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Éramos pocos y llegó la psicodermatología

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Pese al tono jocoso del título de esta entrada, la cosa es seria, así que pasaremos a adoptar nuestro tono más solemne para desentrañar el caso de esta semana.

Una vez más, nuestro sentido arácnido no paraba de ponernos en guardia. Y es que, cuando algo no cuadra, hay que valorar todas las posibilidades. Pero como dijo el tío Ben de Spiderman, “un gran poder conlleva una gran responsabilidad”, y ciertos diagnósticos no pueden hacerse a la ligera, en especial cuando nos movemos en el terreno de las denominadas dermatosis facticias, trastornos provocados de una u otra manera por el propio paciente, y que nunca son plato de buen gusto para el médico (por supuesto, tampoco para quien lo sufre).

Antes de proseguir, y si os interesa el tema, os recomiendo esta extensa revisión sobre dermatitis artefacta del Dr. Rodríguez Pichardo publicada en Actas Dermosifiliográficas en el número de diciembre de 2013. Nos dice, y cito textualmente, que “la dermatitis artefacta es un diagnóstico excepcional que genera perplejidad y ansiedad al dermatólogo al encontrarse ante una patología autoprovocada y de la que el paciente sabe más que el médico en cuanto a su etiología”.

Pero el término dermatitis artefacta se ha reservado para un grupo de pacientes cuyas lesiones se originan de un modo misterioso, siendo necesario para su diagnóstico que el paciente niegue su responsabilidad en la aparición de las mismas. Este dato permite diferenciar las dermatitis artefactas (marcador de un problema psiquiátrico más serio) de otras dermatosis autoprovocadas, como las automutilaciones en pacientes psicóticos, las excoriaciones neuróticas y la tricotilomanía.

Imagen tomada a las 6 semanas (excoriaciones neuróticas)

Es curioso comprobar que, según diferentes publicaciones, hasta un  5% de las consultas médicas pueden tener un origen facticio o autoprovocado, y no hablamos sólo de la piel, sino también de otras especialidades médicas, pero es el tegumento cutáneo el órgano en el que más fácilmente se expresan este tipo de procesos (en un estudio de 31 pacientes con enfermedades facticias, 13 casos fueron de dermatitis artefacta, 12 de fiebre simulada, 3 de hemorragias provocadas, 1 poliuria-polidipsia, 1 hipoglucemia y 1 hipotiroidismo). Pero existen pocas series que comparen la frecuencia relativa de los diferentes trastornos psicocutáneos (en un estudio iraní sobre 178 pacientes, un 72% correspondían a excoriaciones neuróticas, un 12% tricotilomanía, un 9% delusio parasitorum y un 7% dermatitis artefacta, siendo casi todos los diagnósticos más frecuentes en mujeres respecto a hombres, excepto el delusio parasitorum).

En cuanto a la dermatitis artefacta puede presentarse con una gran variedad de formas clínicas: excoriaciones (lineales casi siempre, en ocasiones con objetos punzantes, diferenciándose de las excoriaciones neuróticas en que en éstas el paciente reconoce su ejecución), úlceras, ampollas, paniculitis (por inyección de sustancias extrañas), costras localizadas, lesiones eccematosas por productos irritantes, edemas, púrpuras y hematomas. El diagnóstico es muy difícil de establecer y se basa en la morfología y distribución de las lesiones, la personalidad del paciente y la historia clínica, pero merece la pena recordar que se trata de un diagnóstico de exclusión. Pero si el diagnóstico es complejo, el tratamiento es un verdadero reto terapéutico, en el que lo más complicado es conseguir que el paciente acepte la ayuda de un psiquiatra.

Pero en el caso de Juanjo, en realidad no podemos clasificarlo como de dermatitis artefacta, ya que (aunque no tenía ningún resto de planta clavado bajo la piel) el paciente era plenamente consciente de que él mismo se provocaba las lesiones, por tanto nuestro diagnóstico fue de excoriaciones neuróticas, otro tipo de dermatosis autoprovocada que parece asociarse a rasgos subyacentes de una personalidad obsesiva-compulsiva y, en ocasiones, con trastornos depresivos. Aunque le realizamos una biopsia cutánea en la primera visita (que descartó cualquier otro proceso dermatológico primario), las lesiones se resolvieron con la simple indicación de que no se las manipulara y con la ayuda de un tratamiento oclusivo con una crema antibiótica. Quizá demasiado fácil… aunque por el momento Juanjo no ha vuelto por la consulta.

Otro día hablaremos de dermatitis artefacta “de las de verdad”…

Espero que os guste el vídeo de hoy: estatuas en movimiento...


Li Hongbo: Statues in Motion from Todd Martin on Vimeo.

La niña descamada

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Porque básicamente esto era lo que nos contaba la madre de Mariana, una preciosa niña nacida en Rumanía hacía 3 años. Aunque nos costaba entendernos por la barrera idiomática, pudimos intuir que al nacimiento Mariana ya tenía trastornos de piel, aunque aparentemente ése era su único problema, dado que no habían detectado ninguna otra anomalía en su desarrollo (ni sordera, ni alteraciones neurológicas, y tampoco anomalías de la dentición).


A la madre de Mariana no le sorprendía demasiado, ya que nos explicaba que su padre (el abuelo materno de la niña) tenía exactamente lo mismo. Afortunadamente, el hermano mayor de Mariana, que ahora tenía 10 años, nunca había manifestado nada similar. La madre tampoco supo profundizar mucho más entre sus antecedentes familiares (ella no tenía hermanos y poco sabía de sus tíos o primos).


En lo que respecta a las lesiones, creo que las imágenes son lo suficientemente ilustrativas. La afectación era generalizada, aunque las escamas más gruesas se localizaban sobre todo en el tronco y extremidades inferiores. No observamos hiperqueratosis palmo-plantar, aunque sí eritema sin fisuración, y la madre sí nos refería que la niña casi nunca sudaba y que toleraba muy mal estar en sitios calurosos. Le picaba a ratos, y no habían conseguido encontrar una crema que lo calmara. Los antihistamínicos no le servían apenas, y su pediatra le había recetado una crema de hidrocortisona al 1% para cuando se encontraba peor. El pelo, rubio muy clarito, era muy fino, pero tampoco llamaba especialmente la atención.

De momento es todo lo que os puedo adelantar, como que creo que estaréis de acuerdo en que no vamos a dar de alta a Mariana, el próximo día ya os contaré la evolución. Pero mientras tanto, ¿Qué os parece? ¿Atopia o algo más? ¿Necesitamos pruebas o de momento la dejamos tranquila? ¿Y el tratamiento?

Hace tiempo que no pongo nada de música, así que hoy os dejo con este vídeo de Happy Camper.


Happy Camper - The Daily Drumbeat from Job, Joris & Marieke on Vimeo.

ICAR: El complicado mundo de las ictiosis

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La función última de la epidermis es la de proporcionar una barrera cutánea intacta, para lo cual, el queratinocito (la célula predominante en la epidermis) sufre un proceso de diferenciación en su camino desde la capa basal hasta la superficie. Al final, los queratonicitos más externos (que han perdido su núcleo), se desprenden de la superficie en un proceso (descamación) en el que intervienen proteasas. Esenciales para la formación de la barrera epidérmica, los corneocitos se rodean por una matriz extracelular rica en lípidos (colesterol, ácidos grasos y ceramidas), los cuales son vertidos al exterior de la célula por organelas especializadas, denominadas cuerpos lamelares a través de una serie de pasos enzimáticos y no enzimáticos. Todo este mecanismo es el que forma la denominada barrera epidérmica, fundamental a la hora de prevenir la agresión por agentes físicos, químicos y microbianos, y que mantiene la homeostasis del cuerpo regulando la pérdida de fluidos.

Pues bien, a veces pasan cosas, y todo esto deja de ser tan perfecto. Las ictiosis congénitas (también pueden ser adquiridas, pero ésta es otra película) son un grupo heterogéneo de enfermedades provocadas por mutaciones en los genes que componen esa barrera epidérmica, y constituyen uno de los capítulos más complejos e interesantes de la dermatología. Las clasificaciones más clásicas han sido sustituidas por una de consenso de 2009 (Oji) basada en los fundamentos genéticos y moleculares. Esta nueva clasificación distingue dos grandes formas de ictiosis: las no sindrómicas (que se manifiestan exclusivamente en la piel) y las sindrómicas (en la piel y otros órganos, como sistema nervioso central). Dentro de las formas no sindrómicas diferencian 4 grupos: las ictiosis comunes, las ictiosis congénitas autosómicas recesivas (ICAR), las ictiosis queratinopáticas y otras formas menos frecuentes.
El tema es tan complejo que es imposible exponerlo aquí de manera coherente, así que os remito a este artículo de Actas Sifiliográficas de 2013 de L. Rodríguez-Pazos donde explica las ICAR y las mutaciones responsables en una magnífica revisión. Yo sólo os voy a dar algunos apuntes de este artículo y de otro de la revista European Journal of Human Genetics publicado por M. Schmuth en 2013, muy interesante si queréis profundizar en el tema.

Algoritmo extraído del artículo de M. Schmuth (2013)

Pero volviendo a Mariana, a la madre se le olvidó mencionar en esta primera visita que a la niña le habían realizado una biopsia en su país. Nos trajo el informe (en polaco) a la visita de control, con el diagnóstico de “ictiosis laminar”. Clásicamente en el grupo de las ICAR se incluían la ictiosis laminar (IL) y la eritrodermia ictiosiforme congénita (EIC). Pero en la nueva clasificación se añadieron la ictiosis arlequín (IA) y otras variantes menos frecuentes (os remito al artículo).

En realidad existen pocos datos acerca de la epidemiología de las ICAR, y algún estudio estima una prevalencia conjunta para IL y EIC de 1:200.000 a 1:300.000. En España la prevalencia estimada de ICAR es de 1:138.000 en la población general, aunque en determinadas regiones (costa gallega) alcanzaría un 1:33.000 por la existencia de mutaciones fundadoras.

Aunque originariamente se pensó que la IL y la EIC eran diferentes entidades, existen pacientes con manifestaciones intermedias, y se conoce que pueden ser ambas provocadas por mutaciones en el mismo gen. Muchos pacientes nacen envueltos en una membrana colodion que desaparece progresivamente en las primeras semanas de vida. Es frecuente la hipohidrosis, la intolerancia severa al calor y la distrofia ungueal. Los pacientes con IL presentan escamas laminares grandes y oscuras que ocupan toda la superficie corporal, y no asocian eritrodermia (o es mínima). Suelen tener ectropion y a veces eclabium, hipoplasia de cartílagos auriculares y nasales, alopecia cicatricial y queratodermia palmo-plantar. La EIC se caracteriza por eritrodermia y descamación fina generalizada. Algunos pacientes presentan marcado eritema y escamas que pueden ser grandes y oscuras.

La biopsia no es diagnóstica. En la IL se observa una hiperqueratosis ortoqueratósica masiva, con acantosis epidérmica y, en ocasiones, un patrón psoriasiforme. La microscopía electrónica puede ser útil para excluir otras formas de ictiosis y orientar el estudio genético en algunos casos.

Lo cierto es que desde el punto de vista genético, las ICAR son muy heterogéneas. El gen TGM1 es el responsable de la mayor parte de los casos (32%), pero se han descrito mutaciones en otros genes: ALOX12B, ALOXE3, NIPAL4, CYP4F22 y ABCA12.
El gen TGM1 está situado en el cromosoma 14q11.2 y codifica la enzima TGasa 1, que participa en la formación de la envoltura cornificada, habiéndose descrito más de 100 mutaciones en este gen. Muchos estudios han intentado mostrar asociaciones genotipo-fenotipo sin que hasta la fecha se haya visto una correlación estricta.



Pero una vez diagnosticado (a decir verdad en nuestro caso no se llegó a realizar estudio genético), el principal reto es el terapéutico. El objetivo primario en las ictiosis (en general) es el de eliminar las escamas y reducir la xerosis sin causar demasiada irritación. Pero esto no es nada fácil. Vamos por partes:
  • Baño y eliminación mecánica de las escamas. Es recomendable que estos pacientes se bañen a diario para eliminar las escamas y los restos de crema, más sencillo si el paciente está en remojo 15-20 minutos. Algunos autores recomiendan añadir bicarbonato sódico al baño, ya que desnaturaliza las queratinas y alcaliniza el agua, facilitando la eliminación de las escamas. Otros recomiendan añadir almidón de trigo, maíz o arroz (todo a la vez no, por favor). Los aceites de baños no son adecuados en estos pacientes.
  • Tratamiento tópico. La primera opción de tratamiento en estos pacientes son los emolientes y queratolíticos tópicos, al mejorar la función barrera y facilitar la descamación, pero pueden producir efectos adversos locales, como prurito o irritación. Los emolientes más empleados son la urea, vitamina E, acetato, glicerol y vaselina. En pacientes con escamas gruesas se pueden añadir queratolíticos, como los alfa-hidroxiácidos (ácido láctico o glicólico), ácido salicílico (ojo en niños), N-acetilcisteína, urea (>5%) y propilenglicol. También se pueden usar, con precaución, retinoides (tretinoína, adapaleno, tazaroteno), calcipotriol y dexpantenol. El tratamiento ha de individualizarse en cada caso, ya que existe gran variabilidad interindividual. Además los neonatos y niños pequeños deben tratarse con vehículo sin medicación (no toleran los queratolíticos y la absorción percutánea es mayor).
  • Tratamiento sistémico. Los retinoides orales constituyen el tratamiento sistémico más utilizado en estos pacientes, ya que facilitan la eliminación de las escamas y mejoran la hiperqueratosis. El acitretino (0,5-1 mg/kg/d) es el fármaco más utilizado, aunque hay que tener en cuenta el perfil riesgo-beneficio (en especial la teratogenia). Se deben monitorizar los parámetros de crecimiento y desarrollo óseo, pero sin realizar radiografías rutinarias en ausencia de sintomatología. Una alternativa al tratamiento con retinoides sistémicos es utilizar fármacos conocidos como RAMBAs, que bloquean el catabolismo del ácido retinoico, aumentando sus niveles endógenos. El liarozole, declarado como medicamento huérfano para el tratamiento de la IL, EIC e IA por la EMEA y la FDA, ha demostrado ser más eficaz que el acitretino con mejor tolerabilidad.
  • Otros cuidados. En los pacientes con ectropion, la aplicación de lágrimas artificiales y la hidratación de la piel de la cara disminuye la retracción palpebral. Se recomienda evitar actividades extenuantes cuando la temperatura es alta por riesgo elevado de golpes de calor. La fisioterapia es importante para evitar contracturas en flexión, y también se recomienda limpiar periódicamente el conducto auditivo externo para evitar la acumulación de escamas.

El futuro es esperanzador, y las terapias de transferencia genética mínimamente invasivas quizá sean la solución a estos problemas dentro de algunos años (en la IL empleando transferencia génica ex vivo se consiguió restaurar la expresión normal del TGM1 y corregir la expresión fenotípica de la piel trasplantada de la espalda en ratones inmunodeprimidos).

Con Mariana, aunque no podemos ratificar con toda seguridad el diagnóstico, iniciamos un tratamiento conservador con emolientes y queratolíticos suaves, con discreta mejoría del cuadro. Pero al cabo de algún tiempo tuvieron que regresar a su país y le perdimos la pista. Aprovecho para comentar que existe la Asociación Española de Ictiosis, a través de la cual los pacientes pueden obtener información acerca de la enfermedad, ensayos clínicos en marcha, etc. Su logo es un pececito, claro (y me encanta), así que el vídeo de hoy es submarino, nos vamos a las Galápagos, sin duda, el mejor destino de buceo del mundo.


Darwin's Dream - Galapagos islands from Dustin Adamson on Vimeo.

Un sitio incómodo para tener un eccema

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Emilio tiene 61 años y ya tiene bastante con su enfermedad pulmonar (está diagnosticado de EPOC y es un fumador importante, con varios ingresos por este motivo en el último año) como para que además tenga que estar rascándose el trasero. O eso al menos es lo que nos cuenta cuando viene a la consulta, un poco harto de que, después de múltiples cremas (no recuerda sus nombres, pero nos describe el tubo con todo lujo de detalles), las lesiones no hayan remitido.


Nos explica que le empezaron hace ya bastantes meses (poco menos de un año, desde que consultó por primera vez a su médico por este motivo). Emilio es conductor de autobús y pasa muchas horas sentado, le han dicho que seguramente ése es el motivo por el que, pese a las cremas con corticoides (eso pone el informe del médico), las lesiones no se terminan de curar. Quizá haya un componente externo, así que nos lo remiten para que le realicemos unas pruebas epicutáneas.

Más cerca... se pueden apreciar algunas lesiones pustulosas

Cuando lo exploramos podemos apreciar las lesiones que podéis ver en las imágenes, con eritema intenso y descamación, así como algunas zonas hiperpigmentadas de aspecto más residual, e incluso algunas pústulas (las flechitas verdes). Aunque predominan en las nalgas, se extienden a la zona anterior y también afectan la piel testicular y la cara interna de los muslos.

¿Qué os parece? ¿Os recuerda a algo? ¿Ponemos en marcha las pruebas epicutáneas o cambiamos de estrategia? ¿Y el tratamiento?

Adelante, pasad y comentad. Estáis en vuestra casa. Y mientras llega el miércoles con la respuesta, nos vamos a Nueva Zelanda. Vale la pena verlo a pantalla completa.


Magical New Zealand from Shawn Reeder on Vimeo.

Un repaso al itraconazol

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Ese reborde y esas pústulas, junto con la historia clínica de Emilio. Tenía que ser una tiña.   De manera que tomamos unas escamas para visualizarlas inmediatamente al microscopio con hidróxido potásico y ahí teníamos hifas para aburrir. Aún teniendo el diagnóstico, tomamos otra muestra para hacer un cultivo, que fue positivo para Trichophyton rubrum (aunque eso lo supimos cuando Emilio vino a revisión un mes más tarde, ya curado).

De modo que nos quedamos con el diagnóstico de tiña corporis o dermatofitosis corporal, aunque podíamos tipificar este caso como tiña incógnito, ya que, una vez más, el poder antiinflamatorio de los corticoides había enmascarado el cuadro clínico inicial. Como que en este blog ya hemos hablado en diversas ocasiones sobre dermatofitos, incluso en una ocasión pusimo un caso de tiña incógnito (podéis visitar las entradas correspondientes para refrescar la memoria), hoy nos centraremos en uno de tratamientos antifúngicos más utilizados: el itraconazol.

1 mes después de la primera visita

El itraconazol es un triazol sintetizado por primera vez en 1980 y que se aprobó en Estados Unidos en 1992. Es una molécula muy lipofílica, virtualmente insoluble en agua, cuya biodisponibilidad (55%) se incrementa cuando se toma después de las comidas. Su vida media es de 56 horas, y se une fuertemente a proteínas plasmáticas (>99%). Su distribución en la piel es el resultado de una difusión pasiva desde el plasma a los queratinocitos con una fuerte afinidad por la queratina. Puede persistir en el estrato córneo hasta 3-4 semanas después de la interrupción del tratamiento.
Es un fármaco que se metaboliza principalmente en el hígado, con más de 30 metabolitos identificados. Se excreta por orina (35%) y heces (54%), principalmente en forma de metabolitos inactivos. No parece que los niveles se alteren en pacientes con insuficiencia renal, pero aquéllos con insuficiencia hepática deben ser monitorizados estrechamente.

Su mecanismo de acción es similar al de otros azólicos. El itraconazol inhibe el citocromo p450.
Sus indicaciones aprobadas (FDA) son las onicomicosis (manos y pies) y micosis profundas (blastomicosis, histoplasmosis, aspergilosis). Fuera de ficha técnica se utilizan ampliamente para candidiasis, infecciones por Pityrosporum, granuloma de Majocchi, dermatofitosis en otras localizaciones, etc.

El itraconazol está contraindicado en caso de alergia y en el embarazo (categoría C de la FDA), ya que ha demostrado efectos teratogénicos en ratones cuando se administra a dosis altas. El itraconazol es excretado por la leche materna.

Entre sus principales efectos secundarios se encuentran la cefalea, los problemas gastrointestinales (diarrea, dispepsia, flatulencia, dolor abdominal, náuseas) y los cutáneos (rash morbiliforme o máculo-papular). Mucho menos frecuentes son el estreñimiento, gastritis, elevación de transaminasas (casi siempre asintomática), urticaria, síndrome de Stevens-Johnson, temblores, somnolencia, vértigo, neuropatía periférica, neutropenia, hipertensión, hipertrigliceridemia, fiebre, edema o hipokaliemia.
Se recomienda monitorizar las enzimas hepáticas cuando se va a pautar itraconazol de manera continuada durante más de 1 mes (también en pacientes con hepatopatía preexistente o en pacientes sintomáticos).

Como siempre, antes de prescribir cualquier fármaco, deberemos realizar una historia clínica exhaustiva incidiendo especialmente en la medicación concomitante, incluidos “remedios naturales”, ya que el itraconazol puede interaccionar con múltiples fármacos.
  • Medicamentos que pueden disminuir los niveles de itraconazol por inducción del citocromo p450: anticonvulsivantes (fenitoína, fenobarbital), antituberculosis (rifampicina, isoniazida), revirapina.
  • Medicamentos que pueden disminuir los niveles de itraconazol por elevación del pH gástrico: antihistamínicos H2, inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, lansoprazol), didanosina. Vamos, que lo de dar omeprazol para que no tenga molestias gástricas no es una buena práctica en estos casos.
  • El itraconazol puede aumentar los niveles (y por tanto, su toxicidad) de los siguientes fármacos: antihistamínicos H1 (terfenadina, astemizol), cisaprida, simvastatina, lovastatina, atorvastatina (rabdomiolisis), benzodiazepinas (triazolam, midazolam, alprazolam), hipoglucemiantes orales (tolbutamida, …), inmunosupresores (ciclosporina, tacrolimus), inhibidores de la proteasa (ritonavir), anticoagulantes (warfarina), digoxina, quinidina, sildenafilo (Viagra).
  • Por último, itraconazol puede, de manera aislada, disminuir la eficacia de algunos anticonceptivos orales, y el uso de bloqueantes de los canales del calcio puede incrementar el riesgo de edemas.

Pese a todo, el itraconazol es un fármaco con un margen de seguridad amplio, muy utilizado en dermatología y que nos proporciona muchas satisfacciones. En el caso de Emilio, con lesiones de un año de evolución, le recomendamos itraconazol 100 mg/d durante 18 días, así como tratamiento tópico con ciclopirox en crema y las lesiones se resolvieron satisfactoriamente, como podéis ver en la imagen.

Como curiosidad, decir que en los últimos años (y como pasa con otros viejos fármacos), al itraconazol se le están empezando a atribuir propiedades antineoplásicas por diferentes mecanismos (angiogénesis, vía hedgehog, …), así que si en un futuro próximo empezáis a ver publicaciones sobre este tema (cáncer de pulmón de célula grande, cáncer de próstata, carcinoma basocelular), acordaos de Dermapixel.

Hoy nos vamos a Capadocia.


The Secrets of Cappadocia (Timelapse) from Abdüsselam Sancaklı on Vimeo.

Una ampolla en la mano

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Maxi tiene 35 años, es administrativo, está sano y se encuentra perfectamente. Además, es deportista (practica judo). Pero desde hace 2 años una extraña ampolla en la palma de su mano izquierda va y viene de manera misteriosa y sin que pueda relacionarlo con nada.


No es que le moleste demasiado, un picor bastante soportable, y luego nos dice que desaparece sin dejar rastro, en unas dos semanas, hasta que al cabo de un tiempo (los intervalos son variables, desde uno hasta varios meses) la dichosa ampolla le vuelve a salir. Siempre en el mismo sitio. Bastante mosqueante, así que viene en busca de una explicación y, a poder ser, un remedio.

Detalle de la ampolla

Hemos tenido suerte (no es habitual, ya que por el Corolario de Fitzpatrick de la Ley de Murphy aplicada a dermatología, todo paciente con lesiones recurrentes estará perfecto y sin rastro de las mismas el día de la cita con el dermatólogo). Pero nuestro judoka es una excepción, y justo hace unos 5 días la ampolla apareció como por arte de magia. Mide poco más de 1 cm, localizada en su eminencia tenar, y el contenido es claramente hemático. Paco no nos explica en ningún momento lesiones en otras localizaciones ni otra sintomatología asociada de ningún tipo, de manera que vamos al lío.

¿Aventuramos un diagnóstico? ¿O mejor lo intentamos confirmar de alguna manera? ¿Se ha ganado Maxi una biopsia? ¿O se la ahorramos? Mientras esperamos a desvelar el misterio el próximo miércoles, os dejo con un vídeo muy interesante que nos intenta explicar cómo es de grande el universo (más o menos como la inmensidad de la dermatología, para que os hagáis una idea).


How Big Is The Universe? from Beakus on Vimeo.

Herpes gladiatorum (están locos estos romanos)

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Maxi (de apellidos Décimo Meridio). El nombre no es casual, y nos sirve para describir una situación que pueden sufrir ocasionalmente algunos deportistas (gladiadores como los de la película, va a ser que no).

Y es que, si nos fijamos bien en la lesión que nos mostró Maxi en esa primera visita, daba la impresión de que eran varias vesículas que confluían formando una ampolla hemática, y eso ya nos hizo pensar que podíamos estar ante una infección por herpes simple. Realizamos un cultivovirológico que fue positivo para herpes simple tipo 1, de manera que ya teníamos el diagnóstico, y como que herpes simple quedaba un poco soso y nuestro paciente practicaba artes marciales, se nos presentó la ocasión perfecta para definirlo como herpes gladiatorum.

10 días más tarde

No es la primera vez que hablamos en el blog de herpes simple, ese virus de ADN tan frecuente en la población general que tiene la mala costumbre de reactivarse de manera intermitente. Recordemos que la mayor parte de la población es seropositiva para herpes simple y que las infecciones se adquieren principalmente en la infancia.

Aunque la mayor parte de episodios de herpes simple se localizan en la región oro-labial o genital, en realidad el virus del herpes simple puede infectar cualquier zona de la piel. El panadizo herpético es un ejemplo (niños, no metáis el dedito en la boca de vuestros progenitores cuando éstos andan con pupas en el labio).

El caso que nos ocupa esta semana es probable que haya podido transmitirse durante un combate o entrenamiento de judo. La infección por herpes simple en la superficie corporal de luchadores y jugadores de rugby, conocida como herpes gladiatorum, suele presentarse en el tórax, orejas, cara, brazos y manos, en las que la infección se favorece probablemente debido a pequeños traumatismos durante la práctica del deporte sobre la piel queratinizada. Esto puede ocasionar pequeñas epidemias en los equipos, y es motivo de descalificación del deportista.


Vale la pena recordar que la infección por herpes simple es la infección vírica más frecuente de origen ocupacional, sobre todo en profesiones en las que existe exposición a secreciones de la boca o vías respiratorias (odontólogos, auxiliares de dentista, enfermeros y fisioterapeutas respiratorios), aunque la implementación de medidas de prevención ha llevado a una disminución significativa de este tipo de infecciones.

Dado que el tratamiento antivírico tópico no ha demostrado su eficacia y que las lesiones apenas le molestaban y no eran tampoco demasiado frecuentes, a Maxi le recomendamos únicamente un antiséptico tópico para que se aplicara en caso de tener lesiones (y medidas para evitar posibles contagios). Si os queréis repasar el herpes simple, podéis hacerlo en este enlace.

El vídeo de hoy no puede ser otro: Gladiator. Hasta el sábado!


Unas manchas rojas en el pecho

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Felipe es un hombre de 42 años, deportista (va regularmente al gimnasio y a la piscina) y salvo una pequeña hernia de hiato que le da pocos problemas, no tiene ninguna otra enfermedad conocida.

Hoy su médico nos lo envía para saber nuestra opinión acerca de unas “manchas” en la zona del tórax y algo menos en la parte superior de la espalda y hombros. No sabe precisar desde cuándo las tiene seguramente más de un año, y es que no le molestan para nada, aunque cree que van aumentando en número de manera progresiva. Su médico de familia le recetó un antifúngico en crema, y aunque se lo estuvo poniendo durante unas 3 semanas, las manchas no remitieron.



Si nos acercamos podemos comprobar que las manchas corresponden a máculas eritematosas, más marrones en algunas zonas, con telangiectasias (no desaparecen a la vitropresión) en las localizaciones ya mencionadas. No vemos descamación y Felipe no tiene lesiones en otras localizaciones. Además nos trae un análisis reciente que le han hecho en la revisión del trabajo, que es normal, incluso con serologías de hepatitis B y C que son negativas.



Esta semana es un poco más difícil, así que le he pasado el caso a Marta Cantarero, nuestra R4 de Dermatología. Ella es quien nos dará la respuesta el próximo miércoles. ¿Qué pensáis vosotros? ¿Hubierais mandado a Felipe al dermatólogo? ¿Y el diagnóstico? ¿Necesitamos alguna prueba?

Hoy nos vamos a sumergir para ver de bien cerca unos curiosos animales: corales y espongas. Habrá quien crea que permanecen inmóviles, pero este vídeo grabado a 4K con 150.000 fotos nos demuestra que estos bichos se mueven de lo lindo. Y es que no sólo en dermatología las cosas no siempre son lo que parecen.


Slow Life from Daniel Stoupin on Vimeo.

Telangiectasia macularis eruptiva perstans: una mastocitosis con nombre raro

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La telangiectasia macularis eruptiva perstans (lo siento, no había otro nombre) es una inusual variante de mastocitosis cutánea de etiología desconocida que se caracteriza por máculas eritematosas con finas telangiectasias en tronco y extremidades y afecta principalmente a adultos.

Los mastocitos son células derivadas de los precursores hematopoyéticos que se encuentran en la dermis y en diferentes órganos y tejidos. Cuando estas células reconocen antígenos específicos sufren una degranulación y se liberan diferentes mediadores inflamatorios, como la histamina, la heparina, la prostaglandina D, la serotonina, el ácido hialurónico, el leucotrieno C4, el factor activador de las plaquetas y el factor de necrosis tumoral alfa.

Las mastocitosis se pueden clasificar en mastocitosis cutáneas, mastocitosis sistémicas y leucemia mastocítica maligna. Hoy nos centraremos en el primer grupo, las mastocitosis cutáneas.

Telangiectasia macularis eruptiva perstans

Conocemos cuatro tipos de mastocitosis cutáneas:
  1. Urticaria pigmentosa. Es el tipo más frecuente de mastocitosis cutánea. Aparece principalmente en lactantes y en niños. Se trata de múltiples máculo-pápulas monomorfas con un tono eritemato-parduzco  de borde mal definido, localizándose pincipalmente en tronco de manera más o menos extensa y simétrica. El signo de Darier (enrojecimiento después de frotar la lesión) es positivo debido a la degranulación de los mastocitos. No es muy recomendable insistir en provocar el signo de Darier en estos pacientes ya que podríamos tener algún “susto” por manifestaciones sistémicas.
  2. Mastocitoma solitario. Es el segundo tipo más frecuente de mastocitosis cutánea. Se trata generalmente de una lesión única (aunque excepcionalmente pueden existir varias) en forma de placa infiltrada de consistencia elástica y color eritematoso. El signo de Darier suele ser positivo.
  3. Mastocitosis cutánea difusa. Se trata de una forma infrecuente de mastocitosis, en la que se produce una infiltración difusa de mastocitos en toda la dermis. Los pacientes suelen estar asintomáticos en el nacimiento, desarrollando en los primeros meses un engrosamiento de la piel, con una coloración rosada o amarillenta y una textura similar a la piel de naranja, alteraciones que se acentúan en las áreas de flexión.
  4. Telangiectasia macularis eruptiva perstans. Ahora nos ocupamos de ella.

Esta clasificación se ha cuestionado desde su descripción por diferentes autores, algunos de los cuales integraban la telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) como un subtipo de urticaria pigmentosa.

La TMEP clínicamente se caracteriza por presentar máculas eritematosas con telangiectasias sobre las mismas que tienden a confluir. Las lesiones suelen asentar en tronco y raíz de miembros superiores, adoptando una distribución bilateral y difusa. Ya que se trata de una mastocitosis, el signo de Darier puede ser positivo (aunque no de manera constante).

Su etiología es desconocida, al igual que en los otros subtipos de mastocitosis cutánea. A diferencia de los otros tres tipos de mastocitosis la TMEP suele afectar a la edad adulta, aunque ha habido algún caso reportado en edad pediátrica.

Histológicamente se observa un incremento en el número de mastocitos con una distribución predominantemente alrededor de capilares dilatados y vénulas del plexo vascular superficial. Estos mastocitos se identifican por su estructura fusiforme y sus gránulos citoplasmáticos teñidos de forma metacromática con las tinciones de Giemsa o de azul de toluidina. Esta infiltración dérmica puede ser perivascular o mostrar una distribución nodular y también es frecuente encontrar un aumento de eosinófilos. La epidermis presenta un aspecto normal, aunque con un aumento de melanina (responsable de la hiperpigmentación de estas lesiones).

Hiperpigmentación, telangiectasias e infiltrado donde se intuyen mastocitos fusiformes

Gránulos metacromáticos con la tincion de Giemsa (flechas verdes).

La TMEP tiene un curso benigno, aunque se han descrito algunos casos con afectación sistémica.
Los pacientes con TMEP y afectación sistémica pueden manifestar prurito, hipotensión, síncope, flushing, palpitaciones, dolor abdominal, diarrea, síndrome de malabsorción y alteraciones óseas. Además la TMEP se ha vinculado a patología hematológica como la trombocitosis esencial, el mieloma múltiple, la policitemia vera y síndromes mielodisplásicos.

Por todos estos motivos ante el diagnóstico de TMEP debemos solicitar analítica sanguínea con hemograma y triptasa sérica de manera periódica. Sin otros signos ni síntomas clínicos de afectación sistémica no estaría indicado hacer un estudio de extensión.

Ante alteraciones analíticas, aumento de triptasa o síntomas sistémicos deberíamos solicitar un estudio de extensión con el fin de descartar afectación sistémica: frotis de sangre periférica, Radiografías seriadas óseas y ecografía abdominal.

La realización de una biopsia de médula ósea es un tema controvertido, en el que nos encontramos con autores que recomiendan hacerla siempre ante cualquier diagnóstico de mastocitosis, ya sea cutánea como sistémica; y otros autores que indican su realización ante alteraciones hematológicas o síntomas que sugieran infiltración mastocitaria en órganos.

El diagnóstico diferencial se puede plantear con las siguientes entidades:
•    Telangiectasias por otras causas (idiopáticas, estados de hiperestrogenismo, insuficiencia hepática, colagenopatías…).
•    Mucinosis eritematosa reticular (REM): placas eritematosas infiltradas en zonas de exposición de tórax y espalda que corresponden a depósitos de mucina en dermis.
•    Síndrome de Rendu-Osler-Weber

El tratamiento es sintomático y va a depender fundamentalmente de la presencia o no de afectación sistémica.
1. Evitar situaciones o sustancias reconocidas como inductores de degranulación mastocitaria, como aspirina o codeína (independientemente de la sintomatología).
2. Antihistamínicos anti-H1 y anti- H2.
3. Estabilizadores de la membrana del mastocito: cromogliato disódico o ketotifeno.
4. PUVA terapia.
5. Tratamiento con láser de colorante pulsado (aunque existe poca experiencia).

Vale la pena recordar que existen asociaciones de pacientes y recursos web disponibles y de gran utilidad para estos pacientes.

En el caso de Felipe, le repetimos la analítica y los valores de triptasa fueron normales, así que le pautamos antiH1 y lo vamos siguiendo en la consulta cada 6 meses. Al menos las lesiones parece que se han estabilizado.

Gracias a nuestra R4 Marta Cantarero por haberse curado el tema de hoy (no era nada fácil). Y por supuesto, agradecer de nuevo a nuestro patólogo Fernando Terrasa la cesión de las imágenes histológicas para ilustrar este caso. Para relajarnos un poco os dejo con estas espectaculares imágenes de auroras boreales. Hasta el sábado!


Eye of the Storm from Henry Jun Wah Lee / Evosia on Vimeo.

A la niña le salen cosas rojas en la piel

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Es viernes y son casi las 2. A punto de terminar la consulta, pensando ya en el fin de semana que tenemos por delante. Despido al último paciente de la mañana, dispuesta a contestar todos los mails pendientes y hacer algunos informes, cuando suena el teléfono. Es la pediatra de guardia, que nos pide si podemos ver a una niña que tiene una erupción bastante desconcertante. No tiene  fiebre ni ninguna otra sintomatología, y hace más de 10 días que le ha comenzado, pero la curiosidad nos puede y la hacemos subir.


Se llama María del Mar, y tiene 10 años y ninguna alergia ni enfermedad de interés. La trae su padre algo preocupado porque, aunque la niña se encuentra perfectamente (le pica un poco, pero no demasiado), la erupción está progresando con rapidez en esta última semana. Al principio no se preocuparon, le salió una mancha en la espalda, o quizás una de las del cuello, pero a los pocos días se ha llenado de estas lesiones, en el cuello, tronco y en la parte más proximal de los brazos. Las palmas y plantas se encuentran respetadas, no tiene nada en la mucosa oral y las uñas también son normales. Indagando un poco más el padre nos cuenta que hace unas 3 semanas estuvo algo acatarrada, pero el cuadro se resolvió sin necesidad de antibióticos ni otra medicación.



Mª del Mar tiene dos hermanas pequeñas y un gatito (ya sabéis, la abuela de la niña está convencida de que el gato tiene algo que ver y empieza a mirar al bicho con malos ojos). Ningún otro miembro de la familia tiene lesiones parecidas, así que ahora nos toca a nosotros decir alguna cosa. ¿Tenéis el diagnóstico claro? ¿Para casa o la ingresamos? ¿Pedimos pruebas? ¿Analíticas? ¿Epicutáneas? ¿Hay que profundizar más en la historia clínica?

Estamos en plena Semana Santa, pero sé que empezarán a llover comentarios, así que vamos allá. El miércoles resolveremos el misterio.

Hoy nos vamos algo más lejos, a Sydney. Espero que os guste el vídeo.


Tiny Sydney from Filippo Rivetti on Vimeo.

Pitiriasis rosada de Gibert: a cualquier edad

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La pitiriasis rosada de Gibert es una entidad frecuente que todo el mundo tiene en la cabeza pero muy pocos no-dermatólogos son capaces de diagnosticar, y es que no siempre es tan sencillo, así que vamos a darle un repaso.

Aunque descrita por Gibert en 1860, lo cierto es que ya en 1798 había sido reconocida por Willan. Se describe en los textos como un exantema autorresolutivo que se caracteriza por la presencia de placas ovaladas eritemato-descamativas en el tronco y extremidades, que típicamente respeta palmas, plantas y cara.

¿Cómo puede ser que algo tan frecuente tenga una prevalencia desconocida? Aunque un estudio arroja una prevalencia del 1,31%, lo cierto es que las formas atípicas y el hecho de que el diagnóstico sea clínico, hacen probable que se trate de una enfermedad infradiagnosticada. La mayoría de estudios epidemiológicos se han realizado en Asia y en África, donde parece que es bastante más frecuente. La edad de máxima incidencia es entre los 10 y los 35 años, aunque se han descrito casos desde los 3 meses de vida hasta los 83. Aunque algunos estudios reflejan una mayor incidencia en mujeres (1,5:1), otros no encuentran diferencias. Y pese a que se dice que es más frecuente en meses fríos, sí que parece que se presenta en oleadas (hay meses que te hartas a ver rosadas y otros no ves ninguna).

Mucho se ha especulado acerca del papel que juegan los herpesvirus HHV-6 (el del exantema súbito) y HHV-7 en la patogenia de la enfermedad (establecer una etiología viral es complicado por la elevada prevalencia de estos virus en la población general), aunque la pitiriasis rosada posee características clínicas y epidemiológicas de una enfermedad infecciosa.


Las manifestaciones cutáneas pueden ir precedidas por síntomas prodrómicos (que no siempre son tenidos en cuenta), con un cierto malestar general, dolor de cabeza, irritabilidad, molestias gastrointestinales o síntomas del tracto respiratorio superior hasta en el 69% de los casos. Pero lo que de verdad caracteriza a la enfermedad es la erupción cutánea, que típicamente se inicia con una placa solitaria llamada “placa heraldo”, de un tono rosado, ovalada, con bordes descamativos y palidecimiento central. En más de un 50% se localiza en el tronco, y aumenta de tamaño hasta llegar a 3 o más cm de diámetro a lo largo de unas 2 semanas. Es entonces cuando, de manera brusca, aparece la erupción secundaria generalizada, con placas similares pero de menor tamaño,  poco pruriginosas, distribuidas de manera más o menos simétrica de predominio en el tronco siguiendo las líneas de tensión de la piel, en lo que se describe como un patrón “en árbol de Navidad”.

Hasta aquí todo sencillo y según cuentan los libros. Lamentablemente la realidad no siempre se corresponde con el capítulo del Fitzpatrick, de modo que:
  • En algunos casos la enfermedad está limitada a la placa heraldo y la cosa no va más allá.
  • Pero es aún más frecuente que seamos incapaces de determinar la dichosa placa heraldo (a veces porque se localiza en sitios poco visibles, otras veces porque simplemente, no existe).
  • Las placas pueden presentar edema en el borde, e incluso vesiculación, simulando una infección fúngica o un eccema numular.
  • Y por último existen formas completamente atípicas en las que cualquier parecido con la realidad es mera coincidencia. Podemos tener lesiones vesiculares, hemorrágicas, urticariformes, placas enormes o minúsculas, lesiones con un prurito incoercible, formas “invertidas” en las que se afecta predominantemente la cara y las extremidades, variantes unilaterales extrañas, erupciones de duración inusualmente larga o incluso afectación palmo-plantar. La afectación de mucosas no es usual pero puede presentarse y parece más frecuente en personas de piel negra (hemorragias puntiformes o erosiones).
Una vez que hemos hecho el diagnóstico nuestra misión será la de tranquilizar al paciente, ya que le podemos asegurar que esta extraña erupción se irá sola sin necesidad de hacer ningún tratamiento. ¿En cuánto tiempo?, nos preguntará el paciente. Pues la duración es variable, desde 2 semanas hasta 5 meses (un mes y medio es lo más habitual).

¿Y las recurrencias? Típicamente es una erupción de las que pasan “una vez en la vida”. Claro que, una vez más, esto no es siempre así, y se calcula que en un 3% de los casos las lesiones pueden recurrir (tampoco es tan descabellado).

¿Qué pasa con los niños? Aunque la pitiriasis rosada es típica de gente joven, es bastante rara en niños menores de 10 años (6%), aunque ese porcentaje parece aumentar hasta el 26% en el caso de niños de piel negra, con una mayor afectación facial (30%).

Cambiando de tercio, parece que la pitiriasis rosada se presenta con mayo frecuencia en el embarazo, y aunque se han reportado casos de pérdida fetal en el primer trimestre de embarazo no parece que haya diferencias estadísticamente significativas respecto a la población normal (13% vs 10%).

Claro que el colmo de los líos lo tenemos con los fármacos, y es que no pocos medicamentos son capaces de inducir erupciones rosada-like: arsenicales, barbitúricos, captopril, clonidina, sales de oro, metronidazol, isotretinoína, d-peniciliamina, levamisol, AINEs, omeprazol, terbinafina, ergotamina, adalimumab y, más recientemente, inhibidores de la tirosin-kinasa. También se ha descrito después de vacunaciones de difteria, varicela, hepatitis B, neumococo y BCG.

La pitiriasis rosada se asocia significativamente a eccema y asma. Además se han descrito erupciones pitiriasis-rosada-like en pacientes afectos de neoplasias, linfomas T, enfermedad de Hodgkin y trasplantados de médula ósea.

¿Y el diagnóstico? Pues como hemos dicho es clínico, ya que los hallazgos histológicos no son específicos: paraqueratosis focal en la epidermis con exocitosis de linfocitos, grado variable de espongiosis, acantosis leve y una capa granular adelgazada. En la dermis, hematíes extravasados con un infiltrado perivascular con linfocitos y eosinófilos. En el 50% de los casos podemos observar células disqueratósicas. Sin embargo la biopsia puede ser interesante en formas atípicas en las que se plantea el diagnóstico diferencial con otras entidades.

Porque uno de los principales problemas de la pitiriasis rosada es precisamente el diagnóstico diferencial, que puede ser muy amplio: sífilis secundaria, dermatitis seborreica, eccema numular, pitiriasis liquenoide crónica y muchas otras entidades deben ser tenidas en cuenta. Una vez más, la historia clínica es fundamental.

Recordemos que la estamos hablando de una enfermedad autolimitada por definición. Así que el mejor tratamiento es explicarle al paciente lo que tiene y dejar que la naturaleza haga su trabajo. Existen dudas de si la eritromicina oral puede disminuir la duración del rash, pero teniendo en cuenta las molestias gastrointestinales que provoca en el 12% de los casos, seguramente mejor nos olvidamos del tema. Así que lo mejor es centrarnos en intentar aliviar el prurito (tratamiento sintomático, con antihistamínicos orales y corticoides tópicos) cuando éste es relevante. Más debatido está el tratamiento con aciclovir, atendiendo al posible papel que puedan jugar los herpesvirus 6 y 7. Aunque de manera anecdótica se han reportado casos en que ha funcionado, no existe evidencia suficiente como para recomendarlo de manera rutinaria.

A María del Mar la diagnosticamos clínicamente, le dimos un corticoide tópico suave y al cabo de 4 semanas la volvimos a ver en la consulta ya sin lesiones de ningún tipo (las fotos de hoy corresponden a las de la primera visita). Si os interesa ampliar la información este artículo de Francesco Drago os puede ser de ayuda.

Hoy se celebra Sant Jordi y a nosotros nos da por mencionar a un tal Drago. ¿Casualidad? No creo... Feliç Diada!


Un Sant Jordi diferente from Amigunuri on Vimeo.

Vamos a hacer teledermatología

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El caso de esta semana es especial por diversos motivos: En primer lugar, porque no conozco el diagnóstico definitivo (tengo mis hipótesis, que os explicaré el miércoles); en segundo lugar porque no es un paciente que haya visto personalmente (aunque ha otorgado su permiso para la publicación de las imágenes); y por último porque el motivo de publicarlo en este blog es precisamente el de intentar entre todos llegar a un diagnóstico clínico a partir de unas imágenes y de un informe histológico en una especie de sesión clínica colectiva. Es, por tanto, un experimento y un ejercicio de diagnóstico diferencial online que nos llega a través de nuestro amigo el Dr. Eduardo Lauzurica, dermatólogo y autor del fantástico blog Cuaderno en Piel.


Fabián tiene ahora 28 años, vive en un país sudamericano y según sus padres sus problemas dermatológicos comenzaron en el primer año de vida. No tenemos fotos de entonces, pero la madre de Fabián nos cuenta que las lesiones remitieron solas cuando tenía poco más de 2 años. Todo hubiera sido perfecto si no hubieran reaparecido a los 18 años, y esta vez parece que para quedarse, ya que 10 años más tarde siguen ahí. Nos cuentan que si se pone nervioso se pone aún más rojo y además descama mucho (cuando se despierta las sábanas están llenas de escamas). Lo peor de todo es el picor, que puede llegar a ser muy severo. Que sepamos, no tiene ninguna alergia ni otras enfermedades relevantes.


Como os podéis imaginar, Fabián ha desfilado por múltiples médicos (dermatólogos y de otras especialidades) y hasta ahora el diagnóstico ha sido de “dermatitis aguda severa”, sin que ninguno de los tratamientos pautados (que desconocemos) hayan mejorado el aspecto de las lesiones y su sintomatología.


Pero la última dermatóloga que han visitado ha hecho algo distinto: le ha realizado una biopsia de piel. Y tenemos un informe histológico (algo es algo), que os transcribo: “Acantosis epidérmica con degeneración vacuolar basal, disqueratocitos basales y granulosa preservada. Se observa hiperqueratosis ortoqueratósica con presencia de neutrófilos. En dermis superficial existe un denso infiltrado inflamatorio crónico linfocitario dispuesto en banda, con cuerpos coloides y melanófagos”. Pero siguen sin tener un diagnóstico y, por tanto, una alternativa terapéutica, así que necesitamos de vuestra colaboración para saber lo que le sucede a Fabián.

La noche del 14 al 15 de abril hubo un eclipse lunar, aquí os dejo un Timelapse de la llamada “luna de sangre”. El miércoles no os podré desvelar completamente el misterio, pero junto con el Dr. Lauzurica, os explicaré el que creemos que es el diagnóstico de nuestro paciente.


Blood Moon from Henry Jun Wah Lee / Evosia on Vimeo.

Queratosis liquenoide crónica: lo difícil no es el diagnóstico

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Hay enfermedades raras, pero la queratosis liquenoide crónica (KLC) es una entidad de presentación excepcional que probablemente no tendremos la oportunidad de diagnosticar nunca (yo he visto una en toda mi vida, de momento, y se publicó en la revista europea de dermatología, hace ya unos cuantos años). De modo que en primer lugar os debo una disculpa, puesto que en principio este caso no tendría cabida en un “blog de dermatología cotidiana”. De cotidiana, nada. Pero a veces la rutina te da sorpresas, y lo cierto es que el aspecto de las lesiones es bastante uniforme entre los diferentes casos publicados, y no es menos cierto que no podemos diagnosticar lo que no conocemos, así que (aunque no podemos asegurar el diagnóstico de un paciente al que  no hemos tenido la oportunidad de ver más que unas cuantas fotos) hoy vamos a trabajar con la hipótesis de que Fabián tiene una KLC y podremos comprobar que lo complicado verdaderamente no es el diagnóstico sino el tratamiento.

Primer caso de KLC descrito por Kaposi en 1895

Pero primero, un poco de historia, ya que la KLC fue originalmente descrita porMór Kaposi(sí, el del sarcoma) en 1895, quien presentó el caso de una mujer de 27 años con una erupción liquenoide lineal de aspecto verrugoso, bautizando esta entidad como “lichen rubor acuminatus verrucosus et reticularis”. En 1972 Margolis acuñó el término “queratosis liquenoide crónica”, que es el nombre más aceptado en la actualidad (aunque también se la conoce como enfermedad de Nekam, quien la definió como “poroqueratosis estriada” en 1938, después de visitar a la misma paciente que había descrito Kaposi, también húngaro). Es, como hemos dicho, una enfermedad extremadamente infrecuente, con menos de 80 casos publicados en la literatura, que se presenta habitualmente en adultos jóvenes entre 20 y 50 años (aunque existen casos pediátricos descritos), sin diferencias entre géneros ni razas, y sin que se haya establecido ningún patrón hereditario ni ninguna alteración genética.

La clínica es lo más interesante de esta enfermedad, que se caracteriza por una erupción constituida por pápulas eritemato-violáceas, hiperqueratósicas, de aspecto liquenoide, formando unos patrones lineales y reticulados que confluyen formando placas hiperqueratósicas verrucosas, las cuales se distribuyen simétricamente siendo más prominentes en las extremidades. Es característica la hipertrofia verrucosa del tejido subungueal con distrofia ungueal hasta en el 30% de los casos, y en un 75% de los pacientes se observa afectación facial en forma de dermatitis seborreica o lesiones parecidas a la rosácea. Puede existir afectación de mucosas, así como manifestaciones oculares (blefaritis, queratoconjuntivitis o iridociclitis). La afectación de palmas y plantas puede observarse en el 40% de los casos descritos. Aunque esta erupción se describe clásicamente como “asintomática”, lo cierto es que hasta en un 25% los pacientes refieren prurito de intensidad variable.

Aspecto de las lesiones en el tronco de Fabián

Se han descrito asociaciones (con tan pocos casos seguramente casuales) con diabetes mellitus, toxoplasmosis, hepatitis crónica, hipotiroidismo, glomerulonefritis, linfoma o leucemia linfática crónica.

Histológicamente se observa hiperqueratosis, atrofia, paraqueratosis focal y áreas de acantosis alternando con tapones córneos en la epidermis. En un 87% de los casos se observa un infiltrado inflamatorio en banda constituido por células mononucleares en la dermis media y alta.

El diagnóstico diferencial se establece con el liquen plano (hay autores que discuten si la KLC no es más que una variante de esta enfermedad), pitiriasis rubra pilaris, lupus eritematoso, queratodermia hereditaria mutilans, poiquilodermia esclerosante hereditaria, psoriasis, enfermedad de Reiter, micosis fungoides o erupciones medicamentosas.

Pero lo llamemos como lo llamemos la KLC tiene un curso progresivo (aunque sí existen casos publicados que han remitido espontáneamente). Una vez más, el principal reto no es el diagnóstico sino el tratamiento. Podréis entender que en estas patologías tan excepcionales sea realmente complicado practicar la medicina basada en la evidencia que tanto nos gusta (ya que es imposible por su rareza llevar a cabo ensayos clínicos controlados y aleatorizados), de modo que, en base a lo que se conoce de la enfermedad y a sus hallazgos histológicos, se han probado múltiples alternativas terapéuticas con resultados muy variables, que van desde los corticoides sistémicos y tópicos, antimaláricos, metotrexato, ciclosporina, dapsona, retinoides, inhibidores tópicos de la calcineurina, derivados tópicos de la vitamina D, fototerapia, incluso más recientemente, fármacos biológicos (existe un caso publicado con buena respuesta al ya desaparecido efalizumab).

En el caso de Fabián no sabemos qué va a pasar. Tampoco conocemos con exactitud qué tratamientos ha recibido, y ni se nos ocurriría proponer ninguno desde aquí. Sólo podemos esperar que sea correctamente diagnosticado y que encuentren algún tratamiento que pueda aliviar sus síntomas. Si nos llega alguna otra información escribiré un comentario a esta entrada.

¿Qué os ha parecido el experimento? Prometo volver a la rutina con el siguiente caso. Pero no será la semana próxima.

(*) DISCLAIMER: Hoy he escrito acerca de la KLC porque, siguiendo la dinámica del blog, algo tenía que explicar. Pero lamentablemente no podemos realizar un diagnóstico de certeza con unas fotos, una breve historia clínica (parcial) y una descripción histológica somera (a veces incluso no podemos realizar un diagnóstico de certeza ni siquiera con el paciente delante). Personalmente no estoy segura de que no pueda tratarse de una pitiriasis rubra pilaris (por los islotes de piel respetada) o de una eritroqueratodermia. Desde aquí desearle a Fabián (que no se llama así, por supuesto) muchísima suerte.

Hoy os dejo con un corto de Carlos Lascano que me ha encantado. Es más largo de lo habitual, pero si tenéis 9 minutos, vale la pena disfrutarlo a pantalla completa. Al final, todo es cuestión de echarle un poco de imaginación.


"LILA" from Carlos Lascano on Vimeo.

Con "V" de Vacaciones

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Si todo va según lo previsto, en estos momentos estaré volando destino a mares más cálidos. No sé si merecido, pero ya iba teniendo ganas de este pequeño parón vacacional. Espero que comprendáis que no conteste a vuestros comentarios estas semanas. Prometo volver en breve con las baterías cargadas y unos cuantos vídeos de tiburones (si se dejan).


Os dejo con este vídeo que viene al pelo. Sed buenos.


Travel Is from The Perennial Plate on Vimeo.

Unos granos en el pubis

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Si estáis leyendo esto es que he regresado sana y salva de mis vacaciones en Filipinas (o no, porque esta entrada está programada desde antes de irme, así que no os quedará más remedio que estar atentos el próximo sábado para saber si sobreviví a los tiburones y otros bichos marinos).

Pero vamos a lo que importa, y es que hoy nos envían a la consulta a Gerardo, un chico joven, de 23 añitos, sin ninguna enfermedad conocida, que está bastante preocupado porque desde hace unos 2 meses le salen unos “granitos” en el pubis. A veces le pican un poco, y alguno le ha hecho costra, pero siguen saliendo lesiones y a la hora de intimar con chicas (baja la mirada), pasa bastante vergüenza.



Aunque nos cuesta un poco que se desvista (ya se sabe, a un chico joven esto de enseñarle sus partes pudendas a una mujer, como que no), podemos ver las lesiones, múltiples, que no sólo se limitan a la zona púbica, sino que también las presenta en la raíz del pene. En total tendrá más de 20 pápulas de color carne de menos de 4 mm que no os describo por no dar más pistas, en las fotos se ven perfectamente.

Y llega la hora de la verdad: ¿Ya sabemos lo que tiene Gerardo? ¿Es contagioso? ¿Le pedimos alguna analítica? ¿Tomamos una muestra? ¿Cómo lo tratamos?

Aprovecho la ocasión para aclarar que los datos referentes al paciente de esta semana son ficticios y que, desde luego, el paciente no es reconocible a través de las imágenes aquí publicadas. Como médicos tenemos la obligación de respetar al máximo estos detalles y atenernos a nuestro Código Deontológico, no sólo en la consulta, sino al ponernos delante del ordenador en nuestras casas. Por ello desde el Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos de España (CGCOM) se ha puesto en marcha una iniciativa en la que he tenido el honor de participar, junto con un equipazo de profesionales (médicos y estudiantes de medicina) para la creación de un manual de estilo sobre el buen uso de las redes sociales, del que os presentamos un borrador abierto a la discusión en el blog ÉticaMédicaRRSS que se ha creado a tal efecto, liderado por Mónica Lalanda. Os animo a pasaros por el blog y espero que genere un debate interesante.

De momento lo dejamos aquí, pero el miércoles saldremos de dudas, o en este enlace. ¿Queréis saber dónde he estado estas semanas? Pues mirad este vídeo.


Rolling in the Deep - Anilao from Dustin Adamson on Vimeo.

Los moluscos en adultos no son de la piscina

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Y es que cuando los moluscos se localizan en el área genital de un adulto se consideran una infección de transmisión sexual hasta que no se demuestre lo contrario (en realidad se pueden contagiar en una piscina, pero no nadando, precisamente). De este modo, esta patología tan frecuente en la población infantil adquiere de repente otras connotaciones completamente diferentes cuando hablamos de personas adultas.

En Dermapixel ya hablamos del molusco contagioso. Fue una de nuestras primeras entradas, y sigue siendo la más visitada y una de las más comentadas. Precisamente a raíz de los comentarios me he dado cuenta de la cantidad de personas que entran en la red buscando respuestas a esta infección. Y no son precisamente niños. En nuestras consultas atendemos a pacientes con moluscos genitales con bastante frecuencia, así que creo que vale la pena aclarar algunos conceptos.

Ya sabemos que el molusco contagioso es un miembro de la familia de los poxvirus, del que se distinguen 4 serotipos. Aunque es una patología típicamente infantil, también se da en adolscentes y adultos sanos, a menudo como infección de transmisión sexual. También es más frecuente en estados de inmunodeficiencia celular, como en el caso de infección por VIH o en pacientes bajo tratamiento inmunosupresor.

Lesiones de molusco en zona púbica antes del tratamiento

Este virus se transmite por contacto directo piel con piel, y por tanto puede aparecer en cualquier lugar del cuerpo (incluso hay casos descritos en mucosas). También puede transmitirse por autoinoculación (sobre todo a través de métodos depilatorios). El periodo de incubación es muy variable y va de 1 semana a 6 meses, aunque típicamente se barajan periodos entre 2 a 6 semanas. Para aquellos casos más “misteriosos” debemos tener en cuenta que puede transmitirse a través de fómites (toallas, ropa, etc.). En este sentido, compartir utensilios para la depilación de la zona genital no es una buena idea.

Las manifestaciones clínicas son las mismas en niños y en adultos, y es que las pápulas de color carne con centro umbilicado son muy características, habitualmente de 2 a 5 mm de diámetro. Ocasionalmente podemos observar elementos de mayor tamaño o polipoides. Puede haber prurito, y las lesiones pueden inflamarse con facilidad. En pacientes con infección por VIH las lesiones pueden ser de gran tamaño, extensas y de localización atípica.

El diagnóstico es clínico y sencillo en la mayor parte de los casos; sólo en presentaciones atípicas puede ser recomendable realizar confirmación histológica, en cuyo caso el patólogo lo tendrá muy fácil al constatar los cuerpos de inclusión citoplasmáticos en el interior de los queratinocitos denominados cuerpos de Henderson-Paterson. Respecto a otras exploraciones complementarias, en los casos de localización genital puede ser recomendable la realización de serologías para descartar otras infecciones de transmisión sexual.

¿Y qué hay del tratamiento? Aunque las alternativas son exactamente las mismas que en los niños, las circunstancias no son equiparables. Así, la disyuntiva tratar vs no tratar no suele plantearse en adultos. Podéis decir que al ser una infección vírica existe la tendencia a la resolución espontánea de las lesiones, y así es (no son pocas las ocasiones en las que el paciente acude a la consulta ya curado, sin ningún tratamiento). Pero no olvidemos que son lesiones contagiosas hacia terceras personas y que pueden (o deberían) limitar la vida sexual de quienes las padecen (por su localización el preservativo no es suficiente en la mayor parte de los casos). De manera que, más que una alteración estética, estamos ante un problema de salud pública (o púbica, según se mire).
Por otra parte en adultos jugamos con otra ventaja a la hora de plantear tratamiento: los pacientes suelen estar más que convencidos de la necesidad de tratar y, salvo excepciones (que las hay), al tratarse de personas adultas suelen colaborar para conseguir este fin.

El tratamiento de primera línea sigue siendo el curetaje de todas las lesiones (cuando son muy numerosas puede aplicarse previamente un anestésico tópico en crema). A mi juicio es la mejor manera de que el paciente salga “curado”, aunque en ocasiones (y sin necesidad de que se produzca un nuevo contagio) no es infrecuente que alguna lesión, por su pequeño tamaño y localización, nos pueda pasar desapercibida y sea el origen de una posible recidiva precoz de las lesiones. La crioterapia es otra alternativa que puede ser útil, pero es molesta para el paciente (sobre todo en múltiples lesiones) y no garantizamos la curación en una sola sesión. La cantaridina es un vesicante que debe ser aplicado por el médico, con resultados variables y algo impredecibles (la ventaja es que la aplicación es indolora). Otros posibles tratamientos son la podofilotoxina, el imiquimod y el hidróxido potásico. La principal ventaja de estos tres últimos es la aplicación por el mismo paciente en su domicilio (los dos primeros están financiados por el SNS). El inconveniente es que son tratamientos de varias semanas no exentos de reacciones locales que pueden ser algo molestas para el paciente.
Otros tratamientos tópicos, como el ácido salicílico o retinoides tópicos también se han ensayado, con resultados más pobres.
Cualquier otro método de destrucción física es igualmente válido (como tratamientos con láser o electrocoagulación), aunque parece excesivo para algo que puede tratarse con una simple cureta.
Finalmente la cimetidina oral se ha utilizado durante años por sus propiedades inmunomoduladoras, aunque estudios comparativos ofrecen resultados contradictorios. Además hay que tener en cuenta que la cimetidina interacciona con múltiples fármacos.
Y no, no hablaremos de homeopatía porque éste es un blog serio.

¿Y qué sucede si se trata de una mujer embarazada? Lo cierto es que es una situación poco frecuente y la tasa de transmisión vertical al recién nacido no se conoce, con muy pocos casos descritos en la literatura médica. Aunque el riesgo de transmisión al recién nacido es posible si el parto es por vía vaginal, el escaso número de casos hace pensar que el recién nacido estaría en cierta manera protegido por el paso de anticuerpos maternos o bien por un elevado periodo de latencia (es rarísimo en niños menores de 1 año). Por otra parte, determinados tratamientos (como el podofilotoxino) estarían contraindicados en mujeres gestantes, así que en caso de optar por realizar un tratamiento sería mediante curetaje o crioterapia.

A Gerardo le pedimos unas serologías, que fueron negativas, y le realizamos curetaje de todas las lesiones en la misma visita inicial, sin que presentara recidiva de las mismas.

Una vez más, os dejo con un vídeo de mis moluscos preferidos: los opistobranquios.


Nudibranchs of Anilao from Dustin Adamson on Vimeo.

Un bulto en el labio

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Mari Carmen tiene 38 años, es alérgica a la penicilina y por lo demás, es una persona sana sin problemas de salud. O al menos, no tenía ningún problema hasta que apareció ese dichoso bulto en el labio inferior hace unos 3 meses. Juraría que fue después de que se mordiera accidentalmente, pero no está muy segura. La cuestión es que ese bulto la acompaña desde entonces. No le duele, pero se lo muerde constantemente. Algún día está más grande, y otro apenas se nota. Pero ahí está y no parece que quiera irse. Así que finalmente su médico nos la ha derivado para ver si podemos hacer alguna cosa.



Se trata de una lesión de consistencia algo gomosa, en el labio inferior izquierdo, de unos 7 mm de diámetro, como podemos apreciar en las imágenes.

¿Qué os parece? ¿Debemos preocuparnos? Y en cualquier caso, ¿es necesario algún tratamiento? ¿Qué hacemos con Mari Carmen y su bulto?

Más breve imposible. Pero es que a veces no hacen falta muchas palabras. El miércoles tendremos la respuesta. Pero hoy nos vamos a New York con este impresionante Timelapse.


moving through New York from geoff tompkinson on Vimeo.

Mucocele: moco hasta en la boca

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El mucocele (también llamado quiste mucoide) es una lesión completamente benigna, casi siempre asintomática, que aparece en la mucosa oral, en ocasiones tras un traumatismo menor, aunque muchas veces no se puede determinar el origen.

Es frecuente en adultos jóvenes y niños, siendo más habitual su localización en el labio inferior, en la porción interna.

Imágenes hidtológicas del mucocele de este caso (Dr. F. Terrasa)

Clínicamente son muy característicos, observándose una pápula cupuliforme, fluctuante y no dolorosa, que suelen adquirir un tono azulado por transiluminación, de tamaño variable, que va de pocos milímetros hasta unos 2 cm. Son consecuencia de traumatismos o de la obstrucción de los conductos de las gándulas salivares menores.
No es extraño que sufran rotura espontánea (o tras una mordedura accidental) y que se curen sin necesidad de ninguna intervención, pero a veces pueden requerir tratamiento, bien por persitencia, molestias locales o en lesiones recurrentes.
Los mucoceles múltiples son un hallazgo poco frecuente que se han asociado a entidades como el liquen plano, el penfigoide cicatricial o la enfermedad de injerto contra huésped.
Una forma especial de mucocele, y potencialmente grave, es la denominada ránula, que se localiza en el suelo de la boca a los lados del frenillo, secundaria a la afectación de las glándulas salivales sublinguales.

Aunque son fáciles de diagnosticar, en ocasiones tendremos que realizar el diagnóstico diferencial con los fibromas mucosos (que no son quísticos) o con otros tumores de las glándulas salivares.

Histológicamente suele observarse un epitelio escamoso con una cavidad subyacente que contiene mucina y células inflamatorias con tejido de granulación.

Cuando es necesario realizar alguna intervención terapéutica, se puede optar por una extirpación simple (que fue lo que hicimos con Mari Carmen debido a que la lesión le molestaba), criocirugía o tratamiento con láser. La tasa de recurrencias después de tratamiento quirúrgico son de un 5% a los 6 meses, aproximadamente.

El timelapse de hoy es de Río de Janeiro. Y el sábado, nuevo caso.


RIO from SCIENTIFANTASTIC on Vimeo.

Me pica la pierna

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Eso es lo que nos dice Ricardo cuando viene a vernos, derivado por su médico de familia. Nuestro paciente de hoy tiene 41 años, un fototipo IV, no tiene ninguna alergia conocida ni ningún otro antecedente relevante, aparte de ser fumador. Además nos trae una analítica que le ha pedido su médico que es estrictamente normal.


Ricardo no termina de entender porqué le pica tanto la pierna desde hace más de medio año. Sólo la pierna derecha, y en una zona bastante concreta, en el tercio medio externo. No es un picor continuo, sino que va como a rachas y sólo siente alivio cuando se rasca, a veces hasta hacerse heridas. En ocasiones incluso le cuesta conciliar el sueño por este motivo, y se llega a despertar por las noches a causa del prurito. Su médico le ha dado una crema de tacalcitol y le ha dicho que se ponga mucha hidratación, pero si lo hace aún le pica más. Su suegra le ha dicho que se haga friegas con alcohol. Le escuece muchísimo, pero es verdad que luego nota un cierto alivio, aunque dura poco. Su mujer le ha preparado una especie de gel que hace con aloe vera (el cactus). Y nada. Y su cuñada le ha dado un bote de rosa mosqueta, que ya se sabe que va genial para la piel. Pero tampoco…

Lo que nosotros podemos ver es una placa más o menos bien definida en la pierna derecha, sin que exista ninguna otra lesión similar en otras zonas del cuerpo. La mucosa oral es normal y las uñas no tienen alteraciones que podamos apreciar. Ricardo no tiene ninguna otra sintomatología, y lo único que quiere es olvidarse de ese picor tan insoportable.

¿Qué os parece? ¿Diagnóstico a primera vista? ¿O hacemos pruebas? ¿De alergia? ¿Cultivo? ¿Biopsia? ¿Examen directo con KOH? ¿Y el tratamiento? ¿Nos atrevemos con algo o esperamos a resultados?

De momento lo dejamos aquí, pero el miércoles saldremos de dudas (o no). Hoy nos vamos a París (estamos bastante cosmopolitas, últimamente).


Paris in Motion (Part 4) from Mayeul Akpovi on Vimeo.

Liquen simple crónico: porque en el comer y en el rascar…

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En primer lugar he de confesar que a Ricardo no le hicimos ninguna exploración complementaria, así que me tendréis que creer si os digo que se trataba de un liquen simple crónico, entidad muy frecuente también conocida con el nombre de neurodermatitis (porque el picor pone de los nervios, supongo), que es el cuadro que repasaremos hoy.

El liquen simple crónico o neurodermatitis afecta habitualmente a adultos, con predominancia de mujeres respecto a hombres, a cualquier edad, pero más frecuentemente entre los 30 y 50 años. Es el paradigma de lo que denominamos el círculo vicioso del rascado-prurito. No hay una única causa, aunque es más frecuente en personas con antecedentes de atopia, y respecto al prurito, se han implicado diversos factores ambientales, como el calor, sudor, irritación, factores emocionales, etc.

Desde el punto de vista clínico el principal síntoma del liquen simple crónico va a ser el prurito. Y no un picor cualquiera, sino uno muy intenso, que puede ser continuo o esporádico. Ya sea de manera consciente o no, ese picor va a conducir inexorablemente al rascado de la zona afectada, y puede aliviarlo transitoriamente (otras veces, simplemente, se reemplaza el prurito por dolor de tanto rascar). La intensidad del picor empeora con la sudoración, la ansiedad o la irritación producida por algunas prendas de ropa.

Imagen tomada al cabo de 2 meses de la visita inicial

La consecuencia de este rascado persistente va a ser la formación de una placa escamosa y liquenificada (engrosada), con excoriaciones. Con el paso del tiempo pueden además observarse trastornos de la pigmentación (hipo o hiperpigmentación). Habitualmente se presenta con una única placa, aunque tampoco es tan infrecuente que sean varias. Las localizaciones más frecuentes son el cuero cabelludo, la zona occpital, los tobillos, las superficies extensoras de las extremidades y la región ano-genital (labios mayores en la mujer y el escroto en el hombre).

El liquen simple crónico puede hacernos plantear el diagnóstico diferencial con otras entidades también frecuentes, como la psoriasis, el liquen plano, la dermatitis de contacto o una dermatofitosis. En región genital, además, habrá que considerar una enfermedad de Paget extramamaria o un liquen escleroso.

Si realizamos una biopsiaésta nos mostrará hiperqueratosis variable con paraqueratosis y ortoqueratosis, hipergranulosis e hiperplasia epidérmica psoriasiforme. La dermis papilar presenta un engrosamiento del colágeno con gruesos fascículos y estrías verticales. Además podemos observar un infiltrado inflamatorio perivascular con linfocitos, histiocitos y eosinófilos.

La evolución sin tratamiento es hacia la cronificación, e incluso con tratamiento adecuado los pacientes pueden presentar exacerbaciones con frecuencia.

El principal objetivo del tratamiento es el de evitar el rascado (más fácil decirlo que hacerlo), para lo que serán necesarios los corticoides tópicos de elevada potencia (en muchas ocasiones aplicarlos con oclusión puede ser muy útil), así como insistir en la aplicación de emolientes para mantener un grado óptimo de hidratación de la piel. Los antihistamínicos sedantes administrados por la noche también nos ayudarán a evitar en cierta manera ese rascado que no hace más que perpetuar las lesiones. Pero lo más complicado es convencer al paciente de la importancia de evitar el rascado.

Finalmente algunos “trucos” para diferenciar el liquen simple crónico de otras entidades, en especial la psoriasis:
  • Si no pica o no pica mucho, pensad en otras patologías, como psoriasis.
  • Es raro que una psoriasis se presente con una única placa (aunque a veces es cuestión de tiempo).
  • Aunque el paciente acuda con una única lesión, buscad siempre otros signos de psoriasis (en cuero cabelludo, en las uñas, antecedentes familiares). A veces hay que alejarse y tomar un poco de perspectiva.
  • Y si existen dudas, es igualmente correcto realizar tratamiento para el liquen simple crónico (advirtiendo al paciente de que vuelva en caso de que le aparezcan lesiones en otras localizaciones o no se controle adecuadamente). No olvidemos que los corticoides tópicos son un tratamiento habitual de la psoriasis.
  • Finalmente, en lesiones recurrentes, es correcto realizar una biopsia cutánea que nos puede ayudar a salir de dudas. Otras exploraciones complementarias no tienen mucho sentido.
El caso de Ricardo evolucionó bien y aquí podéis ver las fotos al cabo de 2 meses de la primera visita, después de 1 mes de tratamiento con antihistamínicos orales, clobetasol tópico y un emoliente con urea al 10%. Dado que no han aparecido lesiones en otras áreas y la respuesta al tratamiento ha sido correcta (con hiperpigmentación postinflamatoria que se resolvió parcialmente con el transcurso de los meses), nos quedamos con el diagnóstico clínico de liquen simple crónico.

Hoy dejamos las ciudades y nos vamos a Troms∅ (Noruega) para disfrutar de esas preciosas tormentas geomagnéticas. Espero que lo disfrutéis tanto como yo.


Silent Storms from Ole C. Salomonsen on Vimeo.
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