Quantcast
Channel: Dermapixel
Viewing all 1166 articles
Browse latest View live

Las tiazidas y el sol: fotosensibilidad por fármacos

$
0
0
La erupción que presentaba Baltasar tenía una distribución más que sospechosa. En realidad, sólo tenía lesiones en aquellas localizaciones que se encontraban habitualmente fotoexpuestas. Eso nos hizo pensar en si el sol podía tener algo que ver. Y al revisar los fármacos que tomaba… bingo! Ahí estaban las tiazidas, como si esto no fuera con ellas.

Las tiazidas son un grupo de medicamentos antihipertensivos que se emplean desde finales de los años 50, y que incluyen hidroclorotiazida, clorotiazida, clortalidona, metozalona, bendroflutetiazida, triclormetiazida e indapamina. Ejercen su efecto mediante una acción vasodilatadora directa y además inhiben el cotransportador Na-Cl del túbulo contorneado distal, con la consiguiente depleción de sal y volumen. Pero su estructura química deriva de las sulfonamidas, y es sabido que muchas sulfonamidas tienen un potencial fotosensibilizante, como la dapsona y algunos antidiabéticos orales.

Los diuréticos tiazídicos figuran entre los medicamentos que provocan reacciones de fotosensibilidad con mayor frecuencia, estimándose que entre 1/1.000 a 1/100.000 de los pacientes bajo tratamiento presentan fotosensibilidad clínica. Sin embargo, y a pesar de su amplia utilización, no se reportan demasiado en la literatura. La hidroclorotiazida es la implicada en la mayor parte de los casos de fotosensibilidad.

Imagen correspondiente a la primera visita

Desde el punto de vista clínico, estas reacciones de fotosensibilidad se presentan como una dermatosis de distribución simétrica en las áreas fotoexpuestas, con lesiones localizadas en la cara, el cuello, la “V” del escote, el dorso de los antebrazos y las manos, observándose un límite claro entre las zonas expuestas y las cubiertas por ropa u otros objetos. Pero cuidado, que las lesiones por fotosensibilidad no se limitan al cuadro que presentamos esta semana, sino que pueden ocasionar otro tipo de manifestaciones más curiosas. A continuación, se describen los diferentes tipos clínicos de fotosensibilidad por tiazidas publicados, y revisados ampliamente en este artículo de Actas Dermosifiliográficas en 2014 por Silvia Gómez-Bernal de Santiago de Compostela. Allá van:
  • Eritema. Pues eso, rojo y ya. Como si fuera una quemadura solar y con sensación de quemazón o de prurito que puede llegar a ser intensa.
  • Eccema. Como en el caso de Baltasar, placas eritemato-descamativas de aspecto eccematoso pero fotodistribuidas.
  • Reacción tipo lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS), con placas eritemato-descamativas indistinguibles tanto clínica como histológicamente de un LECS, incluso con presencia de anticuerpos antinucleares Ro/SS-A y La/SS-B y depósito de inmunocomplejos en la membrana basal.
  • Dermatitis liquenoide, similar al liquen plano.
  • Reacción petequial fotodistribuida.
  • Pseudoporfiria, similar a la porfiria cutánea tarda, pero sin alteraciones en el metabolismo de las porfirinas.
  • Fotoonicolisis. Este curioso fenómeno suele aparecer acompañando a una reacción de fotosensibilidad cutánea generalizada, pero más raramente puede ser la única manifestación de la fotosensibilidad.
  • Pigmentación, que suele suceder a la reacción eritematosa y que suele mejorar al retirar el fármaco.
  • Fotosensibilidad persistente. Se han descrito casos de lesiones persistentes incluso retirando el fármaco, pero claro, en estos casos la imputabilidad del fármaco es más que cuestionable.
  • Queilitis. Existen casos publicados en los que la queilitis del labio inferior es la única manifestación, tanto por tiazidas como por metformina.
  • Carcinogénesis. Aunque esto está más discutido, algunos autores describen un aumento del riesgo de carcinoma epidermoide cutáneo y de melanoma en pacientes que toman amilorida + hidroclorotiazida.
  • Fotoleucomelanoderma. Consiste en la aparición de máculas eritemato-marronáceas con zonas hipocrómicas en áreas fotoexpuestas.

Aunque la fotosensibilidad inducida por tiazidas es bien conocida, su mecanismo de acción no está del todo claro, pero se ha podido demostrar daño en los lípidos de membrana y en el ADN en estos pacientes. La radiación UVA parece ser la responsable de los efectos fotosensibilizantes de los fármacos derivados de las sulfonamidas, aunque estudios in vivo e in vitro indican que la radiación UVB y UVA podrían tener en este caso efectos aditivos, o incluso sinérgicos.

El diagnóstico de este tipo de reacciones se basa principalmente en los hallazgos en la exploración física y en la anamnesis. Si la distribución de las lesiones sugiere una reacción de fotosensibilidad debemos realizar una anamnesis dirigida que incluya los fármacos que toma el paciente, con fecha de inicio y cambios de dosis, además de preguntar acerca de exposición solar y actividades al aire libre y realizar una biopsia con el fin de conocer el patrón de reacción inflamatoria y poder realizar el diagnóstico diferencial con otras patologías.

Claro que si tenemos la oportunidad y en un mundo ideal, el diagnóstico debería confirmarse mediante el estudio fotobiológico:
  • Fototest. Es un procedimiento que permite determinar la dosis eritematosa mínima (DEM) de un sujeto, que vendría definida como la dosis de UVB necesaria para producir un eritema evidente a las 24 horas. Se realizará mientras el paciente tome el fármaco, determinando la DEM-UVB y la respuesta a UVA. Al suspender el fármaco sospechoso, se repite a las 3 semanas y si la DEM continúa disminuida o persiste la reacción a UVA, se repite cada 2-3 meses hasta que se observe normalidad. Esto puede ser sencillo (si se dispone del aparato) cuando el paciente toma un único fármaco, y se complica muchísimo en pacientes polimedicados.
  • Fotoparche. Consiste en la aplicación de los fotoalérgenos por duplicado en la piel no afecta de la espalda (como unas pruebas epicutáneas). A las 48 horas se irradia una de las series con una dosis de 5 J/cm2 de UVA y se realiza la lectura a las 24-48 horas de la irradiación. En una fotoalergia por contacto el fotoparche debe ser positivo para confirmar el diagnóstico, pero en la fotosensibilidad sistémica el fotoparche con frecuencia es negativo. Digamos que si sale positivo se confirma el diagnóstico con seguridad, pero si es negativo, te quedas igual.

El tratamiento en estos casos es una obviedad: suspender el fármaco responsable. Claro que no siempre es tan sencillo (podría darse el caso de que el medicamento fuera impresdindible e insustituible). Estos casos deben ser valorados individualmente, pudiendo utilizarse antihistamínicos orales y corticoides tópicos, así como medidas de fotoprotección estrictas. En este sentido, es importante recordar la posibilidad de reacción cruzada de las tiazidas con el ácido para-aminobenzoico (PABA) contenido en algunos filtros solares, y también con las sulfonamidas y parafenilendiamina.

A Baltasar no pudimos hacerle tantas pruebas, salvo una biopsia que fue compatible. Su médico de familia le cambió la hidroclorotiazida por otro antihipertensivo y las lesiones se fueron resolviendo en el transcurso de las siguientes semanas.

¿Se pueden usar las palabras como imágenes? Pues sí. Se llaman caligramas, y es de lo más curioso.

Word as Image (by Ji Lee) from jilee on Vimeo.

Granos alrededor de la boca

$
0
0
Javi tiene 6 años y es la primera vez que va a un dermatólogo. Su pediatra nos lo remite por unos “granos” alrededor de la boca y de la nariz que apenas le molestan (la madre nos cuenta que a veces se ha quejado de picor, pero poca cosa). A lo tonto, hace ya 6 meses que tiene las lesiones y aunque mejoran un poquito con corticoides tópicos (mometasona), empeoran rápidamente al suspender la crema. Total, que lleva ya meses con los corticoides (aunque no se lo aplican a diario) y los “granitos” siguen ahí. Afortunadamente no le han salido por otros sitios, y el niño se encuentra fenomenal.


Javi no tiene alergias a ningún medicamento y sus padres nos explican que es un niño sano sin ningún problema de salud y con el calendario vacunal al día. Tiene una hermana mayor de 10 años que nunca ha tenido nada parecido, así que los padres están un poco desconcertados.

La exploración es lo que podéis ver en la imagen: unas pequeñas pápulas de 1-2 mm de diámetro, de color carne, sin que se vean pústulas ni vesículas claras, agrupadas alrededor de la boca y de la nariz. No tiene nada parecido alrededor de los ojos, ni en ninguna otra localización. Tampoco vemos signos de dermatitis atópica ni de otras dermatosis.

¿Os atrevéis con un diagnóstico con la imagen y la información clínica? ¿Le haríais una biopsia? ¿O alguna otra exploración complementaria? ¿Es contagioso o mejor que no se acerque mucho a la hermana? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Empezamos con algo diferente o seguimos con los corticoides? El miércoles intentaremos arrojar un poco de luz a este interesante caso pediátrico, más frecuente de lo que parece.

Hoy vamos a dar un paseo por la Ruta del Cares, en Picos de Europa, a vista de dron. Impresionante.

Winter walk along the Cares Gorge, Picos De Europa, Asturias and León, Spain from Tomas Millar on Vimeo.

Dermatitis perioral: en niños y mayores

$
0
0
La dermatitis perioral es una erupción acneiforme de causa desconocida y que puede afectar tanto a niños (desde los 7 meses a os 13 años) como a adultos (sobre todo en mujeres, de 16 a 45 años). Existe una variante granulomatosa (dermatitis perioral granulomatosa), antes llamada “erupción facial afro-caribeña de la infancia” o dermatitis granulomatosa periorificial de la infancia.

La historia de esta entidad es relativamente reciente. Descrita inicialmente en 1964 en pacientes adultos por Mihan y Ayres (aunque si revisamos la literatura anterior hay casos que cuadrarían con esta enfermedad), fue Gianotti en 1970 cuando describió varios casos infantiles. En 1974 Marten publicó 22 casos en pacientes de piel negra.

La etiología es desconocida (cómo no), pero probablemente se trate de una respuesta idiosincrásica a una amplia variedad de factores exógenos, siendo lo más frecuente al asociación al uso de corticoides tópicos de potencia alta o inhalados (en pacientes asmáticos). En otros casos se ha atribuido a dentífricos fluorados, fotoprotectores, etc., aunque lo cierto es que cuando no hay corticoides de por medio es difícil encontrar al supuesto “culpable”. Para otros autores, la dermatitis perioral sería una variante de rosácea, aunque no suelen presentarse otras características típicas de la rosácea, como el flushing y las telangiectasias. Además, la rosácea “de verdad” es muy rara en niños, no digamos ya en piel negra. A favor de esta hipótesis tenemos que la histología es indistinguible y que además suele responder a los mismos tratamientos.

Mejoría evidente después de 1 mes de tratamiento con metronidazol tópico

Si realizamos una biopsia, podremos comprobar que la dermatitis perioral es indistinguible de la rosácea, incluyendo las formas granulomatosas, con un infiltrado inflamatorio mixto linfohistiocítico perifolicular y en dermis superficial, con ocasional ruptura del folículo. En algunos casos pueden observarse granulomas no caseificantes, así como espongiosis leve a moderada.

El nombre de dermatitis perioral puede llevar a la confusión, ya que la distribución es en muchas ocasiones, además de alrededor de la boca, perinasal y periocular y, en algunos casos con afectación de la vulva (por eso muchos autores prefieren el nombre de “dermatitis periorificial”). El borde libre del labio suele estar respetado, de modo que cuando se afectan los labios y las comisuras hay que replantearse el diagnóstico y pensar quizá más en una dermatitis de contacto alérgica. En la mayor parte de los casos se observan pequeñas pápulas eritematosas con eritema y descamación variables. En casos más importantes pueden ser evidentes lesiones vesículo-pustulosas. En la forma granulomatosa las lesiones consisten en pequeñas pápulas cupuliformes de color carne sin apenas eritema o descamación, aunque entre ambas variantes puede existir cierto solapamiento. Puede picar o causar una sensación de escozor, pero muchas veces las lesiones son asintomáticas.

El pronóstico es bueno y no se considera una patología demasiado importante, aunque el hecho de afectar a niños y gente joven, en una localización tan evidente, hace que pueda preocupar bastante al personal, incluidos padres y abuelos. Aunque es raro, a veces puede ocasionar pequeñas cicatrices atróficas persistentes. Sin tratamiento puede durar meses o incluso años. Afortunadamente, con tratamiento adecuado las lesiones se suelen resolver en pocos meses. Claro que a veces se observan recurrencias al suspenderlo que obligan a realizar tratamientos intermitentes.

El diagnóstico diferencial depende de si nos encontramos o no ante la variante granulomatosa. En los casos habituales, hay que descartar dermatitis de contacto alérgica, rosácea, dermatitis atópica, foliculitis por Demodex, lip-licking (lo que viene siendo el chupeteo) o incluso metabolopatías (acrodermatitis enteropática, síndrome de Shwachman, déficit de biotina…). Las formas granulomatosas pueden confundirse con acné rosácea, sarcoidosis, histiocitosis cefálica benigna, lupus miliaris disseminatus faciei (acné agminata) o granulosis rubra nasi.

La respuesta al tratamiento depende de la intensidad de las lesiones, extensión y duración de la enfermedad. En cuadros de larga evolución, la respuesta es más lenta, mientras que otros más leves responden en pocas semanas.
Evidentemente, en aquellos casos en que identifiquemos una causa (corticoides, dentífrico, etc.), el siguiente paso lógico es eliminarla antes de iniciar cualquier tratamiento.
Los casos más leves pueden manejarse satisfactoriamente con metronidazol tópico 0,75%, 2 veces al día. Cuando se observan lesiones descamativas, los corticoides de baja potencia pueden ayudar al principio (siempre y cuando no sean la causa, claro), pero no conviene usarlos demasiados días.
En casos más intensos las tetraciclinas son una buena alternativa (no en niños pequeños, claro), así como doxiciclina o minociclina. En estos casos, la eritromicina oral puede ayudar, aunque es algo menos eficaz. Otros tratamientos tópicos que pueden utilizarse (de 2ª o 3ª línea) son la eritromicina o clindamicina tópicas, pimecrólimus, tacrólimus, adapaleno o ácido azelaico. Incluso se han llegado a tratar algunos casos con isotretinoína oral a dosis de 0,7 mg/kg/d durante 20 semanas (valorando individualmente cada caso, claro está).

Las lesiones que tenía Javi eran bastante típicas. Aún así, se realizó una biopsia de una de las lesiones que confirmó el diagnóstico (seguramente se la podríamos haber ahorrado) y se inició tratamiento con metronidazol 0,75% en gel. Un mes más tarde, las lesiones habían mejorado bastante, así que todos contentos.

Si queréis repasar esta entidad, os recomiendo este artículo de Tempark de 2014 en Am J Clin Dermatol.

Hoy nos despedimos con un vídeo sobre las referencias cinéfilas que se pueden ver en diferentes capítulos de los Simpson. No os lo perdáis, igual os sorprende.

The Simpsons movie references from Celia Gómez on Vimeo.

Una verruga debajo de la uña

$
0
0
Tengo algo debajo de la uña del pie; parece una verruga”. Esto es lo que nos cuenta Berta, nuestra paciente, una mujer completamente sana de 45 años. Su médico nos la remite por una lesión que “asoma”  por debajo de la uña del primer dedo del pie derecho. Hace poco más de un año que la tiene (o al menos que ella se haya percatado), no le duele y ha ido aumentando de tamaño de manera casi imperceptible en el último año.


Un poquito más de cerca

Se trata de una pequeña pápula de unos 4 mm de color carne, de consistencia firme y forma triangular, más queratósica en la punta, sin signos inflamatorios y con una mínima hiperqueratosis subungueal. Berta no presenta lesiones parecidas en otros dedos, y aunque no le duele, sí que nota molestias últimamente. Además, se le enganchan las medias y los calcetines y empieza a ser un pequeño incordio.

¿Qué pensáis? ¿Será una simple verruga u otra cosa? ¿Lo quitamos o lo dejamos? ¿Quirófano o crioterapia? ¿Demasiadas preguntas para una cosa tan pequeña? Lo sabremos el miércoles, aquí mismo.

Ya iba tocando un timelapse de los de verdad, así que os dejo con éste.

TEMPUS FUGIT 2 from Dr. Nicholas Roemmelt on Vimeo.

Fibroqueratoma acral: parece una verruga, pero no

$
0
0
En 1968, Bart y colaboradores describieron 10 casos de una serie de lesiones localizadas en los dedos que, aunque recordaban a pequeños cuernos cutáneos o dedos rudimentarios supernumerarios, poseían unas características histológicas distintivas. Lo llamaron fibroqueratoma digital adquirido. Más tarde, Pinkus publicó 28 casos más y vio que también podían presentarse en las palmas, talones o incluso en la rodilla, con lo que posteriormente se sugirió que se le llamara fibroqueratoma acral, en un concepto más amplio.

Clínicamente se manifiesta como un crecimiento nodular o filiforme, que frecuentemente presenta una superficie queratósica, localizado típicamente debajo de la uña en su porción más distal. Lesiones similares se han descrito en la región subungueal o periungueal en pacientes con esclerosis tuberosa, los llamados tumores de Koënen, aunque éstos suelen ser multilobulados afectando varios dedos e, histológicamente, pueden presentar miofibroblastos estrellados atípicos.

A las 6 semanas de la intervención

Si investigamos un poco en PubMed podríamos llevarlos la idea de que estamos ante una lesión muy poco frecuente: la incidencia se desconoce y la mayor parte de casos publicados consisten en casos aislados que se presentan por tener un tamaño más grande de lo normal, o localizarse en sitios extraños. La serie más numerosa está formada por sólo 50 casos. Y sin embargo, preguntad a cualquier dermatólogo y os dirá que ve fibroqueratomas con cierta frecuente. Vamos, que no son tan raros, aunque ciertamente es una entidad muy poco apasionante como para dedicarle una tesis doctoral.

Se han descrito en pacientes de cualquier sexo y raza, entre los 12 y los 70 años, aunque lo más frecuente es que afecte a adultos en la edad media de la vida.

El diagnóstico diferencial se establece sobre todo con verrugas vulgares, dedos supernumerarios, exóstosis subungueal o los ya mencionados tumores de Koënen.

Son lesiones que no confieren ninguna gravedad al que las presenta, por lo que si no molestan, no es necesario realizar ningún tratamiento. En el caso de que sean lesiones de gran tamaño o ocasionen molestias al paciente, se puede valorar la cirugía, con la complicación añadida en lesiones periungueales de que tendremos que levantar total o parcialmente la lámina ungueal para poder acceder a la lesión y extirparla convenientemente.

Eso fue lo que le hicimos a Berta, aunque sólo nos llevamos la parte más distal de la uña. 6 semanas más tarde, las molestias habían remitido y la uña se iba recuperando progresivamente.

Hoy toca vídeo musical de Jane Bordeaux.

Ma'agalim - Jane Bordeaux from Uri Lotan on Vimeo.

Lunares y más lunares

$
0
0
A sus 27 años, Gabino no tiene ningún problema de salud. Es un chico sano, estudiante de enfermería, y siempre que puede está practicando surf, su deporte preferido. Pero tiene la piel bastante clara (le viene de familia, su madre también la tiene) y en más de una ocasión se ha quemado por el sol, y eso que intenta ponerse crema siempre que puede (aunque seguramente no todo lo que debiera).


El otro día, en una clase en la universidad, les hablaron del cáncer de piel y se quedó un poco preocupado. Empezó a contarse los lunares y perdió la cuenta cuando llevaba 75, así que finalmente decidió hacer caso a su madre e ir al médico para revisárselos. No había ninguno que le molestar especialmente, aunque algunas veces le picaba la espalda y no estaba seguro de si era o no un lunar el responsable. Se acuerda de una tía de su madre, quien al parecer tuvo un cáncer de piel (no sabe de qué tipo), y la cosa no terminó nada bien.

Imaginad que sois el médico de familia de Gabino, con vuestros ojos como única herramienta diagnóstica. ¿Qué actitud os parece la más adecuada? ¿Lo remitimos al dermatólogo? ¿Lo citamos cada año? ¿Cada 6 meses? ¿Nos acordaremos de cómo era cada lesión dentro de 6-12 meses? ¿Le decimos que se controle él mismo? ¿Le mandamos a la playa a hacer surf? ¿Qué pase el siguiente? Porque al fin y al cabo, todo el mundo tiene lunares, ¿no?

Intentaremos argumentar nuestras respuestas el miércoles, como es habitual. Hoy el vídeo va de surf, pero no como os lo imagináis. ¿Se puede surfear entre icebergs? Se ve que sí.

SURFING WITH ICEBERGS from igor bellido on Vimeo.

Euromelanoma: ¿realmente sirve para algo?

$
0
0
No es cuestión de meter miedo, pero la espalda de Gabino (así como el resto de su piel) con decenas de nevos era como para sacar el dermatoscopio y mirarlos con calma. Nuestros más fieles lectores recordarán aquella entrada de 2012 en la que hablábamos del melanoma como el lobo feroz de la dermatología, y repasábamos la regla ABCD(E) y quiénes podían ser considerados pacientes con mayor riesgo de desarrollar este tipo de cáncer de piel, el temido archienemigo de todo dermatólogo.


El melanoma se ve. Está ante nuestros ojos, y no aparece de un día para otro. Por este motivo nos da tanta rabia diagnosticarlo en fases avanzadas, en algunas ocasiones demasiado tarde. Y de ahí surgen las campañas de concienciación y de prevención. La más conocida a nivel de toda Europa es el Euromelanoma, que está en marcha estos días, promovida por la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV) desde el año 2000, cuyos orígenes se remontan a un grupo de dermatólogos belgas en el año 1999. Actualmente participan 31 países y en todo este tiempo se ha atendido a más de 260.000 pacientes, y aunque el melanoma es el principal objetivo, ya de paso se hace hincapié en otros tipos de cáncer de piel mucho más prevalentes en la población, como el carcinoma basocelular y el carcinoma epidermoide. Los principales objetivos de la campaña son la prevención primaria y secundaria y, en definitiva, la promoción de la salud a la población general.

Siempre he dicho que no soy partidaria de los screenings masivos, creo que no sirven para lo que dicen que sirven. La realidad es que a este tipo de campañas suelen ir los pacientes más cancerofóbicos (a los que tienes que tranquilizar y convencerles de que no tienen un cáncer de piel) o los más concienciados (que ya suelen revisarse, ir al médico, y protegerse del sol de manera más que razonable). El que debería ser nuestro “target” se queda en casa, y será el último en pedir cita para la visita de screening. Siempre hay excepciones, claro, y algún melanoma se detecta. Quizá sólo por esos valga la pena. Pero no puedo evitar una cierta sensación agridulce cuando participo en las jornadas. Eso sin contar aquellos pacientes que aprovechan el hecho de estar delante de un dermatólogo para consultar por otras cuestiones que no tienen nada que ver, pero ésta es otra cuestión.

La imagen de la campaña de este año (2016)

Por eso quizá convenga repasar qué situaciones confieren un mayor riesgo de desarrollar un melanoma, además de los ya conocidos, como son tener ojos claros, fototipo I y II, cabello rubio o pelirrojo, múltiples efélides (pecas) o léntigos solares, > 50 nevos típicos, numerosos nevos clínicamente atípicos, síndrome del nevus displásico (>100 nevus con uno o más de > 6 mm y uno o más con histología de nevus displásico), y tener antecedentes familiares (de primer grado) o personales de melanoma. Todas las personas que cumplan esas premisas sí que se beneficiarían de revisiones periódicas en busca de lesiones sospechosas. Pero además, recientemente han surgido otros factores de riesgo que deben ser tenidos en cuenta, como haber padecido algún tipo de cáncer en la infancia, estar inmunodeprimido (ya sea en pacientes trasplantados, con infección por el VIH u otros motivos) o usuarios de lámparas de rayos UVA.

Otro de los mensajes que personalmente no me terminan de convencer de la campaña es la recomendación de acudir rápidamente al dermatólogo ante la menor sospecha. Teniendo en cuenta que prácticamente la totalidad de la población presenta lesiones pigmentadas, esto equivale a decir que todo el mundo debe ir al dermatólogo. Y aunque es cierto que estamos mejor preparados para valorar las diferentes lesiones cutáneas (tenemos un dermatoscopio y muchísima experiencia), afirmar esto sería como decir que todas las cefaleas deben ser vistas por un neurólogo, o todas las varices por un cirujano vascular. Si a todo eso le sumamos las listas de espera de nuestra maltrecha sanidad pública, mandar a todo el mundo al dermatólogo es lo más parecido a un suicidio colectivo. Si nuestros esfuerzos fueran encaminados a ayudar a los médicos de familia a formarse mejor en dermatología, probablemente los resultados globales en términos de salud de la población serían bastante mejores (pero claro, esto cuesta tiempo, mucho esfuerzo y ni siquiera está bien valorado). Hay que decir que, aunque el Euromelanoma es más conocido por la campaña de screening, también forman parte de la campaña otras actividades de formación a personal sanitario, así que poco a poco vamos mejorando en eso.

Imágenes dermatoscópicas de algunas de las lesiones de Gabino

Pero no todo va a ser malo, y algo bueno habrán hecho este tipo de campañas para que entre un 40-47% de todos los melanomas vengan “diagnosticados” o sospechados por el propio paciente (vamos, que son el motivo de consulta), en parte gracias a laregla ABCD(E)que valora características como la asimetría, los bordes, el color, el diámetro (>6 mm) y (tan importante como los otros criterios), los cambios evolutivos. De manera mucho más simple, el signo del “patito feo introducido por Grob y Bonerandi en 1998, basado en que un melanoma será diferente al resto de nevos melanocíticos de ese individuo, también es de gran ayuda, al menos para reconocer lesiones sospechosas en las que fijarnos con más detenimiento.

Las nuevas tecnologías también pueden sernos muy útiles, aunque seguramente no como los creadores de ciertas aplicaciones “para el diagnóstico de melanoma” quisieran (múltiples estudios han demostrado lo peligrosas que son estas Apps que con una foto de la lesión y unos sofisticados algoritmos, te dicen si es buena o mala). En cambio, aplicaciones como FotoSkin, pueden servir para realizar este autocontrol de una manera reglada, aportando las imágenes al médico para que así tenga una idea de la evolución de las lesiones pigmentadas (las fotos siempre ayudan, sobre todo cuando tienes al paciente delante).

Dicho esto, cualquier ocasión viene bien para hablar de fotoprotección y concienciar al personal  de que se puede disfrutar de la vida y del aire libre sin parecer un pimiento asado, así que como cada año, me tendréis formando parte de los dermatólogos que se adhieren a la campaña Euromelanoma. Este año la semana de screening (recordemos que son visitas gratuitas) es del 13 al 17 de junio (2016), y para apuntarse hay que pedir cita a través de la página web www.euromelanoma.aedv.es/ donde además podréis encontrar información sobre el tema.

¿Nos tendremos que ir al Ártico para disfrutar del sol? Tampoco hay que exagerar, y con sentido común todo es mucho más sencillo.

The Arctic Light from TSO Photography on Vimeo.

Un susto en la playa

$
0
0
Hacía ya dos semanas que Jonás andaba tranquilamente con su novia por la playa, con el agua por las rodillas, aprovechando esa mañana primaveral que invitaba a remojarse, cuando de repente notó una punzada en el pie derecho que casi le hizo perder el equilibrio. Ni vio nada ni le entraron ganas de buscar al culpable, el dolor era demasiado intenso e iba en aumento, y durante un momento se encontró realmente mal, con náuseas y malestar general, con lo que llegó al coche como pudo y su novia le llevó al centro de salud, donde lo tuvieron un buen rato en observación y le administraron un corticoide y un antihistamínico intramuscular, además de recomendarle que se aplicara frío en la zona.


En ese momento sólo se veían dos puntitos rojos en la planta del pie, pero ya el mismo día la pierna se le empezó a inflamar, y le seguía doliendo mucho. Le habían dicho que se fuera tomando ibuprofeno y paracetamol, que le calmaban parcialmente el dolor. Jonás, a sus 43 años, tuvo que pedir la baja laboral por primera vez en su vida (trabaja como reponedor en un supermercado). Pero en vez de mejorar la pierna se fue hinchando más, y para terminarlo de arreglar, un día antes había empezado a encontrarse mal. Tenía fiebre (de 38ºC) y había perdido el apetito, por lo que le llevaron a urgencias al hospital y de ahí nos hicieron una interconsulta.


Jonás nos explicó que no tenía ninguna enfermedad ni ninguna alergia, y que los únicos medicamentos que tomaba eran los antiinflamatorios y los analgésicos que le habían recetado en el centro de salud. Las lesiones eran las que podéis ver en las imágenes, la extremidad estaba roja y caliente, además de hinchada respecto a la otra pierna, aunque por encima de la rodilla la exploración era normal. No pudimos apreciar ningún cuerpo extraño clavado en el sitio donde nos explicaba que notó el pinchazo.

Teniendo en cuenta que nos encontramos en Mallorca, una fantástica isla del Mar Mediterráneo, ¿qué pensáis que ha podido pasarle a Jonás? ¿Y qué podemos hacer para que mejore? ¿Podríamos haber hecho algo más en el centro de salud en un primer momento? La respuesta, como siempre, el miércoles, pero creo que esta semana voy a buscar ayuda de mi biólogo de cabecera.

Hoy no me apetece irme muy lejos, así que me quedo en Mallorca. Disfrutad del vídeo.

MALLORCA - Into The Unknown from Dennis Mielke on Vimeo.

Ante una picadura de pez araña, calor y calma

$
0
0
Con toda probabilidad a Jonás le había picado un pez araña: en aguas del Mediterráneo y con el agua por la rodilla, no hay muchos animales que puedan provocar esta sintomatología, así que hoy he pedido ayuda a Rubén Castrillo, mi biólogo de cabecera, para que nos ilustre acerca de este pez y su potente veneno, capaz de provocar lo que se conoce con el nombre de ictioacantotoxismo, junto con la escórpora, el pez piedra, el pez león, el pez sapo y otros.

Con el nombre vulgar de “peces araña” se conocen  un total de 9 especies de peces marinos pertenecientes a la familia Trachinidae.
 Los peces araña o traquínidos habitan los fondos sedimentarios de arenas y fangos de la plataforma continental, encontrándose a profundidades que oscilan entre -1 y -150m y son frecuentes en todas nuestras costas, tanto en el Mediterráneo como en el Atlántico.
 Suelen pasar mucho tiempo semienterrados en la arena acechando a sus presas, lo cual, unido a su coloración críptica, hace que sea difícil localizarlos a simple vista. Su tamaño oscila entre los 15 y los 45 cm. según la especie. Su carne es comestible y bastante apreciada.
 Todas las especies poseen espinas venenosas en su aleta dorsal y en los opérculos branquiales las cuales son utilizadas como defensa disuasoria ante otros depredadores.

Pez araña enterrado esperando a que lo pisen. Foto: Carlos Maraver

Las lesiones que provocan en humanos se producen normalmente al pisarlos inadvertidamente cuando están enterrados en la arena o al manipularlos fuera del agua tras su pesca por lo que bañistas, pescadores y vendedores de pescado suelen ser los colectivos que acumulan una mayor cantidad de incidentes por picaduras con estas especies, normalmente localizadas en las extremidades (hay que tener en cuenta que el veneno se mantiene activo bastante tiempo tras la muerte del animal).
 En época de apareamiento, algunas especies de traquínidos se vuelven muy territoriales y agresivas y se conocen casos de “ataques” a bañistas y buceadores sin provocación previa. 
La toxina responsable del cuadro es un polipéptido termolábil sensible a la tripsina, con un efecto neurotóxico y citotóxico, sin un antídoto conocido.

Trachinus draco. Las flechas señalan el aparato venenoso. Foto: Pollo de Corral

Tras la picadura aparece casi de inmediato un dolor muy intenso en la zona afectada que tiende a aumentar progresivamente. Éste va acompañado de prurito, vasoconstricción (con palidez en el lugar de la picadura y cianosis distal), edema y trastornos locales de la sensibilidad que suelen durar varias semanas. Ocasionalmente puede producirse compromiso vascular, con necrosis y gangrena en los casos más graves. 
Entre las manifestaciones generales agudas se incluyen mareos, náuseas, sudoración, cefalea, calambres, vómitos e hipotensión. En casos graves se manifiestan cuadros de arritmias cardiacas, parálisis muscular, dificultad respiratoria y pérdida de consciencia. Se conocen casos excepcionales de muerte, casi siempre por penetración intravascular del veneno.

Asimismo, la herida producida por la picadura es susceptible de infectarse con facilidad, ya que en muchas ocasiones quedan en su interior restos de espinas. Este hecho puede complicar el tratamiento de la lesión y generar problemas de cicatrización. Los gérmenes más comunes responsables en el medio marino son bacilos gramnegativos, móviles y halofílicos, como los del género Vibrio.

El tratamiento inmediato para las picaduras de pez araña consiste en la limpieza y desinfección de la herida, retirada de forma manual de los restos de espinas que puedan observarse a simple vista y la aplicación de calor en la zona afectada con la mayor brevedad posible. La forma más común de hacerlo es sumergiendo la zona afectada en agua muy caliente (> 45ºC, pero sin que llegue a provocar quemaduras) durante al menos media hora. De este modo se mitigará el dolor ya que, como comentamos anteriormente, el veneno es termolábil. El frío no parece indicado, aunque es cierto que algunos autores lo aconsejan como medida muy inicial para localizar el veneno por la vasoconstricción que provoca, pero este punto es bastante controvertido, y parece mucho más lógico intentar neutralizar la toxina con el calor.
 No es recomendable practicar torniquetes con el fin de retrasar la difusión del veneno en el organismo ni tampoco la incisión y succión para intentar extraerlo.
 En caso que por la localización de la herida, no sea posible su inmersión, se pueden aplicar localmente compresas empapadas en agua muy caliente.

Pez araña nadando en fondo arenoso. Foto: Candi Villar

Por supuesto, está indicado el tratamiento con analgésicos de forma inmediata y mantenidos al menos durante 2-3 días (desde paracetamol hasta opiáceos).
La limpieza de la herida en condiciones de asepsia es otro paso fundamental (inicialmente a pie de playa puede limpiarse e irrigarse con agua de mar) con la retirada de restos tegumentarios o de espinas. Suelen ser heridas pequeñas, pero en ningún caso está indicada la sutura, sino que dejaremos que cicatrice por segunda intención.

Los corticoides y antihistamínicos por vía sistémica ayudan a combatir el edema y el prurito. En caso de espasmo muscular se inyectará por vía intravenosa lenta 10 ml de gluconato cálcico al 10%, lo que puede repetirse a intervalos de 4 horas.
Como en toda herida, se actualizará si es necesaria la profilaxis antitetánica, y en pacientes inmunocomprometidos o ante lesiones de riesgo se indicará tratamiento antibiótico empírico, por vía parenteral: cefotaxima, ceftazidima, cloranfenicol o aminoglucósidos, o por vía oral: ciprofloxacino, trimetoprim-sulfametoxazol o amoxicilina-clavulánico.

En caso de compromiso vascular regional severo se han obtenido buenos resultados con bloqueo anestésico (bupivacaína 0,5%) del plexo braquial por vía axilar para las lesiones de extremidad superior, o epidural para las de extremidad inferior. Como “anécdota”, recuerdo un paciente al que se le realizó un bloqueo y que terminó con quemaduras importantes de segundo grado porque le pusieron agua muy caliente y el paciente no se daba cuenta de que se estaba quemando, así que cuidado.
Por supuesto, el estado de shock en los casos más graves se tratará como una emergencia, con soporte cardio-respiratorio, teniendo en cuenta que no existe antídoto para la toxina.

Pez araña en el fondo. Foto: Josep Coll

En el caso de Jonás, el problema fue que se complicó con una celulitis infecciosa y con un edema que tardó bastante tiempo en resolverse, aunque finalmente el paciente se recuperó sin secuelas.
Moraleja: disfrutad de la playa, pero cuidado por dónde pisáis. La picadura del pez araña se puede prevenir utilizando calzado adecuado y con la manipulación cuidadosa del pez fuera del agua (incluso muerto el animal es venenoso).
Quiero agradecer al grupo de Facebook Fotosub Compactas el aluvión de fotos recibidas que me han servido para ilustrar esta entrada, en especial a Pollo de Corral, Candi Villar, Josep Coll y Carlos Maraver. Casi toda la información sobre el tratamiento de estas lesiones la he sacado de este artículo de C. Boada que podéis consultar aquí. El vídeo de hoy corre a cargo de. Dr. Daniel González que nos explica en YouTube cómo actuar.



Una erupción persistente

$
0
0
Esta semana contamos con un colaborador de lujo, José Manuel Azaña, dermatólogo en el Complejo Hospitalario Universitario de Albacete (también podéis encontrarlo en Quirón Salud Albacete) con especial dedicación a la dermatología pediátrica, así que ya os podéis imaginar de qué va el caso. Sin más, os dejo con él, y volverá con nosotros el miércoles con la respuesta.



Lucía es una niña de 3 años, sin antecedentes de interés salvo “piel atópica” (vamos, dermatitis atópica: no existe la piel atópica como tampoco el pulmón o la nariz atópicas, sino el asma o la rinitis), que nos envía su pediatra por una erupción cutánea de semanas de evolución. El cuadro no parece muy alarmante, no presenta fiebre ni otro signo ni síntoma acompañante muy intenso, pero los padres están preocupados, pues las lesiones han ido aumentando desde su inicio. Tiene un hermano más pequeño, quien no presenta ninguna clínica, al igual que el resto de la familia. Dicen que la erupción comenzó de forma súbita, con aparición de unas cuantas lesiones en tronco, sin relación con infecciones ni con la toma de ningún fármaco, y fueron progresando en número y tamaño sobre todo en el pecho y la espalda. Las manchas se enrojecen en ocasiones, enrojecimiento que cede en minutos persistiendo la pigmentación. La niña se encuentra algo inquieta y refiere picor ocasional. A la exploración, observamos en tronco y en menor medida extremidades, manchas y máculas parduzcas de límites imprecisos; no presenta lesiones en cara ni cuero cabelludo, mucosas, palmas ni plantas. La fricción de una de las lesiones provoca urticación de la misma (lo podéis apreciar en la segunda imagen). El resto de la exploración física es normal.

Después de frotar una de las lesiones

Bueno, esta es una de las miles de “enfermedades raras” con las que nos enfrentamos en la consulta, y con la imagen clínica y los datos que os he dado el diagnóstico es sencillo. ¿Qué diagnóstico clínico plantearíais? ¿Estaría indicada  alguna exploración complementaria? ¿Qué tratamiento pondríais?
Lo dicho, no os dejaremos con la incertidumbre, el miércoles os traigo de nuevo al Dr. Azaña con la respuesta a este interesante caso.

¿Un ballet con drones iluminados en el Monte Fuji? Los japoneses pueden con eso y más. Y si no, atentos al vídeo.

Sky Magic Live at Mt.Fuji : Drone Ballet Show by MicroAd, Inc. from Sky Magic on Vimeo.

Mastocitosis pediátrica tipo urticaria-papulosa: poco frecuente, pero visible

$
0
0
Las mastocitosis son un conjunto heterogéneo de trastornos pero que presentan un rasgo común: la proliferación de mastocitos en un órgano o tejido. La piel es el órgano que se afecta con mayor frecuencia. En cuanto a la edad de aparición, más de la mitad de los casos se inician en la infancia. Así, según la edad de comienzo hablamos de mastocitosis pediátricas y del adulto, de acuerdo al comportamiento clínico mastocitosis indolentes (afortunadamente la mayoría lo son) frente a las formas agresivas y de acuerdo con la existencia o no de afectación sistémica (sobre todo de médula ósea), mastocitosis cutáneas o sistémicas. Esta clasificación es un tanto artificiosa, ya que el mastocito se origina en médula ósea y por tanto conceptualmente todas serían sistémicas en origen.

Figura 1. Mastocitosis cutánea en placas. Foto: Dr. Azaña

Aunque la prevalencia exacta es desconocida (formas como la mastocitosis sistémicas sin afectación cutánea o mastocitomas solitarios pueden pasar desapercibidos), se estima en alrededor de 9 casos por 100.000. De acuerdo con la normativa europea se considera enfermedad rara cuando afecta a 1 de entre 2.000 personas, y por tanto la mastocitosis es una enfermedad rara; existen más de 6.000 enfermedades que cumplen este criterio, de modo que alrededor de 3 millones de españoles las presentan: consideradas en conjunto no son tan raras. Es un término no muy amable con el paciente: Tengo una enfermedad crónica, en ocasiones con riesgo vital y muchas veces de origen genético ¿y encima me dicen raro? Sin duda el llamarles enfermedades poco frecuentes sería más adecuado.

Las manifestaciones clínicas en la mayoría de los casos, se relacionan con la liberación de las sustancias que contienen estas células, los mediadores mastocitarios, de los que el más conocido es la histamina pero son muchos y con acciones diversas (triptasa y otras proteasas neutras, serotonina, heparina, citocinas y quimiocinas,…). Generalmente los síntomas, y por tanto la liberación de mediadores que los provocan, se producen por diversos desencadenantes, como el calor, estrés, fármacos, venenos de himenópteros (abejas) o la fricción de las lesiones. Esto último es la maniobra que realizamos en nuestra paciente: la fricción ligera con un objeto romo de una lesión de espalda desencadenó la urticación de la  misma. Es el conocido como signo de Darier, característico de las lesiones cutáneas de mastocitosis.

Tipos de mastocitosis según la OMS

Existen distintos tipos o categorías de mastocitosis, que de acuerdo con la OMS y las reuniones de consenso quedan recogidas en la tabla expuesta anteriormente. La mayoría de los pacientes, y sobre todo las formas pediátricas, presentan lesiones limitadas a la piel, mastocitosis cutáneas, y se pueden clasificar en 5 tipos:
  1. Máculo-papulosa, la que presenta Lucía, la forma más común, conocida también como urticaria pigmentosa. Son máculas o pápulas pigmentadas, parduzcas, que se urtican con la fricción.
  2. En placas, lesiones de mayor tamaño, típicas de la infancia y con buen pronóstico (Fig. 1).
  3. Nodulares o mastocitomas, únicos o en número escaso, también característicos de la infancia y en más de la mitad de casos congénitos (Figura 2). En niños menores de dos años en ocasiones se forman ampollas sobre estas lesiones tras la fricción.
  4. Mastocitosis cutánea difusa, forma rara, de inicio congénito o en las primeras semanas, en la que toda la piel está infiltrada por mastocitos, manifestándose como una eritrodermia incluso con ampollas generalizadas. La liberación de mediadores es masiva y puede determinar un compromiso vital. Poco frecuente, pero peligrosa.
  5. Y la mastocitosis cutánea telangiectásica, conocida también con el cultismo telangiectasia macularis eruptiva perstans, caracterizada por telangiectasias sobre base parduzca de predominio en tronco. Es una variante más típica de adultos.
Es una clasificación no definitiva, sin que se haya establecido de momento una correlación entre el tipo de lesión y el pronóstico, entendido como tendencia a involucionar o riesgo de afectación sistémica.

¿Cómo lo diagnostico? Las lesiones cutáneas son la clave y un dermatólogo experto diagnostica las mastocitosis cutáneas sólo con la clínica en más del 90 % de casos. La biopsia de una de las lesiones nos confirmará el diagnóstico. El diagnóstico definitivo de mastocitosis cutánea se fundamenta en la presencia de lesiones cutáneas típicas, estudio histopatológico que demuestra las infiltrados mastocitarios y ausencia de afectación sistémica. Para descartar esa afectación sistémica, además de la anamnesis y la exploración física, indicaremos pruebas complementarias como el hemograma y la bioquímica elemental, coagulación, una ecografía abdominal y la determinación de triptasa sérica total, mediador mastocitario cuyos niveles se relacionan con la carga mastocitaria total, y por tanto cifras más elevadas se relacionan con formas extensas de afectación cutánea y mayor riesgo de presentar síntomas por liberación de mediadores. En niños, y salvo casos con clínica muy intensa, visceromegalia abdominal, citopenias y/o cifras muy elevadas de triptasa sérica no se realiza estudio de medula ósea (que siempre se hace en adultos), por lo que en la mayoría de casos (prácticamente en todos, pues las formas agresivas son excepcionales en la infancia) nos quedamos con el diagnóstico de mastocitosis cutánea.

Figura 2. Mastocitoma solitario. Foto: Dr. Azaña

Y en cuanto al manejo, no existe un tratamiento curativo, por lo que el objetivo terapéutico será el control de los síntomas. Para ello es fundamental establecer unas medidas generales dirigidas a prevenir aquellas situaciones que pueden desencadenar la degranulación del mastocito. Como decíamos antes, es una enfermedad rara o poco frecuente, es decir, poco conocida, y el objetivo sería “hacer visible lo invisible”: que el paciente y su entorno, los médicos que habitualmente le tratan, la conozcan y sepan qué hacer en distintas situaciones. La información se da por escrito a los familiares, incluyendo protocolos de manejo (anestesia local, anestesia general,…). El Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla-La Mancha ha elaborado esos protocolos que se pueden obtener de su página web (www.mastocitosis.org) o la de la Asociación Española de Mastocitosis (www.mastocitosis.com).
El tratamiento será individualizado dependiendo de la clínica, pero se emplean sobre todo los antihistamínicos orales tipo 1, sedantes o no sedantes, en pauta continua o a demanda. También en caso de que no respondan se usa un “medicamento huérfano” (destinado a tratar una enfermedad rara pero no comercializado por “razones financieras”, es decir, es útil pero barato y destinado a un número limitado de pacientes por lo que al laboratorio no le interesa, así de dura es la vida), el cromoglicato disódico, ya sea tópico formulado al 0,21-4% o vía oral (10-20 mg/kg/día, dividido en cuatro tomas con estómago vacío).

Pero bueno, el pronóstico en estas formas infantiles se considera benigno, y se resuelven alrededor de la pubertad la mayoría de los casos, aunque hasta el momento no se han identificado factores predictivos por lo que es necesario un seguimiento prolongado.

¿Qué pasó con Lucía?. La biopsia de una de las lesiones (con anestesia local, mepivacaína, fármaco seguro de acuerdo con los protocolos) confirmó el diagnóstico. La exploración como dijimos era normal, y los estudios analíticos también lo fueron, incluyendo cifras normales de triptasa sérica. Se proporcionó a los padres (¡¡y a su pediatra!!) los cuadernos de información y se indicó tratamiento antihistamínico con levocetiricina según peso. En el seguimiento (revisiones semestrales) todo sigue perfecto.
¡Espero que el próximo caso que os encontréis de mastocitosis ya no le llaméis enfermedad rara!

Bibliografía
  • Azaña JM, Torrelo A, Matito A. Actualización en mastocitosis. Parte 1: fisiopatología, clínica y diagnóstico. Actas Dermosifiliogr 2016; 107: 5-14.
  • Azaña JM, Torrelo A, Matito A. Actualización en mastocitosis. Parte 2: categorías, pron´sotico y tratamiento. Actas Dermosifiliogr 2016; 107: 15-22.
  • Torrelo A, Álvarez-Towse I, Escribano L. Childhood mastocytosis. Curr Opin Pediatr 2012; 24: 480-6.
Sólo me queda agradecer de todo corazón a José Manuel Azaña su desinteresada colaboración desde Albacete en la redacción de esta entrada y la anterior, para explicarnos de manera tan amena esta desconocida enfermedad. Espero que os haya gustado tanto como a mí. Y espero que os guste este timelapse de flores.

water lilies blooming - timelapse from Vincenzo Di Nuzzo on Vimeo.

Fuego bajo el pecho

$
0
0
Así es como dijo sentirse Araceli, como si tuviera “fuego debajo de los pechos”. Tenía 69 años y era algo que le ocurría con cierta frecuencia desde hacía muchos años, sobre todo en los meses de más calor (le habían dicho que era a causa del sudor), pero era la primera vez que la situación se había descontrolado hasta el punto de no saber qué hacer, qué ponerse ni dónde meterse. Su médico le había recetado una crema de clotrimazol, que se puso hasta que la cosa empezó a ponerse cada vez peor, con lo que volvió a pedir cita, pero cuando la vio así la derivó a urgencias del hospital, desde donde nos llamaron a nosotros. El resto, ya lo conocéis.


Me falta añadir que Araceli es diabética no insulino-dependiente, hipertensa y sin otros antecedentes relevantes, aparte de que nos explica que el año pasado tuvo un herpes zoster en el costado derecho que le hizo ver las estrellas. Toma medicamentos para su diabetes e hipertensión, pero hace años que son los mismos y no ha empezado ninguna otra medicación recientemente. Además, nuestra paciente cuida a sus tres nietos (la pequeña tiene un añito) y tiene un gato que se llama Jacinto.

Si nos fijamos en las lesiones, se trata de unas placas eritematosas intensas, exudativas, con fisuras evidentes en los pliegues submamarios y alguna pápula eritematosa un poco más alejada. No soy capaz de ver pústulas claras. No tiene otras áreas afectadas, ni axilas, ni ingles. Y aparte del prurito intensísimo y el escozor, Araceli no presenta ninguna otra sintomatología.

Zona submamaria izquierda

Pues bien, ya tenemos caso para esta semana. ¿Qué os parece? ¿Infeccioso o inflamatorio? El diagnóstico parece fácil, pero el tratamiento quizás no tanto. ¿Seguimos con cremitas o cambiamos a algo más potente? ¿Qué tal unas pruebas de alergia? Lo sabremos el miércoles (o en este link)

Bueno, mientras le vamos dando vueltas al tema, os dejo con un divertido vídeo realizado por compañeros dermatólogos del Westmead Hospital en Sydney, donde se encuentra mi admirado colega Pablo Fernández Peñas. ¿Quién dice que la dermatología no puede ser divertida?

Happy Dermatology from don truong on Vimeo.

¿Cómo tratar un intértrigo candidiásico?

$
0
0
Porque a estas alturas de blog el diagnóstico lo tenemos claro, ¿no? Araceli tenía un intértrigo bastante claro, así que más que con un problema diagnóstico nos encontrábamos, como tantas otras veces, ante un problema terapéutico.

Pero empecemos por el principio, y es que terminológicamente decir “intértrigo” no es decir mucho. Es decir, un intértrigo no es más que una condición inflamatoria en una zona donde dos superficies cutáneas se encuentran muy cerca una de la otra. Y aunque el intétrigo producido por las levaduras del género Candida es el más frecuente, también puede ser consecuencia de una infección bacteriana o de una inflamación de otra índole.

Araceli, después del tratamiento

Ya sabemos que el ambiente húmedo de los pliegues cutáneos es el microclima ideal para que la Candida campe a sus anchas. Para que además se produzca infección se tienen que dar una serie de circunstancias, como factores que incrementen la fricción de la piel (obesidad, ropa ajustada o actividades que favorezcan la fricción), factores que incrementen la humedad (de nuevo obesidad, ropa oclusiva, aumento de la sudoración, incontinencia - si hablamos de lesiones en zona genital-) o factores que inferfieran con la respuesta inmune y que favorezcan el crecimiento de las levaduras (diabetes mellitus, uso prolongado de corticoides, uso de antibióticos de amplio espectro, infección por VIH, quimioterapia, medicación inmunosupresora, etc.). Además, vale la pena tener en cuenta que la presencia de un intértrigo candidiásico recalcitrante y de difícil control sin una explicación evidente puede ser una manifestación de un problema subyacente, como una endocrinopatía, malnutrición, neoplasia o infección por VIH.

La Candida es un hongo dimórfico que produce formas levaduriformes e hifas septadas (así como pseudohifas). Aunque existen más de 100 especies de Candida, la más frecuente por goleada es Candida albicans. Otras especies patogénicas que se pueden aislar en un intértrigo son Candida tropicalis, Candida krusei, Candida glabrata, Candida parapsilosis, Candida lusitaniae, Candida guillermondii, Candida kefyr y Candida stellatoidea. Como ya comentamos en su momento, C. albicans se considera un comensal habitual en la flora del tracto gastrointestinal, vagina y cavidad oral, convirtiéndose en un germen oportunista cuando las circunstancias son favorables.

Clínicamente el intértrigo candidiásico se caracteriza por presentar placas maceradas con erosiones y una descamación fina en periferia, junto a lesiones satélite en forma de pápulas eritematosas y pústulas, las cuales se rompen fácilmente, dejando una base eritematosa con un collarete epidérmico. Estas lesiones son a menudo pruriginosas e incluso dolorosas cuando las erosiones son importantes. Las localizaciones más típicas son los pliegues inguinales, axilas, escroto, pliegue interglúteo, pliegues submamarios, pliegues abdominales y, en niños pequeños, en el cuello.

El diagnóstico es sencillo en la mayor parte de los casos, y puede confirmarse mediante el examen directo con KOH si disponemos de los medios adecuados, o realizando un cultivo en medio de Sabouraud-dextrosa, donde las colonias crecen a los 2-5 días. El diagnóstico diferencial depende de la edad, circunstancias y localización, y alguna vez habrá que pensar en dermatofitosis, dermatitis atópica, dermatitis seborreica, psoriasis invertida, intértrigo bacteriano, eritrasma, micosis fungoides, glucagonoma, Hailey-Hailey o histiocitosis (en niños pequeños).



Llama la atención la relativa falta de evidencia científica acerca de las medidas terapéuticas en el intértrigo candidiásico, aunque sí parece claro que debemos centrarnos en tres puntos básicos:
  1. Tratamiento de la infección candidiásica. La verdad es que en la mayor parte de los casos va a ser suficiente con tratamientos tópicos activos contra las especies de Candida. Suelen emplearse poliénicos (nistatina), azoles (miconazol, clotrimazol, ketoconazol, sertaconazol) o ciclopirox (este último con la ventaja añadida de que tiene actividad contra bacterias grampositivas y gramnegativas). Pero en muchas ocasiones el “truco” es escoger el excipiente adecuado, y aunque muchas veces las cremas son eficaces, en ocasiones preferiremos las soluciones o incluso los polvos para evitar precisamente macerar aún más esa zona. Además de los antifúngicos puede ser interesante (en lesiones muy inflamatorias) añadir un corticoide de baja potencia que proporcionará un alivio más rápido de las molestias. Y siempre intentar mantener la zona lo más seca posible, utilizando si es necesario fomentos secantes antes de la aplicación del tratamiento antifúngico. En los casos más severos puede ser necesario recurrir al tratamiento sistémico con fluconazol 50-100 mg/d (o 150 mg/semana) o itrazonazol 200 mg/d (en niños, fluconazol 6 mg/kg y luego 3 mg/kg/d o itraconazol 5-10 mg/kg/d divididos en dos dosis), durante 2-6 semanas hasta la resolución de las lesiones.
  2. Tan importante es el tratamiento farmacológico como incidir en las medidas preventivas con agentes secantes para evitar la humedad y maceración. Puede ser una buena idea, pasada la fase aguda, recomendar la utilización rutinaria de polvos antifúngicos u otros agentes antisépticos.
  3. Y siempre que se pueda, actuar sobre aquellas condiciones médicas que puedan favorecer la infección (control de la diabetes, obesidad, incontinencia, etc.).
Araceli mejoró espectacularmente con ciclopirox asociado a hidrocortisona al 1% y 50 mg diarios de fluconazol durante 2 semanas, junto con las medidas para intentar evitar la humedad en la zona. Las imágenes corresponden al mes de la primera visita, completamente asintomática.

Hoy nos hemos ido a UpToDate para ponernos un poco al día en esta entidad. Justo el día en que comienza el Congreso Nacional de Dermatología en Zaragoza, que podéis seguir en Twitter con el hashtag #AEDV2016. Ahí estaré intentando aprender y tomar nuevas ideas para el blog.

Y aunque estamos en Zaragoza, hoy nos vamos a Nueva Zelanda, que ganas no faltan. Hasta el sábado, con un nuevo caso.

Aotearoa - New Zealand from Ludovic Gibert on Vimeo.

Un grano naranja

$
0
0
Mari Ángeles entró en la consulta con cara de preocupación: 7 años antes le habían extirpado en otro hospital un carcinoma basocelular en el párpado inferior del ojo derecho, y lo que parecía una lesión pequeñita acabó en una cirugía bastante compleja, aunque afortunadamente todo salió bien y a día de hoy la cicatriz es una fina línea blanca que le recuerda que debe tener cuidado con el sol.


Nuestra paciente tiene ahora 60 años, es hipertensa y tiene el colesterol alto. Poca cosa más, aparte de una artrosis en las rodillas y en las manos. Pero hoy el motivo de consulta es la aparición hace 3 meses de una lesión en el labio inferior que no tenía antes y que ha ido creciendo de manera progresiva hasta convertirse en lo que vemos en las imágenes. Se trata de una pápula de 4 mm sin pigmento, de un color anaranjado-amarillento que nos llama la atención, con unas telangiectasias que pueden apreciarse en la imagen dermatoscópica. No está ulcerada, y cuando le preguntamos, dice que no le molesta. Claro que tampoco le molestaba el carcinoma basocelular, por eso se decidió a consultar.

Imagen dermatoscópica

¿Qué os sugiere? Mari Ángeles no tiene otras lesiones parecidas, ni nada que nos resulte llamativo. ¿Lo quitamos o podemos estar tranquilos? ¿Se ha ganado una biopsia o lo tenemos claro?
Tendréis que vivir con la incertidumbre hasta el miércoles (o en este enlace), así que hoy vamos a viajar hasta Puglia (Italia), con este vídeo.

Moments of Puglia from Oliver Astrologo on Vimeo.

Un xantogranuloma poco juvenil

$
0
0
El color naranja en la piel es algo que nos llama poderosamente la atención a los dermatólogos, ya que es poco frecuente. Y siempre que vemos lesiones naranjas o amarillentas (cuando no se trata de hiperplasias sebáceas), pensamos en el xantogranuloma juvenil (XGJ).
El XGJ se engloba en las denominadas histiocitosis de células no-Langerhans (HCNL o histiocitosis de clase II), un grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por la proliferación de histiocitos distintos a las células de Langerhans. El XGJ representa entre el 80-90% de todos los casos de HCNL.

Teniendo en cuenta que en el 80% el XGJ aparece en el primer año de vida (y es congénito en un 20-35% de los casos), queda claro que este tipo de lesiones son más bien raritas. Si revisamos la literatura hay poquísimos casos descritos en adultos, aunque el hecho de que yo haya visto dos en el último año hace pensar que probablemente están infrarreportados.

Imagen histológica H&E a pequeño aumento. Fotos: F. Terrasa


Células gigantes de Touton

El XGJ en su variante típica (niños) es un trastorno benigno de resolución espontánea, que se caracteriza por lesiones pápulo-nodulares asintomáticas de color amarillento o anaranjado en la piel y otros órganos, en ausencia de un trastorno metabólico. Existen dos formas clínicas: la papular y la nodular. En ambas, las lesiones son al principio eritemato-anaranjadas o marronosas pero rápidamente se tornan amarillentas. La forma papular se caracteriza por múltiples lesiones de 2-5 mm dispersas por la superficie cutánea, sobre todo en la mitad superior del cuerpo. La forma nodular es más rara y se presenta como una o pocas lesiones, con nódulos de 1-2 cm. También existen formas mixtas en las que coexisten ambos tipos de lesiones, incluso formas gigantes (de más de 2 cm) o en placas. En un 5% se describen lesiones viscerales o sistémicas. El compromiso ocular es la manifestación extracutánea más típica, y por lo general los XGJ oculares son unilaterales, pudiendo producir hemorragia y glaucoma. En raras ocasiones las formas papulares pueden presentar manifestaciones de sistema nervioso central, y raramente las formas nodulares pueden estar relacionadas con formas sistémicas pulmonares, óseas, renales, pericárdicas, etc. Mención aparte (en otro post) merece la asociación con manchas café con leche como marcador de neurofibromatosis tipo 1.
En los pacientes adultos, los XGJ aparecen como una lesión solitaria en el 75-80% de los casos, y a diferencia de los casos infantiles, no suelen remitir espontáneamente.

Si realizamos una biopsia, la característica principal es un infiltrado histiocítico sin epidermotropismo, sin gránulos de Langerhans. Las lesiones precoces de XGJ presentan un infiltrado histiocítico monomorfo que no contiene lípidos, y las lesiones maduras presentan células espumosas, células gigantes a cuerpo extraño y las llamadas células gigantes de Touton. Las lesiones más evolucionadas pueden mostrar fibrosis. La mayoría de los XGJ tienen tinciones positivas para CD68/Ki-M1P y factor XIIIa y negativas para CD1a y S100.

Dermatoscopia: (a) XGJ (b) carcinoma basocelular (c) hiperplasia sebácea Dermatology 2001;220:66

En pacientes adultos un XGJ puede confundirse con un carcinoma basocelular, dermatofibroma, hiperplasia sebácea o incluso un melanoma amelanótico. La dermatoscopia nos puede dar la clave, con ese color amarillento y las telangiectasias arboriformes, aunque en un adulto siempre realizaremos confirmación histológica.

Salvo complicaciones extracutáneas, las lesiones de XGJ tienden a aplanarse con el tiempo en el término de 3 a 6 años, y en ausencia de enfermedades asociadas, el pronóstico es excelente.

A Mari Ángeles se lo quitamos en la misma biopsia y no ha vuelto a presentar problemas ni otras complicaciones.

Hacía días que no ponía ningún timelapse, así que os dejo con éste.

EXISTENCE A TIMELAPSE PROJECT from Michael Shainblum on Vimeo.

Me pica un lunar

$
0
0
Julián tiene 29 años y como es de esperar, no tiene ningún antecedente que nos llame la atención. Tiene un fototipo III y su abuela tiene “unas manchitas en la cara que le tienen que quemar cada dos por tres” (probablemente queratosis actínicas), pero cuando le preguntamos si hay algún antecedente familiar de melanoma, nos dice que no.


Sin embargo, está un poco preocupado por un lunar que tiene en la espalda. Él no se lo ve bien, y su novia le asegura que no le ha crecido, que lo tiene como siempre. Pero hace una semana que le pica, así que su médico nos lo remite para que lo valoremos con carácter preferente. Y aunque lo habitual hubiera sido tener que pasar más de un mes de lista de espera, a veces se alinean los astros y se producen anulaciones en el momento justo. Eso fue lo que debió pasar cuando la administrativa del centro de salud le dijo que había un hueco para el día siguiente. Julián aprovechó su oportunidad y ahí estaba, con ese lunar que le picaba desde hacía pocos días.

Cuando le preguntamos, nos explica toda la historia. Cuando profundizamos un poco más, nos cuenta que tampoco es que le pique todo el rato, sino que sobre todo le molesta cuando va al gimnasio y si lleva camisetas más ajustadas. No recuerda que le haya sangrado en ninguna ocasión.

La lesión en cuestión se encuentra sobreelevada, de color marrón claro (toda del mismo color, aunque quizá algo rojiza en la periferia) y mide 8 x 12 mm. Si practicamos la regla del ABCD(E), es una lesión simétrica, de bordes bien definidos, de un solo color, y estable en tamaño. La “D” de diámetro sería el único parámetro “positivo”, ya que efectivamente mide más de 6 mm. Y el picor, porque “cuando pica un lunar hay que consultar, ¿no?. Eso es lo que dijeron el otro día por la tele”, nos cuenta Julián.

Pues eso, que tenemos ante nosotros un paciente con un lunar que pica. ¿Qué hacemos? (No vale rascar). Imaginad por un momento que sois el médico de familia de Julián. ¿Lo mandamos al dermatólogo preferente o podemos tomárnoslo con un poco más de calma? ¿Qué pasa con los nevos que pican? Intentaremos aclararlo el miércoles (o en este enlace), aunque no sé si podremos ser demasiado categóricos, quizá sólo sea cuestión de aplicar un poco de sentido común. Veremos…

Y mientras leéis esto (si lo hacéis el día que se ha publicado), con un poco de suerte habré sobrevivido a una carrera en los Dolomitas. Al menos habré podido admirar este tremendo paisaje.

WINTER | DOLOMITES 4K TIMELAPSE from Martin Heck | Timestorm Films on Vimeo.

Nevos que pican: ¿Cuándo consultar?

$
0
0
Hoy vamos a intentar repasar una situación bastante cotidiana y que además suele general alarma entre la población. Y para ello no nos quedará más remedio que aplicar el sentido común (no he sido capaz de encontrar ninguna mención al respecto en los libros de texto más habituales, ni artículos de revisión). Pero vayamos por partes.

Tener nevos melanocíticos adquiridos comunes es algo normal. Todos tenemos lunares, que suelen aparecer después del nacimiento, se agrandan poco a poco, se estabilizan y, a veces, pueden involucionar en la vida adulta. Casi todos los nevos adquiridos comunes se desarrollan entre la segunda y tercera décadas de la vida, aunque las primeras lesiones pueden aparecer en los primeros 6-12 meses de vida. Existen varios estudios que han cuantificado este fenómeno, y en pacientes europeos blancos, la mediana máxima de este tipo de lesiones se presenta en la tercera década, con 16 nevos en mujeres y 24 en hombres (estudios similares en australianos, detectaron un máximo de 43 en hombres y 27 en mujeres entre la 2ª y 3ª décadas, mientras que en personas negras africanas el número es mucho menor).

Imagen dermatoscópica de la lesión de Julián

La exposición ambiental a la radiación ultravioleta (sol) es un factor permisivo crítico que explica un mayor número de estas lesiones (sobre todo las exposiciones intermitentes e intensas durante la infancia), además de factores hereditarios y el fototipo de la persona.

El aspecto de los nevos adquiridos comunes es tremendamente variable, aunque por lo general estas lesiones tienen una superficie y patrón de coloración homogéneos, con una forma redondeada u ovalada, un contorno regular y unos bordes bien definidos. Pueden ser papilomatosos, cupuliformes, pediculados o maculares, y de color también variable que varía entre el color carne y diferentes tonalidades de marrones. En su superficie, puede haber pelo más o menos abundante, que suele ser más grueso y oscuro respecto a la piel circundante. En base a la localización de las células névicas se suelen subclasificar en nevos de la unión (o junturales, cuando se localizan en la epidermis), nevos intradérmicos (cuando se encuentran en dermis) y nevos compuestos (en ambas áreas). La dermatoscopia es una herramienta de gran ayuda para el diagnóstico de las lesiones pigmentadas, en particular las melanocíticas, a la hora de diferenciar las lesiones benignas de las atípicas y del temido melanoma, nuestro caballo de batalla.

Pero volvamos al caso que nos ocupa, el lunar de Julián, que le pica desde hace una semana. Es un motivo de consulta frecuente, y si revisamos cualquier nota de prensa de las sociedades de dermatología, o incluso un libro de texto, este síntoma está recogido como un motivo de alarma y que debe hacer consultar para descartar que estemos ante una lesión maligna. A ver, que pique un lunar es algo que es bastante habitual. Un melanoma (afortunadamente) no lo es tanto. Así que, ¿cuándo nos tenemos que preocupar ante esta situación? ¿O por el contrario siempre que nos pique un nevo debemos consultar rápidamente a un dermatólogo? Pues depende (y aquí es donde entra el sentido común). Vale la pena, antes de perder los papeles o meter miedo en el cuerpo de manera innecesaria, plantearse una serie de cuestiones:
  1. ¿De verdad es una lesión melanocítica? Porque claro, si lo que pica es una queratosis seborreica o un dermatofibroma, entonces ni signo de alarma ni nada de nada. Así que lo primero de todo, tener claro el diagnóstico. Está claro que si este primer punto falla, no hay mucho más que hablar, y si el diagnóstico no está claro como el agua, mejor consultar.
  2. Los nevos sobreelevados en determinadas localizaciones se pueden irritar con frecuencia, por el sudor, el roce con la ropa o con otros elementos. Vamos, que el hecho de que te pique un nevo “abultado” que tienes justo en la zona de roce con el sujetador, es hasta cierto punto normal. Si esto no se acompaña de otros signos de alarma, no hay que asustarse, aunque si las molestias son persistentes, puede ser un motivo de extirpación (con estudio histológico siempre, no se tira a la basura ninguna lesión melanocítica).
  3. ¿Desde cuándo?¿unos días? Pues si nos encontramos en la situación anterior, nos podemos permitir el lujo de esperar y ver si se pasan las molestias. Si el picor es autolimitado y la lesión en cuestión no tiene rasgos de atipia, pues tranquilos.
  4. Si por el contrario la lesión que pica es efectivamente un nevo y además tiene “mala pinta” (varios colores, asimétrico, etc.) entonces sí vale la pena enviarlo al dermatólogo en un tiempo razonable (si tenemos claro que es un melanoma puede valer la pena incluso descolgar el teléfono, mandar un mail o utilizar las herramientas de que dispongamos para derivación preferente en cada caso).
  5. Pero a veces el problema es un lunar que pica de manera persistente (no una ni dos semanas, sino más de un mes), y por más que miramos no vemos justificación: ni roza con nada y tiene un aspecto anodino. En este caso la sintomatología manda, y cuando algo no cuadra, es correcto derivarlo (con tranquilidad) para una valoración más cuidadosa. Aunque excepcional, no todos los melanomas son fáciles de diagnosticar clínica o dermatoscópicamente, y estos casos suelen terminar con la extirpación de la lesión para su estudio anatomopatológico. Y a veces (pocas, la verdad), hay sorpresas.
En el caso de Julián, se trataba de una lesión típica en la zona de la espalda, y el prurito era de una semana. La dermatoscopia era normal, con un patrón de nevo compuesto, en empedrado, como podéis apreciar en la imagen, así que tranquilidad y calma.

Hoy vamos a ver peces, pero sin que sirva de precedente, en una pecera. Y es que un japonés se ha dedicado a hacer estructuras con una impresora 3D para meter en el agua y le ha quedado este vídeo tan chulo.

waterscape from Haruka MISAWA on Vimeo.

Costras y ampollas al nacer

$
0
0
Yasmin es un bebé que tiene 12 días cuando nos llaman desde urgencias de pediatría, donde sus padres la han llevado bastante asustados por lo aparatoso de sus lesiones. Nos aseguran que nació con ellas (en otro centro sanitario) y desde entonces no han ido a más, o al menos no lo parece.


Nacida a término por vía vaginal, con un peso y talla normales, el bebé parece encontrarse bien. No ha tenido fiebre en ningún momento y hace las cosas normales de cualquier bebé de casi dos semanas: mama, llora y hace pipí y caca con normalidad. Pero lo que no parece tan normal son esas lesiones vesículo-costrosas sobre una base eritematosa que siguen un trayecto más o menos lineal y que se localizan predominantemente en las cuatro extremidades y en el mentón. En los muslos, tiene algunas zonas hiperpigmentadas de aspecto más residual. Las uñas y el pelo parecen normales.


Cuando preguntamos a la madre, dice no haber tenido ningún tipo de lesión en la piel ni en los genitales en las últimas semanas del embarazo, los padres están sanos y cuando profundizamos un poco más en la historia clínica, el padre recuerda que una hermana suya había presentado lesiones ampollosas durante los primeros meses de vida.

El caso de esta semana es inusual, aunque de fácil diagnóstico si se conoce, estoy convencida de que acertaréis, aunque como siempre, además del nombre de la entidad, me interesa y mucho la actitud a seguir. Porque alguna prueba habrá que hacerle, ¿no? ¿Por dónde empezar? ¿Biopsia? ¿Cultivo? ¿Análisis? ¿O necesitamos más datos? El miércoles lo sabremos (o en este enlace).

Hoy viajamos a Rusia, a San Petersburgo, con este timelapse que espero os guste.

Saint-Petersburg Timelapse from Timelab.pro on Vimeo.

Incontinentia pigmenti: que no se nos escapen

$
0
0
La incontinentia pigmenti (IP) es una genodermatosis infrecuente de carácter multisistémico que sigue un patrón de herencia dominante ligada al cromosoma X y que suele ser letal en los varones afectos. También se la conoce con el epónimo de síndrome de Bloch-Sulzberger.

Descrita probablemente por primera vez por Garrod en 1906 y definida más tarde por Bardach, Bloch, Siemens y Sulzberger, no fue hasta 1989 cuando se tipificó el gen responsable en Xq28.
Respecto a la prevalencia, en 2010 se habían descrito más de 1000 casos femeninos (y desde entonces van aumentando), estimándose una prevalencia aproximada de 0,6-0,7 casos por cada millón de nacimientos, siendo el ratio femenino-masculino de 20:1.

A los 7 años apenas se aprecia alguna mácula pigmentada

Hoy sabemos que la causa de la  IP se encuentra en mutaciones en el gen IKBKG, el cual codifica una proteína que regula el factor kappa B nuclear, un grupo de proteínas que ayudan a proteger a las células de la apoptosis en respuesta a ciertas señales. Al gen IKBKG también se le conoce con el nombre de NEMO (sí, como el pez).

La IP es una enfermedad de elevada penetrancia pero de expresividad clínica muy variable.
¿Y por qué os traigo este caso tan raro si éste es un blog de dermatología cotidiana? Pues porque sé que os gustan los retos (en especial los pediátricos) y porque las lesiones cutáneas de la IP, como veremos a continuación, pueden llegar a desaparecer sin apenas dejar rastro, siendo una enfermedad con importantes consecuencias en algunos casos que hay que saber reconocer. Y como que “vista una, vistas todas” (más o menos), allá vamos con la descripción clínica.

Las manifestaciones cutáneas se describen clásicamente en cuatro estadios secuenciales, de aparición y duración variables. Además, hay que tener en cuenta que no todos los pacientes pasarán necesariamente por todos y cada uno de ellos. Hay que destacar que las anomalías cutáneas que definen cada fase se distribuyen a lo largo de las líneas de Blaschko, de las que ya hablamos cuando explicamos el liquen estriado.
  • Estadio I (fase ampollosa). Se caracteriza por una erupción vesículo-ampollosa de distribución lineal en las extremidades y más o menos circunferencial en el tronco, a veces con una base eritematosa, a las 6-8 semanas de vida, pero que también puede estar presente en el nacimiento. Suele desaparecer antes de los 18 meses.
  • Estadio II (fase verrucosa). Suele empezar en los primeros meses de vida, cuando las ampollas se han resuelto, y se presenta como una erupción verrucosa con lesiones hiperqueratósicas siguiendo la misma distribución, de varios meses de duración (a veces, años). En esta fase suelen observarse (cuando existen) las alteraciones de las uñas y dientes.
  • Estadio III (fase hiperpigmentada). Se observa una hiperpigmentación macular, de aspecto veteado (como un “bizcocho de mármol”) de color grisáceo o marrón, que sobre todo se observa (y no siempre) en los grandes pliegues. No se encuentra presente en el nacimiento, y puede empezar a observarse después de la segunda fase entre los 6 meses y el año de edad, pudiendo persistir en la vida adulta, aunque suele atenuarse a partir de la adolescencia.
  • Estadio IV (fase atrófica), caracterizado por hipopigmentación lineal (sobre todo en extremidades) y alopecia, aunque no se presenta en todos los individuos.

Pero en la IP la piel no es lo único que se afecta (de lo contrario el diagnóstico no sería tan importante), pudiendo aparecer manifestaciones en las siguientes localizaciones/ aparatos:
  • Pelo. La alopecia puede aparecer tanto en el cuero cabelludo como en tronco y extremidades. La alopecia parcheada de la cabeza puede corresponder a zonas de alopecia cicatricial a raíz de lesiones ampollosas de la primera fase, pero también puede aparecer en pacientes que no han sufrido ampollas. El cabello puede ser delgado y deslustrado, y afectar también cejas y pestañas.
  • Se han descrito anomalías en las mamas hasta en un 11% de los casos, desde pezones supernumerarios, aplasias, atelia o asimetría de pezones.
  • Las uñas pueden ser distróficas, más frecuentemente en el segundo estadio.
  • Las anomalías en los dientes incluyen la hipodontia, microdontia o anomalías en la forma.
  • La afectación del sistema nervioso central se ha descrito en el 30% de los casos, y es más frecuente y severa en varones: convulsiones, agenesia del cuerpo calloso, paresia espástica y, retraso intelectual (aunque no es lo habitual).
  • Las manifestaciones oftalmológicas se presentan entre un 20 y un 77% de los pacientes, siendo lo más característico una hipervascularización de la retina (con riesgo de desprendimiento). Otros hallazgos incluyen estrabismo, cataratas, microftalmia, etc.
  • Es frecuente observar leucocitosis con eosinofilia sobre todo en los estadios I y II, sin que se conozca el mecanismo por el que se produce.
  • Finalmente, la hipertensión pulmonar primaria es una complicación grave pero poco frecuente en estos pacientes.¿Y en niños? Pues aunque la IP se define como “letal en varones”, existen casos documentados, cuya supervivencia se puede explicar por diversos mecanismos: que tengan un cariotipo 47,XXY o que presenten un mosaicismo somático.


La esperanza de vida de estos pacientes, una vez superadas las complicaciones infantiles (cuando las hay) es normal, y únicamente hay que considerar que las mujeres con IP tienen un elevado riesgo de pérdida fetal en caso de embarazo.

El diagnóstico diferencial dependerá del estadio clínico. Así, en la fase ampollosa hay que considerar herpes simple, varicela, infecciones bacterianas o epidermolisis bullosa; en la fase verrucosa las lesiones pueden remedar simples verrugas, moluscos o un liquen estriado; en la fase hiperpigmentada el principal diagnóstico diferencial se establece con la hipomelanosis de Ito, y en la fase de atrofia nos podemos confundir con vitíligo, cicatrices o hipopigmentación postinflamatoria de cualquier tipo.

En caso de sospecha, la actuación debe ser multidisciplinar, con una exploración física minuciosa, estudio genético, exploración oftalmológica precoz (mensual hasta los 3-4 meses, cada 3 m hasta el año de vida, cada 6 meses hasta los 3 años y luego anualmente) y otras exploraciones complementarias en función de las manifestaciones clínicas en cada caso.

Vesícula intraepidérmica (biopsia a los 12 días de vida)

Microabsceso de eosinófilos en papila dérmica (Imagen: Dr. F. Terrasa)

A Yasmin le realizamos una biopsia que demostró espongiosis y vesiculación intraepidérmica eosinofílica asociada a microabscesos eosinófilos en las papilas dérmicas y disqueratosis, lo que era consistente con una IP entre la primera y la segunda fase. Las exploraciones oftalmológicas periódicas han sido normales y el desarrollo psicomotor ha sido normal. El estudio genético demostró presencia de la mutación en NEMO. Yasmin tiene ahora 8 años y cuando vino el otro día a la consulta me costó encontrar algún rastro de aquellas lesiones que tuvo al nacer. Quizá los dientes son algo curiosos, pero poca cosa más salvo algunas lesiones maculares hiperpigmentadas en los grandes pliegues.

Y si estamos hablando del gen NEMO y es un caso pediátrico, hoy os dejo el trailer de "Buscando a Dory". Todo cuadra...


Se me abultan las encías

$
0
0
Manolo tiene sólo 39 años y pese a su juventud es un “paciente crónico” de nuestra consulta. Tiene dermatitis atópica, enfermedad que nos permite ser optimistas en los niños pequeños (casi siempre se cura sola), pero que en adultos las expectativas en cuanto a la autocuración son tirando a malas, y es que cuando aparece (o persiste) en el adulto (una vez descartadas otras causas), la dermatitis atópica se convierte en una mala compañera de viaje.
En ésas estamos con Manolo, quien aparte de su rinitis alérgica (que trata con antihistamínicos) y su asma ya olvidada de la infancia, tiene que lidiar con esta desagradable dermatosis, cuyo síntoma principal, el que da mala vida a quien la padece, es el picor. Vivir con prurito es una de las cosas desagradables que te pueden suceder en la vida (y si no que se lo cuenten a quien lo padece), y por eso en ocasiones tenemos que sacar la artillería pesada, y pasar de las cremitas a tratamientos más “serios”.


Manolo ya había tomado largas tandas de azatioprina con escaso control de sus brotes, incluso había realizado (con poca eficacia) alguna tanda de fototerapia hacía ya algunos años. Por eso, y tras asegurarnos que no tenía ninguna hepatitis oculta, ni hipertensión, ni diabetes, y su función renal era estrictamente normal (en su analítica sólo destacaba una IgE de > 5.000), 5 meses antes le habíamos prescrito tratamiento con ciclosporina A, después de “negociar” los pros y los contras. Hoy venía a control, y aunque estaba satisfecho con los resultados (hacía más de 4 meses que no tenía picor y su piel parecía otra, menos gruesa, sin heridas por el rascado, sin lesiones infectadas, … hasta podía dormir por las noches), nos consultó acerca de un nuevo problema: las encías se le habían “abultado”. No le dolían, pero se lo notaba y era un poco molesto. Además, al sonreír se le veían esos bultos del color de la encía normal, tanto en la arcada superior como en la inferior. Estaba preocupado porque nunca le había sucedido nada parecido. Aprovechamos para revisar las cifras de tensión arterial y la analítica con función renal. Todo normal. Bueno, todo normal menos la boca de Manolo, que muy normal, no era.

Os he dado muchas pistas, pero es que ya es veranito y no tenemos las neuronas para demasiadas complicaciones. ¿Qué hacemos? ¿Una biopsia o no es necesario? ¿Continuamos con la medicación que le va tan bien o suspendemos? Difícil decisión… Lo veremos el miércoles (o en este enlace)

Hoy os dejo con esta maravilla del artista turco Garip Ay. Vale la pena que lo veáis hasta el final.


Viewing all 1166 articles
Browse latest View live




Latest Images