El pilomatricoma es un tumor benigno con diferenciación hacia la porción matricial del folículo piloso normal. También se le conoce como epitelioma calcificado de Malherbe, descrito precisamente por este autor en 1880.
Suele aparecer en niños y en adultos jóvenes, y predomina en mujeres. Habitualmente se presenta como una lesión única, y aunque se han descrito casos en la misma familia, no se ha demostrado un patrón hereditario.
Aunque suelen aparecer en pacientes sanos, se ha relacionado con la distrofia miotónica, el síndrome de Gardner (en pacientes con múltiples lesiones) y el carcinoma medular de tiroides. También hay pacientes que refieren traumatismos previos en el lugar de aparición.
Clínicamente consiste en una lesión pápulo-nodular de 0,5 a 5 cm de diámetro, localizada en cabeza, cuello o extremidades superiores, recubierta por piel de aspecto normal, eritematosa o pigmentada, y a la palpación, de consistencia firme, muchas veces pétrea y lobulada, pudiéndose palpar incluso como aristas. Existe una variante anetodérmica en la que la piel suprayacente se encuentra adelgazada, hecho que podría ser un paso previo al pilomatricoma perforante.
La histología es característica, y se presenta como un tumor bien delimitado, incluso con una cápsula fibrosa periférica, en dermis profunda o hipodermis, constituido por lóbulos de células corticales inmaduras, basófilas, con núcleo grande y abundantes mitosis, que se localizan en la periferia. Hacia el centro de los lóbulos, estas células van perdiendo sus núcleos, llegando a convertirse en las denominadas “células sombra” o “células fantasma”. La proporción de estas células sombra va creciendo a medida que aumenta el tiempo de evolución de la lesión. En el estroma se puede observar un infiltrado inflamatorio con células gigantes a cuerpo extraño, y con frecuencia, se observan focos de calcificación o incluso de osificación.
¿Podemos estar tranquilos? Lo cierto es que en la gran mayoría de los casos se trata de lesiones benignas y poco molestas, claro que si rebuscamos en la literatura podremos comprobar que se han descrito casos de transformación maligna en lesiones de larga evolución. Esto no quiere decir que tengamos que extirpar necesariamente estas lesiones, pero ante lesiones sintomáticas o que aumentan de tamaño, no está de más indicar cirugía. Para el resto, pues como siempre, depende de si le molestan o no al paciente, valorando la cicatriz resultante de la intervención. También puede estar indicada la cirugía con finalidad diagnóstica, ya que el diagnóstico podremos sospecharlo clínicamente, pero la confirmación será histológica.
A Patricia le extirpamos sin mayor problema la lesión que le ocasionaba molestias, y se confirmó el diagnóstico mediante su estudio histológico, y como que todo ha ido muy bien, seguramente querrá que le quitemos la otra. Por cierto, le preguntamos por sus antecedentes familiares, y no nos contó ningún caso de poliposis colónica.
El vídeo de hoy va de algunas curiosidades sobre algunas de las montañas más conocidas. Hasta el sábado!
For the Love of Mountains from Al Boardman on Vimeo.
Suele aparecer en niños y en adultos jóvenes, y predomina en mujeres. Habitualmente se presenta como una lesión única, y aunque se han descrito casos en la misma familia, no se ha demostrado un patrón hereditario.
Aunque suelen aparecer en pacientes sanos, se ha relacionado con la distrofia miotónica, el síndrome de Gardner (en pacientes con múltiples lesiones) y el carcinoma medular de tiroides. También hay pacientes que refieren traumatismos previos en el lugar de aparición.
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| Un momento de la intervención |
Clínicamente consiste en una lesión pápulo-nodular de 0,5 a 5 cm de diámetro, localizada en cabeza, cuello o extremidades superiores, recubierta por piel de aspecto normal, eritematosa o pigmentada, y a la palpación, de consistencia firme, muchas veces pétrea y lobulada, pudiéndose palpar incluso como aristas. Existe una variante anetodérmica en la que la piel suprayacente se encuentra adelgazada, hecho que podría ser un paso previo al pilomatricoma perforante.
La histología es característica, y se presenta como un tumor bien delimitado, incluso con una cápsula fibrosa periférica, en dermis profunda o hipodermis, constituido por lóbulos de células corticales inmaduras, basófilas, con núcleo grande y abundantes mitosis, que se localizan en la periferia. Hacia el centro de los lóbulos, estas células van perdiendo sus núcleos, llegando a convertirse en las denominadas “células sombra” o “células fantasma”. La proporción de estas células sombra va creciendo a medida que aumenta el tiempo de evolución de la lesión. En el estroma se puede observar un infiltrado inflamatorio con células gigantes a cuerpo extraño, y con frecuencia, se observan focos de calcificación o incluso de osificación.
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| No sé a vosotros, pero a mí me recuerda a un corazón |
¿Podemos estar tranquilos? Lo cierto es que en la gran mayoría de los casos se trata de lesiones benignas y poco molestas, claro que si rebuscamos en la literatura podremos comprobar que se han descrito casos de transformación maligna en lesiones de larga evolución. Esto no quiere decir que tengamos que extirpar necesariamente estas lesiones, pero ante lesiones sintomáticas o que aumentan de tamaño, no está de más indicar cirugía. Para el resto, pues como siempre, depende de si le molestan o no al paciente, valorando la cicatriz resultante de la intervención. También puede estar indicada la cirugía con finalidad diagnóstica, ya que el diagnóstico podremos sospecharlo clínicamente, pero la confirmación será histológica.
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| H&E. Flecha amarilla: transición a células fantasma. Flecha verde: célula gigante multinucleada |
A Patricia le extirpamos sin mayor problema la lesión que le ocasionaba molestias, y se confirmó el diagnóstico mediante su estudio histológico, y como que todo ha ido muy bien, seguramente querrá que le quitemos la otra. Por cierto, le preguntamos por sus antecedentes familiares, y no nos contó ningún caso de poliposis colónica.
El vídeo de hoy va de algunas curiosidades sobre algunas de las montañas más conocidas. Hasta el sábado!
For the Love of Mountains from Al Boardman on Vimeo.