo que estos filtros físicos sean mucho más cosméticos. Claro que esto plantea dudas acerca de si ese tamaño minúsculo puede favorecer su absorción y, por tanto, su toxicidad. De momento, todos los estudios realizados han demostrado su permanencia en las capas más externas de la epidermis. Además, el dióxido de titanio se utiliza como blanqueante en dentífricos, o en la leche desnatada, y el óxido de zinc es lo que contienen las cremas barrera que ponemos a los bebés para prevenir la dermatitis del pañal, o como aditivo en cereales, sin problemas asociados a su uso.

Fotoprotectores: ¿son todos iguales?

Ya que estamos, vale la pena recordar que los fotoprotectores pueden aumentar la concentración de determinados repelentes de insectos, como el DEET, especialmente si se aplica el repelente en primer lugar. Tampoco es recomendable la utilización de productos que combinan ambas sustancias en la misma crema.

Y ya que ponemos todas las cartas sobre la mesa, ¿qué pasa con la vitamina D? Aunque existe controversia, la evidencia disponible a día de hoy no ha podido demostrar que el uso de fotoprotectores afecte los niveles de vitamina D en la población general (quizá en parte porque casi nadie se aplica el fotoprotector en cantidad y frecuencia adecuadas). Y aunque la vitamina D es indispensable para mantener un buen estado de salud, recomendar su obtención mediante una exposición solar intencionada y desmedida es un despropósito, sobre todo teniendo en cuenta que la dosis de radiación UV necesaria para producir las 1.000 UI que necesitamos se consigue con sólo el 25% de la dosis eritematógena mínima de la radiación UV en un 25% de la superficie corporal (manos, brazos y cara). Claro que no existen estudios al respecto en niños.

Todo ello hace que las estrategias más adecuadas en fotoprotección infantil deberían promover la concienciación y adquisición de hábitos saludables respecto a una exposición solar responsable y adecuada, y naturalmente la incorporación de estos hábitos es más efectiva si los promovemos en la infancia. Los consejos puntuales de dermatólogos y pediatras, aunque útiles, modifican poco o nada los hábitos de la población (vamos, que los pacientes no nos hacen ni puñetero caso). Y además estimular hábitos de fotoprotección no incrementa el sedentarismo, según ha podido demostrarse.

Entonces, ¿cuál es el fotoprotector ideal para un niño? Teniendo en cuenta que además se aconseja el uso de gorros, ropa adecuada y gafas de sol, así como limitar la exposición solar en las horas centrales del mediodía, el mejor fotoprotector sería aquel que fuera mínimamente irritante, con escaso o nulo potencial sensibilizante y que no se absorba. Además en niños es importante que no irrite los ojos, que permita una protección de amplio espectro, duradera y resistente al agua. Sorprende comprobar que las recomendaciones de la Comisión de la Unión Europea (2006) no establecen ningún requisito especial para los fotoprotectores pediátricos, de modo que en muchos casos éstos pueden contener los mismos tipos de filtros que los de los adultos.
Las emulsiones en aceite que incorporan filtros inorgánicos parecen ser las más adecuadas, sobre todo en los menores de 2 años, aunque sólo aquellos fotoprotectores que combinan filtros orgánicos e inorgánicos son capaces de proporcionar un FPS de 50. A los niños menores de 6 meses no se recomienda aplicar ningún fotoprotector de manera regular, y sí evitar la exposición solar directa.

Por último, de poco sirve tener en cuenta todos estos argumentos si luego no los aplicamos en cantidad adecuada. Esos 2 mg/cm2 que aseguran una fotoprotección correcta se reducen a una cuarta parte o a la mitad en el mejor de los casos.

Y por supuesto, en adolescentes desaconsejar los rayos UVA (cabinas de bronceado), pero éste es tema para otro post.

Y ahora poneos cremita que nos vamos a Menorca, la isla vecina, a pocos días de las fiestas de Sant Joan.


MENORCA | La isla encantada from SL Videomaker on Vimeo.

Unos bultos que supuran

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Se llamaba Pancracio, tenía 62 años y era un superviviente de una neoplasia de cávum, que le habían diagnosticado y tratado 5 años antes. De momento iba todo bien. Bueno, todo no. Porque al principio del verano le habían empezado a salir unos “bultos” en las piernas que le dolían e incluso le supuraban un material como blanquecino-amarillento. Le salieron de golpe y porrazo, un mes antes, y no tenía ni idea de por qué. Su médico de familia le había dado una tanda de amoxicilina-clavulánico y como que la cosa no iba, luego le recetó una semana de ciprofloxacino e ibuprofeno. Había llegado a ir a urgencias, donde le tomaron una muestra para cultivo bacteriológico (después de haber finalizado el segundo antibiótico). Miramos en el ordenador el resultado: negativo.

Nuestro paciente, el día de la primera visita.

Fijándonos bien en las lesiones de nuestro paciente, consistían en unos nódulos de características inflamatorias de 1-4 cm, que fluctuaban levemente, recubiertos por una piel eritematosa que en ocasiones se ulceraban, localizados en ambas piernas, distalmente a las rodillas, en la zona pretibial y lateral. Le dolía si los presionábamos. Otras lesiones se encontraban más induradas. Pancracio no había tenido fiebre en ningún momento y por lo demás se encontraba bien. Tampoco tenía clínica respiratoria, ni artralgias, ni sudoración nocturna, ni nada de nada. Sólo los bultos. Era bastante desconcertante.


Bueno, ¿por dónde empezamos? ¿Quizá una biopsia? ¿Otra para cultivo? ¿Qué tenemos que buscar? ¿Pruebas de imagen o esperamos a resultados? ¿Y qué tal una analítica? Vamos a hacer una porra: ¿infeccioso inflamatorio o tumoral? Hagan sus apuestas, pero recuerden que tenemos un paciente delante (con menos paciencia que antes). El miércoles os explicaré lo que hicimos nosotros y cuál fue el desenlace. Quizá os sorprenda (o quizá no).

Hoy nos vamos hasta Abu Dhabi, con estas impresionantes imágenes de la Gran Mezquita de Sheikh Zayed. Hasta el miércoles.


THE VOYAGE from Beno Saradzic on Vimeo.

Paniculitis pancreática: cuando el páncreas se enfada

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Pancracio y su páncreas… En esa primera visita no lo sabíamos con certeza, pero además de realizarle una biopsia profunda de las lesiones para su estudio histológico, y otra para cultivo, le solicitamos una analítica. Cuando te llaman del laboratorio para comentarte unos resultados, no suele ser por nada bueno, y un par de días más tarde nos llamaban para decirnos que Pancracio tenía unas amilasas de 1.935 U/L y unas lipasas de 18.729 UI/L (todo lo demás era normal). Lo primero que hicimos fue llamar al paciente, claro, que estaba tan tranquilo en su casa, extrañado de que le preguntáramos tan insistentemente si le dolía la barriga. Pero no, se encontraba asintomático. También llamamos al patólogo, quien se miró la biopsia y nos comentó que se observaba una necrosis grasa extensa con una inflamación mixta de predominio lobulillar, junto con células adipocitarias necróticas conteniendo depósitos granulares de calcio (adipocitos fantasma), todo ello muy sugestivo de una entidad denominada paniculitis pancreática.

Al cabo de 2 semanas

La paniculitis pancreática o necrosis grasa subcutánea es una patología poco frecuente en la que las lesiones dermatológicas son la expresión de una enfermedad pancreática, que puede ser benigna o maligna.

Chiari fue quien, en 1883, describió este tipo especial de paniculitis en un paciente con pancreatitis aguda, pero no fue hasta 1961 cuando Szymanski y Bluefarb describen las características histopatológicas.

Reconozcámoslo: se nos ha vuelto a colar una enfermedad rara en un blog de “dermatología cotidiana”. Y es que la incidencia de este curioso tipo de paniculitis es muy baja, presentándose entre un 0,3 y un 2% de los enfermos pancreáticos. Hay vida más allá del acné y las queratosis actínicas, os lo puedo asegurar.

La paniculitis pancreática es una de esas patologías que nos hace quedar como House. “Dermatomancia”, podríamos llamarlo. En concreto, esta entidad se asocia frecuentemente a pancreatitis aguda (sobre todo de origen enólico o secundaria a colelitiasis). Pero la necrosis grasa subcutánea también puede presentarse de manera secundaria a un cáncer de páncreas, siendo el más frecuente el carcinoma de células acinares, que aunque representa solo el 10% de los tumores pancreáticos malignos, es el responsable del 85% de las paniculitis pancreáticas secundarias a neoplasia. Pero además puede aparecer en el contexto de pseudoquistes, pancreatitis crónica, etc.

La mayor parte de los casos se presentan entre la 4ª y 6ª décadas de la vida, con un ligero predominio en varones. Clínicamente las lesiones suelen ser bastante similares en todos los casos: múltiples nódulos subcutáneos eritematosos o eritemato-violáceos de 0,5 a 5 cm, localizados casi siempre en piernas y/o muslos. Estas lesiones suelen ser dolorosas y en los casos más severos pueden ulcerarse de manera espontánea, drenando una sustancia estéril de consistencia cremosa u oleosa. Si analizáramos este líquido, mostraría concentraciones elevadas de amilasa, lipasa y ácidos grasos. Cuando las lesiones se resuelven, puede quedar una hiperpigmentación residual, a veces de superficie atrófica.

Un mes más tarde

Estas lesiones son la primera manifestación de la enfermedad pancreática subyacente en un 30-40% de los casos, elevándose a casi el 70% en los casos asociados a cáncer de páncreas, de ahí la importancia de realizar un diagnóstico adecuado. En los casos más graves no es raro que exista fiebre acompañando a la clínica digestiva. Además pueden presentarse artralgias y artritis con poliserositis por extensión de la necrosis enzimática a esas localizaciones. La necrosis puede destruir además el tejido graso intramedular del hueso (con lesiones osteolíticas dolorosas), así como la grasa hepática, grasa intestinal e incluso la del sistema nervioso central, con focos de desmielinización de predominio perivascular. En algunos casos se han observado fenómenos tromboembólicos a distancia.

En cuanto a la patogenia de esta enfermedad sigue siendo no del todo conocida, aunque se cree que la liberación de enzimas pancreáticos (amilasa, lipasa, fosforilasa y tripsina) junto a un aumento de la permeabilidad de la microcirculación permite la entrada de esas enzimas en los lóbulos pancreáticos, con la consiguiente hidrólisis de la grasa y formación de glicerol y ácidos grasos libres, que conducirían a la necrosis grasa e inflamación.

En cuanto al diagnóstico, la clave la da el estudio histológico. Los focos inflamatorios se localizan en el tejido celular subcutáneo, con un infiltrado neutrofílico de predominio lobulillar. Posteriormente aparecen zonas de degeneración de los adipocitos (que aparecen como células anucleadas con una membrana gruesa conocidas como “células fantasma”), licuefacción, focos hemorrágicos, y en ocasiones un infiltrado de células mononucleares, eosinófilos, … Además en los focos de necrosis pueden aparecer depósitos de un material basófilo homogéneo, expresión de la saponificación de los lípidos por las sales de calcio. En la fase de resolución predominan los focos de fibrosis, como en otros tipos de paniculitis.

H&E: Adipocitos fantasma, necrosis, infiltrado inflamatorio... Foto: F. Terrasa

La analítica sanguínea aparece alterada en casi todos los casos, con leucocitosis en muchas ocasiones y niveles aumentados de amilasa y/o lipasa.

El pronóstico depende, naturalmente, de la enfermedad de base y de la extensión de la necrosis grasa a otras estructuras (articulaciones, huesos, pleura, …). En general los nódulos se resuelven de manera paralela a la remisión de la enfermedad pancreática.

¿Y qué pasó con el páncreas de Pancracio? Pues que le solicitamos un TAC abdominal que demostró hallazgos sugestivos de una pancreatitis crónica calcificada (como siempre, a la pregunta de “¿Cuánto alcohol bebe usted?” la respuesta fue “Lo normal”. Echadle imaginación). Las lesiones se resolvieron de manera progresiva en dos meses y la analítica se fue normalizando, pero Pancracio falleció un año más tarde por progresión de su neoplasia de cávum.

Si queréis revisaros esta entidad, podéis leer este artículo de Actas DS, aunque es algo antiguo (sin embargo, sigue vigente).

Hoy la cosa va de volcanes. Os dejo con estas espectaculares imágenes de la erupción del volcán Calbuco, en Chile (en ocasiones, la piel puede ser como un volcán).


CALBUCO from Martin Heck | Timestorm Films on Vimeo.

Una alopecia curiosa

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Mª Jesús es una mujer de 52 años, y como único antecedente médico nos cuenta que tiene una lumbalgia crónica que le hace tomar antiinflamatorios ocasionalmente. Trabaja como secretaria y es una persona activa. No fuma, bebe alcohol con moderación y podríamos decir que lleva una vida sana. Pero lo que realmente le preocupa es un problema que empezó de manera insidiosa más de 5 años atrás, cuando comenzó a notar una importante caída de cabello en la zona de la frente y de ambas sienes. Poco a poco la cosa fue avanzando y las cejas también se le cayeron. No tenía ninguna sintomatología, ni prurito ni dolor. Tampoco había observado ningún signo inflamatorio, pero de manera progresiva, toda esa zona se iba quedando despoblada de cabello, la frente parecía cada vez más amplia, y lo de no tener cejas, lo llevaba no demasiado bien.


Por eso volvió a consultar. Al principio del cuadro había ido a un dermatólogo, le dijo que con la edad y tras la menopausia, era esperable un aumento en la caída del cabello, y le recetó minoxidil al 2% que se había estado aplicando religiosamente durante algo más de un año. Como la cosa seguía progresando, hizo varias tandas de un corticoide tópico, pero nada.



Estuvo más de 3 años sin volver a consultar, hasta que el otro día decidió volver a probar. Quién sabe, quizá hayan salido nuevos tratamientos en los últimos años, que la ciencia avanza que es una barbaridad…

Aquí lo dejamos de momento. Está claro que Mª Jesús busca una solución a su problema, si es que podemos ofrecérsela, pero primero tendremos que saber qué es lo que le sucede a nuestra paciente. ¿Podemos aventurar un diagnóstico o necesitamos hacer alguna prueba? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿De verdad el mundo de la tricología ha avanzado en los últimos años o seguimos con el minoxidil? Intentaremos contestar a estas preguntas el miércoles, como siempre. Dermapixel no cierra en verano.

¿Qué tal un viajecito al medio-oeste australiano? Vamos allá, con este timelapse.


Australia's Midwest from Kerrin Rowe Media on Vimeo.

Alopecia frontal fibrosante: cuando la frente se ensancha

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La alopecia frontal fibrosante (AFF) es una forma poco frecuente (aunque probablemente infradiagnosticada) de alopecia cicatricial, y se considera una variante de liquen plano pilar con un patrón clínico característico de recesión de la línea de implantación fronto-temporal y pérdida de cejas que se observa sobre todo en mujeres postmenopáusicas, como el caso de Mª Jesús.

Claro que aquí el experto en AFF no es otro que mi colega Sergio Vañó, quien ha publicado recientemente un estudio multicéntrico sobre 355 pacientes con esta enfermedad, en la revista americana de dermatología y que nos resume en su blog, Dermatología-Madrid.

La edad media de aparición es alrededor de los 59 años, y aunque típicamente es una patología propia de mujeres postmenopáusicas, en el mencionado estudio observan que en un 14% de los casos eran premenopáusicas (la paciente de menor edad tenía tan solo 23 años en el momento del diagnóstico). Y vale la pena mencionar que un 3% de pacientes eran varones, de modo que aunque es muy raro en hombres, podemos encontrarnos con algún caso.


No se ha demostrado un componente genético en la AFF, pero sí se han descrito casos en una misma familia (entre un 5-8% presentan antecedentes familiares de AFF).
Algunos autores han sugerido un mecanismo autoinmune al observar asociación en algunos casos con vitíligo y disfunción tiroidea (15%). El otro mecanismo patogénico propuesto es un disbalance hormonal. También pueden presentar de manera concomitante una alopecia androgénica.

La clínica es lo más característico de esta enfermedad: de manera progresiva se va perdiendo cabello “en diadema”, en la zona frontal y temporal, y conforme avanza, esto hace que la línea de implantación del cabello retroceda de manera evidente. Además es frecuente que también se pierdan las cejas y, en ocasiones, las pestañas. La presencia de las denominadas “pápulas faciales” (14%) se asociaron a formas más severas. Lo más frecuente es que el proceso sea asintomático, aunque hasta un tercio de las pacientes puede presentar prurito y, menos frecuentemente (20%), tricodinia (sensación de “dolor” o aumento de sensibilidad en el cuero cabelludo).

La dermatoscopia (tricoscopia) es una técnica que puede ser de gran utilidad para el diagnóstico de la AFF, y puede incluso evitar la realización de biopsias en muchos casos, aunque el estudio histológico sigue siendo el método diagnóstico más preciso, con un patrón que puede ser indistinguible del liquen plano pilar. Además en estas pacientes se recomienda solicitar unas hormonas tiroideas.

Imagen dermatoscópica en la que se observa la típica hiperqueratosis perifolicular

Lamentablemente, una vez más nos encontramos ante una patología en la que el tratamiento puede ser realmente frustrante, y es que, aunque existen varias alternativas terapéuticas cuyo uso está aceptado (aunque sin demasiada evidencia al respecto), la AFF se sigue considerando como una enfermedad sin tratamiento específico a día de hoy. Pueden utilizarse corticoides (tópicos o intralesionales), hidroxicloroquina, finasterida, dutasterida, o combinaciones de éstos, con resultados bastante variables e impredecibles.

A nuestra paciente le explicamos todo esto y finalmente decidimos combinar los corticoides tópicos con los antipalúdicos, y aunque el tratamiento fue bien tolerado, lo cierto es que no observamos ninguna mejoría. Ahora tendremos que decidir si cambiamos de estrategia o tiramos la toalla. Difícil decisión.

Y para los que penséis que ésta es una enfermedad “moderna” que nos acabamos de inventar, hace ya algunos años, nuestra compañera Cristina Serrano publicó un artículo en Actas Dermosifiliográficas preguntándose si la Duquesa de Urbino tenía este tipo de alopecia (y si no, pasaos por la sala 7 de la Galería de los Uffizi en Florencia, donde podréis admirar el cuadro que Piero della Francesca pintó a los Duques de Urbino en el s. XV).


Hoy terminamos en Firenze, cómo no. Si no habéis estado nunca, os la recomiendo.


Florence in time lapse from Yari DP - Photography on Vimeo.

El dermatólogo mudo

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A veces, solo a veces, con una foto es suficiente. De modo que hoy, y sin que sirva de precedente, os presento a Tracy, una mujer irlandesa de 48 años que se encontraba de vacaciones en Mallorca y que se presentó en la consulta por la aparición repentina de este eritema doloroso tan evidente en la espalda que adoptaba unas formas un tanto extrañas.


Creo que os he dado demasiadas pistas, pero bueno, total estamos en pleno mes de julio y todo el mundo está en la playa. El miércoles la respuesta, como siempre.

Hace tiempo que no pongo ningún vídeo de auroras boreales, así que allá va!


Apotheosis from Henry Jun Wah Lee / Evosia on Vimeo.

¿Qué hacer ante una quemadura solar?

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En Mallorca, en pleno mes de julio y con esa espalda, Tracy no tenía muchas alternativas diagnósticas. Efectivamente, se había quemado por el sol. Y no, no había sido porque tuviera ningún lupus ni se había estado tomando ningún medicamento fotosensibilizante. Simplemente se había pasado toda la mañana trabajando en el jardín de su casa, con las tiras de kinesiotape puestas (seguramente no le convenía demasiado pasarse todas esas horas agachada para su pobre espalda). Las consecuencias de esa imprudencia eran evidentes, en forma de una quemadura solar, de esas que son tan frecuentes en los meses de verano. Quien no haya sufrido una de ésas, que tire la primera piedra. Hace ya tiempo que hablamos de los peligros de tomar el sol sin protección, y no hace tanto le dimos un repaso a los fotoprotectores. Pero hoy vamos a hablar de cómo se debe actuar ante una quemadura solar.

Porque todo el mundo sabe lo que hay que hacer cuando el sol se ceba con nosotros. ¿O no? Pues resulta que no debe estar tan claro cuando al revisar la literatura científica comprobamos que los niveles de evidencia son bastante pobres en ese aspecto. Y me remonto al año 2004 cuando Amy Han en la revista American Journal Clinical Dermatology publicó un artículo de revisión sobre el tratamiento y prevención de las quemaduras solares, pero vayamos por partes.

La radiación electromagnética emitida por el sol que es capaz de penetrar en la atmósfera terrestre se limita a la radiación ultravioleta, la luz visible y la luz infrarroja, siendo los rayos ultravioleta los culpables de las quemaduras solares, y aunque los UVA (320-400 nm) constituyen el 90% de la luz UV, son los UVB (290-320 nm) los que son más “eficientes” a la hora de producir eritema en la piel humana y, por ende, quemadura solar.

http://www.emedicinehealth.com/sunburn/page3_em.htm

Inicialmente, una quemadura solar se manifiesta en forma de eritema y edema, y en los casos más severos, vesículas y ampollas. El eritema mediado por UV aparece a las 3-5 horas después de la exposición, siendo máximo a las 12-24 horas y tiende a disminuir de manera progresiva a partir de las 72 horas. Y luego, nos “pelaremos” de esa manera tan característica. La patogénesis no está del todo clara pero se cree que es debida a fenómenos de vasodilatación en la dermis superior y un aumento de la permeabilidad vascular que produce el edema. Además, ciertos mediadores inflamatorios parece que juegan un papel importante en el eritema (citoquinas, prostaglandinas, radicales libres, mediadores de mastocitos, sustancia P e histamina). Pero lo más relevante es que la radiación UV conduce a un daño irreversible del ADN, con la formación de dímeros de pirimidina y mutaciones que aumentan la carcinogénesis.

Lo mejor para las quemaduras solares es… no quemarse.
Ya estamos con las perogrulladas, pero es que tampoco es tan complicado, ¿no? Si nos hemos quemado por el sol es que algo hemos hecho mal. Con un poco de sentido común, medidas físicas y fotoprotectores, deberíamos poder prevenir adecuadamente el eritema y la quemadura solar.
Pero también se ha intentado estudiar el papel protector de algunos suplementos, como selenio oral asociado a cobre, retinol (vitamina A) y tocoferol (vitamina E), ácidos grasos omega-3 o betacarotenos, con resultados variables.

Ya nos hemos quemado, ¿y ahora qué?
Hemos llegado demasiado tarde. El daño está hecho y la bronca asegurada (si es que ya os lo dije). Veamos de qué armas disponemos para minimizar los daños.
  • Corticoides. La utilización de corticoesteroides, tanto tópicos como sistémicos, para el tratamiento de las quemaduras solares, se realiza desde hace más de 60 años, y aunque no todos los estudios demuestran su eficacia, se tiende a pensar que reducen el tiempo de recuperación de una semana a 3-4 días, con alivio significativo a partir de las 6 horas. Se suelen utilizar corticoides tópicos de potencia media-alta.
  • AINEs. Numerosos estudios evalúan la eficacia de la aspirina, ibuprofeno, indometacina y otros antiinflamatorios no esteroideos por su efecto inhibitorio sobre las prostaglandinas.
  • Antihistamínicos. Los niveles de histamina y prostaglandina E2 se incrementan después de la exposición a la radiación UV y contribuyen al desarrollo de eritema, aunque existen muy pocos estudios que documenten la eficacia de los antihistamínicos en las quemaduras solares, ni siquiera administrándolos antes de la exposición solar.
  • Emolientes. La hidratación sí que tiene firmes defensores, desde madres hasta médicos con barba y bigote. ¿Quién puede poner en duda las excelencias de un buen after-sun? Se ha probado con el aceite de cacahuete, aceite de maíz, vaselina, ungüento hidrófilo… hidratar siempre es una buena idea, y las cremas after-sun llevan en su composición elementos “refrescantes” como el mentol y alcanfor que pueden contribuir a aliviarnos sintomáticamente. En este punto, el aloe vera, con sus propiedades antiinflamatorias, puede ser de ayuda (no hace falta que exprimamos la planta, lo venden en farmacias).
  • Fomentos. La aplicación de compresas frías con agua de Burow (acetato de aluminio) o vinagre diluido están indicadas en casos más severos.
  • Antibióticos. Únicamente tienen sentido cuando, en las quemaduras más severas, con formación de ampollas, se evidencian signos de sobreinfección bacteriana. Pueden utilizarse cremas con sulfadiazina argéntica (evitando su aplicación en la región facial), ácido fusídico o mupirocina. En casos más extensos pueden estar indicados los antibióticos sistémicos.

It's the time of year for unexpected sunburns
 

¿Cómo sé si he de ir al médico?
Afortunadamente la mayor parte de quemaduras solares son leves y no van a precisar asistencia médica. Sin embargo, en algunas situaciones sí que es conveniente acudir a un centro sanitario para una correcta valoración:
  • Quemaduras severas con formación de ampollas en zonas extensas.
  • Fiebre de > 38ºC.
  • Cefalea intensa, confusión, escalofríos (recordemos que una quemadura solar no es incompatible con un golpe de calor).
  • Dolor severo.
  • Signos de sobreinfección.
  • Ausencia de mejoría pasadas 48-72 horas.

Actuación ante una quemadura solar.
  • Baño de agua fría-templada, evitando frotar la piel y evitando el uso de sales y perfumes.
  • Asegurar una correcta hidratación (me refiero a beber agua).
  • Aplicar una crema de corticoide de potencia media-alta, una o dos veces al día, durante 2-3 días.
  • En ausencia de alergias ni contraindicaciones, se pueden utilizar antiinflamatorios orales (ibuprofeno, aspirina) durante 24-72 horas.
  • Aplicar un gel de aloe vera o una crema after-sun varias veces al día.
  • Evitar la exposición solar directa hasta la resolución del cuadro.
  • Aprender de nuestros errores. La piel perdona, pero no olvida.

Moraleja: podemos disfrutar del verano y de la playa sin quemarnos. Hacedme caso.

Hoy terminamos con "Colors", porque hay otros colores aparte del rojo.


Colors from The Mercadantes on Vimeo.

Unas manchas después de bucear

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Diego tiene 55 años y es un enamorado del buceo, como yo. Con más de 200 inmersiones a sus espaldas, nunca había tenido ningún contratiempo. Además, no tenía ninguna enfermedad de base, no fumaba y no tomaba ninguna medicación. Por eso se extrañó bastante cuando, a las pocas horas de salir del agua, después de un buceo recreativo sin incidencias a menos de 30 metros de profundidad y con aire comprimido, advirtió unas extrañas lesiones en la zona del abdomen, por encima del ombligo, que le picaban levemente.

A las 24 horas después del buceo. Imagen cedida por el Dr. Jesús Tercedor

Como que las lesiones persistían, al día siguiente consultó con un dermatólogo, quien observó una erupción macular reticulada de un tono eritemato-violáceo y de aspecto purpúrico en el tronco, que se realzaba con el paciente en decúbito supino. La zona no crepitaba al tacto y Diego no presentaba ninguna otra sintomatología asociada. Tampoco tenía lesiones en ninguna otra localización.

¿Qué pensáis? ¿Puede tener algo que ver con el buceo o será por cualquier otra cosa? ¿Necesitamos ayuda de algún otro especialista? ¿Empezamos algún tratamiento o esperamos? Ah! Diego nos dice que mañana tiene previsto salir a bucear con unos amigos: ¿Qué le decimos?

La respuesta al enigma de esta semana la tendréis el miércoles, como siempre. Hoy ya os podéis imaginar de qué va el vídeo. A disfrutarlo.


Sea is Life from Nino Del Duca on Vimeo.

Manifestaciones cutáneas de la enfermedad descompresiva

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¿Por qué se llama Tierra si el 70% del planeta está recubierto de agua? Algunos no nos conformamos con ese 30% restante y por eso hemos aprendido a bucear. Dicen que, por la sensación de ingravidez que sientes bajo el agua, es lo más parecido a estar flotando en el espacio. Si además te gusta disfrutar de la fauna y flora marinas, el placer está servido.

Pero, nos guste o no admitirlo, el mar no es nuestro medio natural. Necesitamos artilugios que nos permitan respirar bajo el agua. Necesitamos un equipo de buceo autónomo, formado por una botella o tanque (nunca más lo llaméis “bombona”), un regulador que proporciona el aire a la presión adecuada, un chaleco compensador de flotabilidad y un ordenador de buceo. Ya nos podemos meter en el agua, siempre que tengamos la titulación adecuada y un compañero de buceo (otro elemento fundamental para la práctica del buceo recreativo).

Con un adecuado entrenamiento y medidas de seguridad, además de sentido común, el buceo autónomo se considera una actividad recreativa extremadamente segura. Y aunque la mayoría de accidentes tienen que ver con patología coincidental (síncope, crisis epiléptica, etc.) o accidentes (traumatismos por zambullida, atropellos, …), desde un punto de vista fisiopatológico los accidentes de buceo los clasificamos en patología disbárica y no disbárica.

Aquí me tenéis, en aguas del Mar Rojo. Foto: Rubén Castrillo

La patología disbárica está formada por todas las entidades relacionadas con el cambio de presión ambiental que supone toda inmersión, y se subdivide en tres grandes grupos:
  • Barotraumas (relacionados con los gradientes de presión). El más típico es el barotrauma timpánico, y el más peligroso es la sobrepresión pulmonar (barotrauma torácico).
  • Enfermedad descompresiva (ED), relacionada con los cambios de fase líquida a fase gaseosa.
  • Intoxicaciones gaseosas, relacionadas con respuestas farmacotóxicas de distintos gases de la mezcla.
Hablamos de ED como aquella respuesta patológica a la formación de burbujas de gas procedentes de los gases inertes disueltos en los tejidos cuando se produce una reducción suficiente de la presión ambiental. Durante el buceo (compresión) se produce un aumento de las presiones parciales de los gases inertes (nitrógeno) en los alveolos, sangre, tejidos y células que provocan la absorción y disolución (saturación) de los mismos en el organismo. La cantidad de gas absorbida es proporcional a la presión parcial del gas (ley de Henry), al coeficiente de solubilidad y al tiempo de exposición principalmente. Pero durante el regreso a superficie del buceador (descompresión) ocurre el fenómeno contrario: el gas se libera desde los tejidos al invertirse el gradiente de presión y sale hacia la sangre, pulmones y al exterior (desaturación). Si la velocidad de liberación del gas es excesiva, éste pasa de la fase de solución a la formación de burbujas (sobresaturación).

El aire es una mezcla de gases que contiene un 79% de nitrógeno, que es muy liposoluble. Casi todo el 21% restante es oxígeno.

El fisiólogo John S. Haldane (1860-1936) fue el primero que explicó de manera convincente la ED mediante su teoría compartimental, modelo matemático que sigue vigente a día de hoy. Los modelos actuales de Workman y Bühlmann incorporan más “tejidos” y han transportado a los ordenadores de buceo algoritmos más precisos para proporcionar información en tiempo real sobre el estado de saturación del buceador, para pautar las paradas cuando son necesarias y teniendo en cuenta las inmersiones sucesivas, con lo que el riesgo de sufrir ED se ha reducido mucho, pero no se ha eliminado, ya que lo que ningún modelo contempla es la ilimitada variabilidad del buceador: sexo, edad, condición física, presencia de tóxicos o fármacos, etc. Por eso ningún modelo teórico ni sofisticado ordenador puede prever todas las eventualidades, aunque el riesgo si seguimos las indicaciones se reduce drásticamente.

Así, se aprecia un mayor riesgo de ED con la edad (en mayores de 45 años), obesidad, deshidratación y el buceo en aguas frías. Además el ejercicio físico antes, durante y después de las inmersiones también aumenta el riesgo de ED.

Buceando en El Hierro (El Bajón). Foto: Rubén Castrillo

Clínicamente se ha clasificado la ED en cuatro conjuntos sindrómicos con bastante correlación fisiopatológica:
  1. Musculoesquelético y cutáneo. Las artromialgias (llamadas clásicamente “bends”) están presentes en 2/3 de los casos. Suelen ser la primera manifestación y a veces, la única (pain only). Se instauran desde los primeros minutos postinmersión, siendo excepcionales pasadas las 12 horas. Los comienzos tardíos suelen relacionarse con descensos adicionales de la presión ambiental (vuelos, ascenso a cotas > 2.000 metros). Suelen afectarse hombros, codos y rodillas, con poca o ninguna inflamación local, pero pueden observarse lesiones cutáneas en la zona afecta. Se alivian con analgesia y, aún sin tratamiento, se atenúan hasta remitir en pocos días (o no). Las lesiones cutáneas consisten en eritema y lesiones livedoides que suelen provocar prurito, a veces con una distribución característica en la raíz de los miembros o en la zona del cinturón.
  2. Pulmonar. El cuadro típico de embolismo gaseoso pulmonar lo constituye la tríada tos irritativa, incomodidad torácica y disnea de reposo ("chokes" en el argot de la medicina subacuática). Puede comprobarse desaturación e hipoxemia, y clínicamente se comporta como un SDRA. Si el embolismo es masivo se añade un shock cardiogénico o incluso parada cardiorespiratoria.
  3. Neurológico. El sistema nervioso central es el territorio preferido de las dichosas burbujitas de nitrógeno. En primer lugar, por su elevado contenido lipídico y su importante vascularización, y porque la tortuosidad de los plexos venosos del espacio epidural hacen que se afecten selectivamente, con la característica mielopatía transversa aguda, con dolor lumbar, paraparesia o paraplejia, parestesias en extremidades inferiores y alteraciones de la micción y de la marcha. Aunque se trata de un daño difuso, se manifiesta como un síndrome de sección medular. Las manifestaciones de daño encefálico, menos frecuentes, son perturbaciones psicológicas, disminución de la consciencia, convulsiones, vértigo central, síndrome cerebeloso, coma y, más raramente, daños focales hemisféricos.
  4. Efecto sistémico. Astenia, debilidad muscular, inestabilidad hemodinámica, shock y coagulación intravascular diseminada en los casos más severos, con fracaso multiorgánico.

Clásicamente se había dividido la ED en tipo I (artromialgias y lesiones cutáneas) y ED tipo II (daños sistémicos, pulmonares y/o neurológicos). Lo que ocurre es que esta división es artificial, ya que a menudo se superponen manifestaciones de uno y otro tipo, subestimando en ocasiones sutiles manifestaciones neurológicas. Hoy en día se considera que el tratamiento hiperbárico debe llevarse a cabo siempre que se diagnostique la ED.

Pero para terminarlo de complicar, a todo esto se le añade el problema del foramen oval permeable (FOP), una comunicación virtual entre las dos aurículas del corazón , dotada de un membrana que impide el paso de sangre siempre y cuando la relación de presiones sea normal. Pero hasta un tercio de la población la fosa oval no está recubierta por esta membrana, situación que se denomina FOP y que no representa ningún problema (salvo que seas un buzo), en cuyo caso multiplica por 10 el riesgo de sufrir una ED embolígena (aunque el riesgo sigue siendo bajo).
Esto es lo que le sucedió a Diego, que fue diagnosticado mediante un ecocardiograma de FOP de 9mm. Las lesiones cutáneas se resolvieron sin tratamiento (al no presentar ninguna otra sintomatología prefirió no realizar tratamiento hiperbárico). De momento Diego no ha vuelto a bucear, y actualmente se está pensando en el cierre quirúrgico o percutáneo del FOP. Aún no se ha decidido.


Este caso lo vivió en primera persona el Dr. Jesús Tercedor (al que agradezco que me haya dado permiso para publicarlo aquí), siendo motivo de su publicación en Actas Dermosifiliográficas recientemente.
Pero si os interesa la medicina subacuática, os recomiendo la nueva edición  del libro “Accidentes y enfermedades en el medio acuático”, de Fojón, Herranz y Montoto, editado en 2014 por la Editorial Médica Panamericana, a quienes también agradezco que me enviaran un ejemplar.

Siempre que hablo de buceo, me enrollo más de la cuenta. Ustedes disculpen. Hoy volvemos al agua, claro, pero para ver las maravillas de lo más pequeño.


BC Macro Impressions from Global Dive Media on Vimeo.

Una mancha con pelos en la espalda

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Su nombre es Gustavo Adolfo. Un nombre un tanto extraño para un joven de 15 años, pero qué le vamos a hacer si su madre era una romántica empedernida, amante de las rimas del poeta del XIX. Pero no era el nombre lo que le preocupaba, sino una mancha en la espalda. Su madre le decía que ya la tenía desde pequeño, aunque entonces era más tenue. Les dijeron que a lo mejor se le iba con el tiempo, pero en vez de eso, se había vuelto un poco más oscura y desde el año pasado le habían empezado a salir pelos negros y gruesos. No le molestaba ni le dolía, no le picaba, pero quería saber si había que preocuparse y, ya de paso, si se podía tratar de alguna manera.


A la exploración podíamos ver una lesión macular de color marrón claro en la zona escapular, hombro y zona proximal del brazo derecho, que volteaba ligeramente hasta la zona clavicular del mismo lado. Gustavo no tenía lesiones similares en otras localizaciones, salvo algún nevo melanocítico de pequeño tamaño que no nos llamó la atención.

Hasta aquí podemos llegar, pero el miércoles resolveremos el caso, si es que no lo habéis hecho antes (seguro que sí). No podemos sino terminar con unos versos del poeta.

Besa el aura que gime blandamente
las leves ondas que jugando riza;
el sol besa a la nube en occidente
y de púrpura y oro la matiza;
la llama en derredor del tronco ardiente
por besar a otra llama se desliza;
y hasta el sauce, inclinándose a su peso,
al río que le besa, vuelve un beso.


Nos vamos a Utah a ver las estrellas. Hasta el miércoles.


Remnants from Nate Atwater on Vimeo.

Nevus de Becker: una mancha muy romántica

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Gustavo Adolfo tenía un nevus de Becker, aunque no os confundáis con Bécquer, el nombre del poeta del Romanticismo, el de “Rimas y Leyendas”. Samuel William Becker fue un dermatólogo americano (1894-1964), quien describió esta entidad en 1949.

El nevus de Becker es una anomalía relativamente común que es 5 veces más frecuente en varones. Raramente se presenta en el nacimiento, y lo más habitual es que el paciente lo empiece a notar en la adolescencia, inicialmente como una mancha color marrón pálido que con el tiempo se va oscureciendo, sobre todo después de la exposición solar. En un estudio italiano en hombres de 18 años se describió una prevalencia del 0,25%, y en otra casuística francesa de varones entre 17 y 26 años, del 0,52% (quizá por casos de aparición más tardía). Pero una vez aparece, el nevus de Becker se queda para siempre.

La localización más típica es el hombro o zona escapular, o la región torácica anterior, pero también se han descrito lesiones en otras localizaciones, como la cara, cuello o extremidades. Clínicamente, la lesión empieza con un área irregular macular hiperpigmentada, que se agranda hasta un diámetro variable, pero casi siempre de varios centímetros, con nuevas máculas periféricas que se van fusionando, confiriendo a la lesión ese contorno geográfico tan característico. A veces la piel se engrosa en el centro, y casi siempre aparecen en la pubertad pelos terminales en la lesión (hipertricosis).


La causa exacta de por qué aparecen los nevus de Becker no se conoce (para variar), pero el hecho de que sean lesiones casi siempre esporádicas, con esa distribución asimétrica, en ocasiones siguiendo las líneas de Blaschko, hace pensar en un mosaicismo cutáneo. La clona mutada parece que podría predisponer no solo a la hiperpigmentación, sino también a una hipersensibilidad androgénica, de ahí su tendencia a la hipertricosis y, en ocasiones, al acné. También se dice que patogénicamente podría estar relacionado con el hamartoma de músculo liso, que también presenta hipertricosis, hiperpigmentación y un incremento de células de músculo liso, aunque en diferentes proporciones.

Como decíamos, el nevus de Becker tiene una mayor tendencia a desarrollar lesiones de acné, más que en la piel adyacente. Otras anomalías dermatológicas que se han reportado de manera coincidente son pitiriasis versicolor, granuloma anular, eccema, carcinoma basocelular, linfangioma e hipohidrosis, aunque seguramente son asociaciones casuales.

Aunque el nevus de Becker es en la gran mayoría de los casos una patología aislada y sin más repercusión que la estética, se ha descrito en algunas ocasiones en asociación con anomalías extracutáneas ipsilaterales. Es lo que se conoce con el nombre de síndrome del nevus de Becker. Sobre todo se ha descrito en asociación con hipoplasia mamaria, pezones supernumerarios, aplasia del músculo pectoral mayor, displasia segmentaria odontomaxilar, lipoatrofia, disrafismos, pectus carinatum, hipoplasia de extremidades, hiperplasia adrenal, etc.

Al ser una lesión muy característica y frecuente, no es habitual tener que realizar una biopsia ni ninguna otra exploración complementaria para llegar al diagnóstico, pero en caso de practicar un examen histológico veríamos unos cambios que suelen ser sutiles. Las lesiones plenamente desarrolladas muestran hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis, con hiperplasia de los folículos pilosos y de las glándulas sebáceas. Los queratinocitos basales y suprabasales se encuentran intensamente pigmentados, y la densidad de melanocitos es variable (normal o aumentada), con algunos melanófagos en dermis superficial y sin células névicas juncionales ni intradérmicas. La dermis, engrosada también, contiene numerosos haces de células de músculo liso, sin relacion con los folículos ni con los vasos sanguíneos.

El diagnóstico de una lesión totalmente desarrollada es clínico y muy sencillo. Pero lesiones más incipientes se pueden confundir fácilmente con manchas café con leche, mosaicismos pigmentarios o hamartomas de músculo liso. En estos casos, nada mejor como el clásico “wait and see” (esperar y ver) para ver la evolución de la lesión y evitar exploraciones innecesarias.

¿Y el tratamiento? Pues la verdad es que dado que son lesiones asintomáticas sin una repercusión funcional, lo más habitual es la abstención terapéutica, una vez le hemos explicado al paciente la naturaleza de la misma. Pero en caso de que el paciente decida hacer algo más, algunos autores proponen tratamiento con láser de rubí Q-switched (tanto para el exceso de vello como para la pigmentación), aunque es frecuente que con el tiempo la lesión recidive. Otros autores combinan otros tipos de láser con resultados variables.

En nuestro caso, Gustavo Adolfo decidió quedarse con su nevus de Becker, que tanto le pega con su nombre de pila.

Hoy os quería poner un documental de Bécquer, pero duraba 55 minutos (lo podéis ver aquí). Finalmente para no torturar a nadie os dejo con estas "pinturas de arena".


Joe Mangrum Sand Painting #8 Doe Museum, Zuidlaren, Netherlands from Joe Mangrum on Vimeo.

Una úlcera entre naranjos

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Esteban tiene 53 años y toda la vida ha trabajado en el campo, casi siempre en fincas de naranjos, a pleno sol. No tiene alergias y como antecedente únicamente está diagnosticado de una hipercolesterolemia que trata con simvastatina, desde hace ya más de 2 años.
Pero hoy nos viene a ver preocupado por una lesión ulcerada de más de un mes de evolución en la cara lateral del antebrazo izquierdo, que se va agrandando progresivamente. Su médico le ha recetado amoxicilina-clavulánico durante 10 días y una crema de mupirocina, pero ni caso. Además en las últimas dos semanas le han ido saliendo otras lesiones más pequeñas que parece que avancen en sentido proximal.

Imagen basal. Foto: Antonio Tejera

Foto: Antonio Tejera

No ha tenido fiebre ni ninguna otra sintomatología. Preguntándole, nos dice que no recuerda que le picara ningún bicho (aunque en el campo, ya se sabe), aunque a veces se hace heridas en las manos y antebrazos con las ramas de los árboles. Le pica ligeramente, y le duele un poco, no demasiado, y sigue trabajando con normalidad. Y si me preguntáis por animales, sí, Esteban tiene dos perros, en principio sanos. Vive con su mujer y tres hijos, pero ninguno tiene lesiones mínimamente parecidas.
El caso de esta semana es misterioso, y seguramente el diagnóstico diferencial será bastante amplio, así que me interesa saber qué exploraciones pueden estar indicadas de entrada y si nos atrevemos con algún tratamiento, o mejor nos esperamos al resultado de las pruebas. Por cierto, el paciente nos pregunta si es contagioso, quizá no podamos contestarle aún. ¿O sí?
El Dr. Antonio Tejera de la Clínica GlobalDerm (en Palma del Río) es el autor de las imágenes que ilustran este caso, el miércoles lo intentaremos resolver.

¿Qué tal si hoy nos vamos a la Antártida? Para compensar el calor...


Antarctica from Kalle Ljung on Vimeo.
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