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Un niño con ronchas

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Nos llaman de pediatría. Han ingresado a un niño con unas ronchas un poco extrañas y nos piden una interconsulta. Se trata de Kevin, un niño de 2 años, que vive con sus padres y hermanos (todos sanos) en un piso del centro de la ciudad, sin otros animales que sus peluches.


Kevin ingresó ayer, derivado desde su pediatra del centro de salud por unas lesiones cutáneas generalizadas muy pruriginosas de 3 días de evolución que se iniciaron en las extremidades inferiores, como unas ronchas rojas que iban “cambiando de sitio” pero que posteriormente se generalizaron al tronco, extremidades superiores y cara, afectando también las palmas de las manos. Además hacía 4 días que empezó con fiebre (hasta 39ºC) que había durado 3 días. En el centro de salud le habían recetado ibuprofeno y no le habían dado antibiótico. Rechazaba la ingesta de líquidos y sólidos, aunque no presentaba lesiones en la mucosa oral.
Los padres no explicaban que hubiera tenido contacto con animales ni plantas y nos dijeron que tomó fresas por primera vez, un día antes de que empezara la erupción. Tres semanas antes había pasado la varicela.
La exploración que llevaron a cabo los pediatras fue normal, no presentaba otras lesiones en la piel ni en las mucosas (salvo algunas lesiones cicatriciales post-varicela), no había signos meníngeos y el llanto era normal, aunque sí parecía algo decaído.
En urgencias le habían realizado una analítica que fue normal. También le pidieron serologías, que de momento estaban pendientes.


Aparte del ibuprofeno, su pediatra le pautó tratamiento con dexclorfeniramina una vez al día.
A la exploración podíamos apreciar una erupción eritemato-edematosa con unos bordes geográficos y aclaramiento central que afectaba la totalidad del cuerpo.

Bueno, pues tenemos un niño con ronchas, unos padres preocupados y unos cuantos pediatras que nos miran fijamente. ¿Qué hacemos? ¿Alguna duda con el diagnóstico? ¿Son las fresas? ¿Y el tratamiento? ¿Hay que pedir más pruebas?
Las respuestas a todas estas preguntas y algo más el próximo miércoles.

Ya que la cosa va de pequeñines, os dejo con un caballito pigmeo. Una vez lo encuentras en su gorgonia, no puedes dejar de mirarlo.


Pygmy Seahorse (Hippocampus bargibanti) 4K from EunJae Im on Vimeo.

Urticaria en pediatría: Casi nunca es por la dieta

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Al primer vistazo ya sabíamos que Kevin tenía una urticaria aguda: lesiones habonosas evanescentes. No podía ser otra cosa. Pero el diagnóstico no es suficiente, porque la siguiente pregunta que nos van a hacer los padres es: ¿Por qué? ¿El niño tiene alergia? Para responder a esto hay que tener algunas cosas claras, así que vamos allá.
La urticaria es un trastorno frecuente, tanto en niños como en adultos, que se define por la presencia de habones (ronchas) y/ o angioedema. Aparte del aspecto de las lesiones lo que nos va a dar el diagnóstico es la evanescencia de las mismas (las ronchas desaparecen en menos de 24 horas). Desaparecen de un sitio para aparecer en otro, eso sí. Si tenemos dudas, solemos marcar las lesiones con un rotulador y comprobar si siguen ahí al día siguiente. El angioedema puede durar más, pero de eso hablaremos otro día. Las urticarias se clasifican en agudas o crónicas atendiendo a si el cuadro dura menos o más de 6 semanas respectivamente.

Hoy toca hablar de las urticarias agudas en niños. Desde el punto de vista epidemiológico se calcula que la prevalencia global de urticaria en niños se encuentra entre un 2,1 y un 6,7% (según el estudio que revisemos), lo que nos da una idea de la magnitud del problema. Cierto es que al tratarse de una entidad cuyo diagnóstico se basa en la clínica, no es extraño meter en ese “saco” cualquier otro rash, pero ésa es otra historia. Y no, urticaria” y “alergia” no son sinónimos, así que ya podemos ir hablando con propiedad, que luego los padres se extrañan de que no les hagamos pruebas de alergia a los niños con urticaria.

La presentación clínica más común es en forma de habones o ronchas sin angioedema (78% de los casos) mientras que en un 6,6% es en forma de angioedema sin habones. En el resto, existe una combinación de las dos presentaciones. Lo cierto es que la mayor parte de casos de urticaria aguda en niños son transitorios y se resuelven sin más problemas, aunque en las series más largas de casos un 5,4% de los niños continuaban con sintomatología pasados los 15 días del inicio de las lesiones.

Kevin, el primer día

Una vez que hemos realizado el diagnóstico de urticaria aguda, nuestro principal objetivo es doble: por una parte intentar identificar (y eliminar si es posible) el factor precipitante del cuadro y, por la otra, proporcionar tratamiento para aliviar la sintomatología (el prurito).

Como no podía ser de otra manera, una buena anamnesis es fundamental. Nos evitará en muchas ocasiones la realización de pruebas innecesarias. Pero ojo! En la mayor parte de los casos de urticaria vamos a ser incapaces de encontrar una causa concreta, por mucho que nos emperremos. Y no hay que tomárselo como un fracaso. Simplemente, es así. Pero vamos a repasar los tres principales factores “sospechosos” de ser los responsables de urticaria aguda en base a la evidencia de que disponemos a día de hoy.

- Las infecciones han sido y son el principal factor desencadenante de urticaria aguda en niños (y en adultos). Aunque el papel exacto y la patogénesis de la activación de los mastocitos en el proceso infeccioso no queda del todo claro, a día de hoy no hay dudas de la relación causal entre infecciones y urticaria aguda. Lo más frecuente, infecciones del tracto respiratorio superior, pero también infecciones gastrointestinales y urinarias. Multitud de virus (adenovirus, enterovirus, rotavirus, virus respiratorio sincitial, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, etc.) se han descrito como agentes causales de urticaria en niños. También se ha observado una correlación entre los picos de incidencia de urticaria y los de infecciones respiratorias. Las bacterias tampoco se quedan atrás, y se sabe que el estreptococo y Mycoplasma pneumoniae pueden inducir urticaria en niños. Y también los parásitos, como Blastocystis hominis y Plasmodium falciparum. El papel del nematodo Anisakis en la urticaria aguda recurrente no queda del todo claro. Los únicos bichos que parece que se libran como desencadenantes de urticaria son los hongos. Dado que las infecciones son causas potencialmente tratables (en algunos casos) es importante intentar descartarlas mediante una historia clínica y exploración física adecuadas.
- El segundo principal sospechoso en un cuadro de urticaria aguda son los fármacos. Los que se ven envueltos más frecuentemente son los antibióticos y los antiinflamatorios no esteroideos, que casualmente se prescriben habitualmente en episodios infecciosos. ¿Alguien ha dicho Dalsy®? Sin embargo su papel como responsables en la urticaria aguda infantil parece claramente sobreestimado. Un estudio que evaluó a más de 40 niños con una historia plausible de urticaria inducida por fármacos sólo pudo demostrar esa relación en menos del 10% cuando se les readministró el medicamento sospechoso. En algunos casos nos quedaremos con la duda.
- Finalmente, tenemos los alimentos, que casi siempre constituyen por parte de la familia el primer culpable, pero la realidad nos demuestra que son responsables de sólo el 7% de los episodios de urticaria aguda en varios estudios. La alergia a alimentos está mediada por IgE y puede ocurrir después del contacto directo del alimento con la piel (urticaria por contacto), inhalación o ingestión. En estos casos los síntomas aparecen inmediatamente, en menos de 1 hora, así que no tiene por qué ser complicado descartarlo (vamos, que las fresas de la noche anterior no serán las culpables de una urticaria que aparece a media mañana). Evidentemente en este caso el siguiente paso es eliminar ese alimento de la dieta.

Las diferentes guías no recomiendan la realización de estudios específicos en la mayor parte de episodios de urticaria aguda salvo en casos muy concretos. Así que vamos al siguiente objetivo, el de intentar aliviar la sintomatología de nuestro paciente.

Llegados a este punto vale la pena remarcar que aunque la mayor parte de urticarias agudas se pueden tratar en atención primaria, es importante diferenciar una urticaria aguda de una anafilaxia (en cuyo caso la urticaria puede ser la primera manifestación). La atención en el ámbito hospitalario está indicada cuando existe distress respiratorio (estridor o sibiliantes), hipotensión, hipotonía o síntomas gastrointestinales.

Respecto al tratamiento, la piedra angular del manejo de la urticaria aguda son los antihistamínicos de segunda generación, que son seguros en niños a partir de 1-2 años de edad. Y sin embargo llama la atención que la mayor parte de niños atendidos por este motivo siguen recibiendo antihistamínicos de primera generación. Parece que eso es algo que debemos cambiar, tanto pediatras como dermatólogos. Tanto cetirizina, ebastina, desloratadina, levocetirizina y rupatadina existen en presentaciones en forma de jarabe que permiten una correcta dosificación.
Los antiH1 tópicos no se recomiendan bajo ningún concepto en el tratamiento de las urticarias.
Otras alternativas terapéuticas para aquellos casos más rebeldes son los corticoides sistémicos, aunque siempre valorando sus posibles efectos adversos (no recomendables de entrada en urticarias no complicadas).

Kevin evolucionó satisfactoriamente después de tratamiento con antiH1 (qué le vamos a hacer, le dieron de primera generación, también fueron bien en este caso). No llegamos a determinar la causa de su urticaria (para variar), pero lo importante es que se curó sin más problemas.

Hoy viajamos con este vídeo a Bolivia y Chile, unos paisajes impresionantes.


BEYOND NATURE II - Bolivia & Chile Timelapse from aprilgarden on Vimeo.

Me han salido unas manchas blancas en las piernas

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En realidad Francisco había venido a la consulta para una revisión de sus queratosis actínicas, aunque después de un par de visitas y sendas sesiones de crioterapia la cosa estaba mucho más controlada. Así que Francisco aprovechó para enseñarnos unas manchas que tenía en las piernas. Hacía ya años que las tenía, no le ocasionaban ninguna molestia, pero con el paso del tiempo iban a más, y también le habían empezado a aparecer en el dorso de los antebrazos.
Francisco tiene 68 años, una piel bastante dañada por el sol, sigue estando excesivamente bronceado pese a nuestros consejos (“es verano, no va a ir en pantalón lago, ¿no?”) y aparte de sus queratosis actínicas que vamos tratando, tiene una diabetes mellitus controlada con antidiabéticos orales y es hipertenso.


Su médico le ha dicho que esas manchas son “falta de pigmentación” y que no se preocupe, que no es nada, pero claro, una segunda opinión nunca está de más.

Vamos allá: ¿Qué le decimos? ¿Tenemos que preocuparnos? ¿Podemos ofrecerle algún tratamiento? ¿Y para que no le vayan a más, hay algo que pueda hacer?

El miércoles veremos qué pasa con las manchas de Francisco. Hoy nos vamos a Australia, con este impresionante timelapse lleno de colorido.


Australia's Gold Coast - Timelapse from SCIENTIFANTASTIC on Vimeo.

Hipomelanosis guttata idiopática: También es del sol

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La hipomelanosis guttata idiopática es un problema muy frecuente (si es que puede considerarse como tal) cuya incidencia se incrementa con la edad, de manera que puede observarse en más del 80% de las personas mayores de 70 años. Se presenta en pacientes de todas las razas y tipos de piel, aunque es más frecuente en fototipos más altos. Se ha descrito una predominancia por el sexo femenino, aunque tampoco se sabe si eso se corresponde a que, simplemente, las mujeres consultan más por este trastorno.

La causa no es del todo conocida, aunque se cree que es una manifestación más de la exposición solar y se considera como un signo más de fotoenvejecimiento cutáneo.


La lesión típica se describe como una mácula blanca asintomática, como "de porcelana", con bordes bien definidos, de pequeño tamaño (habitualmente 1-6 mm), aunque en ocasiones pueden llegar a medir más de 2 cm. Una vez aparecen no suelen aumentar de tamaño. Su superficie es lisa, pero no atrófica y no se observa repigmentación espontánea (vamos, que han venido para quedarse). Si hay pelos en su superficie, éstos suelen conservar el pigmento. En la mayoría de pacientes las lesiones se localizan en la región pretibial y en el dorso de los antebrazos. Muy raramente se afecta la cara.

¿Biopsia? No, gracias, no es necesaria. Pero si la realizáramos veríamos un aplanamiento de la unión dermo-epidérmica, una disminución más o menos marcada (o ausencia focal) de los melanosomas en las capas basal y suprabasal y una reducción moderada del número de melanocitos epidérmicos DOPA-positivos (10-50% en comparación con la piel normal). Los queratinocitos muestran una variación en el contenido de melanina que suele estar disminuida o ausente.

Por tanto, el diagnóstico de esta entidad es clínico, aunque en ocasiones habrá que establecer el diagnóstico diferencial con otras entidades que pueden cursar con leucoderma guttata: liquen escleroso, verrugas planas acrómicas, vitíligo en gotas, leucoderma guttata post-PUVA, lesiones en confeti de la esclerosis tuberosa, pitiriasis liquenoide crónica o la llamada atrofia blanca.

Respecto al tratamiento, no tengo muy buenas noticias, ya que no existe un tratamiento específico para estas lesiones, aunque algunos autores hablan de la crioterapia con nitrógeno líquido como una manera de intentar inducir la repigmentación (claro que la crioterapia puede, a su vez, provocar tanto hiper como hipopigmentación, de modo que no tiene porque ser una buena idea necesariamente). Como prevención a la aparición de nuevas lesiones, como os podéis imaginar, se recomienda fotoprotección. Es lo que le recomendamos a Francisco.

Hoy un vídeo de lo más original sobre fotoprotección, grabado con un filtro UV. No os perdáis las reacciones de la gente.



Dermapixel: El libro

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Este blog nació como un experimento un 20 de febrero de 2011. Inicialmente pretendía construir una herramienta que me sirviera para evaluar a los residentes de otras especialidades que realizan su rotación en nuestro servicio de Dermatología en el Hospital Son Llàtzer. Como objetivo secundario (algo más egoísta) me propuse que me sirviera de estímulo para repasarme algunos aspectos de patologías frecuentes que vemos cada día y que durante la residencia casi ni te molestas en estudiar. Y ya de paso, si alguien quería beneficiarse de estas revisiones y estimularse con un caso dermatológico semanal, pues estupendo.
Lo que no podía imaginarme es que de unas pocas visitas diarias iba a pasar a más de 5.000 (y más, algunos días), que cada sábado me consta que hay gente que está pendiente del caso semanal como si fuera el último capítulo de Juego de Tronos, y que un proyecto pensado inicialmente como herramienta docente para profesionales de la salud iba a interesar también a pacientes ávidos de información en la red.
Todo este feedback ha sido el motor para seguir aquí tres años y medio más tarde, con nuevos casos en mente para las próximas semanas, y con muchos temas de los que aún no hemos hablado.
Y después de 370 entradas, 178 casos comentados y más de 500 imágenes inéditas, me doy cuenta que el formato blog está muy bien para quien sigue Dermapixel semana a semana, pero reconozco que puede ser algo complicado buscar información concreta.


Por este motivo, y sin otras pretensiones que las de ofrecer el contenido de manera ordenada y con una cierta lógica a modo libro de texto, se me ocurrió que podía ser una buena idea recopilar las entradas del blog y darles un formato similar a un tratado de dermatología (salvando las distancias, claro) que se pueda descargar y consultar offline.
El resultado lo tenéis a vuestra disposición en los enlaces correspondientes: en IBooks Store para quienes tengáis un iPad o un Mac y en Bubok, en formato PDF. Como que había que poner un límite, he seleccionado los casos hasta el 6 de agosto de 2014 (en total 174 casos) y lo he estructurado en 6 capítulos: Patología infecciosa, patología inflamatoria, tumores benignos, lesiones precancerosas y tumores malignos, trastornos de la pigmentación y trastornos del pelo, uñas y mucosas. Había casos que encajaban en un capítulo/ sección u otro/a, os ruego no me lo tengáis en cuenta. Confieso que es un libro un poco raro, habida cuenta de que le faltan cosas, de las que aún no se ha hablado en el blog. Quién sabe si en un par de años habrá segunda parte, si es que aún sigo aquí dando guerra.

Aviso a navegantes: debido a la extensión del libro (más de 600 páginas) y a las más de 500 fotos, ocupa bastante espacio (unos 300 Mb la versión para iPad y poco más de 100 en PDF). Ni se os ocurra intentar descargarlo sin Wi-Fi, no digáis que no os he avisado. Por cierto, es gratis, así que no tenéis excusa. La licencia es Creative Commons, así que total libertad para copiar, usar las fotos para vuestras sesiones, etc., siempre y cuando mencionéis la fuente.

Y sin más preámbulos aquí os dejo los enlaces de descarga:
- Para iBooks (debes tener un iPad con iBooks 3 o posterior y iOS 5.1 o posterior, o un Mac con iBooks 1.0 o posterior y OS X 10.9 o posterior). Nota: el libro se ha diseñado para verlo con el iPad en horizontal (si lo ponéis en vertical se ven las fotos pequeñas en un lateral aunque se pueden agrandar).


- En pdf puedes descargártelo también gratis en Bubok.


Nada más de momento. Agradeceros vuestro apoyo e interés incondicional por el mundo de las uñas, pelos y pellejos. Esto no ha hecho más que empezar.

Unos bultos que pican horrores

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Eso es lo que nos explicaba Marisa hace ya bastantes años cuando por primera vez apareció por nuestra consulta. El problema se había iniciado dos años antes, sin poderlo achacar a nada (Marisa está sana, tiene ahora 55 años y no toma ningún fármaco de manera habitual), en forma de unas lesiones extremadamente pruriginosas que aparecían sobre todo en las extremidades (menos mal que no le salían en la cara). Picaban tanto que no podía evitar el rascado compulsivo, sobre todo por las noches. Tenía incluso dificultades para poder conciliar el sueño, así que había consultado con su médico de familia. Al principio los antihistamínicos le iban más o menos bien (sobre todo la hidroxicina) pero llegó un momento en que parecían no hacerle nada y no le aliviaban el picor. Entonces su médico le añadió una crema de corticoides. No le iba del todo mal, pero claro, le habían dicho que no se la pusiera más de 2 semanas, y cuando aquello se aliviaba un poco, vuelta a empezar.

Foto de la rodilla derecha

Extremidad superior derecha

Finalmente la mandaron al dermatólogo. Al menos tenía un diagnóstico, pero los picores tampoco mejoraban con los diferentes tratamientos, cada vez condicionaban más su vida social, la ropa que se ponía y su humor. A ver si hoy le cambian de tratamiento (eso es lo que pensaba Marisa mientras nosotros nos revisábamos su historia clínica por enésima vez).
Las lesiones consistían en múltiples nódulos más o menos eritematosos, por lo general de menos de 1 cm, algunos con la superficie más queratósica, algo pigmentados, algunos de ellos excoriados por el rascado, localizados en la superficie extensora de las extremidades (tenía unas pocas lesiones en el tronco, y ninguna en cara, palmas y plantas). Las mucosas se encontraban respetadas. También se observaban marcas de lesiones antiguas, hiperpigmentadas.

Y aunque para nosotros no es la primera vez que vemos a Marisa, para vosotros sí que es como una primera visita, así que se aceptan diagnósticos diferenciales y tratamientos potenciales para una paciente que empieza a estar un poco harta. ¿Le haríais una biopsia si la vierais por primera vez? ¿O ya tenéis claro el diagnóstico? Os advierto que esta semana lo verdaderamente complicado es el tratamiento, todo un reto. Tendréis que esperar al miércoles para conocer el desenlace.

Mientras, os dejo con este vídeo. Hoy nos alejamos un poco para tomar perspectiva de nuestro planeta con fotos de la Estación Espacial Internacional.


Nuestra Tierra - Our Earth from Fede Castro on Vimeo.

Prúrigo nodular: Picor extremo

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El prúrigo nodular es una patología crónica que se caracteriza por una erupción pápulo-nodular extremadamente pruriginosa, de difícil tratamiento y manejo para desespero de médicos y pacientes, y que además puede asociarse a otras enfermedades sistémicas.
Esta enfermedad fue descrita inicialmente por Hyde en el año 1909 (el del Dr. Jekyll no, otro) en mujeres de mediana edad. En realidad puede presentarse a cualquier edad, aunque lo más habitual es entre 20 y 60 años, siendo más frecuente en mujeres. Los pacientes con dermatitis atópica coexistente tienen una edad de inicio más precoz respecto a los que no tienen el antecedente de atopia.

Imagen tomada hace 1 mes, durante el tratamiento con ciclosporina A

La lesión clásica del prúrigo nodular consiste en un nódulo firme, hiperqueratósico, pruriginoso, que varía en número desde unas pocas lesiones a cientos de ellas, con un tamaño entre pocos milímetros a unos 2 cm de diámetro, y con tendencia a una distribución simétrica (a veces siguiendo un patrón lineal) con una predilección por las superficies extensoras de las extremidades (aunque también puede verse afectado el tronco). Las palmas, plantas y la cara suelen estar respetadas. Las lesiones suelen formar costras y se observan excoriaciones secundarias al rascado, así como hiper o hipopigmentación residual en las lesiones ya resueltas. La piel circundante no suele presentar alteraciones, aunque la xerosis (piel seca) y liquenificación no son infrecuentes.

La etiología del prúrigo nodular se desconoce. Ni siquiera se sabe si es una enfermedad cutánea primaria o, por el contrario, es una reacción patológica secundaria al prurito y al rascado. En cambio, se han descrito multitud de patologías asociadas a esta entidad, aunque el mecanismo no queda del todo claro y estas asociaciones se basan casi siempre en la descripción de casos más o menos aislados. En esta larga lista se encuentran trastornos de índole psiquiátrica como causa del prurito (depresión, ansiedad o trastorno obsesivo-compulsivo), hiperparatiroidismo secundario con alteraciones del metabolismo fosfocálcico, toxicidad por aluminio en el prurito urémico (en pacientes hemodializados), anemia ferropénica, policitemia vera, linfomas, enfermedad celiaca, neoplasia gástrica, enfermedad obstructiva biliar, déficit de alfa-1-antitripsina, infección por VIH, hepatitis B, hepatitis C, etc.

Los principales diagnósticos diferenciales a tener en cuenta ante lesiones parecidas son una dermatosis perforante, un liquen plano hipertrófico, un penfigoide nodular, un prúrigo actínico, queratoacantomas múltiples o, incluso, una escabiosis nodular. La historia clínica y la histología nos ayudarán a efectuar un correcto diagnóstico.

Desde el punto de vista histológico, el prúrigo nodular se caracteriza por una marcada hiperqueratosis, a menudo con paraqueratosis focal y una acantosis irregular en muchas ocasiones de carácter pseudoepiteliomatoso. Es característica la hipertrofia y proliferación de los nervios dérmicos. El péptido relacionado con el gen de la calcitonina y la sustancia P se postulan como mediadores en la inflamación neural y el prurito. El infiltrado inflamatorio en la dermis está formado por linfocitos, mastocitos, histiocitos y ocasionales eosinófilos.

Pero como en tantas ocasiones, lo verdaderamente complicado en esta enfermedad es el tratamiento. Por este motivo lo primero que hay que hacer es informar adecuadamente al paciente de la naturaleza de su enfermedad para evitar falsas expectativas e intentar establecer unos objetivos terapéuticos más realistas.
En segundo lugar vale la pena investigar si existe o no patología subyacente cuyo tratamiento pueda ayudar a manejar mejor la enfermedad. Los estudios que se recomiendan son: hemograma y analítica con función hepática y renal, IgE, hormonas tiroideas, PTH, serologías de hepatitis y VIH, pruebas epicutáneas y biopsia cutánea para confirmación histológica (naturalmente, individualizando en cada caso).
Como medidas generales vale la pena insistir en todos los pacientes en la aplicación correcta y generosa de emolientes, ya que la xerosis sólo contribuirá a empeorar al prurito (la piel seca nunca ayuda).
El tratamiento de primera línea en el prúrigo nodular consiste en el uso de antihistamínicos orales tipo 1, como hidroxicina o prometazina o el antidepresivo doxepina (si no existen contraindicaciones) para aliviar el picor, junto a corticoides tópicos potentes en oclusión o no (dipropionato de betametasona o clobetasol). En algunos casos puede ser de ayuda la infiltración intralesional de los corticoides (o en lesiones concretas más “rebeldes”). Los preparados tópicos a base de mentol pueden ayudar a aliviar el prurito de manera transitoria.
Si no es suficiente (nada raro) se puede plantear tratamiento de segunda línea, como fototerapia (PUVA o UVB de banda estrecha). La crioterapia puede ser una opción si no hay muchas lesiones (ciclos con nitrógeno de 10 a 30 segundos). Otros tratamientos tópicos de segunda línea son la vitamina D3 y la capsaicina.


En los casos más resistentes y siempre valorando el perfil beneficio-riesgo, pasaríamos a tratamientos de tercera línea, como por ejemplo la ciclosporina A, que constituye un tratamiento muy eficaz para el prúrigo nodular, a dosis de 3,5-4 mg/kg/d repartidas en dos dosis en periodos de 24-26 semanas. Sin embargo, sus efectos secundarios potenciales nos limitan su uso como tratamiento continuado (principalmente HTA y daño renal).
Pero uno de los tratamientos más curiosos (y más eficaces) para esta enfermedad es la temida talidomida. El primer caso de empleo de este fármaco “maldito” en el tratamiento del prúrigo nodular se remonta al año 1975 y aunque su eficacia no se discute (a dosis de 100-200 mg/d) sus potenciales efectos secundarios (neuropatía periférica, aparte de la teratogenicidad ya archiconocida) y la dificultad para su obtención hacen que sólo se utilice en casos muy puntuales.
La naltrexona también se ha probado, en algunos casos con éxito, para el control del prurito en estos pacientes (50 mg/d por vía oral), aunque también tiene limitaciones importantes (embarazo, insuficiencia hepática, etc.).

Pero ¿qué pasó con Marisa? Pues que después de confirmar el diagnóstico de sospecha mediante una biopsia y descartar otra patología asociada, nos centramos en el tratamiento, en una escalada terapéutica que se inició con antihistamínicos orales y corticoides tópicos potentes, doxepina, fototerapia y, finalmente ciclosporina A, que ha sido “un milagro” según palabras de la propia Marisa. Un milagro (porque le va fenomenal) y un arma de doble filo, debido a sus potenciales efectos adversos, lo que nos obliga a un continuo tira y afloja en forma de negociación (ríete tú de un intercambio de rehenes) con nuestra paciente, que prefiere vivir sin picor a pensar en una posible nefrotoxicidad futura. Aún así, vamos haciendo descansos y administramos la dosis mínima eficaz.

Mejor lo dejamos por hoy. Aquí el agua sigue estando a una temperatura perfecta, así que os dejo con un vídeo que grabé hace poco en un buceo nocturno con la GoPro (y una lente macro). Espero que os guste.



Unas manchas amarillas en los párpados

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En realidad Agustina no venía por eso a nuestra consulta. Su médico la había derivado por unas lesiones en el tronco que finalmente resultaron ser queratosis seborreicas. Por eso, viendo nuestras siniestras intenciones de darle el alta sin más miramientos (bueno, después de explicarle que las queratosis seborreicas no tenían más relevancia, y como que no le ocasionaban ninguna molestia, no era necesario tratarlas y bla, bla), aprovechó la ocasión para consultarnos por unas manchas que le habían aparecido en el último año en los párpados de ambos ojos (aunque con un claro predominio del lado izquierdo). No le molestaban en absoluto, pero iban progresando lentamente y sus amigas le decían que se lo hiciera mirar.



Agustina tiene 58 años y que ella sepa, ninguna enfermedad relevante. Tampoco toma medicamentos, a excepción de algún paracetamol cuando le duelen las rodillas.
Lo cierto es que se lo había preguntado a su médico, pero fue un día que además tenía un gripazo de campeonato y le dijo que eso no era nada, que ya bastante tenía con ese virus, que cuando la llamaran del dermatólogo para lo de las manchas del cuerpo aprovechara para preguntarle también por eso.

Y nosotros aprovechamos también para hablar de algo nuevo en el blog. ¿Qué son esas manchas amarillas? ¿Por qué salen? ¿Hay que pedirle a Agustina alguna prueba? ¿Es necesario realizar algún tipo de tratamiento? ¿Le damos el alta definitivamente?
Las respuestas a estas preguntas y algo más el próximo miércoles en sus pantallas.
Hoy nos vamos a Portugal con este fantástigo hyperlapse- timelapse. Que lo disfrutéis.


Portugal Hyperlapse/Timelapse (Lisbon & Sesimbra) from Kirill Neiezhmakov on Vimeo.

Xantelasmas: colesterol en la piel

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Los xantelasmas palpebrales son un trastorno frecuente que se manifiesta como la presencia de unas placas amarillentas en los párpados, más frecuentemente en la parte interna y en el párpado superior, aunque de distribución más o menos simétrica, con tendencia a progresar y a formar placas persistentes de mayor tamaño coalescentes. Suelen aparecer en personas de edad media y la incidencia se incrementa con la edad.
En realidad los xantelasmas representan áreas repletas de macrófagos conteniendo lípidos, principalmente ésteres de colesterol, aunque su etiopatogenia exacta se desconoce.
Estas lesiones están compuestas por células xantomatosas cargadas de histiocitos espumosos con depósitos intracelulares de grasa que se localizan sobre todo en la parte superior de la dermis reticular.

Tinción H&E (Foto: Dr. Terrasa). Las flechas señalan los macrófagos espumosos

A mayor aumento, macrófagos cargados de lípidos

Aunque por sí mismos los xantelasmas no prepresentan ningún problema de salud (son lesiones asintomáticas sin ninguna tendencia a malignizar), y se consideran un problema estético, múltiples estudios demuestran que más del 50% de las personas con este tipo de lesiones tienen niveles anormalmente elevados de colesterol total o de colesterol-LDL. Yendo un poco más allá también existen estudios que asocian estas lesiones con un mayor riesgo de arterioesclerosis, enfermedad coronaria, resistencia a la insulina, diabetes mellitus, hipertensión arterial, dislipemia, obesidad e hiperuricemia, aunque esto último (el riesgo cardiovascular en estos pacientes) no termina de quedar del todo claro. Son especialmente frecuentes en pacientes con cirrosis biliar primaria. Cuando aparecen en pacientes más jóvenes, éstos presentan anomalías de las lipoproteínas más frecuentemente.

Tinción CD 68 que marca los macrófagos en dermis

Pero no olvidemos que el 50% de pacientes con xantelasmas palpebrales son normolipémicos. En estos pacientes, la asociación con arterioesclerosis y riesgo cardiovascular no queda nada clara.
El diagnóstico es clínico y no ofrece mayor dificultad debido a que las lesiones son muy características. Parece razonable pedir un perfil lipídico en estos pacientes.

Respecto al tratamiento, sólo está indicado por motivos estéticos, ya que se trata de lesiones benignas sin potencial de malignización. Existen diversas opciones terapéuticas que comprenden el tratamiento quirúrgico, la utilización de láseres ablativos o ácido tricloroacético a elevadas concentraciones (cuidado con el ojo). Hagamos lo que hagamos, las recurrencias son muy frecuentes, y así hay que explicárselo al paciente.
La reducción de niveles de lípidos en aquellos pacientes con dislipemia, puede inducir la regresión o mejoría de estas lesiones, aunque esto se observa con relativa poca frecuencia, ya que la tendencia es a la persistencia.

En el caso de Agustina, cuando le preguntamos, nos comentó que su médico le había solicitado ya una analítica que demostró una elevación moderada de las cifras de colesterol LDL, que de momento estaba intentando controlar con dieta y ejercicio, de modo que simplemente le volvimos a explicar la naturaleza de esas manchas de los párpados y no realizamos ningún tratamiento.

Disclaimer: las imágenes histológicas que ilustran la entrada de hoy no corresponden a nuestra paciente (no se nos hubiese ocurrido hacerle una biopsia), pero como no le hicimos tratamiento ni tenía fotos de seguimiento, se las pedí a nuestro "patólogo de cabecera" el Dr. Fernando Terrasa a quien desde aquí agradezco su desinteresada colaboración, como siempre.

Hoy vamos a ver las ballenas de Tonga, desde arriba y también desde abajo.


Tonga Whales, above and below. from Simon Buxton on Vimeo.

¿Dónut o verruga?

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Fran entra con cara de susto a la consulta. Tiene 9 años y un dónut en el dedo. O eso es lo que le dice todo el mundo cuando lo ve. Todo empezó con una simple verruga no muy grande en el dorso de la primera falange proximal del tercer dedo de la mano izquierda. Su mamá compró una cosa que anuncian por la tele para congelar las verrugas. En el anuncio aseguran que desaparecen con un solo tratamiento. Y en realidad la verruga desapareció, pero no por mucho tiempo, porque al cabo de un par de semanas volvió al ataque. Solo que ya no era una verruga, sino una especie de dónut disfrazado de verruga (o una verruga disfrazada de dónut) que cada vez se hacía más y más grande. A Fran le parecía flipante, pero a su madre no le debió hacer demasiada gracia, porque le hizo ir al pediatra. De ahí le mandaron al dermatólogo, que por lo visto es el médico de las verrugas.


Fran no se fía. Le han dicho que se la van a quemar. Y eso suena a pupa, así que entra un poco asustado, apretando fuertemente la mano de mamá. Cuando el médico de las verrugas le pide que se la enseñe, pone la mano encima de la mesa. “¿Ves? Tiene forma de dónut”, dice Fran todo orgulloso. El médico de las verrugas, que es una señora, no parece impresionarse mucho.

Pues éste es el misterioso caso de esta semana. En primer lugar, ¿qué os parece? ¿Verruga u otra cosa? ¿Y por qué tiene esa forma anular? ¿Llamamos a los chicos de Cuarto Milenio? ¿Y el tratamiento? ¿Qué hacemos con Fran?

Intentaremos resolver este misterio el próximo miércoles, así que estad atentos. Y aunque no parece demasiado saludable, os dejo con un vídeo de dónuts, cómo no…


Pink Donuts from Domenico Ruffo on Vimeo.

Crioterapia: Curar con frío

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La crioterapia es una técnica dermatológica que utiliza el frío extremo para el tratamiento de diversas lesiones cutáneas superficiales, con el objetivo de destruirlas mediante congelación, e intentando respetar al máximo el tejido sano circundante. Claro que no siempre es tan fácil, incluso en manos expertas.

Así de pronto podemos pensar que el uso de esta técnica es relativamente reciente en la práctica médica. Nada más lejos de la realidad, ya que en el año 2.500 A. C. los egipcios ya utilizaban el frío por su efecto analgésico y antiinflamatorio (claro que revisando el artículo no me queda claro de dónde sacaban el frío con el calor que hace por esas tierras). Lo de que el legendario cirujano de Napoleón Dominique-Jean Larrey utilizara esa técnica en las amputaciones durante la histórica retirada de Moscú ya me cuadra más. Pero no fue hasta finales del siglo XIX cuando empezaron a utilizarse sistemas de expansión para enfriar gases y frascos de vacío para almacenarlos. James Arnott, un médico inglés, fue la primera persona en utilizar el frío extremo con la intención de destruir tejido. Fue a principios del siglo XIX, utilizando una mezcla de sal y hielo picado. En 1889 un médico de Nueva York, Campbell White, fue el primero en utilizar aire líquido (a -190ºC) para el tratamiento de lesiones cutáneas (herpes zoster, lupus eritematoso, verrugas y epiteliomas). A principios del siglo XX empezó a utilizarse el dióxido de carbono solidificado, también llamado "hielo seco" (-78,5ºC) por el Dr. William Pusey en Chicago, más sencillo de obtener, convirtiéndose en el gas criogénico más popular en los albores del siglo XX.

Colector- compresor de hielo seco utilizado por Hall-Edwards (1911)

En los años 20 empezó a usarse el oxígeno líquido (-182,9ºC) pero eso ya era bastante más delicado, ya que el oxígeno líquido es complicado de manipular y extremadamente inflamable. Pese a su peligrosidad se siguió utilizando hasta 1948. Pero la verdadera revolución se produjo después de la Segunda Guerra Mundial, cuando el nitrógeno líquido (-196ºC) estuvo disponible comercialmente. En 1950 fue introducido en la práctica clínica por el Dr. Ray Allington quien empapaba torundas de algodón en nitrógeno para el tratamiento de una gran variedad de condiciones cutáneas.
La criocirugía moderna surge de la colaboración de un médico, Irving Cooper, y un ingeniero, Arnold Lee, quienes construyeron una sonda prototipo que posteriormente sería la base de los diferentes aparatos de crioterapia.
Curiosamente, aunque entre 1961 y 1970 se desarrollaron otros agentes criogénicos y otros aparatos, el nitrógeno líquido sigue siendo el rey del frío para los dermatólogos.

Pero, ¿cómo es posible que eso sirva para curar? Los mecanismos por los que la crioterapia es capaz de producir la muerte celular son variados, pero resumiendo un poco se pueden explicar por la formación de diminutos cristales de hielo en el interior de las células. Esto produce una alteración de la membrana celular y lo que se conoce con el nombre de “shock térmico”. Todo ello se acentúa durante el periodo de descongelación debido a la vasodilatación que se produce. La intensidad del daño producido viene determinada por la temperatura mínima alcanzada, el tiempo de congelación y el de descongelación, de manera que el máximo efecto se obtiene con un enfriamiento rápido y una descongelación lenta. Es por este motivo por el que se repiten varios ciclos de congelación- descongelación en una misma sesión de crioterapia.

Actualmente existen varios agentes criogénicos que pueden utilizarse para esta finalidad, como la nieve carbónica (-79ºC), el dimetil éter y propano (-50ºC) o el óxido nitroso (-70ºC), aunque como he mencionado antes, el rey sigue siendo el nitrógeno líquido, que a una temperatura de -196ºC es capaz de conseguir los mejores resultados en manos experimentadas. Este gas debe mantenerse en un contenedor presurizado a tal efecto (si no se evaporaría en un momento) y se aplica a través de una sonda (vaporizando directamente la lesión) o mediante un aplicador, con lo que se consiguen temperaturas en la base de la lesión de -40 a -60ºC.

Las indicaciones de la crioterapia en dermatología son múltiples y variadas (se calcula que existen más de 50 patologías que pueden beneficiarse de este tratamiento). Las más frecuentes son las verrugas víricas (incluyendo los condilomas acuminados), queratosis actínicas, queratosis seborreicas o carcinomas basocelulares superficiales. Sobra decir que la elección del tratamiento es una decisión individualizada en cada caso.

Crioterapia con nitrógeno líquido

Una de las principales limitaciones de la crioterapia es el dolor que conlleva su aplicación, y que puede ser intenso y difícil de soportar dependiendo del agente utilizado, del tamaño, número y localización de las lesiones a tratar. Afortunadamente, es un dolor transitorio (aunque puede durar varios minutos después de la realización de la técnica). La intención de la crioterapia es la de destruir tejido, de manera que es habitual la formación de ampollas en la zona tratada, que deberán curarse adecuadamente para evitar infecciones y otras complicaciones. Además deberemos tener en cuenta otras complicaciones relativamente frecuentes, son las alteraciones de la pigmentación, sobre todo hipopigmentaciones persistentes que son más frecuentes en pacientes de fototipo alto.

Pero si recordáis, las verrugas pueden ser especialmente resistentes a todo tipo de tratamientos, incluida la crioterapia (incluso con nitrógeno). No podemos garantizar que no vayan a ser necesarias varias sesiones de tratamiento y por este motivo muchas veces optamos por tratamientos más conservadores y menos dolorosos que pueden ser igualmente eficaces. No hay que olvidar que estamos hablando de una patología vírica, benigna y con tendencia a la resolución espontánea en muchísimos casos, así que una vez más, hay que individualizar cada caso. ¿Qué pasó con Fran? Pues que probablemente quien le aplicara el tratamiento lo hizo con mayor intensidad en el centro de la lesión (el frío se concentra en el centro y va difundiendo alrededor de la zona tratada), así que la verruga se curó en la zona central pero recidivó en la periferia, y por eso tomó esa forma de dónut. Otra posible explicación es que con la crioterapia se produjera una ampolla y que del líquido se produjera una "siembra" de virus en la periferia de la lesión. Misterio resuelto. Por cierto, la verruga-dónut se le fue después de 3 semanas de tratamiento con un queratolítico tópico a base de ácido salicílico.

Para terminar, unas palabras sobre esos tratamientos de “crioterapia” de venta en farmacias. El Cryopharma® es un aerosol (o aplicador) del gas dimetil-éter propano (-57ºC). Con esa temperatura ni de lejos es posible llegar a conseguir temperaturas de -40ºC en la lesión a tratar (como mucho 0-3ºC). Personalmente me indigna bastante que anuncien en televisión que este método asegura la curación de las verrugas con una sola aplicación. Sólo por el hecho de que muchas de las verrugas que llegan a nuestras consultas ya se han puesto el tratamiento en cuestión, bastaría para desmontar el anuncio. Os dejo un artículo que habla de este tema, y aquí otro.

De nuevo me he enrollado más de la cuenta. Dejo pendiente hablar otro día de la técnica de la crioterapia, pero hoy me ha dado por hablar de historia y de engaños, qué le vamos a hacer.

Hoy cambiamos a aires más fríos, como no podía ser de otra manera. Y es que "Winter is coming". Os dejo con las montañas de Valais, en Suiza.


Mountains of Valais from Christian Mülhauser on Vimeo.

Una revisión de lunares

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Jesús, un chico sano de 28 años, tenía un fototipo III y ningún antecedente familiar de cáncer de piel. Tampoco tenía demasiadas lesiones pigmentadas, pero en cualquier caso su médico le había derivado para que le hiciéramos una revisión. Lo cierto es que ninguna de las escasas lesiones que tenía nos llamó la atención.



Cuando le íbamos a explicar que todo estaba bien y no veíamos nada extraño, Jesús nos dijo que uno de sus lunares le había cambiado. Lo tenía desde que tenía memoria, debajo de la zona pectoral derecha, pero en los últimos años se le había abultado y eso le preocupaba un poco. Nunca se le había inflamado, ni sangrado, ni nada parecido, pero quería saber si ese aumento de tamaño era preocupante.
Cuando la miramos con más detenimiento, vimos una lesión pigmentada en esa localización, de color marrón claro, que medía aproximadamente 8x5 mm, con una zona algo lateralizada papular de unos 3mm.

¿Qué os parece? ¿Hay que preocuparse? ¿Necesitamos la ayuda del patólogo? ¿Le ponemos el dermatoscopio encima? ¿Hay que hacer algo o le damos el alta?
El miércoles lo sabremos (prometo imagen dermatoscópica).

Hoy la cosa va de cine. Escenas de películas míticas recreadas con cualquier cosa. ¿Sois capaces de adivinar los nombres de las 14 películas?


Scenes You’ve Seen: Blockbuster movies recreated with stock footage from Dissolve on Vimeo.

El tercer pezón

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Jesús tenía un pezón supernumerario. Estaba claro, y aunque no necesitaba ninguna exploración para asegurarlo, no pude evitar ponerle el dermatoscopio encima. Había que decírselo con delicadeza. Aunque a veces las personas con politelia (así se llama cuando tienes pezones accesorios) ya lo saben, no son pocas las ocasiones en que constituyen un motivo de consulta al médico, quien a su vez (eso ya es menos frecuente), lo deriva al dermatólogo. A los chicos les choca mucho eso de tener un “tercer pezón”, la reacción de la gente es de lo más variopinta.

Los pezones supernumerarios no son en absoluto excepcionales, y aparecen cuando persisten algunas células embrionarias de la línea mamilar (o cresta mamaria), que se extiende en la sexta semana de gestación a cada lado de la pared corporal ventral desde el esbozo del miembro anterior hasta la región media del esbozo del miembro posterior (vamos, desde la axila hasta la ingle). En 1915 Kajava clasificó en 8 categorías el tejido mamario supernumerario: 1. Mama completa (polimastia); 2. Tejido glandular con pezón sin areola; 3. Areola y tejido glandular sin pezón; 4. Sólo tejido glandular; 5. Pezón y areola (pseudomama); 6. Sólo pezón (politelia); 7. Sólo areola (politelia areolaris) y 8. Sólo un parche velloso (politelia pilosa). La forma más común es la politelia, y parece que afecta algo más a varones, siendo más frecuente entre personas de piel negra.

Imagen dermatoscópica del tercer pezón.

La politelia se manifiesta como lesiones congénitas (o de aparición en la infancia) del color de la piel o ligeramente pigmentadas que se desarrollan en esa línea mamaria primitiva, en cualquier localización de la línea que une la axila con la ingle. Aunque lo normal es que aparezca esporádicamente, están descritos casos familiares. Se calcula que la prevalencia en la población general se sitúa entre 0,22 y 5,6%, dependiendo de los estudios. Habitualmente se trata de una única lesión, pero también pueden ser múltiples (el récord mundial es de 7 pezones en un mismo varón). Uno de los ejemplos más conocidos de pezón supernumerario es el que luce Mark Wahlberg bajo su pecho izquierdo.

El diagnóstico es clínico, pero no es raro que puedan confundirse con fibromas, lipomas, neurofibromas, verrugas y nevus melanocíticos. No es necesaria la confirmación histológica, aunque tampoco es extraño que más de un pezón haya terminado en un bote de biopsia pensando en otras entidades, en cuyo caso podríamos ver componentes variables de un pezón normal, entre ellos lóbulos sebáceos y conductos (tubérculos de Montgomery), folículos vellosos rudimentarios, conductos lactilíferos, vénulas dilatadas y fascículos de músculo liso.

La dermatoscopia en nuestro caso reveló una zona blanquecina central de aspecto cicatricial rodeada por un área de mayor tamaño de retículo pigmentado fino. En ocasiones se detecta una hendidura en la porción central, pero en general el aspecto dermatoscópico (salvando las distancias) puede recordar al de un dermatofibroma.

Tener un tercer pezón no se considera patológico (hay cosas peores) y en realidad no es necesario efectuar ningún tratamiento a no ser que la lesión ocasione sintomatología, en cuyo caso siempre se puede realizar una extirpaciónquirúrgica.

Más raramente se han documentado casos de pezón supernumerario en asociación con adenoma del pezón (adenomatosis erosiva). También hay (de manera excepcional) casos descritos de cáncer de mama que han aparecido sobre una mama supernumeraria. Algunos autores afirman que el hecho de tener un pezón supernumerario se asocia a una mayor incidencia de cánceres del tracto génito-urinario (en una serie de 73 pacientes con tumores testiculares se documentó la presencia de pezones supernumerarios en el 11% de los pacientes). También se ha asociado a la presencia de anomalías congénitas del tracto renal y malformaciones cardiacas, claro que para afirmarlo con seguridad serían necesarios estudios serios de prevalencia en la población general, así que nos quedaremos con la duda.

Hoy vamos a recordar la escena del tercer pezón de Chandler en la serie "Friends". Mira que han pasado años.


Una mancha en el pie

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Se llama Adela, tiene 71 años y una extraña mancha en la planta del pie derecho. El otro día fue a su médico para que le renovara las recetas de los medicamentos que toma (para la hipertensión y colesterol) y le comentó sin darle mayor importancia que desde hacía unos dos meses había advertido esa mancha en la planta del pie. No le picaba ni le dolía, pero parecía que iba creciendo muy lentamente. No había aplicado ningún tratamiento y como que a su médico le pareció algo raro, la remitió a la consulta de dermatología.
Se trataba de una mácula no palpable de aproximadamente 1,5 cm de diámetro de contornos bastante bien definidos, de color marrón claro, no descamativa.


Imagen dermatoscópica

Os adelanto que le realizamos una biopsia en esa primera visita (eso es una pista) y lo que podéis ver en la foto corresponde a la imagen que tomamos cuando vino a buscar el resultado un mes más tarde, por eso podéis apreciar la cicatriz aún reciente de la biopsia en el la zona superior de la foto, así como en la imagen dermatoscópica.

Bueno, ya nos hemos delatado, aunque quizá una biopsia de entrada no fue lo más adecuado. ¿O sí? ¿Qué os parece? ¿Se la podríamos haber ahorrado a nuestra paciente? ¿Encontráis a faltar algún dato relevante de su historia clínica que nos pueda ayudar? ¿Tenemos que hacer más pruebas? ¿O podemos proponer ya el tratamiento?
Complicado, ¿no? Prometo sacaros de dudas el próximo miércoles.

Hoy nos vamos muy lejos, a Papúa- Nueva Guinea. Relaxing diving.


Rolling in the Deep - Papua New Guinea from Dustin Adamson on Vimeo.

Cuando las tiñas son negras

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El de Adela fue un caso curioso que aún a día de hoy no nos terminamos de explicar. Como sabéis, le realizamos una biopsia el día de la primera visita, y la sorpresa fue que el patólogo nos informó de la presencia de numerosas hifas septadas y esporas en la superficie córnea de pigmentación parduzca, sin proliferación melanocítica ni otras alteraciones salvo un mínimo infiltrado inflamatorio perivascular superficial.



¿Hongos? Rápidamente le tomamos unas escamas para hacer un examen directo con KOH y las miramos al microscopio con ansia. Pues sí. Hifas en cantidades industriales.

Adela no tenía lesiones en otras localizaciones pero no entendía por qué la mirábamos con esa cara tan rara. Le preguntamos si había estado de viaje recientemente y nos dijo que la última vez que salió de la isla fue hace 10 años cuando realizó un viaje a Egipto con toda la familia. Su único viaje al extranjero en toda su vida. Seguimos con la cara rara. Le volvimos a tomar otra muestra de escamas de la zona afecta, esta vez para un cultivo micológico, que fue positivo para Hortaea werneckii.

En el cultivo... también es negra

La tiña negra (tinea nigra) es una infección fúngica asintomática que afecta palmas y plantas causada por el hongo dematiáceo Hortaea werneckii (antes adscrito a los géneros Exophiala, Phaeoannellomyces o Cladosporium). Fue descrita por vez primera en 1891 por Alexandre Cerqueira en Salvador de Bahía (Brasil) bajo el nombre de keratomicosis nigra palmaris.
Se presenta como máculas pigmentadas asintomáticas en palmas o plantas (raramente afectando ambas localizaciones), siendo poco frecuente la afectación bilateral. Parece ser más frecuente en mujeres. Se ve en regiones tropicales y subtropicales, o afectando a viajeros que vuelven de zonas endémicas. El periodo de incubación suele ser de varias semanas, aunque se han descrito hasta 20 años después.

Esto fue lo que vimos en el examen directo (KOH)

Vale. La tiña negra es una chorrada sin mayor trascendencia. Pero vale la pena conocer esta entidad, aunque sea poco frecuente, ya que el principal problema es que es frecuente que el paciente se marche de la consulta con un diagnóstico de sospecha de melanoma acral o nevus acral y 4 mm menos de piel correspondientes a una biopsia, como fue nuestro caso. Si hubiéramos sido un poco más hábiles, nuestro sentido arácnido habría chirriado al ver la lesión y, sobre todo, la dermatoscopia, que se ha demostrado de gran utilidad en el diagnóstico de sospecha de estas lesiones.

El patrón dermatoscópico de la tiña negra fue descrito por primera vez en 1997 por Gupta, como un patrón con “espículas pigmentadas” que forman una mancha reticular de un color marrón bastante uniforme y que no siguen ninguna estructura anatómica ni los dermatoglifos. Y recordad desinfectar el dermatoscopio en caso de apoyarlo sobre la piel!

El tratamiento de la tiña negra incluye el uso de queratolíticos tópicos (como urea o ácido salicílico) y antifúngicos tópicos. Adela respondió completamente al tratamiento con sertaconazol durante un mes, sin que se observara recidiva posterior.

Adela, un mes después de iniciar el tratamiento tópico

En este caso lo más curioso, aparte del diagnóstico, fue que nos quedó la duda de si se había traído el hongo de su viaje a Egipto 10 años antes o era un caso autóctono. No sé cuál de las dos opciones es más rara… Pero bien está lo que bien acaba. Si tenéis interés podéis consultar este artículo de revisión sobre esta entidad y la utilidad de la dermatoscopia.

Hoy viajamos a Egipto. Cuidado donde ponéis los pies.


Egypt HD from Abdelrahman Gabr on Vimeo.

Puedo escribir en mi piel

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Casi habíamos terminado la consulta esa mañana. Habíamos visto un poco de todo, entre picores y tumores. A mi lado Raquel, la residente de segundo año de Medicina de Familia, que llevaba rotando con nosotros varios días. De repente me enseña su antebrazo y me dice: “-Mira, puedo escribir sobre mi piel”. Unos minutos antes había marcado una palabra con la uña, y al cabo de un rato se había formado una roncha (eritema y edema) justo donde había rascado.


Raquel comentó que le sucedía hacía años (ahora tenía 26), que de pequeña había tenido asma pero que hacía muchos años que no tenía ningún problema respiratorio, y que nunca le había dado mucha importancia, ya que esas marcas desaparecían solas en menos de una hora. Lo malo es que le picaban bastante, y que a veces le salían sólo con la presión de los elásticos de la ropa. Nunca lo había consultado hasta ahora, pero ya que estaba rotando en derma…

Bueno, pues esta semana es el médico de familia quien nos examina a nosotros (curioso). ¿Qué le decimos? ¿Que pida cita a su médico? (es broma). ¿Hacemos pruebas o no hace falta? ¿Le damos tratamiento? ¿Alguna recomendación?

No os enredo más. Esta semana el diagnóstico es facilito, pero en Dermapixel no nos conformamos con un simple diagnóstico, y todo lo demás puede dar mucho juego. Así que adelante, estáis en vuestra casa.

Y mientras, yo en Amsterdam, en el Congreso Europeo de Dermatología, a ver si me inspira para seguir escribiendo los próximos meses.


Sky over Holland from Edwin Haighton on Vimeo.

Dermografismo: una urticaria inducible

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Lo habréis acertado todos. Seguro. Raquel tenía un dermografismo sintomático. Etimológicamente significa eso exactamente: escribir en la piel (que es lo que puedes hacer si tienes un dermografismo y te aburres mucho). Pero antes de seguir conviene aclarar algunos conceptos.

En primer lugar, decir que en el último año la clásica clasificación de urticaria ha cambiado, gentileza de una serie de sociedades científicas que después de muchos encuentros y desencuentros, finalmente parecen haberse puesto de acuerdo en un documento de consenso que responde al nombre de EAACI/GA LEN/EDF/WAO Guideline for the definition, classification, diagnosis and management of urticaria (vamos, que se han juntado alergólogos y dermatólogos).

Dermografismo dermapixeliano (en la espalda de una buena amiga)

Resumiendo mucho y centrándonos en la urticaria crónica (la que dura más de 6 semanas), actualmente se clasifica en espontánea (con o sin angioedema) o inducible (antes llamadas urticarias físicas). Hoy hablaremos de ésas, de las inducibles, y en concreto del dermografismo sintomático, que junto a la urticaria por frío, la urticaria por presión retardada, la urticaria solar, la urticaria por calor, el angioedema vibratorio, la urticaria colinérgica, la urticaria acuagénica y la urticaria de contacto, conforman este variopinto grupo de urticarias.

Pero vamos con el dermografismo. Y es que es importante diferenciar el llamado dermografismo simple, fenómeno extremadamente frecuente (2-5% de la población general), en el que se provocan lesiones habonosas asintomáticas después de frotar o rascar la piel, que aparecen unos 5 minutos después y remiten habitualmente antes de los 30 minutos, del dermografismo sintomático (también llamado urticaria facticia o urticaria dermográfica), cuadro mucho menos frecuente en el que las lesiones aparecen menos de 5 minutos después del rascado, y que suelen persistir más de 30 minutos (habitualmente menos de 2 horas). En cualquier caso, para hablar de dermografismo propiamente es necesario que las lesiones sean palpables (con un simple eritema no es suficiente). Todo esto está estandarizado, y existen artilugios que se llaman dermografómetros. En mi consulta, mi dermografómetro low-cost consiste en la patita de un clip (luego lo tiro y es así como más higiénico).

Dermografómetros (arriba, el profesional; abajo, el mío low-cost)

La causa del dermografismo sintomático es desconocida (para variar), aunque se supone que está implicada la liberación de mediadores vasoactivos a partir de mastocitos cutáneos y se han demostrado niveles elevados de histamina después de los episodios. No ha llegado a identificarse ningún alérgeno. Respecto a la duración media de la enfermedad, se calcula en 6-7 años.

El diagnóstico es simple. Consiste en rascar con algún material firme y no punzante (un clip, como he comentado) la superficie volar del antebrazo del paciente, que es donde mejor se reproducen las lesiones. Yo se lo hago al principio de la consulta (en casi todos los pacientes con urticaria), y así al cabo de 5-6 minutos (mientras completamos la historia clínica) podremos comprobar si es o no positivo y en qué intensidad. En caso de que el paciente esté tomando antihistamínicos un resultado negativo no es valorable (convendría repetirlo en ausencia de tratamiento, si es posible).

Dermografismo positivo 5 minutos después de rascar con el clip

El dermografismo simple no va a precisar ninguna medida terapéutica, ya que por definición es asintomático, aunque conviene evitar los desencadenantes siempre que sea posible. La duda se nos puede plantear en los dermografismos sintomáticos, que sí pueden llegar a alterar lo suficiente la calidad de vida como para tener que plantear dar tratamiento (recordemos que el único picor soportable es el de los demás). En este caso, se recomienda la utilización de antihistamínicos H1 de segunda generación de manera continuada, como cualquier otra urticaria crónica espontánea. Es una decisión que tendremos que consensuar con el paciente de manera individual.

Y así fue como Raquel terminó siendo diagnosticada de un dermografismo sintomático, que va controlando con cetirizina.

El vídeo de hoy no es bonito. Pero no se me ha ocurrido ninguno mejor. Hay gente "pa tó".


Miedo a los corticoides

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Eric entra a nuestra consulta nervioso, de la mano de su madre. Mientras ella me explica que el día antes habían estado en urgencias de pediatría, desde donde le habían gestionado la cita para hoy, el niño no para de rascarse a través de la ropa. Eric tiene 8 años, no tiene ninguna alergia, sigue una alimentación normal y arrastra problemas de piel desde los 2 años de edad, con picores muy intensos que en las peores épocas no le dejan descansar por la noche. De tanto rascarse, llega a hacerse heridas, y en más de una ocasión su pediatra le ha tenido que recetar antibióticos.


La madre de Eric ya no sabe qué más hacer: le han dicho que es dermatitis atópica (ella misma tuvo problemas de pequeña y el padre de Eric tiene rinitis alérgica), y le han recetado una crema de hidrocortisona al 1% para cuando esté muy mal. A veces se la pone un par de días y mejora algo, pero enseguida vuelve a ponerse fatal. Sobre todo en invierno y en los cambios de estación (menos mal que en verano la cosa afloja bastante).


A la madre de Eric le han explicado que esto de la dermatitis atópica es por la piel seca, y que le hidrate mucho la piel. Se gasta un dineral en cremas, nos dice que ha probado casi todas las marcas de la farmacia (y reconoce que le ha llegado a poner aloe vera natural), pero las cremas parecen picarle aún más y ya no sabe qué hacer. No le va a estar poniendo corticoides todo el rato, le han dicho que eso puede ser peligroso para la piel y tiene miedo de abusar.

¿Qué os parece? Primero el diagnóstico: ¿Es dermatitis atópica? ¿O pensamos en otra cosa? ¿Y el tratamiento? ¿Seguimos insistiendo en la hidratación? ¿Otra tanda de antibióticos? ¿Qué pasa con los corticoides? ¿Son tan malos como los pintan? ¿Qué es abusar de los corticoides? ¿Es un tema de cantidad, o de tiempo? ¿Cómo se gestiona la "corticofobia"?
Lo que está claro es que algo habrá que hacer con el pobre Eric, que sigue rascando como un poseso mientras le exploramos y la madre nos acribilla a preguntas.

Intentaremos aclarar algo el miércoles. De momento os dejo con un vídeo de nudibranquios de Papúa- Nueva Guinea, esas babosas marinas que tanto me fascinan.


Nudibranchs of Papua New Guinea from Dustin Adamson on Vimeo.

Corticoides tópicos: nuestro gran aliado en la dermatitis atópica

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La dermatitis atópica es una dermatosis crónica inflamatoria y pruriginosa que afecta en mayor o menor intensidad al 25% de los niños y a un 2-3% de los adultos, a menudo asociada a elevación de IgE sérica y a una historia personal o familiar de asma y rinitis. Es frecuente que se inicie entre los 3 y 6 meses de edad, de manera que un 60% de los pacientes inician los síntomas en el primer año de vida, y un 90% antes de los 5 años. Afortunadamente, la naturaleza es sabia y la mayoría se resuelven antes de llegar en la vida adulta (un 10-30% no tienen tanta suerte), siendo más raro que esta enfermedad se inicie en el adulto.

Su patogénesis es compleja, y engloba factores genéticos, inmunológicos y ambientales, que conducen a una disfunción de la barrera cutánea y a una disregulación del sistema inmune. Como consecuencia, tendremos eritema, edema, xerosis, excoriaciones, costras y liquenificación (aumento del grosor de la piel) y el prurito como protagonista constante de esta molesta enfermedad a la que en ocasiones no se le da la suficiente importancia (conviene recordar que el picor no es más que otra manera de sufrir).

El diagnóstico se realiza casi siempre en base a los hallazgos clínicos, aunque también se puede recurrir a los criterios de Hanifin y Rajka (1980) o sus posteriores modificaciones. Y es que no existe ningún biomarcador a día de hoy que permita distinguir la dermatitis atópica de otras enfermedades.
Para medir la gravedad existen más de 25 escalas sin un gold-standard bien definido, aunque la que más se utiliza es el SCORAD y el EASI (raramente en la práctica clínica). Otras tantas escalas se utilizan para medir el impacto en la calidad de vida de estos pacientes y de sus familias.
Pero en el caso de Eric no tenemos ninguna duda diagnóstica: tiene una dermatitis atópica de libro, así que el problema es de tipo terapéutico.

Las piernas de Eric, después de 2 semanas de tratamiento

Hace ya algún tiempo ya mencionamos en este blog las medidas generales a considerar en el cuidado de la piel de estos niños (podéis consultarlo en este enlace o en este otro de la Dra. Bahillo). También dijimos que, aunque la hidratación es fundamental, en el brote agudo lo mejor es centrarnos en el tratamiento farmacológico y dejar las hidratantes para cuando haya pasado lo peor.
Para no alargarnos, hoy nos centraremos en el que sigue siendo nuestro gran aliado en el tratamiento de la dermatitis atópica: los corticoides tópicos, y dejaremos otras alternativas de tratamiento (incluido el tratamiento sistémico) para otro día, siguiendo las recomendaciones de las últimas guías americanas y de este algoritmo terapéutico publicado en la revista Actas Dermosifiliográficas.

Los corticoides tópicos son el tratamiento más utilizado tanto en niños como en adultos, cuando las medidas de hidratación y cuidados no son suficientes. No es algo nuevo: hace más de 60 años que se utilizan, así que conocemos perfectamente sus ventajas y también sus problemas potenciales derivados de un mal uso o abuso, estos últimos casi siempre magnificados en el saber popular.
Se utilizan tanto para el tratamiento de la fase inflamatoria activa como para la prevención del brote, en algunos casos.

Los corticoides tópicos se agrupan en 7 clases en función de su potencia, desde la más baja (VII) a la más alta (I). En Europa la clasificación es en 4 grupos, podéis consultarlo en este link. Como es de suponer, la potencia está directamente relacionada con la eficacia, pero también con los posibles efectos adversos.

Pero, ¿cuál elegir? Pues depende, porque no existen normas al respecto. Nuestra elección va a depender de la extensión de las lesiones, de la edad del paciente, de la localización y de la gravedad de las mismas. Tan importante es la correcta elección del corticoide (en general se utilizan los de media y elevada potencia en brotes durante periodos cortos para conseguir un rápido alivio de la sintomatología), como de la galénica (lociones, emulsiones, cremas, pomadas o ungüentos). Pero ojo con zonas de piel más fina como la cara y los pliegues, donde la penetración es mayor y, por tanto, tendremos que ser más prudentes.

Respecto a la frecuencia, aunque clásicamente se ha recomendado dos veces al día, existen evidencias que sugieren que con una vez al día es suficiente para los de mayor potencia. La cantidad a aplicar depende de la localización y edad del paciente, y se expresa en FTU (fingertip unit, que es la cantidad que cabe en la punta del dedo, unos 0,5g). Ah, y no tengáis miedo de extender la crema hasta que se absorba (lo demás es desperdiciar producto).

1 FTU de crema (equivalente a unos 0,5 gramos)

Pese a ser un medicamento tan temido por padres y abuelas, la realidad es que la incidencia de efectos adversos notificados es baja (y casi siempre por un mal uso). Los efectos secundarios a nivel cutáneo son los más frecuentes, e incluyen púrpura, telangiectasias, estrías, hipertricosis focal y erupciones acneiformes (o rosácea-like, en la cara). La atrofia cutánea es uno de los efectos más temidos y puede ser inducida por cualquier tipo de corticoide tópico, aunque el riesgo es mayor con los de mayor potencia, la oclusión, la aplicación en áreas de piel más fina y en personas de edad avanzada. La mayor parte de estos efectos secundarios se resuelven al interrumpir el tratamiento, al cabo de unos meses. Por todo ello no se recomienda el tratamiento continuo durante largos periodos de tiempo (en cambio, la aplicación 1-2 veces por semana no ha demostrado tener estos efectos, en estudios a 40 semanas).

La aplicación de corticoides tópicos en las lesiones de dermatitis atópica reduce la carga bacteriana de Staphylococcus aureus (a través de la disminución de citoquinas inflamatorias que inhiben la producción de péptidos antimicrobianos). También existe la preocupación sobre si dificultan el proceso de cicatrización y reparación epidérmica, aunque precisamente se recomienda aplicarlos en las lesiones fisuradas y excoriadas precisamente para evitar esos cambios secundarios.

Aunque son muy infrecuentes, habrá que valorar la posibilidad de una posible dermatitis alérgica de contacto a los corticoides tópicos o a alguno de sus excipientes si las lesiones no mejoran o empeoran durante la aplicación. En este caso puede estar indicada la realización de pruebas epicutáneas.

Otro problema potencial de los corticoides tópicos es la taquifilaxia, fenómeno por el cual el uso repetido de un medicamento disminuye la eficacia del mismo (de ahí la recomendación de realizar periodos de descanso).

La asociación con el desarrollo de cataratas no está tan clara, aunque por prudencia se recomienda minimizar su uso en la zona periocular.

Y no!, los corticoides tópicos no engordan, así que habrá que buscar otros culpables de ese aumento de peso.
Pero sí existe la posibilidad (sobre todo con los de alta y muy alta potencia) de que se produzca una absorción en un grado suficiente para provocar efectos secundarios. El riesgo de supresión del eje hipotalámico-pituitario-adrenal es bajo, pero significativo ante un uso continuado en grandes extensiones, sobre todo en pacientes que reciben corticoides por otras vías (inhalada, intranasal u oral). La hiperglicemia y la hipertensión por esta causa son extremadamente raras.

En definitiva, existe consenso en concluir que los corticoides tópicos tiene un buen perfil de seguridad, siempre y cuando se realice un uso prudente y ponderado.

Y sin embargo, la corticofobia es un hecho que vemos a diario en nuestras consultas. Una encuesta reveló que al 72% de los pacientes les preocupaba este tema, y que un 24% admitieron no cumplir con el tratamiento por el miedo al corticoide. Por este motivo es importante explicar bien el tratamiento y despejar las dudas del paciente en la consulta.

A Eric le recetamos una crema de propionato de fluticasona una vez al día y una tanda de antibiótico oral (ya que en algunas localizaciones las lesiones parecían sobreinfectadas), con buena evolución al cabo de dos semanas, insistiendo entonces en la aplicación de sus cremas hidratantes.
Me ha vuelto a quedar demasiado largo. Otro día hablaremos de los inhibidores de la calcineurina, que ya va tocando.

Hoy os dejo con un timelapse de Boston. No uno cualquiera, uno con múltiples capas que consigue un efecto brutal. ¿Es de noche o de día?


Boston Layer-Lapse from Julian Tryba on Vimeo.

Manchas en las manos

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Leonor estaba contrariada: tres meses esperando la consulta para el dermatólogo por una supuesta urticaria que ya no tenía. La urticaria (o lo que fueran aquellas ronchas que la habían tenido un mes rascando) había desaparecido tal y como había venido (bueno, quizá el antihistamínico que le dio su médico tuvo algo que ver). De modo que teníamos delante a una paciente aparentemente indignada porque ya no estaba enferma. En estos casos les intento explicar que la resolución espontánea de muchas enfermedades inflamatorias es algo habitual y que debería ser más motivo de regocijo que de ansiedad. Pero cuando un paciente no anula la cita (en cuyo caso podría ser aprovechada por otro y disminuir así la cada vez mayor lista de espera) suele ser por algo, casi siempre para comentarnos otros problemas que quizá no habrían sido motivo de derivación por parte de su médico de familia.

Imagen dermatoscópica
Es la vieja táctica del "ya que estoy aquí” (por otra parte, perfectamente comprensible). Y ya que estaba aquí, efectivamente aprovechó para consultarnos por unas manchas oscuras que tenía en las
manos. Bueno, en el dorso de las manos, de los antebrazos, de la cara y del escote. Nuestra paciente, de 68 años, amante de los rayos solares y de las playas de Mallorca, nos contaba que aunque ahora iba con más cuidado, hasta hacía bien poco no era demasiado amiga de las cremas fotoprotectoras. Aprovechamos la ocasión para, temerosos de lo que pudiéramos encontrarnos, realizarle una minuciosa exploración que afortunadamente no reveló ninguna sorpresa desagradable.

Pero volviendo a las manchas de las manos, ¿qué os parecen? ¿Debemos preocuparnos? Y, sean o no importantes, ¿podemos ofrecerle alguna solución?

La solución, como siempre, el miércoles. Hoy os dejo con un tipo que hace cosas alucinantes con unas láminas de vidrio, una especie de escultura tridimensional. Se llama Thomas Medicus, y es flipante.


emulsifier from raumkunstraum on Vimeo.
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