Dermapixel

Antes de continuar, vaya por delante que las reflexiones aquí expresadas son sólo mías, y que pueden o no ser compartidas por otros colegas dermatólogos. En cualquier caso, intentaré separar mi opinión de la evidencia científica de la que disponemos a día de hoy.

Y aunque aún quedan multitud de diagnósticos por discutir, habrá que acostumbrarse, después de más de 2 años de blog, a que algunos se vayan repitiendo. Porque de nevus melanocíticos congénitos(NMC) ya hablamos hace algo más de un año. ¿Recordáis a Rocío? Pues bueno, el caso de Carla es parecido (mismo diagnóstico) y a la vez diferente (actitud).

Porque seguimos hablando de nevus melanocíticos congénitos, lesiones constituidas por células pigmentadas que se originan durante la ontogénesis, que actualmente se consideran hamartomas derivados de la cresta neural, y que tienen unas características clínicas e histológicas que los diferencian de los nevos melanocíticos adquiridos.

Imagen dermatoscópica de la lesión escapular

Se calcula que (dependiendo de los estudios consultados) entre el 1 y el 6% de recién nacidos tienen al menos un nevo en el momento del nacimiento. Sin embargo, la prevalencia en niños entre 12 y 17 es de más del 15%. Esto quiere decir que no todos los nevus de estas características se encuentran presentes en el nacimiento, y es lo que se conoce como NMC de aparición tardía.

Vale la pena recordar que los NMC se clasifican atendiendo a su tamaño en la vida adulta en pequeños (< 1,5 cm), medianos (1,5-20 cm) y gigantes (>20 cm). Pero teniendo en cuenta que un nevo no es una cosa estática y que va a ir creciendo con el niño, ¿Cómo los clasificamos cuando el paciente no ha terminado de crecer? Pues bien, se considera que una lesión melanocítica presente en el nacimiento > 9 cm en cuero cabelludo o > 6 cm en cualquier otra localización es un NMC gigante. En general, se puede estimar el tamaño aproximado que va a tener un nevo en la vida adulta multiplicando su diámetro máximo x2 (si se localiza en la cabeza) o x3 (en el resto del cuerpo).

Dermatoscopia de la lesión de la zona lumbar

Pero hoy nos centraremos en los NMC pequeños, que por otra parte son lo más frecuente en los niños que vemos a diario. Pues bien se calcula que el riesgo de desarrollar un melanoma sobre estas lesiones a lo largo de toda la vida del paciente es menos del 1%. Por otra parte, estos melanomas tienen tendencia a presentarse después de la pubertad (a diferencia de los que aparecen sobre NMC que lo hacen a edades tempranas). En un estudio en el que se siguió a 680 pacientes con NMC pequeños y medianos durante 13 años, no se observó ningún melanoma. Y en un periodo de más de 30 años en el Hospital General de Massachusetts y en la Clínica de lesiones pigmentadas de la Universidad de Nueva York, no se observó ningún melanoma en ningún paciente más joven de 20 años sobre NMC de menos de 5 cm (aunque es un estudio con pocos pacientes). Sin embargo, haberlos haylos, y aunque de manera aislada, existen casos reportados. En una revisión de casi 4000 NMC sólo un paciente con un NMC de 3 cm desarrolló un melanoma con metástasis y falleció.
Pero giremos la tortilla y veámoslo desde el otro lado: en 1982 Rhodes realizó un estudio histológico retrospectivo de 234 melanomas y se encontraron hallazgos de NMC asociado en el 8% de los casos. Otros estudios reportan datos similares. Por tanto, muchos autores consideran que el riesgo de malignización de los NMC pequeños, aunque bajo, es significativo a partir de la segunda década de la vida e incrementa con la edad de manera progresiva.

Entonces y ateniéndonos a los datos, ¿Por qué en nuestras consultas vemos cada día varios niños con nevus congénitos pequeños con padres asustados remitidos por sus pediatras? ¿Y por qué esa tendencia de ver a esos niños anualmente, casi siempre hasta la vida adulta?

Está claro que los dermatólogos estamos más acostumbrados a valorar este tipo de lesiones. Y es innegable que el dermatoscopio nos proporciona muchos más elementos para llegar a un diagnóstico correcto y evitar tratamientos innecesarios (y más cuando hablamos de niños). En los últimos 15 años han cambiado muchas cosas, y ahora nos lo pensamos mucho antes de recomendar la extirpación de lesiones melanocíticas.

En definitiva (y aquí es donde entro a opinar), no creo que sea necesario derivar de manera sistemática a los niños con NMC pequeños asintomáticos que no sean clínicamente atípicos. En cualquier caso, parece mucho más razonable remitirlos y empezar a controlarlos a partir de los 20 años, en determinados casos. Tampoco nos sirve en niños lo de controlar el tamaño (está claro que el nevus va a ir creciendo con el niño). Aprovecho para decir que los tratamientos no quirúrgicos (láser, dermoabrasión) de este tipo de nevus no se recomiendan (pueden ser adecuados en algunos casos de NMC gigantes, pero los pequeños si se tratan, es con cirugía).

Si tenéis interés en leer un poco más sobre el tema, os recomiendo esta revisión de Harper Price o esta otra en castellano de S. Paradela. Ah! A Carla no le hicimos ningún tratamiento, y desde hace ya un tiempo la vemos cada año. Pero cuando vuelva la daré de alta y le diré que vuelva a pedir cita a los 20 años. Y respecto a lo de taparse los nevus o protegerlos de una manera especial... en realidad lo que hay que proteger es toda la piel, tenga o no lunares.

Por último, aclarar que pese al título, la entrada de hoy hace referencia únicamente a los nevus congénitos pequeños, y que en caso de duda, mejor remitir al dermatólogo.

¿Y vosotros qué opináis?

Hoy os dejo este timelapse de Barcelona por la noche. El sábado, nuevo caso.

MIDNIGHT BARCELONA from Pau García Laita on Vimeo.

Porque cuando Fatou vino a la consulta después de que nos llamaran los compañeros de urgencias, estaba completamente desesperada. Tenía tantos picores que no podía dejar de rascar, incluso en nuestra presencia. Además, no se encontraba bien (no tenía fiebre, pero estaba como destemplada).

Y la piel no era su único problema: Fatou tiene 45 años, y como veis, un fototipo VI (nacida en Senegal, vive en España hace ya muchos años, y aunque con dificultades por el idioma, más o menos podemos entendernos). Tiene una insuficiencia renal crónica severa, de grado V (las últimas cifras de creatinina son de 3,70 mg/dL), con una anemia ferropénica crónica y un hiperparatiroidismo secundario, que controlan los nefrólogos del hospital.

Nosotros es la primera vez que la atendemos, pero al parecer otro dermatólogo la vio hace unos meses por lesiones eccematosas exudativas que empezaron por la zona del ombligo y se resolvieron con tratamiento tópico. Pero esta vez nos explica que desde hace 2 semanas va presentando las lesiones que podéis ver en las fotos, sin que nos pueda referir un desencadenante claro (niega haberse puesto nada, ni de tratamientos, ni remedios naturales), iniciándose en la zona del abdomen, párpados, y en ambas piernas. Como hemos comentado, le pican muchísimo, incluso algunas le duelen. No tiene fiebre, ni artralgias, ni ninguna otra sintomatología aparte de lo que hemos comentado.

Y de momento lo dejamos aquí, hasta el miércoles en que intentaremos resolverlo. ¿Y vosotros qué haríais de entrada? ¿Biopsias? ¿Cultivos? ¿La ingresamos? ¿O tratamos y ya veremos? ¿Y con qué? ¿Bastarán cremitas o necesitaremos algo más?

El timelapse de hoy nos llega desde el espacio, en concreto, de la Estación Espacial Internacional (ISS). Es realmente espectacular.

Time-Lapse | Earth from Bruce W. Berry Jr on Vimeo.

Reconozcámoslo: no estamos acostumbrados a interpretar las lesiones cutáneas en la piel negra. Es un hándicap, y por diversos motivos: en primer lugar, porque la ausencia de eritema nos despista, y por otra parte, porque tendemos a pensar que estos pacientes van a tener cuadros importados, de manera que ampliamos el diagnóstico diferencial a entidades exóticas, y tenemos tendencia a empezar a realizar cultivos en busca de bichos extraños.

Pero la realidad es que, aunque necesitamos ponernos al día en dermatología tropical, la mayoría de las ocasiones nuestros pacientes tendrán las mismas enfermedades que sus homólogos de piel blanca. Pero sin eritema…

Pues bien, Fatou tenía lo que los dermatólogos llamamos un eccema numular (también conocido como eccema discoide), y es una patología típica de la vida adulta, que afecta tanto hombres como mujeres, con un pico de incidencia entre los 50-65 años y otro entre los 15-25 años.

Como casi siempre, la patogenia exacta no se conoce, y la mayor parte de los pacientes no nos referirán antecedentes de atopia (aunque pueden observarse placas de este aspecto en la dermatitis atópica). Parece que la pérdida de agua transepidérmica que aumenta con la edad favorece el cuadro. Además recientemente se está dando importancia a posibles desencadenantes infecciosos. Así, en un estudio se encontró que en casi el 70% de estos pacientes tenían un foco infeccioso (dental o de vías respiratorias, sobre todo). También se ha constatado el papel de algunos alergenos ambientales, como los ácaros del polvo. Como fármacos involucrados (casos aislados) se han descrito la isotretinoína y el interferón-alfa en pacientes con hepatitis C.

Aspecto de las lesiones al cabo de 1 semana de tratamiento

Las manifestaciones clínicas son lo suficientemente características como para permitir un correcto diagnóstico. Las lesiones empiezan como pápulas y pápulo-vesículas que se juntan formando unas típicas placas bien delimitada en forma de moneda de 1-3 cm (de ahí el nombre), que son exudativas y terminan formando costras. El prurito suele ser intenso, y si se cronifica las placas se vuelven secas y liquenificadas. Las lesiones se distribuyen clásicamente en superficies extensoras de extremidades.

Respecto a si realizar o no exploraciones complementarias, pues depende de cada caso. No hay alteraciones analíticas (los niveles de IgE son normales), y en caso de duda se puede realizar una biopsia. En la fase aguda habría espongiosis, en las placas subagudas además se observaría paraqueratosis e hiperplasia epidérmica, con un infiltrado mixto en la dermis, y las lesiones crónicas pueden ser indistinguibles de un liquen simple crónico.
Las pruebas epicutáneas sí que pueden ser útiles en casos crónicos o recurrentes, para descartar una dermatitis alérgica de contacto superpuesta.

El diagnóstico diferencial se plantea con la dermatitis alérgica de contacto, la dermatitis por estasis, dermatitis atópica y la tiña corporis. Siempre vale la pena considerar el impétigo, la psoriasis (en lesiones crónicas), la micosis fungoides (también en lesiones crónicas), o la enfermedad de Paget cuando la lesión engloba la areola mamaria.
La principal complicación de este cuadro es la infección bacteriana secundaria.

Respecto al tratamiento, en lesiones incipientes o poco extensas puede ser suficiente con la utilización de corticoides tópicos de potencia media-alta y antihistamínicos orales. Si se sospecha impetiginización secundaria, los antibióticos orales cubriendo S. aureus están indicados, y casos más extensos pueden requerir una tanda de corticoides orales o incluso fototerapia en casos más crónicos.

¿Y qué pasó con Fatou? Pues que realizamos el diagnóstico por sospecha clínica, y después de una semana de tratamiento con amoxicilina-clavulánico (ajustando la dosis a su función renal) y corticoides a dosis de 0,5 mg/kg/d las lesiones se resolvieron dejando hiperpigmentación residual. El caso es reciente y por el momento no ha tenido que volver a la consulta, pero en caso de recidivas nos plantearemos la realización de pruebas epicutáneas. Por otra parte, los pacientes con insuficiencia renal crónica tienen la piel más seca, hecho que podría haber contribuido a favorecer el cuadro, de manera que le insistimos en que se hidratara convenientemente la piel.

Esto es todo por hoy. Además, es festivo y no es cuestión de abusar, de manera que os dejo con esta curiosa manera de servir un sandwich de atún. Pena me da el encargado de recoger el estropicio, pero vale la pena verlo hasta el final.

A-Trak & Tommy Trash - Tuna Melt from Pomp&Clout on Vimeo.

Suena el teléfono. Es el pediatra que llama desde urgencias, para pedirnos si podemos ver a un nene de 4 años con unas lesiones cutáneas desde hace 10 días, pese a que lleva ya 5 días de tratamiento con amoxicilina oral.

Cuando nos suben a Pau (que por otra parte está tan pancho) podemos apreciar que tiene múltiples lesiones de diferentes tamaños como las que veis en las imágenes. Los padres nos cuentan que empezaron en los brazos y abdomen, pero que día a día van apareciendo más, y que se asustaron cuando le empezaron a salir por la cara. No parece que le piquen demasiado (no se rasca apenas) y por otra parte no ha tenido fiebre en ningún momento y no presenta otros síntomas, excepto un poco de diarrea desde hace 2 días que el pediatra atribuye al antibiótico.

¿Qué os parece? ¿Infeccioso o no? ¿Mantenemos el antibiótico o cambiamos algo? ¿O esperamos al resultado de alguna prueba? ¿Analíticas? ¿Biopsias? ¿Serologías? ¿Alguna otra pista que nos pueda aportar la historia clínica?

Yo no os daré más pistas por hoy, creo que las imágenes son lo suficientemente ilustrativas, así que adelante y a comentar. El miércoles sabremos la respuesta.

A los niños les encanta jugar con plastilina. Pero, ¿qué pasa cuando ésta es magnética? Mirad el vídeo...

Magnetic Putty Magic (Extended Cut) | Shanks FX | PBS Digital Studios from Joey Shanks on Vimeo.

Porque lo que tenía Pau era una tinea corporis, una infección cutánea causada por hongos dermatofitos. La verdad es que hoy en día se prefiere el término “tiña del cuerpo” o dermatofitosis al clásico “herpes circinado”, que se reserva para los más nostálgicos que quieren confundir al personal.

Los dermatofitos se caracterizan por alimentarse de queratina y no penetrar más allá de las capas más superficiales de la piel. El concepto puede ser algo impreciso, ya que no incluye otros hongos que también digieren queratina y pueden provocar infecciones superficiales, como Scopulariopsis o Alternaria.

Habitualmente los dermatofitos se clasifican en 3 géneros: Microsporum, Trichophyton y Epidermophyton, y epidemiológicamente resulta útil organizarlos según el medio en el que se desenvuelven de manera habitual. De esta manera, los que suelen desarrollarse en el suelo se denominan geofílicos; si residen en animales, son zoofílicos, y si su hospedador principal es el ser humano, hablamos de hongos antropofílicos. Claro que no todo va a ser tan sencillo y esta división es algo arbitraria, ya que algunos zoofílicos son capaces de sobrevivir en el suelo largas temporadas, y de la misma manera hongos geofílicos pueden residir en animales y luego provocar patología en humanos. Aún así, puede ser útil conocer los diferentes hábitats de los dermatofitos más habituales, ya que además algunos hongos tienen un cierto grado de diferenciación que los hacen bastante específicos de algunos animales.

De gatos y ratones... ojo que a veces traen sorpresa

Generalmente los hongos zoofílicos producen respuestas inflamatorias intensas en el ser humano, mientras que las especies antropofílicas tienen tendencia a provocar infecciones crónicas poco llamativas.

Aquí os dejo una lista abreviada de los más frecuentes en nuestro medio:

Especies geofílicas: M. gypseum
Especies zoofílicas: M. canis var. canis (perro, gato), M. equinum (caballo), M. gallinae (aves), M. mentagrophytes var. mentagrophytes (roedores), M. mentagrophytes var. erinacei (erizos), T. verrucosum (ganado).
Especies antropofílicas: E. floccosum, M. audouinii, T. mentagrophytes var. interdigital, T. rubrum, T. schonleinii, T. tonsurans, T. violaceum, T. soudanense, T. yaoundei.

El examen directo mediante KOH 10% es una herramienta fundamental que nos conduce al diagnóstico correcto en pocos minutos (siempre y cuando tengamos un microscopio cerca y bastante experiencia para ser capaces de diferenciar las hifas de otras estructuras). Pero debemos tener en cuenta que el KOH no nos va a permitir conocer la especie responsable de la infección. Para ello (y es recomendable siempre que los medios lo permitan) deberemos realizar un cultivo micológico a partir de las escamas de la periferia de las lesiones. Claro que el resultado lo conoceremos al cabo de 1 mes (los hongos son muy sibaritas y crecen despacio), y a estas alturas puede que todos los niños de la clase de Pau estén infectados. De ahí la importancia de un diagnóstico clínico correcto (volvemos al KOH).

La tinea corporis es la infección superficial de la piel del tronco y extremidades debida a dermatofitos, excluyendo la barba, cara, palmas, plantas e ingles. Cierto que en el caso de Pau la cara también se encontraba afectada, así que no sé si podemos hablar estrictamente de tinea corporis.

La transmisión se produce por el contacto con otras personas, animales infectados o dermatofitos geofílicos. Es muy frecuente en niños, particularmente en aquéllos que tienen contacto con animales infectados, como perros y gatos. El periodo de incubación es de 1 a 3 semanas, y el resto ya lo conocéis: lesiones eritemato-descamativas con marcada tendencia a crecer de manera centrífuga, adoptando la típica morfología anular, con vesículo-pústulas en el borde activo.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con el eccema numular, pitiriasis versicolor, pitiriasis rosada de Gibert, eritema anular centrífugo, psoriasis anular, lupus eritematoso, granuloma anular o impétigo.

Cultivo + para Microsporum canis

A Pau le hicimos un KOH en la misma consulta que fue positivo, y le pautamos tratamiento con terbinafina ajustando la dosis a su peso. Al cabo de un mes había mejorado, pero no de manera completa, y al revisar el cultivo vimos que se trataba de un Microsporum canis. ¿Recordáis que justamente este dermatofito puede ser resistente a la terbinafina? De manera que cambiamos el tratamiento a griseofulvina y las lesiones se resolvieron completamente. Se me olvidó comentar que a Pau le encantan los gatitos, y no puede evitar tocar todos los que se le ponen por delante, así que nos podemos imaginar de dónde salió el hongo culpable.

Hoy, como no podía ser de otra manera, os dejo con un vídeo de animación de un simpático perro que se emperra en hacerle la cena a su cansado dueño. Buen provecho!

Omelette from Madeline Sharafian on Vimeo.

Fede tiene 16 años, ningún antecedente relevante, y una uña que le duele. Todo empezó hace casi dos meses, después de cortarse las uñas de los pies. Comenzó a notar molestias en la cara externa de la primera uña del pie izquierdo. Fede juega a fútbol habitualmente y al principio tampoco le hizo mucho caso, creía que se le pasaría, pero las molestias fueron en aumento y poco a poco esa zona del dedo se fue inflamando. Intentó cortarse la uña aún más, pero casi fue peor. Entonces lo llevaron al médico y le dieron antibiótico (amoxicilina-clavulánico). Al principio mejoró un poco, pero poco después de terminar los 7 días de tratamiento empezó a supurar de nuevo. Le dolía un poco más, y tuvo que dejar de ir a entrenar.

Además de antibiótico oral, al principio le habían dicho que se pusiera povidona yodada, luego pasaron al ácido fusídico, pero esto parecía haber adquirido vida propia, e iba en aumento. De modo que finalmente llegó a nuestra consulta, con esa lesión que podéis ver en la foto.

Bueno, pues el diagnóstico de hoy es sencillo, ¿no? El tratamiento, puede que sea otro cantar. ¿Qué hacemos con Fede? ¿Le pedimos un cultivo o lo metemos en el quirófano? ¿Cuándo podrá volver a entrenar? ¿Alguna otra recomendación acerca de cómo cortarse las uñas en estos casos? Pensaréis que es un problema banal, pero no para quien lo padece. El miércoles intentaremos darle una solución a nuestro paciente.

Ya estamos inmersos en plena primavera, caminito ya del verano, así que os dejo con este vídeo rodado íntegramente en la península ibérica, lleno de vida y con poema de Lope de Vega incluido. Vale la pena disfrutarlo a pantalla completa.

Primavera el regreso de la vida from 1080 Lineas produccines on Vimeo.

La uña encarnada es una condición frecuente en niños y adultos jóvenes (aunque se observa a cualquier edad), y aunque no revista una gravedad especial, a menudo los tratamientos pueden ser frustrantes y ocasionar una elevada morbilidad.

Pero lo primero es ponernos de acuerdo la terminología: uña encarnada es el término más común, aunque hay quien prefiere hablar de onicocriptosis.

Aunque se describen diversos tipos de uña encarnada, la forma más común es la presentación distal-lateral, como era el caso de Fede. La etiopatogénesis suele ser una lámina ungueal algo curvada, con tendencia a enclavarse en los pliegues laterales. Si sumamos traumatismos y el hecho de cortarse las uñas oblicuamente dejando una espícula, el crecimiento natural de la uña provoca que se enclave, pudiendo provocar una reacción a cuerpo extraño con inflamación, tejido de granulación, colonización bacteriana y, en ocasiones, infección secundaria. Se consideran factores precipitantes el hecho de llevar un calzado de punta estrecha, hiperhidrosis, diabetes mellitus y algunos fármacos (isotretinoína).

Matricectomía lateral (imagen correspondiente a otro paciente)

Cuando el cuadro se inicia, el paciente tiende a recortarse las uñas aún más profundamente para aliviar las molestias, pero cuando sigue creciendo sólo contribuye a agravar el problema.

Dado que habitualmente el diagnóstico de esta entidad no supone ningún problema, vamos a centrarnos en el tratamiento, que puede ser más controvertido.

El primer tema a debatir es: ¿Tratamiento conservador o cirugía? Lo cierto es que, como casi siempre, la respuesta es “depende”: de la severidad de la patología, de las características del paciente, y muchas veces, de la experiencia del profesional (os remito a los comentarios de la entrada del otro día por parte de los podólogos). Pero vayamos por partes:

Tratamiento conservador. Existen diversos métodos que intentan proteger el pliegue lateral ungueal del extremo distal de la uña, y pueden utilizarse con éxito en los casos más incipientes.

Taping. Es el método menos agresivo, pero no siempre es fácil llevarlo a cabo. Consiste en pegar tiras adhesivas oblicuamente de manera que intentamos “alejar” el pliegue ungueal de la uña. El problema es que hay que enseñar bien al paciente cómo colocárselo, y que con la humedad las tiras suelen desprenderse.
Packing. Este método es más conocido. Hay que introducir con cuidado una pequeña cantidad de algodón por debajo de la esquina lateral para separar la uña del pliegue. Previamente se puede humedecer con un antiséptico, y se deja uno o varios días, intentando cada vez poner una cantidad mayor de algodón. Es un tratamiento largo, pero eficaz en las primeras fases. Hay quien utiliza seda dental en vez de algodón.
Otros tratamientos (menos utilizados por los dermatólogos) consisten en introducir pequeños tubos longitudinalmente debajo del pliegue con anestesia local (y se dejan ahí durante 6-8 semanas) o diversos artilugios destinados a abrir la curvatura de la uña.
Antibióticos. Es llamativa la utilización habitual de antibióticos por la mayor parte de los médicos cuando se observa inflamación y tejido de granulación, sin que sirva de mucho en la mayor parte de los casos. Sí que son recomendables como prevención en caso de realizar cirugía de la uña.
Medidas higiénicas. Es recomendable realizar una higiene correcta, incluso con baños antisépticos, para evitar males mayores.

Técnica del packing (lo de poner un algodoncillo ya lo hacía mi abuela)

Tratamiento quirúrgico. Existe una gran variedad de métodos para el tratamiento de las onicocriptosis, pero fundamentalmente se basan en dos tipos de abordaje: los que se basan en eliminar el tejido blando, y los basados en estrechar la lámina ungueal. Comentaré brevemente los más utilizados.

Matricectomía lateral. No hay que despreciar la morbilidad (suele tardar entre 3 y 6 semanas en cicatrizar), así que lo reservamos para cuando falla el tratamiento conservador o existe mucho tejido de granulación. La uña se quedará más estrecha, pero los resultados suelen ser buenos. Para la intervención se realiza una anestesia troncular, y existe riesgo de infección, por lo que suelen utilizarse antibióticos preventivamente.
Extirpación del pliegue lateral ungueal.
Fenolización de la matriz ungueal. Es una técnica sencilla para el que sabe realizarla, y con unas tasas de recurrencia bajas. El fenol posee tres propiedades que lo hacen adecuado para este problema: tiene un marcado poder para coagular proteínas, de manera que reduce el sangrado; es un potente desinfectante, y tiene propiedades anestésicas. También puede utilizarse ácido tricloroacético 100% o hidróxido sódico 10-20%.

Matricectomía lateral

A Fede le realizamos una matricectomía lateral (la foto corresponde a otro paciente más mayor), con buen resultado y de momento sin recidivas (hace más de un año), aunque creo que tendré que empezar a utilizar el fenol.
Si queréis ampliar la información, podéis descargaros este artículo sobre el tema, de donde he tomado los gráficos.

Para terminar, hoy nos vamos a Melbourne, con un Timelapse con efecto tilt-shift que hace que todo parezca de juguete.

Miniature Melbourne from Nathan Kaso on Vimeo.

Sandra tiene 43 años, tres hijos fantásticos y un marido encantador. Tiene trabajo (en una tienda de electrodomésticos) y todo sería estupendo de no ser por sus axilas e ingles. Desde la adolescencia arrastra este problema, al principio eran granitos que dolían y supuraban, pero con los años es algo más. Es fumadora, y de momento no tiene ningún otro problema de salud.

Axila derecha

Han pasado los años y ahora tiene las lesiones que podéis ver en las imágenes (las ingles están más o menos igual, quizás algo mejor). Siempre supuran, le duelen y se forman fístulas. Es mucho peor en verano, con el calor, y aunque sabe que no es grave, le condiciona de tal manera que no puede hacer deporte, llevar determinada ropa, y supongo que muchas otras cosas que no me cuenta en la primera visita.

Axila izquierda

Su médico la ha tratado con antibióticos de amplio espectro (casi siempre amoxicilina-clavulánico, pero ha probado muchos otros) en tandas de 2 semanas cuando se pone peor, pero sólo consigue estar algo mejor los días que toma la medicación, y luego vuelta a empezar. Se lo toma con bastante filosofía y su sentido del humor es admirable, pero lo cierto es que está bastante harta de que su problema le limite tanto, así que en la última visita su médico de familia la remitió al dermatólogo.

Una vez más, es fácil poner la etiqueta del diagnóstico. Pero nuestra paciente no busca ponerle nombre a su enfermedad, sino que quiere saber si podemos hacer algo por ella. De manera que allá vamos. ¿Seguimos con antibiótico? ¿Hacemos antes un cultivo? ¿La mandamos a cirugía? ¿Indagamos más en la historia clínica?

Hoy nos enfrentamos a un problema relativamente frecuente y bastante peliagudo y desesperante. Quizá no tan espeluznante como esta mujer que es capaz de sumergirse en apnea y agarrarse a la aleta dorsal de este tiburón blanco, aquí os la dejo.

Variables with Kimi Werner from Patagonia on Vimeo.

… de abscesos tus axilas a poblar. Vale. No es gracioso. Pero permitidme el juego de palabras para comentar brevemente la terminología, ya que el nombre correcto de esta patología es el de hidradenitis supurativa (o supurada). Lo de “golondrino” es un término que se usa coloquialmente pero que no forma parte del lenguaje médico.

La hidradenitis supurativa (HS) es una patología inflamatoria crónica frecuente (con una prevalencia estimada del 1-4%), sobre todo en mujeres, que suele manifestarse después de la pubertad (la edad media de presentación es de 22 años) en áreas ricas en glándulas apocrinas.

Desde un punto de vista etiopatogénico, aunque clásicamente se creía que la HS representaba un trastorno primario de las glándulas apocrinas, estudios recientes postulan que éstas se afectarían de manera secundaria, y actualmente se considera que la HS es un trastorno del epitelio folicular, con oclusión folicular que origina los hallazgos clínicos.

Axila derecha, al cabo de 6 meses

Se han descrito toda una serie de factores predisponentes o desencadenantes:

Factores genéticos. En un porcentaje variable (26-40%) existen antecedentes familiares, sin que se haya identificado locus genético en pacientes occidentales.
Factores hormonales. Son frecuentes los agravamientos premenstruales, así como la mejoría en el embarazo y después de la menopausia, pero no se ha podido evidenciar la presencia de hiperandrogenismo en las mujeres estudiadas, de manera que la explicación de este fenómeno se desconoce.
Obesidad. No se considera una causa, pero sí un factor agravante (por la fricción, oclusión, etc). La pérdida de peso puede contribuir a aliviar la enfermedad.
Infección bacteriana. Aunque se utilizan frecuentemente antibióticos en el tratamiento, el papel de las bacterias parece secundario, y es probable que tengan un papel más como colonizadoras que como causantes del cuadro.
Tabaco. El consumo de tabaco es frecuente en estos pacientes (en un estudio se estimó en el 70%). Se sabe que el tabaco afecta la quimiotaxis de los polimorfonucleares, y la abstención tabáquica puede ayudar a mejorar las lesiones.
Otros factores: ropas ajustadas, elementos que favorezcan la fricción, determinados productos depilatorios, rasurado, calor, hiperhidrosis, e incluso el estrés, pueden favorecer las lesiones.

Desde el punto de vista clínico la HS se inicia como nódulos subcutáneos dolorosos que se pueden romper y dar lugar a abscesos profundos, con una secreción purulenta. Posteriormente la evolución es hacia la fibrosis, contracturas y trayectos fistulosos. Se presenta más frecuentemente en grandes pliegues, como axilas, ingles, zona submamaria, nalgas, pubis y zona retroauricular.

La cronicidad es la principal característica de la HS, aunque a veces cursa de manera más leve e intermitente, y en otras ocasiones tiene un curso más severo y persistente.

El diagnóstico es clínico, en base a lesiones típicas, localización y cronicidad. Más importante es remarcar la posible asociación de la HS con otras enfermedades:

Enfermedades foliculares oclusivas: acné vulgar, acné conglobata, celulitis disecante del cuero cabelludo (triada) y quiste pilonidal (tétrada).
Enfermedad de Crohn. Además de ser una posible asociación, se incluye también en el diagnóstico diferencial de la HS.
Pioderma gangrenoso. Se ha descrito recientemente el síndrome PASH (acrónimo de pioderma gangrenoso + acné + hidradenitis supurativa).
Otras: síndrome SAPHO, pustulosis palmo-plantar, síndrome de Sneddon-Wilkinson, síndrome de Sweet, acantosis nigricans, pitiriasis rubra pilaris, etc.

Las posibles complicaciones de la HS son numerosas, pero la principal es sin duda el impacto negativo en la calidad de vida de los pacientes. Además puede haber contracturas con limitación de la movilidad, fístulas anales, complicaciones infecciosas, carcinoma espinocelular, lindefema, etc.

Axila izquierda, 6 meses más tarde

Tratamientos hay muchos (y eso lamentablemente quiere decir que ninguno funciona demasiado bien) y van a depender de las características del paciente y de la severidad de las lesiones. Como me he alargado demasiado, los comentaré brevemente y otro día me dedicaré a esta parte.

Los tratamientos tópicos no funcionan, como no sea para intentar aliviar la hiperhidrosis.
En lesiones leves y circunscritas pueden ser útiles las infiltraciones de corticoides intralesionales, que ayudan a mejorar el dolor y la inflamación.
Los antibióticos orales han demostrado su utilidad en algunos casos: tetraciclinas, o la combinación de rifampicina + clindamicina durante 10 semanas.
La dapsona es otra posible alternativa de tratamiento, a dosis de 50-100 mg/d (valorando su perfil de efectos secundarios).
Los antiandrógenos pueden jugar un papel importante, como el acetato de ciproterona, solo o asociado a etinilestradiol (en mujeres) o (en casos concretos) finasterida a dosis de 5 mg/d (no se puede usar en mujeres en edad fértil y en cualquier caso sería un tratamiento fuera de indicación).
Los retinoides orales (isotretinoína, acitretina) pueden mejorar en algunos casos.
La ciclosporina se ha utilizado en algunos casos con éxito.
Con los fármacos anti-TNF-alfa (etanercept, infliximab y adalimumab) y el ustekinumab se han obtenido resultados dispares, lo que no justifica su uso de entrada, pero es un posible tratamiento a ensayar en los casos más desesperados.
Por último, siempre nos quedará la cirugía, aunque la escisión radical y la cicatrización mediante injerto o por segunda intención es un procedimiento no exento de complicaciones y con recidivas hasta en un 30%.

De manera que a Sandra le fuimos ofreciendo los tratamientos que consideramos menos agresivos (antibióticos, isotretinoína, antiandrógenos), y lo cierto es que sólo le ha funcionado la combinación de rifampicina + clindamicina (parcialmente y con recidivas posteriores). En ello estamos… pero de momento éste no es un caso con final feliz.

A ver qué os parece el vídeo de hoy. Va de relojes. Y no. No es otro Timelapse...

A million times (Time Dubai) by Humans since 1982 from Humans since 1982 on Vimeo.

“Mujer, pero si eso es normal”. Eso era lo que estuvimos a punto de decirle a Rebeca, una paciente de 27 años, sin ninguna patología conocida, a la que su médico había derivado al dermatólogo por no poderle ofrecer una explicación convincente.

Rebeca nos contaba que desde hacía un año había ido notando de manera progresiva un arrugamiento y maceración de la piel de las palmas de las manos tras el contacto con agua a cualquier temperatura. Al principio de todo le sucedía de manera esporádica, pero con el tiempo se convirtió en un fenómeno repetitivo, cada vez que tocaba agua. Rebeca trabaja en una carnicería, y este problema le produce una sensación táctil que define como desagradable y una sensibilidad alterada, que le dificulta las tareas que precisan un contacto con el agua. Ningún otro miembro de su familia explica un cuadro parecido, así que ha venido a la consulta para ver si nosotros se lo podemos explicar de alguna manera (y si además tiene solución, pues mejor que mejor). En las plantas de los pies no le sucede, al menos por el momento.

Mano de Rebeca en su estado basal

Después de contacto con agua del grifo durante 3 minutos

La primera imagen corresponde a su estado normal, y no se nos ocurrió nada mejor que hacer que se remojara las manos durante 3 minutos en agua del grifo a temperatura ambiente y hacerle una foto para intentar reproducir el problema (si clickáis encima de la foto la podréis ver con más detalle).

NOTA: El caso de esta semana me lo ha enviado amablemente el Dr. Jordi Rex, dermatólogo, amigo y compañero mío de promoción, al que le agradezco de todo corazón que se acuerde de Dermapixel cuando ve casitos chulos. Así me preocupa menos el irme quedando sin casos para mostraros.

Pues bien, el caso de hoy es poco frecuente, aunque quizás no tanto como se cree, pero el diagnóstico es tan sencillo si se conoce la entidad que creo que es una buena idea traerlo aquí. ¿Alguien se anima? ¿Y sin el Dr. Google? Y si ya sabéis lo que le pasa a Rebeca, ¿algún tratamiento que le podamos ofrecer? ¿O habrá que aguantarse? Intentaremos aclarar este entuerto el miércoles.

Hoy toca un Timelapse, que combina dos islas: Eivissa y Tenerife.

TIME from Alejandro Iborra on Vimeo.

La acroqueratodermia acuagénica siríngea (AAS) es una enfermedad muy poco frecuente. Y entonces, ¿Cómo es que se me ha colado en un “blog de dermatología cotidiana”? Bueno, he de confesar que seguramente no se me habría ocurrido poner un caso como éste, pero mi compañero el Dr. Jordi Rex se acordó de mí y de Dermapixel cuando vio este caso y me mandó las imágenes, y además es una de estas entidades que, aunque poco frecuentes, “vistas una, vistas todas”, y que te pueden hacer quedar como un crack, así que aquí va.

La AAS fue descrita por primera vez en 1996 por English y Mc Collough, como un trastorno esporádico (aunque inicialmente se describió en dos hermanas), con un claro predominio en mujeres, que suele manifestarse en la edad infantil o juvenil.

Lo más característico del cuadro es la clínica, que consiste en la aparición de pápulas translúcidas o blanquecinas en las palmas de las manos (y en ocasiones en las plantas de los pies) que les dan un aspecto como macerado y arrugado. Lo curioso es que este fenómeno se produce tras el contacto durante pocos minutos con el agua (dulce o salada, fría o caliente), y se resuelve también en pocos minutos al secarse. Existen casos en que se asocia a hiperhidrosis palmar, y también algún caso de distribución unilateral.

Foto tomada de: http://www.flickr.com/photos/gomattolson/4899146689/sizes/l/in/photostream/

Si realizáramos una biopsia puede observarse desde una piel normal hasta la presencia de hiperqueratosis compacta con ortoqueratosis y una dilatación de los ductos ecrinos, que en algunos casos, se acompaña de espongiosis focal periductal, sin que haya alteraciones en la dermis. En cualquier caso, estas alteraciones no se consideran características, ya que también pueden observarse en la piel normal de esta zona.

Respecto a la patogenia, no está aclarada, y hay quien atribuye la clínica a una alteración en la capa córnea y ductos ecrinos secundaria a la oclusión o fricción, o bien a un aumento de actividad de las glándulas ecrinas. Otra hipótesis (existen casos descritos en pacientes con fibrosis quística, o que toman inhibidores de la ciclooxigenasa-2 o aspirina) consistiría en el aumento en la capacidad de retener sodio por parte de los queratinocitos, lo que induciría por un mecanismo osmótico la absorción de agua procedente del medio extracelular (se ha identificado en pacientes con fibrosis quística un defecto en la proteína transmembrana TRV4 presente tanto en los queratinocitos como en las células del epitelio respiratorio).

¿Y qué hay del tratamiento? Pues como tantas veces, podemos quedar como unos profesionales brillantes a la hora de realizar un correcto diagnóstico, pero el paciente se irá de la consulta sin que le hayamos podido solucionar el problema más allá de ponerle una etiqueta. Los productos a base de cloruro de aluminio han sido la opción terapéutica más utilizada, con resultados variables y no siempre satisfactorios. Se ha comunicado un caso asociado a hiperhidrosis palmar que respondió satisfactoriamente a la inyección de toxina botulínica.

De manera que la acroqueratodermia acuagénica siríngea es un trastorno benigno pero que puede incomodar al paciente que lo sufre, fácil de diagnosticar (si se conoce de su existencia, claro), pero complicado de solucionar. Personalmente sospecho que debe ser mucho más frecuente de lo que está reflejado en la literatura, pero que muchas personas con este problema o bien no consultan al médico, o consultan pero se quedan sin un diagnóstico. Y vosotros, ¿Conocéis a alguien al que le pase esto?

No tengo la evolución del caso de Rebeca, me imagino que continúa con el problema, así que hoy pasamos sin más dilación al vídeo. Si para muchos de vosotros ha sido la primera vez que oíais hablar de esta entidad, mirad las caras de estos niños la primera vez que prueban algunos alimentos (desde una anchoa hasta un pepinillo en vinagre).

La presión no puede ser mayor: suben desde urgencias de pediatría a Izan, un lactante de 7 meses, acompañado por madre y abuela paterna. El niño, irritable, pero con buen estado general. Y cuando le quitamos el pañal podemos entender la causa del llanto: unas lesiones muy llamativas en genitales externos, ingles y zona interglútea que se extienden a la cara interna de los glúteos y zona abdominal baja.

La madre nos cuenta que alguna vez se ha irritado y que siempre lo ha controlado perfectamente con la crema del pañal, pero esta vez, justo después de pasar una otitis, la irritación fue en aumento pese a utilizar las cremas de siempre. La abuela apuntó su aportación a base de Maicena, pero tampoco había sido suficiente, y como que la cosa se ponía cada vez peor, acudieron a urgencias en busca de consejo, y de ahí Izan terminó en nuestra consulta, no demasiado contento.

Hoy la imagen clínica es muy representativa, y nos podemos entretener en diferenciar los diferentes tipos de lesiones elementales. El diagnóstico parece sencillo, y una vez más lo que se nos pide es que pautemos un tratamiento eficaz. ¿Alguna prueba antes o no es necesario? ¿Será suficiente con tratamiento tópico? ¿O hay que añadir algo más?

Intentaremos resolverlo el próximo miércoles. Mientras, os dejo con un Timelapse grabado en Danang (Vietnam) de fuegos artificiales.

Danang International Fireworks Competition 2013 from Rob Whitworth on Vimeo.

La denominada “dermatitis del pañal” es uno de los problemas más frecuentes en la infancia más temprana, y aunque no reviste gravedad, sí que puede ser un cuadro aparatoso que ocasione un gran disconfort al bebé y ansiedad a los padres quienes no siempre saben cómo proceder, de manera que es un motivo de consulta extremadamente frecuente al pediatra, y en ocasiones, al dermatólogo. Hoy vamos a repasar las causas más frecuentes, y otras más raras pero que conviene no olvidar.

En realidad cuando decimos dermatitis del pañal nos estamos refiriendo a un cuadro clínico que puede obedecer a diversas causas, siendo la más frecuente la dermatitis de contacto irritativa, que afecta a más del 25% de los niños portadores de pañal, por un efecto irritativo directo de las heces y orina, y que se presenta en forma de eritema, a menudo con maceración, erosiones y, en casos más severos, ulceración. Habitualmente respeta los pliegues, y afecta los genitales externos, nalgas, parte superior de los muslos y zona abdominal inferior (vamos, lo que viene siendo el área de contacto con el pañal).

http://www.flickr.com/photos/mccord/438142889/sizes/z/in/photostream/

Pero no todo termina aquí, y si no ponemos remedio, las cosas pueden complicarse, como en el caso de Izan, quien presentaba una dermatitis del pañal secundaria a la infección por Candida albicans, que también es una causa frecuente de este cuadro, sobre todo en niños que han sido tratados con antibióticos de amplio espectro o que tienen diarrea. En este caso el cuadro suele iniciarse como una maceración de la zona perianal, y luego aparecen placas eritematosas con una descamación periférica característica, pápulas, a veces pústulas y, típicamente (lo que da la clave diagnóstica), lesiones satélite. Aquí sí que se puede afectar el fondo de los pliegues inguinales, pero por lo demás la distribución de las lesiones es similar a la de la dermatitis irritativa.

La dermatitis seborreica del lactanteaparece precozmente, en el primer mes de vida y también puede ocasionar una dermatitis del pañal, con lesiones erosionadas y eritematosas en esa zona. En este caso la clave diagnóstica se encuentra en la presencia de lesiones típicas de dermatitis seborreica en el resto del cuerpo (cuero cabelludo, mejillas, etc.) de manera concomitante.

La dermatitis alérgica de contacto se produce, a diferencia de la dermatitis irritativa, por sensibilización a alguno de los componentes que se utilizan para el cuidado de la piel (fragancias, broponol, mercaptobenzotiazol, tintes, etc.). Las alergias por contacto a edades tan tempranas son raras, pero habrá que tener en cuenta esa posibilidad ante una dermatitis del pañal más o menos típica que no se controle con el tratamiento habitual.

La psoriasis infantil es muy infrecuente a estas edades, pero cuando afecta a esa zona podremos ver placas eritematosas brillantes, bien delimitadas, descamativas, pero sin la escama blanca característica debido a la humedad. La presencia de lesiones típicas en otras localizaciones, afectación ungueal o los antecedentes familiares nos pueden poner sobre la pista.

El déficit de zinc, manifestado como la acrodermatitis enteropática, es un trastorno de herencia autosómica recesiva que conduce a la malabsorción de ese mineral, y hay que tener en cuenta que también existe el déficit adquirido (en prematuros, cuadros de malabsorción, enfermedades metabólicas, o déficit de Zn en la leche materna). Estos niños presentan una dermatitis del pañal con placas eritematosas bien delimitadas, pápulas y erosiones que afectan la zona perineal, perioral y zonas acras, pudiendo presentar ampollas o pústulas, además de alopecia y diarrea. Si se sospecha el cuadro deben determinarse los niveles de zinc en suero, aunque se calcula que éstos pueden ser normales hasta en el 30% de los casos.

La histiocitosis de células de Langerhans es otra de esas enfermedades graves que se incluyen en el diagnóstico diferencial, donde las lesiones pueden tener un tono marronáceo-amarillento, a veces con lesiones purpúricas, ampollosas o ulceradas, y cuyo diagnóstico se realiza mediante biopsia cutánea, aunque estos niños van a presentar otro tipo de manifestaciones (lesiones óseas, otitis media crónica, diabetes insípida, exoftalmos, etc.).

Otras entidades a incluir en el diagnóstico diferencial son la miliaria rubra, la enfermedad estreptocócica perianal, el herpes simple, la escabiosis, etc.

Y después de esta explicación, y centrándonos de nuevo en las causas más frecuentes, que son la dermatitis irritativa y la candidiasis, vale la pena tener en cuenta que la clave está en la prevención:

Mantener la zona bien seca, cambiando el pañal con frecuencia. Existe un debate sobre si los pañales desechables pueden contribuir al desarrollo de dermatitis del pañal, y hay un movimiento que aboga por volver a los pañales de algodón (con todo lo que conlleva). Pero parece que los pañales actuales, con materiales más modernos superabsorbentes, provocan menos problemas que los de ropa si se cambian con la frecuencia adecuada.
Evitar poner el pañal demasiado ajustado.
Lavar suavemente la zona con agua tibia, evitando frotar o restregar.
No usar toallitas húmedas que contengan alcohol o perfumes.
No usar polvos de talco.

¿Y qué hacer una vez aparecen las lesiones? En el caso de que se trate de una dermatitis irritativa, de manera precoz puede ser suficiente la utilización de cremas barrera que contengan óxido de zinc o dióxido de titanio. Pero si la cosa ha ido a más, una tanda corta de una crema de hidrocortisona 0,1% dos veces al día durante unos pocos días puede mejorar el cuadro.
Si la Candida ya ha hecho su aparición (como en el caso de Izan), tendremos que combinar antifúngicos tópicos, siendo los más utilizados el clotrimazol, nistatina, miconazol o ketoconazol, manteniendo siempre las pautas de prevención e higiene ya comentadas, todo ello supervisado por el pediatra o por el dermatólogo. Eso es lo que hicimos con Izan, quien mejoró en pocos días.

Hoy os dejo con unas preciosas imágenes grabadas en el Parque de Doñana, espero que las disfrutéis.

Doñana 2013 from Ramón Navarro on Vimeo.

Juan Antonio tiene 46 años, y como único problema de salud una hipercolesterolemia que trata con simvastatina dede hace ya 6 meses. Su médico de familia nos lo envía por una lesión en la cara externa del pie derecho, de poco más de un año de evolución (quizá más), que ha ido creciendo lentamente (actualmente mide 1 cm). No le duele, aunque a veces sí que le llega a molestar por el roce con el calzado, y según realice o no determinadas actividades físicas.

Ya que lo tenía en el pie, hace unos 3 meses acudió a un podólogo, quien le diagnosticó de una verruga vulgar y le realizó dos sesiones de crioterapia. Sin embargo, la lesión no remitió (sí nos cuenta que desde el último tratamiento está más roja y algo sensible), así que finalmente fue a su médico, y de ahí a nuestra consulta.

¿Qué os parece? ¿Una verruga? ¿O ampliamos un poco el diagnóstico diferencial? ¿Nos preocupamos? ¿Biopsia? ¿Repetimos crioterapia? ¿O se lo extirpamos con anestesia local? Claro que le quedará una cicatriz… Menudo lío, pero habrá que decidirse. ¿O no le hacemos nada y lo mandamos para casa? La solución, en este link.

Bueno, pues a calentarse la cabeza. Hoy nos vamos a bucear con extrañas criaturas en el estrecho de Lembeh (Sulawesi, Indonesia), algún día habrá que volver, pero mientras nos conformaremos con los vídeos.

Bobbit Worm - Dinner time from liquidguru on Vimeo.

Lo cierto es que si esta semana habéis acertado el caso y no sois dermatólogos, mi más sincera enhorabuena. Podéis pasar al siguiente nivel, porque no era fácil.

Un poroma ecrino es un tumor benigno que se forma a partir del acrosiringio (el epitelio del conducto ecrino en la epidermis), y aunque tradicionalmente se consideran todos los poromas “ecrinos”, existen algunos casos de diferenciación apocrina (para nota).

Vale la pena comentarlo porque ésta es una de las lesiones de los anejos cutáneos más sencilla de reconocer en la práctica clínica habitual, ya que las son bastante similares entre ellas. La gran mayoría aparecen en palmas o plantas (en contraste con otros tumores anexiales que suelen aparecer en cara y cuello). Se presentan tanto en hombres como en mujeres, y la mayor parte de los pacientes son adultos, siendo raros en niños.

Estroma vascularizado con células poroides. Parece que la epidermis se "desparrama" hacia la dermis.

Predominio de celulas poroides con aisladas celulas cuticulares con luces ductales, detalle.

Los pacientes suelen consultar por una lesión exofítica de superficie congestiva o erosiva (a veces con franca ulceración y costra), de color eritematoso o rosado, de crecimiento lento y 1-2 cm de diámetro. A veces pueden ser pigmentadas y asemejarse a un carcinoma basocelular al dermatoscopio. Casi siempre son lesiones solitarias, pero se han descrito múltiples lesiones (poromatosis ecrina) en un caso de displasia ectodérmica. También se han publicado casos de crecimiento rápido durante el embarazo o su aparición en zonas irradiadas o que han sufrido una quemadura.

El aspecto histológico de estas lesiones es también bastante característico y no suele ofrecer demasiada dificultad. Se trata de lesiones bien delimitadas, endofíticas, con una población de células pequeñas basófilas, muy monomorfas (células poroides), habitualmente con núcleo hipercromático, que protruyen en la dermis subyacente. Focalmente pueden observarse pequeñas luces ductales. Es posible encontrar alguna figura mitótica y áreas de necrosis.

Aunque característicamente se trata de lesiones indolentes, existe la posibilidad de degeneración maligna, y entonces hablaríamos de porocarcinoma (yo no he visto ninguno en mi vida como dermatóloga, por el momento).

Pese a que se trata de lesiones a priori benignas, el hecho de que aparezcan en zonas acrales hace que suelan ocasionar molestias, de manera que tarde o temprano los pacientes nos van a consultar por este motivo. El tratamiento es quirúrgico, y eso es lo que hicimos con Juan Antonio. Le extirpamos la lesión y nunca más se supo.

No quiero dejar de agradecer al Dr. Fernando Terrasa, uno de nuestros queridos patólogos, su desinteresada contribución a este caso (y muchos otros) con las fotos histológicas y sus explicaciones.

Y para terminar, hoy os dejo con una ciudad imaginaria... de papel.

Paper City from Maciek Janicki on Vimeo.

Imaginaos la situación: Teresa. 27 años. Hace 2 meses (en abril) acude a su médico de familia quien, al verle los lunares, la envía al dermatólogo para una revisión. Pero la semana anterior se le ocurre ir por primera vez a la playa. Teresa tiene la piel clara. Dice que se puso fotoprotector (un factor 8!!). Estuvo nadando y jugando a las palas. Corría brisa y estaba algo nublado, no hacía demasiado calor.

Esa misma noche se dio cuenta de que estaba como un tomate. La piel estaba de un rojo intenso, caliente, y le dolía con el mínimo roce. Nada que no le hubiera pasado en veranos anteriores. Se puso una crema con aloe vera y estuvo unos cuantos días bastante incómoda, pero poco a poco la sensación desagradable fue remitiendo y posteriormente empezó a pelarse. Aparte de explotar las burbujas del papel de bolas, no hay nada más relajante que quitarse esas pieles después de una quemadura solar, cuando la piel de abajo ya se ha endurecido y se ha empezado a poner morena.

Pero hoy Teresa tiene cita con el dermatólogo. No puede anularla, hace ya dos meses que espera y está verdaderamente preocupada por esos lunares que van creciendo. Quizás el dermatólogo no se fije demasiado. Con un poco de suerte le toca una de esas dermatólogas superbronceadas medio tanoréxicas que hace la vista gorda. Claro que mejor que se invente alguna excusa por si le pregunta.

Pues bien, cambiemos por un momento de personaje. El dermatólogo (en este caso, yo) que ve a Teresa por primera vez en ese lamentable estado piensa que se encuentra ante una gran paradoja. Pacientes preocupados pero que no cumplen su parte del trato. Porque si nos preocupamos por el cáncer de piel, nos preocupamos todos, o si no, a tomar viento. Porque si no, esto se llama provocar al personal. Y si cae una pequeña bronca, pues resignación y paciencia.

Pero tranquilos. Todo esto es lo que pasa por mi cabeza. Y broncas, las justas, que ya somos mayorcitos. El que no se haya quemado nunca por el sol, que tire la primera piedra (todos a la vez no, por favor). Le puede pasar a cualquiera. A cualquiera que no quiera evitarlo, claro. Porque hay maneras de evitar esto, ¿O no? Y de eso vamos a hablar el miércoles, de fotoprotección, longitudes de onda, ropa, etc. Y de si los malos son los rayos UVA o los otros.

Reconozco que el caso de hoy tiene poca emoción. Ni siquiera se me ocurren preguntas, o sea que podéis comentar lo primero que se os pase por la cabeza. Estáis en vuestra casa.

El vídeo de hoy no puede ser otro que este corto de animación... Sunburn

SunBurn from Janine Chang on Vimeo.

Algo está fallando cuando nuestras playas están llenas de personas como Teresa, quienes subestiman la capacidad de la radiación solar de inducir daño en la piel. Y la situación es más grave cuando esas quemaduras las seguimos viendo en niños pequeños, si bien es cierto que los padres son cada vez más conscientes de proteger a sus hijos del sol.
De manera que tengo la excusa perfecta para hablar sobre ello.

Pero para entender todo esto de la fotoprotección hay que explicar algo de física y del espectro electromagnético, que en función de su longitud de onda se extiende desde frecuencias muy bajas, como las ondas de radio, hasta los rayos gamma. Entre medias, al ladito de la luz visible (la que nos permite apreciar los colores), nos llega la tan temida radiación ultravioleta (UV). Los rayos UV tipo A (UVA) comprenden las longitudes de onda entre 400-320 nm, los UV tipo B entre 320 y 280 nm y los UV tipo C (que afortunadamente no atraviesan la atmósfera terrestre) entre 280-200 nm. De manera que sólo los UVA y UVB llegarán a nuestra piel. Para que nos entendamos, a mediodía, en un día soleado en la costa mediterránea, el espectro solar contiene un 95-96% de UVA y un 4-5% de UVB.

Espectro electromagnético (Imagen tomada de Wikipedia)

¿Qué quiere decir esto? ¿Cuáles son los “malos”? Resumiendo muchísimo, podemos decir que los UVB son los principales responsables de la quemadura solar, circunstancia que habría que evitar a toda costa, en especial en la infancia, ya que las quemaduras solares a temprana edad se correlacionan directamente con el riesgo de desarrollar un melanoma. ¿Entonces son seguros los UVA? ¿Y qué pasa con los infrarojos? Vamos por partes…

Sin entrar en los efectos beneficiosos de las radiaciones solares (recordemos que aparte de ser un potente psicoestimulante, el sol es fundamental para la síntesis de la vitamina D a partir del 7-dehidrocolesterol), vale la pena recordar que la quemadura solar y el bronceado son los efectos clínicos “inmediatos” más evidentes de la radiación UV, mientras que el fotoenvejecimiento y el cáncer de piel son las consecuencias tardías de una exposición prolongada.

La absorción cutánea de la radiación UV está limitada a la epidermis a longitudes de onda menores a 290 nm, mientras que un 10% llega a la dermis en el rango de 290-320 nm. Pero la radiación UVA es la que va a penetrar más profundamente en nuestra piel. Hoy en día están más que demostradas las propiedades mutagénicas de la radiación UV. Los UVB son carcinogénicos ya que son absorbidos directamente por el ADN, originando lesiones pirimidínicas en el ADN. Además también inducen la formación de compuestos oxidativos que pueden dañar el ADN de manera indirecta. A diferencia del UVB, las radiaciones UVA no son absorbidas por el ADN y no tienen efecto directo sobre el mismo. Sin embargo las radiaciones UVA dañan de manera indirecta el ADN mediante la absorción de fotones por otras estructuras celulares (cromóforos) y la formación de compuestos oxidativos. De manera que tanto los UVB como los UVA causan daño celular a través de mecanismos diferentes, aunque ambos actúan en la expresión de proteínas p53 y bcl-2 que regulan la apoptosis inducida por la radiación UV.
Y por si faltaba algo, la cosa se lía más recientemente con la aparición de las radiaciones infrarrojas (IR) de las que poco se conoce acerca de sus efectos biológicos, pero que parece que pueden estar implicadas en el fotoenvejecimiento y carcinogénesis.

Si nos hemos pelado... mal asunto

Resumiendo: a estas alturas de la película nadie pone en duda la asociación entre la radiación UV y el cáncer de piel, siendo la exposición a las radiaciones UV solares la principal causa ambiental de la aparición de melanoma en la mayor parte de los estudios epidemiológicos. La exposición solar acumulada y, en particular, existe una fuerte correlación entre las exposiciones intensas intermitentes (quemaduras solares) y el melanoma. El riesgo relativo de melanoma se incrementa de manera significativa si estos eventos tienen lugar durante la infancia o adolescencia respecto a la vida adulta: OR 4,3 [1,7-11,1].
No sólo el melanoma, sino que el carcinoma basocelular y el carcinoma espinocelular también se asocian fuertemente con la exposición a la radiación UV. El patrón de exposición intermitente a elevadas dosis de UV durante la infancia es más significativo en pacientes con carcinoma basocelular, mientras que el carcinoma espinocelular se correlaciona más fuertemente con exposiciones más crónicas y continuadas, de tipo laboral.

Y si el cáncer de piel no nos asusta lo suficiente, existen otros argumentos para protegernos de la radiación solar. El fotoenvejecimiento es distinto al envejecimiento cronológico normal. Una piel fotoenvejecida es seca, pierde elasticidad, es más gruesa, tiene telangiectasias y arrugas profundas, además de poder observarse pigmentación irregular, léntigos y efélides. Siempre he dicho que un buen fotoprotector es la mejor crema antiaging.

Hoy quería hablar de fotoprotección, pero tendrá que ser otro día. De momento nos quedamos con los siguientes mensajes:

Aunque las radicaciones UVB son las que tienen un efecto directo sobre el ADN, cada vez está más claro el papel de las radiaciones UVA en la carcinogénesis así como en el fotoenvejecimiento.
Para conseguir una buena protección frente a los UVA tendremos que utilizar filtros con factor de protección más elevados.
Aunque con la fotoprotección adecuada evitemos la quemadura solar (que es fundamental) si la exposición es persistente y conseguimos broncearnos, hay que tener en cuenta que el daño está hecho, al menos en cuanto a fotoenvejecimiento se refiere. Lo siento en el alma, pero esto es así. Bronceado y juventud duradera son incompatibles.
Somos mayorcitos, comprendemos los riesgos y si queremos estar morenos y churrascados, adelante. Pero nuestros hijos no tienen la culpa, así que debemos extremar las precauciones con los más pequeños (al menos hasta que sean mayores como para fumar y quemarse por ellos mismos con conocimiento de causa).

Pero el sol y la luz tienen algo maravilloso que nos atrapa. Y si no, mirad este vídeo, a ser posible con altavoces y a pantalla completa.

Estelas from Luis Caldevilla on Vimeo.

La historia se repite: David tiene 32 años y, según el informe de su médico, “hongos en las uñas de ambas manos que no responden al tratamiento con antifúngicos tópicos”. Muy prudentemente, nos lo manda a la consulta para confirmar el diagnóstico antes de darle tratamiento sistémico con itraconazol durante 3 meses.

David es un chico sano, sin ninguna enfermedad conocida, y trabaja de dependiente en una tienda de ropa. Nos explica que desde hace ya unos dos años presenta estas lesiones blancas en las uñas de las manos. Todas las uñas se encuentran afectadas en menor o mayor medida por esas estrías blanquecinas transversales, sin que presente dolor ni ninguna otra sintomatología. En los pies no tiene nada parecido. Respecto a la etiología, parece que no hay acuerdo: el médico dice que son hongos, y la madre de David, que le faltan vitaminas. Su novia dice que eso es falta de calcio. Así que nosotros tenemos la delicada misión de deshacer el entuerto y poner un poco de orden ante tanto desconcierto.

Creo que no hacen falta más datos por el momento. ¿Qué hacemos? ¿Un cultivo? ¿Una biopsia de la uña? ¿determinación de calcemia? ¿Algún dato más que queráis que le pregunte a David? ¿Empezamos tratamiento o esperamos resultados? ¿O sospechamos alguna extraña enfermedad sistémica y las uñas son la pista? El miércoles lo sabremos. Y si no, clikad aquí.

Llegó el verano, y hoy toca un vídeo de lo más animado. Pura acción en slow motion. Impresionante.

Bruton Stroube // Slo-mo Booth Supercut from Bruton Stroube Studios on Vimeo.

Cuando David me enseñó las uñas de sus manos se produjo en la consulta uno de esos momentos que tanto les gustan a los residentes y pueden sorprender a más de un paciente. Y es cuando de repente el dermatólogo se transforma en el Mentalista. Y es que las uñas nos pueden llegar a proporcionar una cantidad de información que ya quisiera la CIA… pero vayamos por partes.

Primero, la terminología. La palabra leuconiquia se utiliza para denominar las uñas de color blanco, y puede ser parcial o completa, verdadera o aparente y congénita o adquirida.

Hablamos de leuconiquia verdadera cuando la lámina ungueal es blanca por alteraciones de sus queratinocitos, mientras que la leuconiquia aparente se debe a alteraciones del lecho ungueal, matriz o hiponiquio que le dan una apariencia blanca a la uña (como en el caso de la onicólisis).

Todos conocemos la leuconiquia punteada común, pero no todo el mundo tiene tan claro su origen. Según abuelas y vecinas, es por falta de calcio u otros nutrientes. Pero en realidad es el resultado de pequeños traumatismos en la zona de la matriz ungueal. Por extensión, traumatismos más intensos como en el caso de manicuras más o menos agresivas o la manipulación por el propio paciente, originan la leuconiquia transversal, con esas bandas blancas paralelas al pliegue proximal y que se van desplazando distalmente con el crecimiento de la uña.

En el caso de David, cuando le preguntamos si se manipulaba esa zona, nos confesó que tenía la manía de “bajarse las pieles” cuando se ponía nervioso, un tic como cualquier otro, de manera que ya teníamos la causa de esas estrías blancas en sus uñas. David se quedó bastante sorprendido, y nos dijo que intentaría dejar de hacerlo (sabemos que no es tan fácil, pero al menos ser consciente de ello ya es un primer paso. Sólo espero que no se haya empezado a morder las uñas).

Profundizando un poco más, la leuconiquia verdadera puede presentarse además en algunos casos de psoriasis y onicomicosis. Por el contrario, la leuconiquia aparente describe una uña blanca, pero cuyo color en realidad es normal (lo podremos comprobar si la cortamos). En el caso de la onicólisis el aspecto blanco se debe al aire entre el lecho y la lámina.

Otros ejemplos de pseudoleuconiquia que nos pueden hacer quedar como el Mentalista son:

Las uñas de Terry, de color como opaco, blanco lechoso, desde la lúnula hasta la banda onicodérmica. Pueden observarse en pacientes con insuficiencia hepática, cardiopatía congestiva o diabetes tipo 2.
Las líneas de Muehcke consisten en franjas horizontales dispuestas en paralelo a la lúnula separadas por franjas rosas, que aparecen en casos de hipoalbuminemia y desaparecen cuando la albúmina recupera sus niveles normales. Se presentan en pacientes con insuficiencia renal.
Finalmente, las uñas mitad y mitad presentan una porción proximal blanca opaca que cubre la lúnula y una parte distal color marrón rojizo, que también pueden presentarse en pacientes con insuficiencia renal.

Y esto no ha hecho más que empezar, hoy sólo hemos hablado de uñas blancas, pero otro día repasaremos más colores.

El sábado, más. Hoy el color es el blanco y el vídeo, un Timelapse del Everest, donde el blanco lo domina todo. Que lo disfrutéis.

Everest -A time lapse short film from Elia Saikaly on Vimeo.

Porque lo que había empezado como una simple úlcera en la pierna después de una rozadura, se había complicado bastante, de manera que Lorenzo, un hombre de 49 años, que trabajaba en un taller mecánico, hipertenso en tratamiento con enalapril y con signos claros de insuficiencia venosa crónica, había terminado en nuestra consulta, no sin antes haberse pasado por Cirugía Vascular, donde descartaron que tuviera tromboflebitis aguda o patología arterial.

Pero vayamos por orden: Lorenzo nos explicó que efectivamente, hacía algo más de un mes había presentado una herida superficial en la cara lateral interna del pie izquierdo. Al principio no le hizo caso, pero como que no se terminaba de curar fue al centro de salud, desde donde le indicaron que se curara dos veces al día con Furacin, una crema antibiótica (de la que digo el nombre comercial porque es archiconocida). Pero la lesión, en vez de curarse, se fue extendiendo por el lateral y dorso del pie, incluso a lo largo de toda la extremidad. A los pocos días volvió a pedir cita a su médico, quien le recetó un antibiótico oral (amoxicilina-clavulánico) y le dijo que continuara con la crema.

Lorenzo no había presentado fiebre en ningún momento, ni molestias articulares, ni lesiones en otras localizaciones aparte de las mencionadas. Lo que sí tenía era un intenso picor y escozor en toda la zona afectada.

Bueno, ¿qué os parece? ¿Cambiamos de antibiótico por otro de más amplio espectro? ¿O antes hacemos un cultivo? ¿O creéis que no es infeccioso y los tiros van por otro lado? ¿Hacemos una biopsia? ¿Y el tratamiento? ¿Le damos algo al pobre Lorenzo o esperamos a los resultados? Bueno, que no cunda el pánico. El miércoles saldremos de dudas. O si no, en este link.

Lo siento, hoy toca un vídeo de buceo. De Lembeh, concretamente, en Indonesia, uno de esos paraísos a los que quiero volver algún día (que sea pronto).

Sea Prelude - Voice of the Ocean 2012: ADEX Video of the Year from EunJae Im on Vimeo.

Nevus melanocíticos en niños: ¿Al pediatra o al dermatólogo?

Picores no, lo siguiente

Eccema numular: en todo tipo de piel

Un impétigo que no responde al antibiótico

Hongos: ¿De dónde vienen?

Una uña que duele

Uña encarnada: sencillo de entender, complicado de solucionar

Me supuran las axilas

Hidradenitis supurativa: volverán los oscuros golondrinos…

Si toco agua, se me arrugan las manos

Acroqueratodermia acuagénica siríngea: rara, pero quizás no tanto

El niño escaldado

Dermatitis del pañal

Me manda el podólogo

Poroma ecrino… no todo son verrugas

Me he quemado por el sol

¿Por qué es malo el sol?

El misterio de las uñas blancas

Leuconiquia transversal: cuando las uñas son el espejo del alma

Una úlcera que se complica