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Acantoma de células claras: con el dermatoscopio está aún más claro

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Descrito por Degos en 1962, el acantoma de células claras sigue creando controversia, ya que aunque considerado mayormente como una lesión tumoral benigna poco frecuente, su etiología neoplásica o reactiva sigue debatiéndose a día de hoy, y hay quien incluso lo relaciona con la psoriasis.

Por lo general se trata de una lesión solitaria de crecimiento lento y progresivo, asintomática y localizada preferentemente en extremidades inferiores (aunque puede localizarse en cualquier sitio), sobre todo en pacientes de edad media, en forma de una pápula cupuliforme, placa o nódulo con un margen abrupto, bien definido, a veces con una escama fina adherida en la periferia, que puede sangrar superficialmente al retirarla. El color es variable, desde rosado a marrón, pero lo más característico es que sea eritematosa, de 3 a 20 mm de diámetro. El diagnóstico diferencial clínico se establece con la queratosis seborreica, carcinoma basocelular, Bowen, dermatofibroma o granuloma piógeno. Más raramente se han descrito formas múltiples o incluso eruptivas (con hasta 400 lesiones), mucho más raras.

Imagen correspondiente a la 2ª lesión de Ismael

Patrón dermatoscópico característico del acantoma de células claras

Aunque clínicamente a simple vista se trata de una lesión bastante inespecífica, el dermatoscopio nos puede ser de gran ayuda a la hora de aumentar nuestro índice de sospecha, evitando en muchas ocasiones intervenciones innecesarias. El hallazgo dermatoscópico más típico es la presencia de vasos puntiformes, que en ocasiones adoptan un patrón reticulado o en “collar de perlas, que es altamente específico pero que no siempre tendremos la suerte de observar.

Pero lo que nos va a proporcionar un diagnóstico de certeza es el estudio histológico, donde observaremos una epidermis engrosada y papilomatosa con áreas perfectamente delimitadas con células de citoplasma claro bien diferenciadas de los queratinocitos adyacentes y del estrato basal, que conserva las características tintoriales intactas con hematoxilina-eosina. Esa palidez citoplasmática es debida al acúmulo de glucógeno (que se puede demostrar con una tinción de PAS). Además se observa un edema intercelular y un infiltrado inflamatorio a menudo de predominio polimorfonuclear, a veces formando microabscesos. Los vasos superficiales también se encuentran aumentados.

Las lesiones son por lo general persistentes en ausencia de tratamiento, y no se han descrito casos de malignización, y si fuera el caso nos replantearíamos el diagnóstico.

Desde el punto de vista del tratamiento, parece lógico pensar que la extirpación quirúrgica sería la técnica de elección, aunque vale la pena remarcar que si la lesión es asintomática y tenemos claro el diagnóstico, el tratamiento no siempre es necesario. Pero no son raras las ocasiones en las que, como en el caso de Ismael, el diagnóstico vendrá a posteriori después de la exéresis de la lesión o lesiones. Eso sí, si le aparece otra nos fiaremos más de la dermatoscopia a partir de ahora. Otras alternativas terapéuticas son la crioterapia, el 5-fluorouracilo o el láser CO2. Incluso se han descrito casos tratados con calcipotriol tópico.

El vídeo de hoy va de drones, filmado en 14 países por Karim Iliya, para disfrutar.

Pachamama - The World by Drone from Karim Iliya on Vimeo.

¿Angiomas por todas partes?

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Pepa tiene ahora 59 años, y no es la primera vez que visita un dermatólogo. Desde hace más de 15 años no paran de salirle unos “bultitos lilas” en la piel, como ella los describe. Bueno, no sólo en la piel, porque también tiene en los labios, e incluso en la zona genital. Lo peor es que algunos de ellos, bien porque adquieren un tamaño considerable, o bien por su localización, le llegan a molestar, sobre todo con el roce de la ropa. A veces incluso llegan a sangrar. Y es un rollo. Por eso en los últimos años le han ido extirpando varias de esas lesiones, las más grandes y molestas. Le hicieron biopsia en algunas, le dijeron que eran hemangiomas y que estaba todo bien.


Nuestra paciente no tiene alergias conocidas, pero sí una hipertensión arterial (toma telmisartan/ hidroclorotiazida), un hipotiroidismo (en tratamiento sustitutivo) y una anemia ferropénica crónica en tratamiento con hierro oral. Hace 3 años estuvo ingresada por una hemorragia digestiva alta, y también le realizaron una histerectomía hace 5 años por metrorragias que empeoraban su anemia.


Pero volvamos a la piel, que al fin y al cabo estamos en la consulta de dermatología y hay que ir “al grano”. ¿A vosotros qué os parece? ¿Seguimos quitando lesiones? ¿Cuántas? ¿Dónde? ¿En el quirófano o en la misma consulta? ¿Alguna cosa más que añadir? ¿Algo que os llame la atención? Va, que hay pacientes esperando.

Hoy sobrevolamos con un dron el Torrent de Pareis (Mallorca). Si es espectacular visitarlo desde tierra, desde el aire es impresionante.

Torrent de Pareis & Forats Grossos - aerial video from maxw1nter on Vimeo.

Síndrome del nevus azul en tetina de goma: una causa de anemia

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Había algo raro en esos “angiomas” de Pepa: tenía demasiados, no eran los simples puntos rubí que estamos acostumbrados a ver (eran más violáceos y más grandes), y estaban localizados en áreas no habituales (boca, dorso de manos, …). Además estaba esa anemia crónica. El House que todos llevamos dentro resurgió de repente y se hizo la luz: Síndrome del nevus azul en tetina de goma. Un nombre ridículo que en inglés queda como mejor: Blue rubber bleb nevus syndrome (BRBNS). Voilà!

Ya hemos vuelto a las andadas! De nuevo hablando de cosas raras en un blog de dermatología cotidiana, si es que no tengo remedio… Pero vimos este caso recientemente (en realidad quien hizo el diagnóstico fue nuestro compañero el Dr. Toni Nadal, siempre al acecho) y me pareció una buena oportunidad para dar a conocer esta rara enfermedad que, sin embargo, puede diagnosticarse de manera relativamente sencilla, siempre y cuando la conozcamos, claro. Así que vamos a darle un breve repaso.


Cuenta la leyenda dermatológica que fue descrito por Gascoyen en 1860, pero no fue hasta 1958 cuando William Bennet Bean acuñó el término de “síndrome del nevus azul en tetina de goma” haciendo referencia al color y consistencia de las lesiones, y por eso también se le conoce como síndrome de Bean. Existen poco más de 200 casos reportados en la literatura médica, pero tampoco es algo tan excepcional (en mi vida profesional he visto 3 casos que recuerde).

La patogénesis exacta de este síndrome no se conoce del todo, y se ha sugerido que la señalización de c-kit está implicada en el crecimiento de estas malformaciones venosas. La mayor parte de los casos son esporádicos y se pueden presentar a cualquier edad, incluso de forma tardía. Sin embargo se han descrito algunos casos familiares, que siguen un patrón autosómico dominante (en este caso sería por una mutación en el brazo corto del cromosoma 9).


Los casos más típicos de BRBNS se presentan con lesiones vasculares múltiples, de un color azulado, que predominan en la piel y en el tracto gastrointestinal (sobre todo intestino delgado), aunque pueden afectar a prácticamente cualquier órgano, como pulmones, hígado, bazo, etc. A veces sólo aparecen lesiones cutáneas sin ninguna otra sintomatología. Dependiendo de los órganos afectos los pacientes pueden presentar una gran variedad de síntomas, como anemia, dolor abdominal, sangrando digestivo masivo, metrorragias, hematuria, epistaxis, hemotórax, hemopericardio, convulsiones, artralgias, etc.

El diagnóstico diferencial se realiza principalmente con otros trastornos vasculares con afectación visceral y cutánea, como el síndrome de Rendu-Osler-Weber, el síndrome de Klipple-Trenaunay o el síndrome de Maffucci.

Si realizamos una biopsia de una de las lesiones, nos muestra unos vasos ectásicos de gran tamaño rellenos de sangre, con una capa endotelial rodeada de tejido conectivo.


Es importante reconocer esta enfermedad ya que, aunque no tiene un tratamiento específico, con el paciente correctamente diagnosticado podemos estar prevenidos en caso de sangrado. No son pocos los pacientes, como Pepa, con sangrados crónicos y con algún que otro “susto” más gordo. Si sospechamos este síndrome ante un paciente con lesiones típicas, está indicada la realización de una endoscopia digestiva alta (ante la presencia de anemia ferropénica sin otro origen claro). Lo que no está tan claro es que se tengan que realizar otras pruebas buscando afectación de otros órganos en ausencia de síntomas.

Los tratamientos son variados y dependen del tamaño de las lesiones y de la sintomatología que produzcan, desde la escleroterapia, láser, extirpación y, quizá en un futuro, inhibidores específicos de la vía c-kit. Por supuesto, muchos de estos pacientes necesitarán tratamiento con hierro. El sangrado gastrointestinal puede requerir coagulación endoscópica o incluso resección quirúrgica.

A Pepa le explicamos lo que tenía, así como los signos de alarma (de sangrado agudo) que debían hacerle acudir a urgencias para un correcto tratamiento. No tenía otros familiares afectos.

Hace mucho que no disfrutamos del desierto de Atacama, así que os dejo este vídeo para que pongáis a pantalla completa y con los altavoces. Brutal.

NOX ATACAMA | 8K from Martin Heck | Timestorm Films on Vimeo.

Se me agrietan las manos

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A Federico se le agrietaban las manos, aunque ya sabía por qué. Había ido a un montón de médicos, muchos de ellos dermatólogos. Todos ellos coincidían en el diagnóstico: Federico tenía psoriasis, en concreto una psoriasis palmo-plantar. Los tratamientos, múltiples cremas, ungüentos, líquidos para las fisuras y pastillas para el picor. Había otros tratamientos, pero eran para casos más graves y eran “muy fuertes”, así que aprendió a convivir con esa enfermedad que no mataba, pero que le amargaba. Federico tenía 72 años cuando vino a vernos, y hacía más de 30 que tenía psoriasis. No podía quejarse, un hijo suyo también padecía la enfermedad, pero él lo tenía por todo el cuerpo. Fue su hijo quien le animó a volver a intentarlo, a él le habían dado un tratamiento que le había mejorado muchísimo. Quién sabe, la medicina avanza (incluso la dermatología).


Y así fue cómo conocimos a Federico, hipertenso, empresario jubilado, aficionado a la pesca y a cuidar su jardín. Viendo sus manos (y no era uno de sus peores días), nos podíamos imaginar lo que podían molestarle para hacer cualquier cosa. No era sólo el picor, también el dolor de las fisuras. En ese momento nos dijo que se estaba aplicando una pomada de clobetasol y se intentaba poner toda la crema hidratante que podía, pero no conseguía demasiada mejoría. Además de lo que podéis ver en las imágenes, tenía las plantas de los pies con lesiones parecidas, pero mucho menos intensas. No tenía psoriasis en ninguna otra localización, excepto en las uñas, y nunca había tenido síntomas de artritis (la artrosis, era otro cantar).

Habrá que tomar una determinación. Federico es un paciente mayor, pero con una vida muy activa y una psoriasis bastante fastidiosa sin apenas respuesta al tratamiento tópico. ¿Qué le proponemos? ¿Seguir así cambiando las cremas? ¿Demasiado viejo para tratamientos sistémicos? ¿Mejor que vaya a otro dermatólogo? ¿O pensáis que en realidad tiene otra cosa?

Bueno, hoy nos vamos a Nápoles, con este vídeo tan chulo. El miércoles, la respuesta.


Acitretina: Lo que hay que saber

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En los tiempos de la terapia biológica, detenerse a hablar de tratamientos clásicos para la psoriasis suena a viejuno. Y sin embargo, siguen siendo imprescindibles para proporcionarles a nuestros pacientes recursos con los que controlar (que no curar) una enfermedad que no mata pero puede llegar a ser un verdadero fastidio. Y de todos los tipos de psoriasis, la forma palmo-plantar se lleva la palma (ejem…).

Hace ya algún tiempo que hablamos de la psoriasis palmo-plantar y de que los índices de gravedad utilizados (PASI, BSA) no tenían mucho sentido para cuantificar la implicación para el paciente en esta forma clínica. Sin embargo, la calidad de vida de nuestros pacientes con esta patología se ve seriamente comprometida. Para acabar de complicarlo, los tratamientos tópicos en esa localización, ya de por sí de mayor grosor (no digamos en una psoriasis hiperqueratósica), lo tienen realmente complicado para hacer el efecto deseado, de ahí que en muchas ocasiones las cremas pueden ser un complemento, pero no la solución. Así que cuando la cosa se pone fea, hay que poner encima de la mesa tratamientos sistémicos, cada uno de ellos con un perfil diferente de beneficio-riesgo-coste. En psoriasis palmo-plantar, la acitretina es uno de nuestros mejores aliados (además de otras alternativas, como metotrexato, apremilast, ciclosporina o terapia biológica en casos muy concretos).

6 semanas de tratamiento con acitretina

Hoy aprovecharemos estas líneas para darle un repaso a la acitretina (sí, se dice terminado en “a”), medicación disponible en nuestro país y reembolsable por el sistema nacional de salud como de diagnóstico hospitalario (va con visado). Aquí os podéis descargar la ficha técnica.

La acitretina es el metabolito activo del etretinato, un retinoide de segunda generación aprobado por la FDA para su uso en psoriasis en 1986. A día de hoy (y desde su aprobación en 1997), debido a que el etretinato era mucho más lipofílico  y con una mayor vida media (lo que representaba serios problemas por su teratogenia), la acitretina reemplazó a su predecesor, y es el retinoide sistémico que se utilizad hoy en día para la psoriasis y otras indicaciones, en monoterapia o en combinación con otros tratamientos (tópicos o fototerapia).

El mecanismo de acción de la acitretina no está del todo claro. Es un retinoide de segunda generación monoaromático que activa los 3 receptores del ácido retinoico (𝝰, 𝝱, 𝝲). Su activación conduce a la expresión génica que conduce a la normalización de la proliferación epidérmica, diferenciación y cornificación. La principal diferencia respecto a otras terapias sistémicas es que la acitretina no “toca” para nada el sistema inmunológico, y por este motivo puede ser una alternativa interesante (junto a apremilast y fototerapia) para aquellos pacientes con algún tipo de contraindicación a tratamientos inmunosupresores.

Sin embargo, tiene ciertos inconvenientes. Uno de ellos es la eficacia en términos globales, y es que atendiendo al PASI 75 como índice de respuesta, “sólo” un 34% de los pacientes llegan a ese PASI 75, que a decir verdad no es para echar cohetes. Las cifras aumentan a un espectacular 76% al año de tratamiento, pero muchos caen por el camino, por problemas de eficacia o tolerancia, así que es un número algo engañoso. Eso sí, hay que admitir que “al que le va bien, le va muy bien” (apreciación personal). Lástima que no tengamos manera de predecir la respuesta si no es a base de probar el tratamiento. Lo cierto es que va especialmente bien en psoriasis palmo-plantar y eritrodérmico, y es el tratamiento de elección para las formas pustulosas. Tiene otro inconveniente, y es que no sirve para la artritis psoriásica, de manera que si tenemos a un paciente con afectación articular, tendremos que pensar en otras alternativas.

Otra potencial ventaja de la acitretina es su potencial efecto protector frente a determinados tipos de cáncer, y en algunos protocolos se recomienda en pacientes trasplantados para reducir la incidencia de carcinoma escamoso cutáneo, queratosis actínica, ciertos tipos de linfoma, cáncer de mama, carcinoma de cabeza y cuello, hepatocarcinoma, ciertos tipos de linfoma y neuroblastoma. En pacientes con psoriasis con antecedente de cáncer cutáneo no melanoma, la acitretina podría ser una alternativa interesante.

Pero la principal limitación de la acitretina es su potencial teratogenia, como el resto de retinoides, y así se incluye en la temida categoría X de la FDA. Las anomalías fetales que puede provocar son múltiples e incluyen malformaciones del sistema nervioso central (mielomeningocele, meningoencefalocele), malformaciones cráneo-faciales (dismorfia facial, hendidura palatina, implantación baja de las orejas, anoftalmia), anomalías músculo-esqueléticas (sinostosis, sindactilia, malformaciones de cadera) y malformaciones cardiovasculares. Por todo ello, la acitretina está absolutamente contraindicada en mujeres con intención o posibilidad de quedarse embarazadas en los próximos 3 años después de finalizar el tratamiento. Del mismo modo, cualquier paciente (hombres y mujeres) en tratamiento no podrá donar sangre hasta 3 años de haberlo finalizado. Todo ello independientemente de la dosis y de la duración del tratamiento. La acitretina se excreta por la leche materna, así que la lactancia materna es una contraindicación relativa en lactantes. El alcohol es capaz de inducir la conversión de acitretina en etretinato, con una vida media mucho mayor, y por este motivo las mujeres en edad fértil no deben consumir alcohol hasta 2 meses después de haber terminado el tratamiento. A día de hoy no existe evidencia de que exista riesgo de embriopatía en hombres sometidos a tratamiento, así que no pueden ser papás sin problema durante el tratamiento.

Mano derecha, 6 semanas de tratamiento

Disponemos de dos presentaciones: 10 y 25 mg. Se recomienda una toma al día con una comida o leche, a dosis de 0-5-1 mg/kg. La dosis más habitual para empezar el tratamiento es 25 mg/d pudiendo incrementarse hasta conseguir la eficacia deseada (teniendo en cuenta que es un tratamiento que puede ser algo lento para ver resultados), e intentando reducir luego a la dosis mínima eficaz, que en ocasiones puede llegar a ser sorprendentemente baja (tengo pacientes perfectamente controlados con 10 mg cada 48h).

Está contraindicado en pacientes con insuficiencia hepática o renal grave y en pacientes con hipertrigliceridemia relevante. No deben utilizarse suplementos vitamínicos que contengan vitamina A y hay que evitar su uso conjunto con metotrexato (mala combinación por hepatotoxicidad) y con tetraciclinas (por incremento del riesgo de hipertensión intracraneal).

Una vez empezado el tratamiento los efectos secundarios más frecuentes son los mucocutáneos, siendo la queilitis lo más habitual, aunque normalmente bien tolerada con emolientes labiales. La disminución de la producción de sebo puede conducir a una pérdida de la barrera cutánea, con sequedad que se resuelve con emolientes. La sequedad ocular no suele ser un problema a no ser que el paciente sea usuario de lentes de contacto, en cuyo caso podría ser que no las tolerara (habrá que avisarlo antes). A veces la mejoría es tal que el paciente se queda con una piel muy fina y eritematosa, que puede llegar a ser algo incómodo y molesto. Otro “temido” efecto secundario es una alopecia no cicatricial que es reversible (en 6-8 semanas de suspender el tratamiento) y que es frecuente a dosis altas (>50%) respecto a dosis bajas (10%). A dosis altas también podemos encontrarnos con alteraciones ungueales (onicorrexis, onicosquisis y granulomas piógenos periungueales), pero eso es más raro.

Los efectos adversos músculo-esqueléticos son muy raros y controvertidos, pero como que son los únicos irreversibles (aparte de un embarazo a término), vale la pena remarcarlos. Se han asociado a su utilización a largo plazo, y consisten en hiperostosis esquelética difusa idiopática, fusión prematura de epífisis, calcificación ligamentosa y engrosamiento del periostio. Sin embargo la literatura arroja resultados conflictivos al respecto y no queda del todo clara la posible asociación. Algunos pacientes pueden experimentar mialgias y artralgias, con o sin elevación de CK, que si son mantenidas se solucionan bajando la dosis.

Los efectos secundarios neurológicos también han de ser tenidos en cuenta, aunque la asociación de acitretina con pseudotumor cerebri no está nada clara. Aunque existen casos puntuales descritos, tanto con acitretina como con isotretinoína, con un riesgo estimado de menos del 1%, en la mayor parte de los casos se trataba de pacientes que por uno u otro motivo habían tomado tetraciclinas. Aún así, no está de más advertir al paciente de que en caso de cefalea intensa, diplopia, náuseas y vómitos, suspenda el tratamiento y consulte a su médico. La exploración oftalmológica es mandatoria en estos casos, en busca del papiledema.

Los efectos adversos de tipo metabólico y del perfil lipídico son mucho más frecuentes, y ya durante los ensayos clínicos (a dosis de 10 a 75 mg/d) un 66% de los pacientes presentó hipertrigliceridemia y un 33% hipercolesterolemia, efectos mucho menos frecuentes a las dosis más bajas. En caso de detectar elevación de los lípidos durante el tratamiento, la recomendación de dieta y ejercicio suele ser suficiente. En caso contrario, puede llegar a ser recomendable iniciar una estatina en el caso de hipercolesterolemia y gemfibrozilo en caso de hipertrigliceridemia. Se recomienda bajar la dosis de acitretina a la mitad con cifras de triglicéridos > 499 mg/dL y suspender el tratamiento si > 800 mg/dL. La elevación de transaminasas puede ocurrir en un 25% después de 2-8 semanas de tratamiento, aunque suelen ser leves y reversibles, además de dosis-dependientes. Se recomienda no beber alcohol durante el tratamiento por este motivo y disminuir a la mitad la dosis cuando los valores de transaminasas se multipliquen por 2-3, suspendiendo el tratamiento cuando tripliquen los valores normales. Los pacientes diabéticos, aunque raramente, pueden experimentar una alteración de la tolerancia a la glucosa, incluso con disminución de los requerimientos de insulina.

Más raramente los pacientes pueden experimentar disminución de la visión nocturna, que puede limitar la capacidad para conducir vehículos en esas circunstancias.

Por último, vale la pena recordar las potenciales interacciones farmacológicas de este medicamento:
  • Alcohol. Induce la conversión de acitretina a etretinato (relevante en mujeres en edad fértil).
  • Metotrexato. Aumenta el riesgo de hepatotoxicidad.
  • Vitamina A (> 4000 UI/d). Hipervitaminosis A.
  • Minipíldora (anticonceptivo a base sólo de progestágeno). La acitretina disminuye el efecto anovulatorio.
  • Fenitoína. La acitretina reduce su unión a proteínas, aunque el efecto se desconoce.
  • Tetraciclinas. Aumenta el riesgo de hipertensión intracraneal y fotosensibilidad.
  • Corticoides orales. Dislipemia, aumento del riesgo de hipertensión intracraneal.

La monitorización del tratamiento consiste en una analítica basal y test de embarazo en mujeres, un control al mes de tratamiento y luego cada 3-6 meses (lípidos y transaminasas).

A Federico le empezamos con una dosis de 25 mg al día y las fotos corresponden a las 6 semanas de tratamiento. Aunque estaban muy rojas, el paciente estaba más que satisfecho con el resultado obtenido, así que pasamos el tratamiento a días alternos, sin otros efectos secundarios ni alteraciones analíticas relevantes.

Hoy nos metemos en el agua con tiburones ballena, montones de ellos, en Mexico, con este vídeo alucinante.

From Mexico, With Love. from Khaled Sultani on Vimeo.

Un lunar que pica

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Cristiano tiene 13 años y es del Madrid. Merengue hasta la médula, hubiera dado su Play Station para que ese lunar de nacimiento que tiene en la muñeca se le hubiese vuelto blanco. Pero en vez de eso empezó a picar un buen día y se le puso rojo. Rojo Osasuna, o Mallorca, que ni siquiera son equipos de Primera División. Bueno, bien pensado Cristiano va de rojo en la selección portuguesa, así que no puede ser tan malo. Incluso Sergio Ramos va de rojo cuando viste la camiseta de la selección. El lunar le seguía picando (y hacía ya una semana), aunque con esa particular reflexión futbolística Cristiano se quedó mucho más tranquilo. Sus padres, no tanto, y terminaron llevándolo a urgencias, porque ya se sabe que cuando un lunar pica, hay que consultar de inmediato. Y de ahí al dermatólogo, que total lo nuestro es echar vistazos rápidos.

Dorso muñeca derecha

Así, de un vistazo, ¿qué os parece? ¿Necesitamos más datos? Cristiano no tiene alergias ni ninguna enfermedad importante, no se ha estado poniendo ninguna crema en el lunar, que tiene de nacimiento y que ha ido creciendo con él de manera proporcionada. En la familia no les consta que nadie haya tenido un cáncer de piel, y aparte del picor, no refiere ninguna otra sintomatología ni lesiones en otras localizaciones.

¿Qué pasa si juntamos paisajes y espejos? Si nos vamos a Oregón lo averiguaremos. Dentro, vídeo.

Desert & Glass from Tyler Hulett on Vimeo.

Nevus de Meyerson: Lunares que se inflaman

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Y ya. Podríamos terminar aquí esta entrada. El título lo dice todo. Pero vamos a aprovechar para dar a conocer este curioso fenómeno, descrito por Meyerson en 1971. Esta entidad, denominada en realidad fenómeno de Meyerson, hace referencia a la eccematización de una lesión névica en su parte central y/o periferia. Los términos “halo-eccema” o “halo-dermatitis”, utilizados a menudo como sinónimos en vez del epónimo, no deben ser confundidos con el halonevus o nevus de Sutton, en que lo que aparece es una despigmentación alrededor del nevus.

El fenómeno de Meyerson, descrito más frecuentemente en varones, en localizaciones como el tronco y las extremidades, suele ser asintomático aunque también puede picar. Sobre todo asociado a nevus melanocíticos o nevus congénitos, también se ha descrito en el contexto de queratosis seborreicas, carcinoma basocelular, queloides, dermatofibroma o malformaciones vasculares.

Fenómeno de Meyerson (foto de la 1ª visita)

Histológicamente (aunque normalmente no se realizan biopsias ante esta entidad) se caracteriza por un infiltrado inflamatorio linfo-histiocítico en la dermis superficial que contacta con el nevo, así como espongiosis epidérmica, vesiculación, exocitosis linfocítica, acantosis y paraqueratosis. Si realizáramos técnicas de inmunohistoquímica comprobaríamos que el infiltrado inflamatorio está constituido predominantemente por células T CD4+ con una reducida población de linfocitos CD8+.

El fenómeno de Meyerson es una condición benigna que además suele resolverse espontámente sin tratamiento a lo largo de los meses. Si existe prurito asociado, se puede recomendar un corticoide de potencia media. Y no, el nevus subyacente no suele desaparecer al remitir el fenómeno inflamatorio, pero existen casos descritos de la progresión posterior a un halonevus. La exéresis del nevus asimismo suele resolver el eccema, aunque en pocas ocasiones estaría indicado llegar a estos extremos.

A Cristiano el lunar se le volvió a poner marrón y todo volvió a la normalidad unas semanas más tarde. Todo en orden.

El verano llega a su fin. Nos despedimos de él en Menorca.

MENORCA from Rafel Sollo on Vimeo.

Unas manchas que no pican

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Los padres de Jorge están algo preocupados. A su hijo Jorge le están apareciendo unas extrañas manchas marrones en el cuello y también por el tronco. Al principio no le dieron importancia, porque Jorge no se quejaba de picor ni ninguna otra molestia. Incluso llegaron a pensar que no se lavaba correctamente, pero al ver que las manchas iban a más al cabo de algunos meses decidieron ir al médico de familia, y de ahí al dermatólogo.



Así fue cómo conocimos a Jorge, un chaval de 14 años (aunque parece mayor), sin antecedentes médicos relevantes, con esas pápulas reticuladas de color marrón en el cuello, pliegues submamarios y flexuras antecubitales, distribuidas de manera bastante simétrica y completamente asintomáticas.

¿Qué hacemos? ¿Diagnóstico a primera vista o necesitamos algo de ayuda? ¿Cultivo, biopsia o empezamos ya el tratamiento? ¿Cremas o pastillas? ¿Esponja o hidratante? El miércoles saldremos de dudas, o si no en este enlace.

Hoy nos vamos a Oregon, a ver las estrellas.

Oregon Trails from Tyler Hulett on Vimeo.

Papulomatosis reticulada confluente: mejor con minociclina

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Papilomatosis reticulada confluente de Gougerot-Carteaud. ¿Cómo se os queda el cuerpo después de tremendo nombrecito? Vamos, que diagnosticas una y te convalidan los 4 años de especialidad en dermatología del tirón. Y si además eres capaz de escribirlo correctamente, te hacen académico de honor de la AEDV.

Y todo para referirnos a una entidad con nombre propio, pero poco frecuente y de etiología desconocida, que fue descrita por primera vez en 1927 por Gougerot y Carteaud. Se cree que es algo más frecuente en mujeres (por muy poco) y se presenta tras la pubertad o entre la 2ºy 3º décadas de la vida. Aunque suelen ser casos esporádicos, se han descrito casos de presentación familiar.

Lo más característico es la clínica, que se caracteriza por la presencia de pequeñas pápulas eritematosas, no pruriginosas, que afectan inicialmente a la región intermamaria e interescapular (aunque a veces se inician en otras localizaciones). Conforme la enfermedad progresa, esas pápulas se pigmentan, se vuelven verrugosas y aumentan de tamaño, tendiendo a confluir en la parte central del abdomen originando imágenes reticuladas en el borde. Pasan los años y las lesiones se van extendiendo, llegando a afectar el resto del tronco, brazos, cuello, axilas, etc. Suele evolucionar de forma crónica y puede empeorar en los meses de verano, aunque también se ha descrito la regresión espontánea.



El principal diagnóstico diferencial se establece con la acantosis nigricans (clínica e incluso histológicamente pueden ser muy similares), aunque la morfología reticulada es característica del Gougerot-Carteaud. Otras entidades a tener en cuenta son la pitiriasis versicolor, la dermatitis seborreica, enfermedad de Darier, dermatosis neglecta, asteatosis, nevus epidérmico, amiloidosis macular, liquen plano pigmentoso o parapsoriasis (y me dejo alguna).

Si realizamos una biopsia (cosa bastante habitual si queremos confirmar el diagnóstico), podremos constatar una hiperqueratosis, atrofia del estrato granuloso, papilomatosis e hiperpigmentación de la capa basal. A veces, un infiltrado mononuclear perianexial y perivascular asociado a un edema de la dermis.

Ya hemos adelantado que no se conoce la causa, aunque se cree que es debida a un defecto de la queratinización, ya sea adquirido o hereditario. También se ha relacionado con Malassezia furfur, bien por una colonización que podría producir un defecto de la queratinización, o por una reacción anómala del huésped. En cualquier caso, el hecho de que no mejore con antifúngicos hace pensar que las levaduras no tienen un papel etiológico en esta entidad. También se ha descrito su asociación a diversos trastornos endocrinos (obesidad, diabetes, Cushing o tiroidopatía).

Respecto al tratamiento, os podéis imaginar que se ha probado de todo. Y ni los corticoides ni el ketoconazol han salido bien parados. Sin embargo, el tratamiento tópico con sulfuro de selenio, calcipotriol, tacalcitol o retinodes tópicos han sido más eficaces. Se ha descrito una buena respuesta a la isotretinoína a dosis de 1-2 mg/kg/d durante dos meses. Pero lo que nos proporciona mejores resultados es el tratamiento con doxiciclina o minociclina oral, con un porcentaje de éxito superior al 70% a dosis de 100 mg/d, con una resolución bastante rápida de las lesiones en 1-2 meses, aunque las recurrencias no son raras. En este caso, la mejoría no deriva de su efecto antibacteriano, sino por su acción antiproliferativa y antiinflamatoria, como en muchas otras enfermedades dermatológicas. Este fue el tratamiento que le dimos a Jorge, durante 6 semanas, con mejoría casi total de las lesiones al cabo de 2 meses (eso sí, después de confirmar el diagnóstico practicando una biopsia el primer día).

Si os lo queréis repasar más en profundidad, os recomiendo este artículo de Actas Dermosifiliográficas (Fagundo, 2004) o este otro del British Journal Dermatology (Davis, 2006).

Hasta el sábado. Hoy nos vamos al norte. Más al norte...

Ghosts of the Arctic from Untitled Film Works on Vimeo.

Ampollas negras en la piel

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Inés no estaba en su mejor momento. A sus 67 años, estaba delicada del corazón. Con una valvuloplastia mitral (anuloplastia por una insuficiencia mitral severa de probable origen reumático), una fibrilación auricular persistente y una prótesis mecánica tricuspídea, su corazón a veces le fallaba. Y actualmente esa era una de esas veces, habiendo tenido que ingresar en nuestro hospital por una descompensación de su insuficiencia cardiaca, coincidiendo con una caída accidental en su casa que conllevó una fractura de Colles. Desde entonces había notado un aumento progresivo de los edemas y del perímetro abdominal, apenas orinaba y para terminar de arreglarlo le habían empezado a salir hematomas desde el ingreso. En el hospital la pasaron a heparina (normalmente está anticoagulada con acenocumarol), mantuvieron el resto de medicación (digoxina y omeprazol) e intensificaron el tratamiento diurético. Además en la analítica destacaban una Hb de 9,3 g/dl, plaquetas de 135.000 y un INR 1,31, con un TTPA de 32. Todo lo demás sin demasiadas alteraciones remarcables.



¿Y qué pintamos los dermatólogos? A nosotros nos llamaron durante el ingreso por la aparición progresiva de esos “hematomas” tan extraños, que predominaban en el abdomen, en forma de vesículas y ampollas hemorrágicas, no pruriginosas pero algo dolorosas, que iban en aumento. Bien es cierto que la heparina se la pinchaban en la región abdominal, pero no coincidían en todos los casos con las zonas de punción.

¿Qué os parece? ¿Tiene algo que ver con su patología de base? ¿Con la caída? ¿Es el preludio de algo más grave? ¿Hacemos una biopsia o mejor no molestar más a la pobre Inés?

Hoy buceamos con tiburones azules (tintoreras) en Sesimbra (Portugal).  Preciosas...

Os Tubarões de Sesimbra from joão sá pinto on Vimeo.

Necrosis cutánea por heparina: Raro pero a tener en cuenta

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La utilización de las diferentes heparinas se ha generalizado desde que en 1916 McLean descubrió su efecto anticoagulante. Las heparinas de bajo peso molecular (HBPM) se consiguen a partir de la depolimerización de las heparinas convencionales no fraccionadas y se utilizan desde mediados de los años 80. Desde entonces ha pasado el tiempo suficiente para que sus potenciales efectos adversos se conozcan sobradamente, al menos los más frecuentes, como las complicaciones hemorrágicas, la alopecia en forma de efluvio telógeno (que se presenta hasta en la mitad de pacientes con tratamientos prolongados), osteoporosis, fenómenos de hipersensibilidad y la trombocitopenia inducida por heparina (5% de los pacientes). Los efectos secundarios menos frecuentes son mucho menos conocidos, pero no por ello menos importantes, como el síndrome de trombocitopenia y trombosis asociada a heparina (HATT) o síndrome de los trombos blancos. La necrosis cutánea por heparina fue descrita por primera vez por O’Toole en 1973, siendo White en 1979 quien estableció este cuadro como una verdadera entidad patológica. Es menos frecuente que la mejor conocida necrosis cutánea por cumarínicos.

Imagen correspondiente al primer día que vimos a Inés

La necrosis cutánea por heparina es una reacción adversa idiosincrásica que se suele presentar entre 2 y 13 días después de iniciar el tratamiento, aunque este intervalo se puede ver reducido en aquellos pacientes que ya han recibido el fármaco previamente, hecho que apoya un mecanismo inmunológico basado en la producción de anticuerpos dirigidos contra las plaquetas, que liberarían factores de agregación plaquetaria provocando la formación de trombos de plaquetas y fibrina, responsables del descenso del recuento plaquetar y posteriormente del desarrollo de las lesiones cutáneas necróticas por trombosis vascular. Algunos autores propugnan que este cuadro no es más que una manifestación local del síndrome HATT, en que se ha demostrado la presencia de anticuerpos antiplaquetarios dependientes de la heparina en el suero de los pacientes, que sólo serían capaces de inducir la agregación plaquetaria en presencia de heparina.

El cuadro clínico se inicia con lesiones en los puntos donde en los días previos se ha administrado subcutáneamente la heparina, pero de forma excepcional se ha descrito este cuadro a distancia del punto de administración del fármaco. Las lesiones se presentan inicialmente como máculas eritematosas o hemorrágicas, bien delimitadas, dolorosas, que se induran. Posteriormente las lesiones se necrosan desarrollando escaras y ampollas serosanguinolentas, tensas y dolorosas, con necrosis franca de la piel y del tejido celular subcutáneo. Además podemos observar otras lesiones que no llegan a desarrollarse del todo, eritematosas o violáceas.

Si realizamos una biopsia, podremos observar áreas de necrosis epidérmica y ampollas subepidérmicas. En la dermis se evidencian fenómenos de trombosis vascular, fibrino-plaquetario, que determinan áreas de necrosis vascular sin que podamos ver fenómenos de vasculitis ni infiltrados inflamatorios perivasculares llamativos. Los fenómenos trombóticos también podemos apreciarlos en los vasos más profundos.

En realidad el diagnóstico es clínico, pero la biopsia puede ser fundamental para confirmarlo, por las implicaciones terapéuticas que va a tener para el paciente. El principal diagnóstico diferencial se establece con la necrosis cutánea por warfarina y con la dermatitis en placas por heparina. En el caso de la necrosis cutánea por cumarínicos, la patogenia es por déficit de proteínas C y S y un desequilibrio de factores pro y anticoagulantes, las lesiones se presentan en cualquier área cutánea, la biopsia es indistinguible y suele ser un proceso autolimitado que no suele precisar la suspensión del tratamiento.

En el caso de tener un caso con lesiones sugestivas, la actitud debe ser la de pedir un recuento plaquetario y la suspensión inmediata del tratamiento, para evitar fenómenos trombóticos que pueden ser fatales y desaconsejando en el futuro el uso del fármaco. No se recomienda sustituirlo por otra HBPM. En el caso de haberse producido ya áreas necróticas extensas, puede ser necesario el desbridamiento del tejido afecto. Normalmente, una vez se suspende la heparina se recupera rápidamente la cifra de plaquetas y las lesiones suelen cicatrizar favorablemente, pero si no se suspende las lesiones suelen progresar y existe el riesgo de muerte por fenómenos trombóticos viscerales.

En el caso de Inés se retiró el tratamiento, reintroduciéndose el acenocumarol que ya tomaba como anticoagulante y las lesiones se fueron resolviendo lentamente.

Si os interesa el tema os podéis revisar estos artículos (ya un poco antiguos) de Antonio Campo y María Rodríguez-Vázquez.

Hoy el vídeo va de drones... y kiwis. Nos vamos a Nueva Zelanda.

New Zealand - The Adventure from Man And Drone on Vimeo.

Temporarily closed

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Tranquilos, que sólo me marcho unas semanas. Sí, al fin han llegado las ansiadas vacaciones. Este año toca volver a Galápagos, y si hay suerte bucear de nuevo con tiburones ballena, martillo, galapagueños, mantas, peces luna, iguanas, pingüinos, leones marinos… y además poder disfrutar de las maravillas terrestres de esas islas que parecen de otro mundo.


Si todo va según lo previsto volveré a estar dando guerra por aquí con nuevos casos clínicos a partir de la última semana de octubre. ¿Podréis aguantar hasta entonces? Prometo regresar con las baterías cargadas y (espero) imágenes alucinantes de tierras lejanas.

Os dejo con esta maravilla de vídeo, para ir abriendo boca.

The Galápagos Islands – An Adventure of a Lifetime from DivePhotoGuide.com on Vimeo.

Unos puntitos blancos

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Porque sobre una piel negra, eso era lo que parecía la erupción de Moussa, un chico senegalés de 21 años, que vino a nuestra consulta derivado desde su médico de familia quien estaba más intrigado que alarmado, puesto que nuestro paciente se encontraba perfectamente y esos “puntitos” no le molestaban lo más mínimo. Moussa no tenía ningún antecedente patológico destacable, trabajaba como camarero en un restaurante italiano y hacía 5 años que residía en nuestro país. Nos explicó que tenía esa extraña erupción desde hacía unos 4 años, que evolucionaba a brotes, más intensos en verano, en el tronco, antebrazos e incluso en el pene. Tenía una hermana que vivía con él (y con sus padres), pero nadie de su familia había tenido nunca nada parecido.


Bueno, pues volvemos a la carga con este caso clínico, esperando retomar de nuevo la frecuencia semanal. ¿Qué pensáis? ¿Nos preocupamos? ¿Le hacemos alguna prueba? ¿Existe tratamiento? Intentaremos responder a todas esas preguntas el próximo miércoles (o en este link).

Terminamos octubre con este timelapse del Oktoberfest de Muhich. Fiesta y cerveza (pero sin pasarse).


Lichen nitidus: Unos granitos brillantes

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A Moussa no le hicimos biopsia. En realidad no le hicimos nada más que explicarle lo que pensábamos que tenía: un lichen nitidus (o liquen nítido, si preferís), así que me podéis discutir el diagnóstico, aunque en ese momento lo vimos bastante claro, y dado que la erupción era asintomática, optamos por no biopsiar.

El liquen nítido, del latín nitidus“reluciente” o “brillante” es una dermatosis infrecuente y generalmente asintomática, descrita por Felix Pinkus en 1901, aunque no fue hasta 1907 cuando la caracterizó más profundamente.

Su infrecuencia hace que sea complicado definir la epidemiología de esta entidad, pero sí se sabe que afecta con mayor frecuencia a personas de piel negra. O quizá no tanto y simplemente es que en pieles oscuras es mucho más llamativa. También se ha descrito una mayor predilección en niños y adultos jóvenes. Se estima una incidencia de poco más de 3 casos por 10.000 habitantes/ año, aunque también podríamos pensar que es una enfermedad infradiagnosticada (es posible que muchas personas afectadas ni siquiera lleguen a consultar por ello).

¿Y la causa? No os lo vais a creer, pero no se conoce. Su etiología sigue siendo incierta, así como la dudosa relación con el liquen plano (con pacientes en los que coexisten ambos procesos), hecho que llevó a algunos autores a afirmar que el liquen nítido era una variante del liquen plano. Sin embargo, la mayoría de investigadores piensan que son dos trastornos diferentes. También se han comunicado casos de liquen nítido en pacientes con dermatitis atópica, enfermedad de Crohn y artritis crónica juvenil, así como una presentación familiar rara, ya que no se han identificado factores genéticos relacionados con la enfermedad.

Detalle de las lesiones. Flecha: fenómeno de Köebner

Pero sin duda lo más característico del lichen nitidus es su presentación clínica, en forma de múltiples pápulas redondeadas, lisas e independientes, muy pequeñitas (1-2 mm) de color carne o ligeramente rosadas en personas de piel clara e hipopigmentadas y brillantes en las de piel negra. A veces puede observarse descamación, y en raros casos las lesiones se agrupan, en ocasiones mostrando el fenómeno de Köebner (apareciendo a lo largo de un traumatismo, herida o rasguño, como podéis apreciar en la foto, señalado con una flecha azul). Las lesiones pueden localizarse en cualquier parte, aunque lo más frecuente son las extremidades superiores, el abdomen, el pene y las mamas. Otras zonas menos frecuentes son las mucosas, las uñas, las palmas y las plantas. Se han descrito variantes mucho más raras, como las formas vesiculosas, hemorrágicas, lineales o generalizadas. Aunque típicamente se trata de una erupción asintomática, en ocasiones los pacientes pueden referir picor, que cuando aparece puede ser intenso. Lo que no se han descrito son otras alteraciones sistémicas relacionadas.

Si realizamos una biopsia (no siempre necesaria), se puede apreciar una infiltración linfohistiocitaria inmediatamente por debajo de la membrana basal epidérmica con un ensanchamiento de la dermis papilar con elongación de las crestas interpapilares, con adelgazamiento epidérmico y a veces paraqueratosis sin hipergranulosis. Es frecuente observar un mínimo grado de degeneración hidrópica con algunas células disqueratósicas en la membrana basal adyacente a la dermis afecta por el infiltrado inflamatorio. A diferencia del liquen plano, en el liquen nítido los cuerpos coloides son raros de ver. El infiltrado está bien delimitado y compuesto por histiocitos, linfocitos y algunas células gigantes, y no suelen aparecer células plasmáticas ni eosinófilos. La inmunofluorescencia es casi siempre negativa cuando se realiza.

El diagnóstico diferencial se establece principalmente con el liquen plano (donde predominan los linfocitos CD8+ y no hay inflamación granulomatosa), pero también con verrugas planas, queratosis pilar, liquen espinuloso, sarcoidosis, etc.

La evolución puede ser bastante insidiosa (menos mal que casi siempre es asintomática), aunque en 2/3 de los pacientes se resuelve espontáneamente en el transcurso de meses a un año (a veces más tarde). Es raro que persista de manera indefinida, y las lesiones curarán sin dejar cicatrices o anomalías pigmentarias.

Como os podéis imaginar, no existe un tratamiento específico, y además suele ser innecesario en la mayoría de los casos al tratarse de una erupción asintomática y no demasiado llamativa. Sí podría justificarse en aquellos casos en los que la enfermedad provoca prurito o cuando interfiera con la vida cotidiana del paciente, siendo los corticoides tópicos el tratamiento más utilizado. También se han utilizado, con mejor o peor respuesta, los corticoides orales, la fototerapia, la acitretina o incluso la ciclosporina A. Como hemos adelantado al principio, a Moussa le explicamos lo que tenía y con eso quedó satisfecho.


Cambiando de tercio, resulta que me han nominado como finalista en los #PremiosBLOGS2017 de Infoempleo, así que si después de considerar los otros finalistas en la categoría de Salud consideráis que Dermapixel es merecedor del premio, podéis votar en el siguiente enlace y ya de paso entraréis en el sorteo de 6 vales de 50€. Y si gano, tendréis mi agradecimiento infinito y Dermapixel para rato, que por cierto, ha sobrepasado los 12 millones de visitas esta semana, así que gracias.

El sábado más, y mejor si se puede. Bienvenido, noviembre. Hoy nos vamos a la Toscana (Italia) con este vídeo.

Tuscany Dawn from Bjarke Hvorslev on Vimeo.

Unas manchas naranjas

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Consolación tenía 34 años cuando vino a consulta por primera vez. Era la primera vez que iba a un dermatólogo, y tampoco se puede decir que conociera demasiado a su médico de familia. Afortunadamente no había necesitado de sus servicios más que por alguna amigdalitis y poca cosa más. No tenía ninguna alergia ni tomaba medicamentos (tampoco anticonceptivos). Pero esta vez tenía algo raro, y es que desde hacía más de 6 meses le habían ido apareciendo una especie de manchas por el cuerpo que no se iban y poco a poco aumentaban de tamaño. En total sólo eran tres: dos en la espalda y la más nueva, en el costado. Eran rojas, pero con un tono anaranjado que nos llamó la atención. En realidad eran placas, algo infiltradas y descamativas, de unos 2 cm.



Consolación estaba algo preocupada, aunque las manchas no le molestaban demasiado, aparte de un picor bastante soportable. Su médico no le había dado ningún tratamiento y la derivó directamente a dermatología, para no alterar el aspecto o evolución de las lesiones. Cuando le preguntamos por otros síntomas, nada de nada: Consolación se encontraba perfectamente, no había tenido fiebre, ni había perdido peso ni refería ninguna otra molestia.

Y este es el misterio de esta semana. ¿Por dónde empezamos? ¿Por hacer una biopsia? ¿Una analítica? ¿Todo junto? ¿O algo más? El miércoles intentaremos resolverlo, pero mientras tanto, os dejo con este vídeo que conmemora el centenario del tren Transiberiano, por J. J. Guillermo.

TRANS-SIBERIAN · TRANS-MONGOLIAN from J.J. Guillermo on Vimeo.

Sarcoidosis: La piel puede ser la clave

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La sarcoidosis: una enfermedad sistémica cuya relación con la dermatología es tan estrecha que los primeros casos descritos sólo se centraban en los aspectos cutáneos (Besnier en 1889 utilizó por primera vez el término “lupus pernio”), y es a Boeck a quien debemos la denominación de sarcoidosis (consideraba que la lesiones se parecían a un sarcoma, pero que eran benignas). Schaumann fue el primero en percatarse de que en realidad la sarcoidosis era una enfermedad sistémica con manifestaciones cutáneas diversas (o incluso sin lesiones). Hoy sabemos que la sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica que afecta principalmente al pulmón y ganglios linfáticos, y que intentaremos explicar a continuación de manera resumida, gracias a este artículo de Yolanda Fortuño en Actas Dermosifiliográficas de 2004 y a este otro más reciente  (2014) de Wanat en Am J Clin Dermatology.

La sarcoidosis tiene una distribución mundial y que aunque afecta personas de cualquier raza, edad y sexo, tiene predilección por adultos jóvenes por debajo de los 40 años. En EE.UU se estima una incidencia de 35,5/100.000 en afroamericanos y de 10,9/100.000 en blancos, mientras que en Japón es de sólo 1-2/100.000. Es algo más frecuente en mujeres. También se han descrito brotes estacionales (primavera), lo que sugiere la influencia de algún factor ambiental. También es más frecuente en escandinavos. Todo ello sugiere una base genética en su patogenia (HLA-B7 y HLA-B8), pero como en otras enfermedades granulomatosas, la enfermedad se originaría cuando un estímulo antigénico desconocido estimularía la activación de las células T, generando una liberación de citocinas con la consiguiente formación de los granulomas. Se han postulado un montón de agentes ambientales implicados, incluyendo microorganismos (micobacterias, Borrelia, etc.) y exposiciones ocupacionales (aluminio, zirconio, berilio,…).

Placa de mayor tamaño, 6 meses más tarde

¿Y qué hay de las manifestaciones clínicas? Recordemos que se trata de una enfermedad multisistémica, que en más del 90% afecta los pulmones y los ganglioslinfáticos. Resumiendo mucho, diremos que los síntomas constitucionales están presentes en un tercio de los pacientes (fiebre, fatiga o pérdida de peso). No olvidemos la afectación ocular, en forma de uveítis, conjuntivitis, neuritis óptica, etc. que se manifiesta en un 20-30% (aunque hay series que reportan hasta un 80% de los pacientes). El sistema nervioso central puede encontrarse afectado hasta en el 25% pero sólo en un 10% va a ocasionar síntomas (la neurosarcoidosis se caracteriza por parálisis de pares craneales o nervios periféricos, meningitis, síntomas neuropsiquiátricos o convulsiones). Y aunque la afectación hepática es relativamente frecuente, sólo en un 10% llega a ser relevante, con elevación de transaminasas, colestasis o fallo hepático. La hipercalciuria, hipercalcemia y nefrolitiasis también pueden manifestarse, y la afectación cardiaca con palpitaciones o bloqueos no son excepcionales. Otros órganos afectos potencialmente incluyen el tracto gastrointestinal, musculo-esquelético, hematológico (linfopenia), o endocrino.

Pero este es un blog de dermatología, así que vamos a centrarnos en las manifestaciones cutáneas de la sarcoidosis, presentes en un 25-30% de los casos y que suelen ser en muchas ocasiones lo que nos conducirá al diagnóstico de la enfermedad. En general se suelen clasificar en dos categorías: lesiones específicas (que histológicamente presentan granulomas sarcoideos) e inespecíficas (resultantes de la respuesta inmunológica del organismo).

El eritema nudoso es la forma más frecuente de lesión inespecífica y no es raro que sea la manifestación inicial de la enfermedad, así que atentos. Es un marcador de sarcoidosis aguda y más “benigna” (en más del 80% de los casos la enfermedad remitirá antes de los 2 años) y suele afectar a personas más jóvenes (hacia los 30 años). Según las series, la sarcoidosis es la causa de eritema nudoso en el 37% de los casos (11-74%), y en una gran serie se calculó que un 17% de pacientes con sarcoidosis presentaban eritema nudoso. La asociación de eritema nudoso con adenopatías hiliares bilaterales y paratraqueal, con o sin infiltrado pulmonar, es pregunta de MIR y se conoce como síndrome de Löfgren, más frecuente en mujeres jóvenes de raza blanca en países nórdicos e Irlanda. En este síndrome las lesiones pueden acompañarse de fiebre, poliartralgias y uveítis anterior y sólo la mitad de los casos tendrán valores elevados de ECA. Otras manifestaciones inespecíficas más raras, incluyen calcificaciones, prúrigo nodular y eritema multiforme.

Las lesiones específicas se presentan entre el 9 y el 37% de los pacientes, y aunque pueden aparecer en cualquier momento es frecuente que lo hagan al inicio y, por tanto y una vez más, la piel sea la clave del diagnóstico, con una gran variedad de lesiones distintas (y para terminarlo de liar, con formas atípicas que simulan otras enfermedades). Una manera interesante de clasificarlas es según su significado pronóstico, y así podemos hablar de los siguientes grupos de lesiones:
  • Lesiones máculo-papulosas, que incluyen lesiones no sobreelevadas o discretamente infiltradas de < 1 cm, de color eritemato-marronáceo con apenas repercusión epidérmica, sobre todo en la cara y el aspecto “en jalea de manzana” a la diascopia, tan típico de las lesiones granulomatosas. Suelen asociarse a las formas agudas e implican un pronóstico más favorable. También se ha descrito la forma papulosa de las rodillas.
  • Las placas también son frecuentes, de tono similar pero más infiltradas (como en el caso de Consolación, nuestra paciente), con un curso más persistente en las extremidades, cara, o tronco. Pueden adoptar una forma anular y con frecuencia se asocian a formas más crónicas.


  • El lupus pernio es la lesión cutánea más característica de la sarcoidosis, tiende a afectar a personas de mayor edad, y es más frecuente en mujeres de piel negra, siendo uno de los marcadores de enfermedad fibrótica crónica. Son nódulos y placas rojo-violáceas, induradas, localizadas simétricamente en nariz, mejillas, orejas, labios y frente, que no suelen ulcerarse, pero pueden ser desfigurantes y provocar alopecia cicatricial. Cuando la nariz está afectada puede existir infiltración de la mucosa nasal y del hueso. En más del 50% se asocia a sarcoidosis del tracto respiratorio superior y a fibrosis pulmonar, uveítis crónica y quistes óseos, con un curso crónico.
  • La sarcoidosis de las cicatrices consiste en la infiltración granulomatosa de cicatrices antiguas, siendo también un signo clínico muy característico que puede ser la única manifestación cutánea. También se pueden afectar tatuajes, y esta infiltración tiende a persistir en función de la actividad de la sarcoidosis sistémica. Hay quien lo considera como un fenómeno de Köebner.
  • La sarcoidosis subcutánea es una forma poco frecuente (1-6%), la mayoría en mujeres más mayores, con lesiones nodulares subcutáneas móviles de 0,5-2 cm, no dolorosas, en número variable, en antebrazos y manos, sin un significado pronóstico claro.

Como podéis imaginar, el diagnóstico diferencial es muy amplio, dependiendo de la forma de presentación.

Un breve repaso a la histopatología de las lesiones específicas, y es que los cambios histológicos son similares en todos los órganos afectos, con agregados de células epitelioides que forman granulomas pequeños y uniformes conocidos como granulomas sarcoideos, con pocas o ninguna célula gigante (a veces con cuerpos de inclusión), siendo rara la presencia de necrosis caseosa.

Biopsia a bajo aumento. Fotos: Fernando Terrasa

A mayor aumento se aprecian mejor los granulomas sarcoideos

El diagnóstico de la enfermedad se basa en un cuadro clínico-radiológico compatible, la demostración histológica de granulomas no caseificantes con tinciones y cultivos negativos para micobacterias y la exclusión de otras enfermedades granulomatosas. Por eso es tan importante buscar lesiones cutáneas (es mucho más sencilla una biopsia de piel que una ganglionar o pulmonar). El test de Kveim se ha visto muy limitada en los últimos años, incluso muchos autores lo desaconsejan.

No vamos a profundizar demasiado en el tratamiento (lo dejamos para otro día), pero decir que el tratamiento de elección en casos de afectación sistémica es la administración de corticoides orales, normalmente 0,5 mg/kg/d (o 1 mg/kg en casos de neurosarcoidosis o uveítis grave). En pacientes que precisan tratamiento continuado se pueden valorar los antipalúdicos y citotóxicos (metotrexato). Algunas lesiones cutáneas pueden responder a la infiltración de corticoides intralesionales, y también a la crioterapia, radioterapia, terapia fotodinámica o láser. Otros posibles tratamientos son la minociclina, talidomida, micofenollato, adalimumab o infliximab. El eritema nudoso no precisa por sí mismo ningún tratamiento inmunosupresor.

El caso de Consolación sigue su curso, con aparición de más placas (el diagnóstico se confirmó mediante biopsia y la presencia de adenopatías mediastínicas), aunque se encuentra asintomática desde el punto de vista respiratorio. Las lesiones mejoraron al iniciar tratamiento con corticoides orales, recidivando al disminuir la dosis. Actualmente se encuentra pendiente de iniciar un nuevo tratamiento.

Ya nos hemos alargado bastante por hoy. Nos vamos lejos, muy lejos, a la región de Cachemira, país de contrastes.

KASHMIR — A Lost Paradise from Stanislas Giroux on Vimeo.

Un lunar diferente

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Eso era lo que tenía Amadeo. Un lunar diferente a los demás. Porque Anadeo, de 43 años, tenía un montón de lunares. Más de 50 (bastantes más). Con un fototipo II, pero sin antecedentes personales ni familiares de cáncer cutáneo, este carpintero y ciclista amateur nunca se había preocupado de sus nevus. Hasta que el otro día, en una visita a su médico de familia, este advirtió al explorarle por un cuadro respiratorio una lesión pigmentada diferente a las otras, más grande, más oscura y más irregular. Lo que los dermatólogos llamamos un “patito feo”. Así que sin pensárselo demasiado, le explicó que le gustaría que lo viera un dermatólogo, y de ahí a nuestras consultas, un par de meses más tarde.

Foto: Dr. Alex Llambrich

Amadeo no recordaba exactamente desde cuándo la tenía, la recordaba desde hacía unos años, en la zona pectoral izquierda, y medía 1 cm de diámetro. Os pongo la imagen dermatoscópica para más información (o para terminaros de liar), donde podemos advertir una mácula policroma asimétrica con un patrón reticular irregular y vasos puntiformes en la zona central (aunque no se llegan a apreciar bien en la imagen). Nuestro paciente no tiene otros antecedentes relevantes, ni tomaba ninguna medicación.

Imagen dermatoscópica de la lesión. Foto: Dr. Alex Llambrich

¿Qué hacemos? Amadeo no estaba preocupado, pero ahora empieza a estar algo mosqueado con tanto médico. ¿Lo quitamos o lo vamos observando? Hoy sólo tenemos que tomar esa decisión, así que espero vuestros comentarios. El miércoles, tendréis los míos, pero esta vez con un poco de ayuda.

Hoy nos vamos a dar un trepidante paseo en bici por Sun Valley (Idaho). Yo creo que tardaría medio minuto en romperme una pierna.

In the Valley of the Sun from Rocky Mountain Bicycles on Vimeo.

Nevus displásico: ¿El bueno, el feo o el malo?

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Desde la denominación “nevus displásico” (del inglés, dysplastic nevi) a finales de 1970, el término ha sido fuente de confusión y controversia. La principal cuestión de debate consiste en qué medida el ND representaría una lesión premaligna con capacidad de progresar o no a melanoma, del mismo modo que los pólipos adenomatosos de colon pueden transformarse en adenocarcinomas, o si es, simplemente, un marcador de riesgo de desarrollar melanoma en estos pacientes. Otro punto de controversia es la falta de correlación entre las lesiones clínicamente atípicas y su traducción histológica y viceversa. Y aunque las cosas no están del todo claras a día de hoy, a continuación nuestra R2 Aina Vila y nuestro patólogo Fernando Terrasa, colaborador habitual en este blog, nos intentarán clarificar un poco la cuestión.

Otro nevus displásico

Un poco de historia.
En 1978, WallaceClarket al postularon la hipótesis de que “una serie de hallazgos en nevus en los miembros de familias con tendencia al desarrollo de melanomas podrían corresponder a una entidad clínico-patológica distinta, entendida como un estadio intermedio entre el nevus común y el melanoma”. Clark y colaboradores acuñaron el término nevus displásico para enfatizar que dichas lesiones podrían ser neoplasias parcialmente transformadas, similares a las alteraciones precancerosas que se pueden dar en otros órganos.
Un poco más adelante, A. Bernard Ackerman popularizó el término “nevus de Clark” para referirse a aquellos nevus que Clark describió, pero sin darles el calificativo de premalignidad que implica la palabra displásico. Otros dermatopatólogos se sumaron a esta corriente, evitando el término displásico, que en el mundo de la patología implica neoplasia intraepitelial precancerosa. Otra de las causas que les llevaron a ello fue la falta de correlación clínico-patológica.
Actualmente, con los estudios moleculares se ha comprobado que este tipo de nevus presenta un perfil genético diferente al de los nevus convencionales, quizás más parecido al del melanoma, pero con una menor carga mutacional que éste. Estos datos apoyarían la idea de una categoría intermedia en la que estaría el nevus displásico y abren la esperanza de que en un futuro, los criterios morfológicos de estas lesiones se redefinan mejor para establecer una mejor correlación y categorización pronóstica.

Datos epidemiológicos.
La prevalencia de los nevus displásicos en la población general es desconocida debido a que la mayoría de estudios epidemiológicos se fundamentan en el examen clínico sin confirmación histológica. Un estudio de Steijlen basado en casos de autopsias estimó una prevalencia de un 10%, mientras que la prevalencia en caucásicos de Piepkom fue de hasta el 50%. Un estudio de casos-controles realizado en Suecia encontró tasas del 40% de nevus displásico diagnosticados histológicamente en pacientes con historia de melanoma versusel 8% en controles, insinuando que el número de nevus displásicos podría ser mayor en pacientes con melanoma (lógico si consideramos los síndromes hereditarios que comentaremos a continuación).
En general los nevus displásicos tienden a ser más prevalentes en pacientes jóvenes. Esto, junto a la reacción inmunitaria que generan, provoca que muchos de ellos regresen espontáneamente a lo largo del tiempo.

Características clínicas.
Los nevus displásicos se pueden presentar de forma esporádica (lesiones aisladas o múltiples) o como un síndrome hereditario familiar, confiriendo según el tipo y autores a diferentes tasas de riesgo de melanoma. De manera general, las características clínicas de los nevus displásicos serían las siguientes: a) lesión mayor 5mm de diámetro, b) componente plano presente, c) color irregular (regiones rosadas, marrón claro y negro, la mayoría de tonos marrones), d) lesión asimétrica y e) bordes irregulares.
Los dos primeros criterios se consideran obligatorios. También cabe mencionar que la mayoría de los criterios mencionados anteriormente se dan también en melanomas in situ, e incluso en invasivos.

Genética y patología molecular.
En los últimos años se ha avanzado mucho en el conocimiento molecular de las neoplasias melanocíticas. Sin querer entrar en profundidad en este tema, vamos a comentar brevemente algunos aspectos sobre el desarrollo molecular de los nevus convencionales, los displásicos y del melanoma.
En los nevus convencionales se ha visto que la mutación predominante está en relación a la exposición solar y es la conocida BRAF V600E. En los nevus displásicos se dan un mayor número de mutaciones a diferentes niveles, en la vía de la MAPK (NRAS y BRAF no V600E), TERT y CDKN2A que comparte parcialmente con el melanoma pero en menor carga, apoyando la categoría intermedia de estos. En el caso de las diferentes presentaciones del nevus displásico, parece ser que las mutaciones en el síndrome familiar serían heredadas en una línea germinal del melanocito, mientras que en los esporádicos serían de tipo somático adquirido.
En el ámbito del diagnóstico, la patología molecular ha aportado los estudios con FISH (hibridación in situ con fluorescencia) y la HGC (hibridación genómica comparada) que pueden aplicarse a lesiones borderline ayudando a su diagnóstico, aunque su uso no está generalizado.

Hallazgos dermatoscópicos.
Por el momento no se han establecido criterios dermatoscópicos que permitan el diagnóstico de certeza de nevus displásico. Parece que el patrón dermatoscópico predominante sería el reticular globular, seguido del multicomponente. Criterios como velo azul- blanquecino, pseudópodos o retículo grueso atípico, clásicamente asociados a melanoma, suelen estar ausentes.

A 40x pueden apreciarse proliferaciones de melanocitos, agrupados en forma de nidos a nivel de unión dermoepidérmica y dermis. Foto: F. Terrasa

A mayor aumento (100x) pueden distinguirse melanocitos epidérmicos con patrón de crecimiento lentiginoso, fusión de algunas crestas epidérmicas y fibroplasia lamelar, junto con un infiltrado linfocitico en dermis superficial.Foto: F. Terrasa

Hallazgos histológicos.
Histológicamente, los nevus displásicos se caracterizan por presentar: 1) nevus plano limitado a la unión dermo-epidérmica (mayoritariamente la zona juntural) o a menudo con extensión superficial a la dermis papilar, 2) nidos de células névicas elongados paralelos a la superficie epidérmica, con patrón irregular a nivel de la unión, 3) nidos fusionados aleatoriamente, 4) melanocitos atípicos dispersos con núcleolos grandes, 5) fibrosis lamelar en la dermis papilar y 6) infiltrado inflamatorio dérmico, localizado o disperso.
Otros hallazgos menos frecuentes serían: elongación de las crestas epidérmicas, restricción del componente dérmico (si estuviera presente) en el centro de la lesión, ausencia de mitosis (aunque pueden estar presentes), vasos dérmicos aumentados en número, prominentes y ectásicos e incluso en ocasiones, regresión de parte de la lesión.

Diagnóstico diferencial.
La distinción con melanoma es difícil, y en muchas ocasiones con un componente de subjetividad, sobre todo si los hallazgos “displásicos” están lo suficientemente desarrollados. Es por ello que la correlación clínico-patológica es fundamental.
Por otro lado, el diagnóstico diferencial también debería incluir cualquier nevus que por diferentes causas presente características atípicas, como por ejemplo nevus congénitos durante la pubertad, embarazo, algunas formas de nevus de Spitz y de Reed, halo nevus con características displásicas y por último, nevus traumatizados y/o excoriados.

Diagnóstico de nevus displásico: ¿Y ahora, qué?
Las recomendaciones de la OMS en el manejo de los nevus displásicos son las siguientes.
1.    Cualquier nevus clínicamente sospecho debe ser extirpado.
2.    La mayoría de los nevus displásicos no necesitan ampliación tras la extirpación simple.
3.    En los nevus displásicos con displasia severa o que no puedan diferenciarse de un melanoma debería realizarse ampliación de márgenes.
4.    Los pacientes con nevus clínicamente atípicos o numerosos deberían ser considerados con un mayor riesgo a desarrollar un melanoma.
5.    Los pacientes con mayor riesgo de melanoma deberían seguirse cautelosamente.

En conclusión, ¿qué nos llevamos de todo esto?
A lo largo de los últimos 50 años hemos asistido a diferentes percepciones de la entidad conocida como nevus displásico, acercándonos ahora, en la etapa molecular, a lo que puede ser el preámbulo de su redefinición completa. Si bien la terminología todavía es centro de debate, parece haber suficiente evidencia para catalogar un nevus displásico como una neoplasia melanocítica intermedia que en caso de ser múltiple confiere al paciente un mayor riesgo de desarrollar melanoma a lo largo de su vida, aunque el riesgo de transformación de sus nevus displásicos individuales en melanoma parece ser muy bajo. Futuros estudios deberían poder definir el perfil molecular de los nevus displásicos que progresan a melanoma, para así identificar esta subcategoría de nevus displásicos y que en nuestra opinión serían los “verdaderos” nevus displásicos.
 
Biblografía.

  • 1.    A. Hunter Shainand Boris C. Bastian. From melanocytes to melanomas. Nature Revieuws: Cancer. 2016 (16), 345-359. doi:10.1038/nrc.2016.37
  • 2.    Duffy K, Grossam D, et al. The dysplastic nevus: From historical perspective to management in the modern era. Part I: Historical, histologic and clinical aspects. 2012 by the American Academy of Dermatology, Inc. doi:10.1016/j.jaad.2012.02.047
  • 3.    Duffy K, Grossam D, et al. The dysplastic nevus: From historical perspective to management in the modern era. Part II: Molecular aspects and clinical management. 2012 by the American Academy of Dermatology, Inc. doi:10.1016/j.jaad.2012.03.013
  • 4.    Guido Massi, Philip E. LeBoit. Histological Diagnosis of Nevi and Melanoma. Chapter: Dysplastic and Clark Nevus. Second Edition. Ed: Springer.
 
Y después de esta interesante revisión, vuelvo a ser yo. ¿O pensabais que ibais a libraros del vídeo de mis vacaciones en Galápagos?


Un niño con calvas

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Kihara es un niño de 4 años, nacido en nuestro país y cuyos padres son originarios de Kenia. Es un niño sano y con las vacunas al día, pero su pediatra nos lo remite para que valoremos unas placas alopécicas en el cuero cabelludo de más de un mes de evolución. Al principio se orientó como una infección por hongos, pero al ver que tras varias semanas de tratamiento con ketoconazol en crema la cosa empeoraba, nos lo mandaron a la consulta.



Kihara lleva el pelo muy cortito, y eso hace que podamos apreciar mejor unas 5 ó 6 placas casi totalmente sin pelo, distribuidas en el cuero cabelludo, sin afectar las cejas ni pestañas, bastante bien definidas, redondeadas, algunas de ellas coalescentes en la región del vértex. A simple vista no vemos pelos peládicos, pero al mirarlos más detenidamente y con la inestimable ayuda del dermatoscopio nos llama la atención la presencia de lo que parecen pelos fragmentados a ras de piel en muchos orificios foliculares, que se ven como una especie de “puntos negros”.

Tricoscopia de una de las placas alopécicas

Y esa es toda la información disponible por el momento. ¿Nos atrevemos a pautar ya un tratamiento o nos esperamos al resultado de las pruebas? ¿Qué pruebas, por cierto? ¿Esto se cura con cremas o pastillas? ¿Cuánto tiempo? ¿Echáis de menos alguna otra información o con eso nos vale? Madre mía, qué estrés. Bueno, yo os dejo por hoy, ya volveremos el próximo miércoles con la respuesta al misterio (aunque creo que he dado demasiadas pistas). La solución, en este enlace.

Este vídeo de las montañas islandesas y las islas Faroe grabado en 4K es sencillamente espectacular.

North Atlantic Drift: Iceland + Faroe Islands | 4K from The Upthink Lab on Vimeo.

II Curso de Dermatología Práctica en Madrid

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¿Nos hemos vuelto locos? Un poco sí, pero aprovechando que el curso del pasado mes de junio tuvo una excelente acogida, nos hemos animado a repetirlo. 8 horas intensas de dermatología al más puro estilo dermapixeliano (o sea, fotos y más fotos, diagnóstico diferencial y repasar los conceptos más importantes), dirigido a médicos de familia, pediatras, médicos en formación y a cualquier sanitario con interés en el intrigante mundo de los pellejos.


Tendrá lugar el próximo 1 y 2 de diciembre, en el Hotel Puerta de Toledo, en Madrid (el viernes de 17 a 21h y el sábado de 9 a 14h). Tenéis toda la información en la web de e-Salúdate, en este enlace. ¡Aún estáis a tiempo!
Nos vemos en Madrid.
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