He de confesar que el caso de Olga me trajo de cabeza durante un par de semanas, ya que las lesiones iniciales me sugerían de entrada un origen externo (pero claro, ella no se había quemado con nada). También me despistaba que esas heridas no le provocaran un dolor intenso, pero finalmente la evolución de las lesiones y el resultado de varias biopsias (una no fue suficiente) nos llevaron al diagnóstico de pioderma gangrenoso.
El pioderma gangrenoso (PG) es una entidad clínico-patológica cutánea que se enmarca en el espectro de las llamadas dermatosis neutrofílicas. Aunque su incidencia real se desconoce, hay estimaciones que sugieren que se producen unos 3 casos por cada millón de habitantes y año, de modo que estaríamos ante una enfermedad rara, aunque creo que vale la pena conocerla, ya que estos pacientes se caracterizan por dar vueltas y más vueltas hasta que son correctamente diagnosticados. Es más frecuente entre la 3ª y 5ª décadas de la vida, con un ligero predominio femenino. Aquí podéis encontrar una revisión reciente interesante en castellano.
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Su etiología es desconocida (para variar), aunque se ha sugerido que el problema de base pueda ser un defecto en la quimiotaxis o reactividad de los neutrófilos.
La presentación clínica del PG es variada y no existe ninguna prueba diagnóstica de laboratorio, ni hallazgos histopatológicos patognomónicos, de ahí la dificultad para etiquetar correctamente a estos pacientes. En general los pacientes refieren dolor. Mucho dolor, desproporcionado al aspecto clínico de las lesiones (eso es lo que más nos despistó con Olga). Un 25% de los enfermos nos cuentan que las lesiones se han iniciado en zonas que habían sufrido traumatismos menores (lo que se conoce como fenómeno de patergia), y luego las lesiones progresan rápidamente, con destrucción cutánea en días- semanas. Siempre tendremos que interrogar acerca de fármacos (yoduros, hidroxiurea), infecciones, artralgias, síntomas digestivos, enfermedades hematológicas, pèrdida de peso, etc.
Clínicamente las lesiones de PG pueden clasificarse en ulcerativas (la forma clásica, que presentaba nuestra paciente), ampollares, pustulares o vegetantes. La forma ulcerativa es la más frecuente, y suele presentarse como una pústula o forúnculo (único o múltiple) con bordes inflamatorios, que se va agrandando hasta convertirse en una úlcera erosiva, dolorosa, que puede llegar a exponer músculos y tendones.
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Es importante remarcar que el PG puede llegar a comprometer órganos internos (pulmones, hígado y bazo) con abscesos estériles que nos pueden complicar bastante el diagnóstico.
Ante lesiones de estas características, debemos solicitar una batería de exploraciones bastante amplia: hemograma (anemia, leucocitosis y aumento de VSG), perfiles renal y hepático, autoanticuerpos (anti-Ro, La, ANA, ANCA, antifosfolñipidos, factor reumatoide), electroforesis de proteínas séricas (10% presentan gammapatía monoclonal), radiografía de tórax, ECG y cultivos de las lesiones cutáneas. Además debe tomarse una biopsia del borde de la lesión.
Sin embargo, la anatomía patológica es inespecífica, y depende mucho de la forma histológica, el momento evolutivo y la zona biopsiada. En general, las biopsias del centro muestran una intensa infiltración neutrofílica con abscesos, mientras que en la periferia el infiltrado es mixto o linfocítico, con daño vascular.
Un 50% de los casos de PG se asocia a enfermedad sistémica, siendo lo más frecuente la enfermedad inflamatoria intestinal, artritis seronegativas, síndromes linfoproliferativos y paraproteinemias.
El diagnóstico diferencial es interminable, dependiendo de la forma clínica y de la localización, de modo que se han propuesto una serie de criterios “mayores” que hacen probable el diagnóstico de PG:
Es importante realizar correctamente el diagnóstico, puesto que el PG activo o mal controlado conduce una importante morbilidad. También hay que tener en cuenta y controlar las posibles complicaciones derivadas de los tratamientos, por lo que estos pacientes deben ser controlados de manera estrecha.
El PG ulcerativo es una enfermedad crónica y recurrente, y los pacientes mayores de 65 años y varones parecen tener un peor pronóstico.
El tratamiento del PG no es un camino de rosas. Una úlcera que se forma en días o pocas semanas puede tardar muchos meses en epitelizar, incluso con el mejor de los tratamientos, de manera que las medidas generales, la analgesia apropiada y los cuidados de enfermería son fundamentales.
Casi siempre será necesario recurrir a tratamiento sistémico para el control de estas lesiones, siendo el más utilizado la prednisona oral (inicialmente a dosis altas de 1 mg/kg/d) seguido de ciclosporina A, ambos con nivel de evidencia 2 (como la talidomida). Los fármacos anti-TNF también pueden jugar un papel en algunos de estos pacientes (infliximab tiene nivel 1 de evidencia), y finalmente en algunos casos pueden utilizarse metotrexato, dapsona o azatioprina. Siempre valorando cada caso de manera individualizada. El injerto de piel debe evitarse a ser posible, puesto que puede inducir nuevas lesiones en las zonas dadoras, aunque se encuentran bajo investigación la utilización de tejidos cultivados.
Olga respondió de manera satisfactoria al tratamiento con prednisona, aunque de manera muy lenta (podéis ver la serie de imágenes) y con efectos secundarios que nos hicieron cambiar a ciclosporina, que ha tolerado sin ningún problema. Además no se ha detectado ninguna enfermedad sistémica asociada. 7 meses más tarde hemos podido retirar toda la medicación. Ahora sólo nos queda ser optimistas y esperar que no se repita.
Para terminar sólo recordar que tal día como hoy hace ya 2 añitos este blog comenzaba su andadura. Por aquel entonces ni me imaginaba la acogida que iba a tener, así que sólo me queda agradeceros vuestro interés, semana a semana. 211 entradas, más de 100 casos clínicos y aún quedan muchos temas por tocar, así que de momento hay Dermapixel para rato.
Hoy quería poner un vídeo especial, pero no se me ocurría ninguno, así que os dejo con éste, a ver si sois capaces de verlo sin bostezar (yo he sido incapaz).
Yawns from Everynone on Vimeo.
El pioderma gangrenoso (PG) es una entidad clínico-patológica cutánea que se enmarca en el espectro de las llamadas dermatosis neutrofílicas. Aunque su incidencia real se desconoce, hay estimaciones que sugieren que se producen unos 3 casos por cada millón de habitantes y año, de modo que estaríamos ante una enfermedad rara, aunque creo que vale la pena conocerla, ya que estos pacientes se caracterizan por dar vueltas y más vueltas hasta que son correctamente diagnosticados. Es más frecuente entre la 3ª y 5ª décadas de la vida, con un ligero predominio femenino. Aquí podéis encontrar una revisión reciente interesante en castellano.
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| Aspecto de las úlceras al cabo de 1 mes de la primera visita |
Su etiología es desconocida (para variar), aunque se ha sugerido que el problema de base pueda ser un defecto en la quimiotaxis o reactividad de los neutrófilos.
La presentación clínica del PG es variada y no existe ninguna prueba diagnóstica de laboratorio, ni hallazgos histopatológicos patognomónicos, de ahí la dificultad para etiquetar correctamente a estos pacientes. En general los pacientes refieren dolor. Mucho dolor, desproporcionado al aspecto clínico de las lesiones (eso es lo que más nos despistó con Olga). Un 25% de los enfermos nos cuentan que las lesiones se han iniciado en zonas que habían sufrido traumatismos menores (lo que se conoce como fenómeno de patergia), y luego las lesiones progresan rápidamente, con destrucción cutánea en días- semanas. Siempre tendremos que interrogar acerca de fármacos (yoduros, hidroxiurea), infecciones, artralgias, síntomas digestivos, enfermedades hematológicas, pèrdida de peso, etc.
Clínicamente las lesiones de PG pueden clasificarse en ulcerativas (la forma clásica, que presentaba nuestra paciente), ampollares, pustulares o vegetantes. La forma ulcerativa es la más frecuente, y suele presentarse como una pústula o forúnculo (único o múltiple) con bordes inflamatorios, que se va agrandando hasta convertirse en una úlcera erosiva, dolorosa, que puede llegar a exponer músculos y tendones.
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| A los 3 meses del inicio del cuadro |
Es importante remarcar que el PG puede llegar a comprometer órganos internos (pulmones, hígado y bazo) con abscesos estériles que nos pueden complicar bastante el diagnóstico.
Ante lesiones de estas características, debemos solicitar una batería de exploraciones bastante amplia: hemograma (anemia, leucocitosis y aumento de VSG), perfiles renal y hepático, autoanticuerpos (anti-Ro, La, ANA, ANCA, antifosfolñipidos, factor reumatoide), electroforesis de proteínas séricas (10% presentan gammapatía monoclonal), radiografía de tórax, ECG y cultivos de las lesiones cutáneas. Además debe tomarse una biopsia del borde de la lesión.
Sin embargo, la anatomía patológica es inespecífica, y depende mucho de la forma histológica, el momento evolutivo y la zona biopsiada. En general, las biopsias del centro muestran una intensa infiltración neutrofílica con abscesos, mientras que en la periferia el infiltrado es mixto o linfocítico, con daño vascular.
Un 50% de los casos de PG se asocia a enfermedad sistémica, siendo lo más frecuente la enfermedad inflamatoria intestinal, artritis seronegativas, síndromes linfoproliferativos y paraproteinemias.
El diagnóstico diferencial es interminable, dependiendo de la forma clínica y de la localización, de modo que se han propuesto una serie de criterios “mayores” que hacen probable el diagnóstico de PG:
- Aparición súbita de una lesión dolorosa ulcerativa en un paciente (una vez excluidos fármacos).
- Evidencia histológica de marcada neutrofilia en ausencia de vasculitis, una vez descartados tumores e infecciones.
- Exclusión de estasis, oclusión vascular o vasculitis.
Es importante realizar correctamente el diagnóstico, puesto que el PG activo o mal controlado conduce una importante morbilidad. También hay que tener en cuenta y controlar las posibles complicaciones derivadas de los tratamientos, por lo que estos pacientes deben ser controlados de manera estrecha.
El PG ulcerativo es una enfermedad crónica y recurrente, y los pacientes mayores de 65 años y varones parecen tener un peor pronóstico.
El tratamiento del PG no es un camino de rosas. Una úlcera que se forma en días o pocas semanas puede tardar muchos meses en epitelizar, incluso con el mejor de los tratamientos, de manera que las medidas generales, la analgesia apropiada y los cuidados de enfermería son fundamentales.
Casi siempre será necesario recurrir a tratamiento sistémico para el control de estas lesiones, siendo el más utilizado la prednisona oral (inicialmente a dosis altas de 1 mg/kg/d) seguido de ciclosporina A, ambos con nivel de evidencia 2 (como la talidomida). Los fármacos anti-TNF también pueden jugar un papel en algunos de estos pacientes (infliximab tiene nivel 1 de evidencia), y finalmente en algunos casos pueden utilizarse metotrexato, dapsona o azatioprina. Siempre valorando cada caso de manera individualizada. El injerto de piel debe evitarse a ser posible, puesto que puede inducir nuevas lesiones en las zonas dadoras, aunque se encuentran bajo investigación la utilización de tejidos cultivados.
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| Reepitelización casi completa a los 6 meses |
Olga respondió de manera satisfactoria al tratamiento con prednisona, aunque de manera muy lenta (podéis ver la serie de imágenes) y con efectos secundarios que nos hicieron cambiar a ciclosporina, que ha tolerado sin ningún problema. Además no se ha detectado ninguna enfermedad sistémica asociada. 7 meses más tarde hemos podido retirar toda la medicación. Ahora sólo nos queda ser optimistas y esperar que no se repita.
Para terminar sólo recordar que tal día como hoy hace ya 2 añitos este blog comenzaba su andadura. Por aquel entonces ni me imaginaba la acogida que iba a tener, así que sólo me queda agradeceros vuestro interés, semana a semana. 211 entradas, más de 100 casos clínicos y aún quedan muchos temas por tocar, así que de momento hay Dermapixel para rato.
Hoy quería poner un vídeo especial, pero no se me ocurría ninguno, así que os dejo con éste, a ver si sois capaces de verlo sin bostezar (yo he sido incapaz).
Yawns from Everynone on Vimeo.